Λέμφωμα Hodgkin (λεμφογρονουλωμάτωση) σε παιδιά

Λέμφωμα Ηοάακίη σε παιδιά (νόσος του Hodgkin, λέμφωμα) - κακοήθης όγκος του λεμφικού ιστού, έχοντας ειδική κοκκιωματώδη ιστολογική δομή. Η νόσος εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, εκτός από τα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής. σε ηλικία 5 ετών είναι σπάνια. Μεταξύ όλων των λεμφωμάτων στα παιδιά, η νόσος του Hodgkin είναι περίπου 40%. Στην ηλικιακή ομάδα έως 12 ετών, τα αγόρια είναι πιο πιθανό να αρρωσταίνουν, ενώ στους εφήβους η αναλογία των άρρωστων αγοριών και κοριτσιών είναι περίπου ίδια. Η συχνότητα εμφάνισης παιδιών με λεμφογρονουλωμάτωση, σύμφωνα με τα διεθνή μητρώα, είναι 0,7-0,9 περιπτώσεις ανά 100 000 παιδιά. Ο κίνδυνος ανάπτυξης λεμφώματος του Hodgkin είναι υψηλότερη σε παιδιά με πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια (αταξία τελαγγειεκτασία, αγαμμασφαιριναιμία-globulinemiya), η ρευματοειδής αρθρίτιδα και συστημικός ερυθηματώδης λύκος. Στην Ουκρανία, δεν υπάρχει σωστή συχνότητα εμφάνισης λεμφογρονουλωμάτωσης.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Αιτίες Το λέμφωμα Hodgkin (λεμφογρονουλωμάτωση)

Αιτίες του λεμφώματος Hodgkin στα παιδιά

Η αιτία του λεμφώματος Hodgkin στα παιδιά είναι άγνωστη. Ο ρόλος του ιού Epstein-Barr, που προσδιορίζονται σε κύτταρα όγκου με χλαμύδια (συνήθως σε παραλλαγή smeshannokletochnom σε μικρά παιδιά). Η υπόθεση της παθογένεση του λεμφώματος του Hodgkin, σύμφωνα με την οποία η βάση του ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των κυττάρων όγκου που σχηματίζεται στο λεμφαδένα μιας μετάλλαξης στο μικρόβιο-λεμφοκύτταρα είναι ένα μπλοκ προγραμματισμένου κυτταρικού θανάτου, την απόπτωση.

Αιτίες του λεμφώματος Hodgkin

[7], [8], [9], [10]

Συμπτώματα Το λέμφωμα Hodgkin (λεμφογρονουλωμάτωση)

Συμπτώματα λέμφωμα Hodgkin στα παιδιά

Το κύριο σύμπτωμα του λεμφώματος Hodgkin σε ένα παιδί είναι η αύξηση των λεμφαδένων (λεμφαδενοπάθεια).

Μεταξύ των εξωσωματικών εντοπισμάτων, είναι απαραίτητο να σημειωθεί (μέχρι το ένα τέταρτο των περιπτώσεων) η ήττα της σπλήνας, και ο υπεζωκότας και οι πνεύμονες συχνά εμπλέκονται στη διαδικασία. Πιθανή βλάβη σε οποιοδήποτε όργανο - οστά, δέρμα, συκώτι, μυελό των οστών. Πολύ σπάνια παρατηρήθηκε βλάστηση του όγκου στον νωτιαίο μυελό, ειδική διήθηση του νεφρού και του θυρεοειδούς αδένα.

Συμπτώματα του λεμφώματος Hodgkin

Διαγνωστικά Το λέμφωμα Hodgkin (λεμφογρονουλωμάτωση)

Διάγνωση της λεμφογροουλωματώσεως στα παιδιά

Σε μια κλινική εξέταση αίματος για το λέμφωμα Hodgkin, παρατηρείται μέτρια ουδετεροφιλία και λεμφοπενία, σχεδόν όλοι οι ασθενείς παρουσιάζουν αύξηση της ESR. Είναι δυνατή η μέτρια ηωσινοφιλία και η θρομβοκυττάρωση (οι αλλαγές αυτές δεν είναι άμεσα διαγνωστικές).

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες αλλαγές στη βιοχημική ανάλυση αίματος. Η δραστικότητα της γαλακτικής αφυδρογονάσης δεν αυξάνεται ή αυξάνεται περισσότερο από 2 φορές σε σύγκριση με τις φυσιολογικές τιμές (μια μεγαλύτερη αύξηση της δραστικότητας είναι δυνατή με την αιμόλυση). Η αύξηση της συγκέντρωσης της φερριτίνης, της κερουλοπλασμίνης και του ινωδογόνου δεν έχει διαγνωστική σημασία, αλλά σε ορισμένες κλινικές οι παράγοντες αυτοί λαμβάνονται υπόψη ως παράγοντες πρόγνωσης.

Διάγνωση της λεμφογρονουλόλωσης

[11], [12], [13], [14]

Θεραπεία Το λέμφωμα Hodgkin (λεμφογρονουλωμάτωση)

Θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin σε παιδιά

Σε διάφορες χώρες, έχουν αναπτυχθεί πολυάριθμα προγράμματα για τη θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin. Τα κυριότερα στοιχεία τους είναι η ακτινοθεραπεία και η πολυχημειοθεραπεία χρησιμοποιώντας ένα σχετικά περιορισμένο εύρος φαρμάκων. Είναι δυνατόν να χρησιμοποιείτε μόνο ακτινοθεραπεία, μόνο χημειοθεραπεία ή συνδυασμό δύο μεθόδων. Τα προγράμματα ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας για τη λεμφογρονουλόλωση βελτιώνονται συνεχώς: η αποτελεσματικότητά τους αυξάνεται, η άμεση και η καθυστερημένη τοξικότητα μειώνεται χωρίς ανάπτυξη αντοχής. Η τακτική της θεραπείας του Hodgkin λέμφωμα καθορίζεται από το στάδιο της νόσου και την ηλικία του ασθενούς.

Πώς θεραπεύεται το λέμφωμα του Hodgkin (λεμφογρονουλωμάτωση);

Πρόβλεψη

Πρόγνωση για τη νόσο Hodgkin σε παιδιά

Η νόσος του Hodgkin στα παιδιά έχει διαφορετική πρόγνωση, πρώτα απ 'όλα, εξαρτάται από το στάδιο κατά το οποίο ξεκίνησε η θεραπεία. Όταν οι τοπικές μορφές λεμφογρονουλωμάτωσης (ΙΑ, ΙΙΑ) είναι εφικτή η πλήρη ανάκτηση στο 70-80% των παιδιών, αν και επιτυγχάνεται πλήρης ύφεση στο 90%. Μπορείτε να μιλήσετε για ανάκτηση μόνο 10 χρόνια μετά την επιτυχή πορεία της πρωτοβάθμιας θεραπείας. Οι περισσότερες υποτροπές εμφανίζονται μέσα στα πρώτα 3-4 χρόνια μετά το τέλος της θεραπείας.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]