Νευρίνωμα (σβάννωμα): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το νευρίλωμα (συνώνυμα: νευρίνωμα, σβάννωμα) είναι ένας καλοήθης όγκος νευρολεμμοκυττάρων κρανιακών ή νωτιαίων περιφερικών νεύρων. Εντοπίζεται στον υποδόριο ιστό της κεφαλής, του κορμού και των άκρων κατά μήκος των νευρικών κορμών. Ο όγκος είναι συνήθως μονήρης, στρογγυλός ή οβάλ, συχνά πυκνής υφής, ροζ-κίτρινου χρώματος, με διάμετρο όχι μεγαλύτερη από 5 cm. Μπορεί να είναι επώδυνος, μερικές φορές με ακτινοβολία πόνου κατά μήκος του αντίστοιχου νεύρου.

Προέρχεται από τις δομές Schwann που σχηματίζουν το έλυτρο μυελίνης του νεύρου. Διαφορετικά, η ασθένεια ονομάζεται νευρίνωμα ή όγκος του νευρικού ελύτρου.

Η εμφάνιση ενός σβάννωμα είναι ένας στρογγυλός, πυκνός κόμβος που περιβάλλεται από μια κάψουλα. Χαρακτηρίζεται κυρίως από αργή ανάπτυξη, περίπου 1-2 mm ετησίως, αν και είναι γνωστές περιπτώσεις εντατικής-επιθετικής ανάπτυξης και κακοήθειας. [ 1 ]

[ 2 ]

Επιδημιολογία

Το σβάννωμα μπορεί να είναι καλοήθη και κακοήθη. Το νεόπλασμα διαγιγνώσκεται σχετικά σπάνια - περίπου στο 7% των ασθενών με σαρκώματα μαλακών ιστών. Η παθολογία ανιχνεύεται κυρίως σε άτομα μέσης ηλικίας και σε γυναίκες - κάπως συχνότερα από ό,τι στους άνδρες.

Το ενδοκρανιακό σβάννωμα εμφανίζεται στο 9-13% όλων των καρκινικών αποφύσεων στον εγκέφαλο. Αν μιλάμε για εγκεφαλικό νευρίνωμα, συνήθως εννοούμε σβάννωμα του ακουστικού νεύρου (άλλα ονόματα είναι ακουστικό, αιθουσαίο νευρίνωμα), καθώς άλλα κρανιακά νεύρα επηρεάζονται πολύ λιγότερο συχνά. Η πολλαπλή παθολογία (συμπεριλαμβανομένης της διμερούς) είναι πιο χαρακτηριστική για τη νευροϊνωμάτωση.

Το σβάννωμα οργάνων μπορεί να εμφανιστεί στην ρινοφαρυγγική περιοχή και τη ρινική κοιλότητα, καθώς και στο στομάχι και τους πνεύμονες, τον λάρυγγα, τη γλώσσα, την αμυγδαλή του παλατιού, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και στο μεσοθωράκιο.

Η κακοήθεια του σβάννωμα είναι πιθανή, αν και στην πράξη είναι σχετικά σπάνια.

Αιτίες νευρινώματα (σβαννώματα)

Οι ακριβείς αιτίες σχηματισμού του σβάννωμα, όπως και πολλών άλλων νευρικών νεοπλασμάτων, δεν είναι προς το παρόν πλήρως κατανοητές. Ο κόμβος εμφανίζεται μέσω του πολλαπλασιασμού των δομών Schwann από μυελινωμένες νευρικές ίνες.

Έχει αποδειχθεί ότι ο όγκος σχετίζεται με μια μετάλλαξη μεμονωμένων γονιδίων του χρωμοσώματος 22, τα οποία είναι υπεύθυνα για την παραγωγή μιας πρωτεΐνης που περιορίζει την ανάπτυξη των κυττάρων Schwann. Η λανθασμένη πρωτεϊνοσύνθεση οδηγεί σε υπερβολική ανάπτυξη τέτοιων δομών. Ταυτόχρονα, οι αιτίες των μεταλλακτικών βλαβών στο χρωμόσωμα 22 δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί. Δεν αποκλείεται η επίδραση μεγάλων δόσεων ακτινοβολίας ή παρατεταμένης χημικής δηλητηρίασης, καθώς και η εμπλοκή άλλων καλοήθων όγκων (συμπεριλαμβανομένων εκείνων που κληρονομούνται). [ 3 ]

Παράγοντες κινδύνου

Ο κύριος παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη σβάννωμα είναι η νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Πρόκειται για μια σχετικά σπάνια γενετική παθολογία, η οποία χαρακτηρίζεται από αυξημένη τάση για καλοήθεις όγκους, κυρίως αμφοτερόπλευρα σβάννωμα του 8ου ζεύγους κρανιακών νεύρων. Η ασθένεια μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας και δεν έχει καμία σχέση με το φύλο.

Το κληρονομικό σβάννωμα είναι μονομερές, μερικές φορές σε συνδυασμό με νευρινώματα ή μηνιγγιώματα, νευρώματα άλλων κρανιακών νεύρων, αστροκυττώματα και νωτιαία επενδύμωμα.

Άλλοι πιθανοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• επιπτώσεις ακτινοβολίας;
• χημικές επιδράσεις;
• επιβαρυμένο κληρονομικό ιστορικό (υπήρχαν ή υπάρχουν συγγενείς στην οικογένεια που πάσχουν από νευρώματα ή άλλες καρκινικές διεργασίες).

Παθογένεση

Το σβάννωμα είναι ένα νεόπλασμα, συνήθως καλοήθη, λιγότερο συχνά κακοήθη, που αναπτύσσεται με βάση τις δομές Schwann της νευρικής μεμβράνης. Η βλάβη έχει γενική ιστογενετική φύση και διακρίνεται από την εντόπισή της. Μακροσκοπικά, το σβάννωμα είναι ένα σαφώς καθορισμένο στρογγυλεμένο οζώδες στοιχείο που περιβάλλεται από μια ινώδη κάψουλα. Στην τομή, μπορεί να ανιχνευθούν κιτρινωπά εγκλείσματα, κάτι που είναι ιδιαίτερα αισθητό στα ενδοκρανιακά νευρινώματα. Συχνά, υπάρχουν ζώνες αγγειωμάτωσης και κυστικής μεταμόρφωσης με τη μορφή παράλληλων σειρών ατρακτοειδών κυττάρων που περιβάλλουν την ακυτταρική περιοχή της ινώδους μήτρας. Τέτοιες σειρές κυττάρων ονομάζονται σωμάτια Verocai. Είναι πιο τυπικά για το νωτιαίο σβάννωμα.

Η δεσμιδωτή ποικιλία του σβάννωμα διακρίνεται από την δικτυωτή δομή της. Η βλάβη σχηματίζεται από χαλαρά διατεταγμένα κύτταρα με πυρήνες που μοιάζουν με λεμφοκύτταρα. Το κυτταρόπλασμα δεν είναι οπτικά γεμάτο λόγω ξανθωμάτωσης.

Το ενδοκρανιακό σβάννωμα συνδυάζει δικτυωτές δομές και σωμάτια Verocai.

Μικροσκοπικά, το νεόπλασμα μπορεί να έχει διαφορετική δομή, η οποία εξαρτάται από την παρουσία συνδετικού ιστού, τον βαθμό διείσδυσης ορώδους υγρού, την παρουσία κυστικών κοιλοτήτων, την παρουσία εκφύλισης των ιστών και την ανάπτυξη και τον τύπο του αγγειακού δικτύου. Ορισμένα σβαννώματα διαθέτουν πολλά αγγεία, μερικές φορές με πάχυνση και αγγειακά κενά.

Τα σβαννώματα μπορεί να είναι ενδοκρανιακά, νωτιαία, μαλακών ιστών (ενδοδερμικά), οργάνων και περιφερικών νεύρων. [ 4 ]

Παθομορφολογία του νευρώματος

Ο όγκος είναι ενθυλακωμένος και, σύμφωνα με την ιστολογική του δομή, διαιρείται σε τύπους Antoni Α και Β.

Στον πρώτο τύπο, ο όγκος αποτελείται από αλληλοσυνδεόμενες λεπτές ινώδεις δομές που χρωματίζονται κίτρινες με πικρο-φουξίνη, ομαδοποιημένες με τη μορφή δεσμίδων που είναι τυχαίες ή σχηματίζουν ρυθμικές δομές. Μεταξύ των ινών, βρίσκονται οβάλ ή επιμήκη κύτταρα, σχηματίζοντας δομές που μοιάζουν με παλισάδα. Σε ορισμένα μέρη του όγκου, βρίσκονται σωμάτια Verocai, τα οποία είναι περιοχές χωρίς πυρήνες, γύρω από τις οποίες τα κύτταρα είναι διατεταγμένα σε παλισάδα, κάτι που είναι παθογνωμονικό για τον τύπο Antoni Α. Στον τύπο Antoni Β, κυριαρχεί μια παράλληλη διάταξη στοιχείων όγκου με τη μορφή λεπτών ινωδών δεσμίδων που περιβάλλονται από συνδετικό ιστό με μεγάλο αριθμό βασεόφιλων ιστών. Παρατηρείται βλεννώδης μετασχηματισμός του στρώματος του όγκου, μερικές φορές με σχηματισμό μικρών ψευδοκύστεων. Μπορεί να υπάρχουν ενδιάμεσοι τύποι μεταξύ αυτών των τύπων νευριλώματος.

Ιστογένεση του νευρώματος

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι τα στοιχεία του όγκου είναι τυπικά νευρολεμμοκύτταρα, η κυτταροπλασματική μεμβράνη των οποίων είναι στενά συνδεδεμένη με τη βασική μεμβράνη. Στον Antoni τύπου Β, υπάρχουν δυστροφικές αλλαγές στα νευρολεμμοκύτταρα, στο κυτταρόπλασμα των οποίων ανιχνεύονται μαζικά κενοτόπια, μερικές φορές με δομές μυελίνης. Αυτά τα κύτταρα, κατά κανόνα, δεν έχουν βασική μεμβράνη.

Συμπτώματα νευρινώματα (σβαννώματα)

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την εντόπιση και το μέγεθος του νεοπλάσματος. Το σβάννωμα του εγκεφάλου συνοδεύεται από κρανιοεγκεφαλικά συμπτώματα, το σβάννωμα του νωτιαίου μυελού - σημάδια εγκεφαλονωτιαίας βλάβης και το νεύρωμα των περιφερικών νεύρων εκδηλώνεται με διαταραχή της ευαισθησίας των άκρων. Καθώς ο όγκος αναπτύσσεται και εμβαθύνει στον ιστό, αρχίζει η συμπίεση, η οποία συνοδεύεται από αντίστοιχα συμπτώματα.

Το αιθουσαίο σβάννωμα εκδηλώνεται με συμπτώματα νευρικής βλάβης, παρεγκεφαλιδικών διαταραχών και εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ακουστικό νεύρο επηρεάζεται μονομερώς (90%). Τα πρώτα σημάδια μπορεί να είναι τα εξής:

• θόρυβος και βουητό στο αυτί.
• απώλεια ακοής;
• αιθουσαίες διαταραχές.

Καθώς το ακουστικό σβάννωμα αναπτύσσεται, συμπιέζει τα κοντινά νεύρα, ιδιαίτερα το τρίδυμο νεύρο. Παρατηρούνται αισθητηριακές διαταραχές και αμβλύς, συνεχής πόνος στην πάσχουσα πλευρά (παρόμοιος με πονόδοντο). Τα όψιμα στάδια συνοδεύονται από αδυναμία και ατροφία των μασητικών μυών.

Σημάδια συμπίεσης των απαγωγών και των προσωπικών νεύρων είναι:

• απώλεια γεύσης;
• διαταραχές της σιελογόνου λειτουργίας;
• αλλαγές στην ευαισθησία του προσώπου;
• διπλή όραση, στραβισμός, δακρύρροια ή ξηροφθαλμία (κάτι που είναι χαρακτηριστικό για μια κατάσταση όπου αναπτύσσεται σβάννωμα του οφθαλμοκινητικού νεύρου).

Εάν εμφανιστεί σβάννωμα του προσωπικού νεύρου σε ασθενή με νευροϊνωμάτωση, η κλινική εικόνα διευρύνεται από τα συμπτώματα αυτής της νόσου. Μπορεί να παρατηρηθεί υπερμελάγχρωση του δέρματος, εμφάνιση καφέ κηλίδων και οστικές παθολογίες.

Το τριδυμικό σβάννωμα είναι το δεύτερο πιο συχνό νευρίνωμα. Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται ανάλογα με το μέγεθος του όγκου. Τις περισσότερες φορές, μιλάμε για τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αλλαγές στην ευαισθησία του προσώπου (αίσθημα κρύου, ανατριχίλα, εμφάνιση περιοχών μουδιάσματος)
• αδυναμία, πάρεση των μασητικών μυών.
• θαμπός πόνος στο πρόσωπο στην πληγείσα πλευρά.
• αλλαγή στη γεύση;
• ψευδαισθήσεις γεύσης και όσφρησης, οι οποίες μπορούν επίσης να επηρεάσουν την ποιότητα της όρεξης.

Αν και σχεδόν οποιοδήποτε κρανιακό νεύρο μπορεί να επηρεαστεί, τα σβαννώματα του οπτικού νεύρου και του οσφρητικού νεύρου δεν είναι συχνά. Αυτά τα νεύρα δεν περιέχουν έλυτρα που αποτελούνται από κύτταρα Schwann.

Το νωτιαίο νευρίνωμα διαγιγνώσκεται κυρίως στην αυχενική και θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Το οσφυϊκό σβάννωμα είναι πολύ λιγότερο συχνό. Σε όλες τις περιπτώσεις, ο παθολογικός σχηματισμός περιβάλλει τον νωτιαίο μυελό, ασκώντας πίεση σε αυτόν από όλες τις πλευρές. Αυτό εκδηλώνεται από τα ακόλουθα κλινικά συμπτώματα:

• σύνδρομο ριζιτικού πόνου.
• φυτικές διαταραχές;
• σημάδια βλάβης του νωτιαίου μυελού.

Ο ασθενής παραπονιέται για μούδιασμα, αυξημένη ευαισθησία στη θερμοκρασία και αίσθημα έρπυσης στην περιοχή της νεύρωσης από το προσβεβλημένο νεύρο. Το σβάννωμα των μαλακών ιστών του λαιμού συνοδεύεται από δυσάρεστες αισθήσεις στην ινιακή, την αυχενική, την ωμική και την αγκωνική περιοχή. Ο πόνος είναι συνήθως οξύς, μπορεί να μοιάζει με κρίση στηθάγχης και να ακτινοβολεί στο άνω άκρο ή την ωμοπλάτη.

Τα νεύρα που εκτείνονται από τον νωτιαίο μυελό (νευρικές ρίζες) αποτελούν προέκταση του νωτιαίου μυελού, υπεύθυνη για τη μεταφορά ερεθισμάτων σε διάφορες δομές του σώματος. Ο νωτιαίος μυελός καταλήγει στο επίπεδο του πρώτου οσφυϊκού σπονδύλου, όπου σχηματίζεται ο λεγόμενος μυελικός κώνος. Η δέσμη νευρικών ριζών κάτω από αυτόν τον κώνο ονομάζεται ιππική ουρά. Το σβάννωμα της ιππικής ουράς συνοδεύεται από πόνο στην αντίστοιχη εντόπιση, αλλαγές στα αντανακλαστικά, μειωμένη μυϊκή δύναμη και ευαισθησία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς χάνουν την ικανότητά τους να εργάζονται, αν και ένα νευρίνωμα αυτής της εντόπισης συνήθως ανταποκρίνεται καλά στη χειρουργική θεραπεία. Η επέμβαση είναι υποχρεωτική και επείγουσα, καθώς συχνά, ελλείψει θεραπείας, οι ασθενείς εμφανίζουν δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και πάρεση των κάτω άκρων.

Οι μαλακοί ιστοί περιλαμβάνουν όχι μόνο τους μύες, αλλά και τις νευρικές απολήξεις, οι οποίες μπορούν επίσης να επηρεαστούν από μια καλοήθη διαδικασία όγκου. Έτσι, συχνά διαγιγνώσκεται το σβάννωμα των μαλακών ιστών του μηρού. Η ασθένεια εκδηλώνεται ως πόνος κατά την πίεση, καθώς και άλλα συμπτώματα, η σοβαρότητα των οποίων εξαρτάται από το μέγεθος του νεοπλάσματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανιχνεύεται οίδημα, διαταραχή τοπικής ευαισθησίας, πάρεση και παραισθησία.

Το σβάννωμα του μεσοθωρακίου, ένας άλλος λιγότερο συχνός τύπος αυτού του νεοπλάσματος, έχει τα ακόλουθα συμπτωματικά χαρακτηριστικά:

Πόνος στο στήθος, πιθανώς ακτινοβολώντας στην ωμική ζώνη, τον αυχένα και την περιοχή της ωμοπλάτης.

• διαταραχή του καρδιακού ρυθμού;
• βήχας, δυσκολία στην αναπνοή;
• γενική αδυναμία, κόπωση;
• πονοκέφαλο και ζάλη.
• έξαψη του προσώπου.

Το σβάννωμα της μικρής πυέλου συνοδεύεται από δυσλειτουργία των οργάνων που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή. Είναι πιθανές η κατακράτηση ή η ακράτεια ούρων ή/και κοπράνων, οι διαταραχές στο πεπτικό σύστημα και οι διαταραχές της αναπαραγωγικής και σεξουαλικής λειτουργίας.

Το σβάννωμα του βραχιόνιου πλέγματος είναι μια κακοήθης παθολογία και συχνά προκύπτει από κακοήθεια νευρινώματος. Οι ασθενείς παραπονιούνται για χαρακτηριστικό πόνο στην περιοχή μεταξύ του ώμου και του αυχένα. Ο πόνος εμφανίζεται ή εντείνεται κατά την κάμψη, τη στροφή ή την κίνηση της κεφαλής.

Το σβάννωμα του ισχιακού νεύρου εκδηλώνεται ως συνεχής πόνος στο κάτω άκρο κατά το περπάτημα, καθώς και κατά την κάμψη και το ξεκάμπτωμα του προσβεβλημένου ποδιού στην άρθρωση του γόνατος. Είναι πιθανό να αναπτυχθεί παραισθησία στο πόδι, αδυναμία, ιδιαίτερα αισθητή κατά το περπάτημα. Κατά τη διάρκεια των διαγνωστικών μέτρων, ανιχνεύονται σημάδια νευροπάθειας του ισχιακού νεύρου. [ 5 ]

Στάδια

Το σβάννωμα του ακουστικού νεύρου (επίσης γνωστό ως ακουστικό ή αιθουσαίο νευρίνωμα) περνάει από τέσσερα στάδια στην ανάπτυξή του.

1. Η παθολογική εστίαση δεν εξέρχεται από τα όρια του εσωτερικού ακουστικού πόρου · το διαμετρικό μέγεθος του εξωκαναλικού τμήματος είναι από 1 mm έως 1 cm.
2. Η καρκινική απόφυση διευρύνει τον εσωτερικό ακουστικό πόρο και εξαπλώνεται στην παρεγκεφαλιδική γωνία, με τη διάμετρο να επεκτείνεται στα 11-20 mm.
3. Ο όγκος φτάνει στο εγκεφαλικό στέλεχος, αλλά δεν το συμπιέζει. Η διάμετρος επεκτείνεται στα 21-30 mm.
4. Το στέλεχος του εγκεφάλου είναι συμπιεσμένο, η διάμετρος του σχηματισμού υπερβαίνει τα 3 cm.

Καλοήθης σβάννωμα

Το σβάννωμα μαλακών ιστών σπάνια κάνει μετάσταση με καλοήθη πορεία, αλλά συχνά φτάνει σε μεγάλα μεγέθη και αναπτύσσεται βαθιά. Ωστόσο, ορισμένοι τέτοιοι όγκοι τείνουν να αναπτύσσονται επιθετικά, επομένως συνιστάται η αφαίρεσή τους το συντομότερο δυνατό.

Γενικά, η διαδικασία του όγκου επηρεάζει κυρίως την κεφαλή και τη σπονδυλική στήλη, τον αυχένα και τα άνω άκρα, μπορεί να είναι μονήρης ή πολλαπλή και συχνά αναπτύσσεται αργά με τη μορφή ενός διαυγούς κόμβου πυκνής υφής. Ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια είναι η εμφάνιση πόνου κατά την πίεση.

Συχνά, τέτοια σβαννώματα δεν εκδηλώνονται με κανέναν τρόπο και ανιχνεύονται τυχαία. Ωστόσο, ακόμη και σε αυτή την περίπτωση, οι ειδικοί συνιστούν την αφαίρεση της παθολογικής εστίας χωρίς να αναμένεται η εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων και άλλων ανεπιθύμητων ενεργειών και επιπλοκών.

Κακόηθες σβάννωμα

Η κακοήθης μεταμόρφωση του σβάννωμα εμφανίζεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις, αλλά η πιθανότητα κακοήθειας δεν πρέπει να αγνοείται εντελώς. Κατά τη διάρκεια της κακοήθειας, εμφανίζονται σαφώς καθορισμένες περιοχές με αυξημένη κυτταροβρίθεια και πολυάριθμες μιτώσεις, αναπλαστικές πολυγωνικές και στρογγυλές επιθηλιακές δομές στο φόντο των καλοήθων ζωνών. Υπάρχουν οριακές αλλαγές στις περιοχές μετάβασης. Οι κυστικές αλλαγές απεικονίζονται σε περίπου 75% των περιπτώσεων κακοήθων σβάννωμα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Ένας μεγάλος αριθμός σβαννωμάτων έχει καλοήθη πορεία και αναπτύσσεται αρκετά αργά, χωρίς να προκαλεί σημαντικό νευρολογικό έλλειμμα. Επομένως, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί προτείνουν στους ασθενείς να επιλέξουν μια προσέγγιση αναμονής, χωρίς ριζική αφαίρεση του νεοπλάσματος. Ταυτόχρονα, προκύπτουν αμφιβολίες: θα μπορούσαν να προκύψουν δυσμενείς επιπλοκές κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου;

Υπάρχουν κίνδυνοι, επομένως η «αναμονή» δεν συνιστάται για όλους τους ασθενείς, αλλά μόνο για εκείνους που έχουν σοβαρή μη αντιρροπούμενη σωματική παθολογία που εμποδίζει τη χειρουργική επέμβαση. Αυτό περιλαμβάνει και ηλικιωμένους ασθενείς.

Γενικά, η επιλογή της ενεργητικής χειρουργικής θεραπείας είναι πιο δικαιολογημένη. [ 6 ]

Πιθανές επιπλοκές της περαιτέρω ανάπτυξης του σβάννωμα περιλαμβάνουν:

• πάρεση, παράλυση;
• διαταραχές των πεπτικών και πυελικών οργάνων.
• προβλήματα ακοής και όρασης
• αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
• καρδιακή και αναπνευστική δυσλειτουργία;
• κακοήθεια (κακοήθεια).

Διαγνωστικά νευρινώματα (σβαννώματα)

Η πιο ενημερωτική διαγνωστική διαδικασία για το ακουστικό σβάννωμα είναι η μαγνητική τομογραφία με αντίθεση σε λειτουργίες Τ1 και Τ2. Αυτή η μέθοδος βοηθά στον προσδιορισμό του μεγέθους του νεοπλάσματος, της παρουσίας περιογκικού οιδήματος και των σημείων αποφρακτικού υδροκεφαλίου, που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συμπίεσης της τέταρτης κοιλίας. Πραγματοποιείται επίσης αξονική τομογραφία και ακοογραφία υλικού.

Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι, συμπεριλαμβανομένης της ενόργανης διάγνωσης, περιλαμβάνουν:

• νευρολογική εξέταση για βλάβη στα κρανιακά και νωτιαία νεύρα.
• ακουόγραμμα (προσδιορίζει τον βαθμό απώλειας ακοής στο ακουστικό-αιθουσαίο σβάννωμα).
• αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός.

Τα στρογγυλεμένα σβαννώματα απεικονίζονται καλά με πυρηνικό συντονισμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το νεόπλασμα έχει την εμφάνιση σταγόνας. Κατά τη διάρκεια της μαγνητικής τομογραφίας αντίθεσης, ο όγκος συσσωρεύει ενεργά την αντίθεση και εμφανίζει υψηλή ένταση, η οποία απεικονίζεται στην εικόνα ως ένα λευκό στρογγυλό στοιχείο.

Στο νωτιαίο σβάννωμα, διαπιστώνεται επίσης ένα στρογγυλεμένο νεόπλασμα. Εάν ο όγκος αναπτυχθεί μέσω του μεσοσπονδύλιου τρήματος, παίρνει την εμφάνιση κλεψύδρας, η οποία είναι σαφώς ορατή στην αξονική τομογραφία. [ 7 ]

Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι μη ειδικές και διεξάγονται ως μέρος γενικών κλινικών μελετών.

Ακτινογραφικά χαρακτηριστικά του σβάννωμα:

• μια σαφώς καθορισμένη παθολογική περιοχή, με μετατόπιση παρακείμενων δομών χωρίς ανάπτυξη σε αυτές·
• σημάδια κυστικής και λιπώδους εκφύλισης.
• σπανιότητα ασβεστώσεων και αιμορραγιών (έως 5% των περιπτώσεων).

Χαρακτηριστικά του σβάννωμα με μαγνητική τομογραφία:

• Τ1 υποτασική ή ισομετρική;
• T1 με αντίθεση – έντονη ενίσχυση σήματος.
• T2 – ετερογενής υπερένταση, με πιθανές κυστικές αλλοιώσεις.
• Τ2 - μεγάλα νεοπλάσματα με περιοχές αιμορραγίας.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση στην προεγχειρητική περίοδο είναι αρκετά δύσκολη. Θα πρέπει να αναζητηθούν διαφορές μεταξύ σαρκωμάτων (λιποσαρκωμάτων και ινοσαρκωμάτων), γαγγλιονευρωμάτων και άλλων καρκινικών αποφύσεων του συνδετικού ιστού.

Οι υπάρχουσες προεγχειρητικές διαγνωστικές μέθοδοι δεν είναι γενικά αποδεκτές, οι διαδικασίες συνταγογραφούνται ξεχωριστά. Η μαγνητική τομογραφία με την εισαγωγή ενός σκιαγραφικού παράγοντα είναι συχνά η πιο ενημερωτική.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, μόνο στο 10-15% των περιπτώσεων ο γιατρός καταφέρνει να κάνει σωστή διάγνωση του σβάννωμα πριν από την εκτέλεση χειρουργικής επέμβασης. Αυτό αφορά κυρίως περιπτώσεις που σχετίζονται με την παρουσία νευροϊνωμάτωσης.

Θεραπεία νευρινώματα (σβαννώματα)

Ανάλογα με τα κλινικά χαρακτηριστικά και το μέγεθος του σβάννωμα, την κατάσταση και την ηλικία του ασθενούς, ο γιατρός μπορεί να καταφύγει σε έναν από τους τρεις τύπους θεραπείας:

• δυναμικός έλεγχος (τακτικές αναμονής)·
• χειρουργική θεραπεία (χειρουργικές τακτικές)
• στερεοτακτική ακτινοχειρουργική.

Εάν το σβάννωμα είναι καλοήθης, μικρό, δεν προκαλεί νευρολογικά ελλείμματα και δεν έχει υψηλό ρυθμό ανάπτυξης, ο γιατρός μπορεί να καταφύγει σε προσεκτική αναμονή. Τέτοιες τακτικές είναι κατάλληλες για ηλικιωμένους ασθενείς που έχουν σωματικές ασθένειες στο στάδιο της απορύθμισης.

Ωστόσο, στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, δεδομένου του κινδύνου περαιτέρω ανάπτυξης του νεοπλάσματος, είναι πιο σκόπιμο να επιλεγεί μια ενεργή προσέγγιση - ιδίως, η αφαίρεση του σβάννωμα.

Φάρμακα

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται για κακοήθη σβαννώματα, αν και ο όγκος είναι συχνά ανθεκτικός σε αυτά και είναι απαραίτητο να επιλέγονται μεμονωμένα κατάλληλα και αποτελεσματικά φάρμακα. Η χημειοθεραπεία συνταγογραφείται επίσης για μετάσταση. Η θεραπεία είναι μακροχρόνια, ενδοφλέβια και η δοσολογία καθορίζεται ειδικά για κάθε ασθενή. Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα χημειοθεραπευτικά φάρμακα είναι η βινκριστίνη, η δοξορουβικίνη, οι παράγοντες πλατίνας, η ετοποσίδη και η κυκλοφωσφαμίδη.

Πιθανά θεραπευτικά σχήματα:

• Βινδεσίνη 3 mg ανά m² ενδοφλέβια/στάγδην. για 1-4 ημέρες σε κύκλους των 21 ημερών + Σισπλατίνη 40 mg ανά m² ενδοφλέβια/στάγδην. για 1-4 ημέρες + Ετοποσίδη 100 mg ανά m² ενδοφλέβια/στάγδην. σε κύκλους των 21 ημερών.
• Βινκριστίνη 0,75 mg/m² ενδοφλεβίως/στάγδην την πρώτη, τρίτη και πέμπτη ημέρα + Δοξορουβικίνη 15 mg/m² ενδοφλεβίως/στάγδην την πρώτη, τρίτη και πέμπτη ημέρα + Κυκλοφωσφαμίδη 300 mg/m² ενδοφλεβίως/στάγδην την πρώτη έως πέμπτη ημέρα. Χορηγήσεις σε περιόδους 21 ημερών.
• Τοποτεκάνη 1 mg ανά m² ενδοφλεβίως/στάγδην από την 1η έως την 7η ημέρα + Κυκλοφωσφαμίδη 100 mg ανά m² ενδοφλεβίως/στάγδην από την 1η έως την 7η ημέρα + Ετοποσίδη 100 mg ανά m² ενδοφλεβίως/στάγδην από την 8η έως την 10η ημέρα σε 21ήμερες αγωγές.

Η κατάσταση του ασθενούς παρακολουθείται συνεχώς από ειδικό. Εάν είναι απαραίτητο, αντικαθιστά επειγόντως το φάρμακο ή προσαρμόζει τη δόση. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας είναι: δυσκοιλιότητα, κοιλιακό άλγος, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα πόδια και τα χέρια, πόνος στους μύες και τα οστά-αρθρώσεις, ναυτία και έμετος, μυϊκή αδυναμία.

Χειρουργική θεραπεία

Το σβάννωμα αποτελεί ένδειξη χειρουργικής επέμβασης για τους περισσότερους ασθενείς. Ασθενείς με μεγάλα και γιγάντια σβαννώματα, καθώς και με έντονο νευρολογικό έλλειμμα, χειρουργούνται χωρίς διακοπή. Μικρά νεοπλάσματα μπορούν να αφαιρεθούν με ακτινοχειρουργική.

Για την εξάλειψη των αιθουσαίων (ακουστικών) σβαννωμάτων, χρησιμοποιείται ένας από τους τρεις βασικούς τύπους χειρουργικής πρόσβασης. Συχνότερα χρησιμοποιείται η οπισθοσιγμοειδής πρόσβαση, κάπως λιγότερο συχνά η τρανσαβυρινθίνη και μέσω του μέσου κρανιακού βόθρου. Όλες αυτές οι μέθοδοι έχουν τα «υπέρ» και τα «μειονεκτήματά» τους, βάσει των οποίων ο γιατρός αποφασίζει για τον τύπο της επέμβασης που θα εκτελεστεί.

Τα τελευταία χρόνια, οι ειδικοί χρησιμοποιούν ενεργά μικροχειρουργικά εργαλεία στην χειρουργική πρακτική, γεγονός που έχει αυξήσει το ποσοστό της επιτυχούς και χωρίς υποτροπές αφαίρεσης των σβαννωμάτων. Η ανάπτυξη μετεγχειρητικών επιπλοκών συμβαίνει σχετικά σπάνια: μιλάμε για διαταραχές της νευρικής νεύρωσης και των νευρολογικών λειτουργιών, διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αιμορραγίες, οίδημα των εγκεφαλικών δομών, φλεγμονώδεις διεργασίες, μόλυνση τραύματος, πάρεση και παράλυση.

Ο στόχος της ακτινοχειρουργικής θεραπείας, η οποία χρησιμοποιείται κυρίως για μικρούς όγκους, είναι η επίτευξη ελέγχου της ανάπτυξης του σβάννωμα. Συχνά, η χρήση αυτής της μεθόδου επιτρέπει τη σταθεροποίηση της ανάπτυξης της παθολογικής εστίας και τη μείωση του όγκου της - σε περισσότερο από 80% των περιπτώσεων. Το γ-μαχαίρι ενδείκνυται για τη θεραπεία σβάννωμα μεγέθους έως 35 mm. [ 8 ]

Πρόληψη

Δεν έχουν αναπτυχθεί συγκεκριμένα προληπτικά μέτρα για την πρόληψη του σβάννωμα, καθώς η σύγχρονη ιατρική δεν διαθέτει επαρκείς πληροφορίες σχετικά με τη φύση της νόσου.

Τα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο θα πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικά στην υγεία τους, να επισκέπτονται τακτικά γιατρούς για προληπτικές εξετάσεις. Αυτό ισχύει για άτομα που έχουν εκτεθεί στο παρελθόν σε ακτινοβολία ή έχουν επιβαρυμένη κληρονομικότητα για άλλες καρκινικές διεργασίες στο νευρικό σύστημα, νεφροϊνωμάτωση κ.λπ. Εκτός από την εξέταση από νευρολόγο, συνιστάται η περιοδική διενέργεια αξονικής τομογραφίας ή μαγνητικής τομογραφίας. Η ανάγκη για άλλες βοηθητικές διαγνωστικές διαδικασίες καθορίζεται ξεχωριστά.

Πρόβλεψη

Η χειρουργική επέμβαση είναι η προτιμώμενη και συνιστώμενη μέθοδος θεραπείας, η οποία χρησιμοποιείται με επιτυχία για το σβάννωμα. Οι υποτροπές είναι εξαιρετικά σπάνιες, όπως και η κακοήθεια.

Γενικά, τα σβαννώματα είναι ως επί το πλείστον καλοήθη, αλλά μπορούν να φτάσουν σε μεγάλα μεγέθη - 10-20 cm σε διάμετρο, κάτι που οφείλεται κυρίως στην καθυστερημένη διάγνωση. Η καθυστερημένη παραπομπή σε γιατρούς μπορεί να εξηγηθεί από τη σπανιότητα των αρχικών κλινικών εκδηλώσεων, τη μακρά ασυμπτωματική πορεία και τα μη ειδικά συμπτώματα. Ο πιο συνηθισμένος λόγος για την αναζήτηση ιατρικής βοήθειας είναι μια κατάσταση όπου ο όγκος αρχίζει να πιέζει και να εκτοπίζει κοντινές δομές και όργανα.

Η πρόγνωση μετά από χειρουργική αφαίρεση ενός καλοήθους νεοπλάσματος θεωρείται ευνοϊκή: οι ασθενείς έχουν σχεδόν 100% ποσοστό πενταετούς επιβίωσης. Μετά την αφαίρεση της κακοήθους βλάβης, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι περίπου 50%. Το σβάννωμα με τη μορφή υποτροπής αναπτύσσεται κυρίως με την ατελή αφαίρεσή του, η οποία παρατηρείται σε 5-10% των περιπτώσεων.