Νεφρικές αλλοιώσεις στην οζώδη περιαρτηρίτιδα

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα - νεκρωτικής αγγειίτιδας με πρωτοταγείς συμμετοχή στην παθολογική διεργασία των αρτηριών μεσαίου διαμετρήματος, κλινικά εκδηλώνεται με μια ταχύτατα προοδευτική φλεγμονώδεις και ισχαιμικές αλλοιώσεις των μαλακών ιστών και τα εσωτερικά όργανα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αιτίες οζώδη περιαρτηρίτιδα

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1866 από τους Α KUSSMAUL και R. Maier στο 27-year-old man ως θανατηφόρο συστημική ασθένεια με πυρετό, κοιλιακό άλγος, μυϊκή αδυναμία, πολυνευροπάθεια και νεφρική ανεπάρκεια. άνδρες οζώδης πολυαρτηρίτιδα αναπτύσσεται σε 3-5 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες - συνήθως μεταξύ των ηλικιών 30 και 50 ετών, αν και η νόσος Σημειώνεται, επίσης, στα παιδιά και τους ηλικιωμένους. Η επίπτωση είναι κατά μέσο όρο 0,7 περιπτώσεις (0,2 έως 1,0) ανά 100 000 πληθυσμούς. Η νεφρική βλάβη αναπτύσσεται στο 64-80% των ασθενών με οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

Η νεφρική βλάβη αναπτύσσεται σε πολλές συστηματικές αγγειίτιδες, αλλά η συχνότητα, η φύση και η σοβαρότητά τους διαφέρουν ανάλογα με το επίπεδο βλάβης στην αγγειακή κλίνη των νεφρών.

• Η αγγειίτιδα μεγάλων αγγείων, όπως η προσωρινή αρτηρίτιδα ή η ασθένεια του Takayasu, σπάνια προκαλούν αξιοσημείωτη νεφρική παθολογία. Σε αυτές τις ασθένειες, νεφραγγειακή υπέρταση αναπτύσσει οφείλεται σε βλάβες της αορτής στην περιοχή των στομίων των νεφρικών αρτηριών ή μεγάλες κορμούς τους, με αποτέλεσμα την στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων και της νεφρικής ισχαιμίας.
• σκάφη μεσαίου διαμετρήματος αγγειίτιδα (οζώδης πολυαρτηρίτιδα και η νόσος Kawasaki) χαρακτηρίζονται από νεκρωτική φλεγμονή κύριο σπλαχνικό αρτηρίες (μεσεντέριων, ηπατική, στεφανιαία, νεφρική). Σε αντίθεση με οζώδης πολυαρτηρίτιδα, όπου η νεφρική ανεπάρκεια θεωρείται το κύριο χαρακτηριστικό, για την ανάπτυξη της νόσου Kawasaki νεφρικής χαρακτηριστική παθολογία. Όταν οζώδης πολυαρτηρίτιδα συνήθως επηρεάζει το μικρό δοχείο ενδονεφρική αρτηρίας, αλλά μικρότερα σκάφη διαμετρήματος (αρτηρίδια, τριχοειδή αγγεία, τα φλεβίδια) παραμένουν ανέπαφα. Επομένως, η ανάπτυξη της σπειραματονεφρίτιδας δεν είναι χαρακτηριστική για αυτή τη συστηματική αγγειίτιδα.
• Η ανάπτυξη της σπειραματονεφρίτιδας χαρακτηριστικό αγγειίτιδα των μικρών αιμοφόρων αγγείων (κοκκιωμάτωση Wegener, μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, Henoch-Johann Lukas Schönlein πορφύρα, κρυοσφαιριναιμίας αγγειίτιδα). Με αυτό το είδος της αγγειίτιδας επηρέασαν τις απομακρυσμένα τμήματα των αρτηριών, αρτηριδίων περνώντας μέσα (π.χ., κλαδιά τόξο και μεσολοβιώδεις αρτηρίες), αρτηρίδια, τριχοειδή αγγεία, τα φλεβίδια. Αγγειίτιδα των μικρών και μεγάλων αγγείων μπορεί να επεκταθεί σε αρτηρίες μεσαίου διαμετρήματος, αλλά αγγειίτιδα των μεγάλων και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες σκάφη μικρότερα από αρτηρίες διαμέτρημα δεν επηρεάζονται.

[8], [9]

Παθογένεση

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των τμηματικών αρτηριών nekrotiziruyushego αγγειίτιδα των μικρών και μεσαίων διαμετρήματος. Τα χαρακτηριστικά της αγγειακής βλάβης βρίσκουν συχνή συμμετοχή όλων των τριών στιβάδων του αγγειακού τοιχώματος (panangiitis) που οδηγεί στο σχηματισμό των ανευρυσμάτων οφείλεται διατοιχωματική νέκρωση, και ένα συνδυασμό των οξείας φλεγμονώδεις αλλαγές με χρόνια (ινωδοειδής νέκρωση και φλεγμονώδης διήθηση του αγγειακού τοιχώματος, κύτταρα πολλαπλασιασμού miointimalnyh, ίνωση, περιστασιακά με απόφραξη του αγγείου ) αντανακλώντας κυματοειδής πορεία της διαδικασίας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις που αντιπροσωπεύεται πρωτογενούς νεφρική παθολογία αγγειακή βλάβη - ενδονεφρική αγγειίτιδα αρτηρίας διαμετρήματος μέσο (τόξου και των υποκαταστημάτων τους, μεσολόβιοι) με την ανάπτυξη της ισχαιμίας, και η νεφρική εμφράγματα. Η ήττα των σπειραμάτων με την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας, συμπεριλαμβανομένης της νέκρωσης, δεν είναι χαρακτηριστική και παρατηρείται μόνο σε ένα μικρό μέρος των ασθενών.

[10], [11], [12], [13]

Συμπτώματα οζώδη περιαρτηρίτιδα

Η νεφρική βλάβη είναι το συχνότερο και προγνωστικά σημαντικό σύμπτωμα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Αναπτύσσεται σε 60-80% των ασθενών, και σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, σε όλους τους ασθενείς χωρίς οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

Κατά κανόνα, τα συμπτώματα της νεφρικής βλάβης συνδυάζονται με κλινικά συμπτώματα βλάβης σε άλλα όργανα, αλλά περιγράφονται παραλλαγές της οζώδους πολυαρτηρίτιδας με απομονωμένη νεφρική βλάβη.

Τα συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας διακρίνονται από τον σημαντικό πολυμορφισμό. Η ασθένεια, κατά κανόνα, αρχίζει σταδιακά. Μια οξεία έναρξη είναι χαρακτηριστική της οζώδους πολυαρτηρίτιδας που προέρχεται από το φάρμακο. Ο οζιδιακός περιαρτηρίτης αρχίζει με μη ειδικά συμπτώματα: πυρετός,  μυαλγία, αρθραλγία, απώλεια βάρους. Ο πυρετός είναι λάθος τύπου, δεν σταματά όταν θεραπεύεται με αντιβακτηριακά φάρμακα και μπορεί να διαρκέσει από μερικές εβδομάδες έως 3-4 μήνες. Η μυαλγία, ένα σύμπτωμα της ισχαιμικής βλάβης των μυών, εμφανίζεται συχνά στους μύες των μοσχαριών. Το αρθρικό σύνδρομο αναπτύσσεται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα, συνδυάζοντας, κατά κανόνα, με μυαλγία. Οι περισσότεροι ασθενείς ανησυχούν για την  αρθραλγία  μεγάλων αρθρώσεων των κάτω άκρων. ένας μικρός αριθμός ασθενών που περιγράφουν παροδική αρθρίτιδα. Η απώλεια σωματικής μάζας που παρατηρείται στην πλειοψηφία των ασθενών και φτάνει σε ορισμένες περιπτώσεις ο βαθμός καχεξίας όχι μόνο χρησιμεύει ως σημαντικό διαγνωστικό σημάδι της νόσου, αλλά και δείχνει την υψηλή της δραστηριότητα.

Διαγνωστικά οζώδη περιαρτηρίτιδα

Διάγνωση οζώδης πολυαρτηρίτιδα δεν προκαλεί δυσκολίες στη μέση της νόσου όταν υπάρχει ένας συνδυασμός της νεφροπάθειας με υψηλή αρτηριακή υπέρταση και γαστρεντερικές διαταραχές, καρδιακή, περιφερικού νευρικού συστήματος. Δυσκολίες στη διάγνωση είναι δυνατές σε πρώιμα στάδια πριν από την ανάπτυξη βλαβών των εσωτερικών οργάνων και με μονοσυνδρομική νόσο.

Όταν polisindromnom φύση της νόσου σε ασθενείς με πυρετό, μυαλγία, και μια αξιοσημείωτη μείωση στο βάρος σώματος θα πρέπει να αποκλείεται η οζώδης πολυαρτηρίτιδα, η διάγνωση των οποίων μπορεί να επιβεβαιωθεί μορφολογικά με  βιοψία  του δέρματος και πτερυγίου μυών ανίχνευση σημάδια μέσου νεκρωτική panvaskulita και μικρά αγγεία, ωστόσο, λόγω της ανομοιογενούς φύσης της διαδικασίας θετικής το αποτέλεσμα παρατηρείται σε όχι περισσότερο από το 50% των ασθενών.

Επιλογή της θεραπευτικής αγωγής και οι δοσολογίες των φαρμάκων ορίζεται κλινικά και εργαστηριακά σημεία ενεργής νόσου (πυρετός, απώλεια βάρους, Dysproteinemia, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων), τη σοβαρότητα και το βαθμό εξέλιξης της βλάβες εσωτερικών οργάνων (νεφρών, του νευρικού συστήματος, της γαστρεντερικής οδού), η σοβαρότητα της υπέρτασης, της παρουσίας ενεργού HBV αντιγραφής .

[14], [15], [16],

Θεραπεία οζώδη περιαρτηρίτιδα

Για τη θεραπεία ασθενών με οζιδιακή πολυαρτηρίτιδα, ο βέλτιστος συνδυασμός γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών.

• Στην οξεία περίοδο της νόσου, πριν από την ανάπτυξη σπλαγχνικών βλαβών, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 30-40 mg / ημέρα. Η θεραπεία ασθενών με σοβαρή βλάβη στα εσωτερικά όργανα πρέπει να ξεκινά με παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη: 1000 mg ενδοφλεβίως μία φορά την ημέρα για 3 ημέρες. Στη συνέχεια, η πρεδνιζολόνη χορηγείται από το στόμα σε δόση 1 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα.
• Μετά την επίτευξη κλινικό αποτέλεσμα: εξομάλυνση της θερμοκρασίας του σώματος, μυαλγία μείωση, την πρόληψη της απώλειας σωματικού βάρους, μείωση ESR (μέσος όρος για 4 εβδομάδες) - βαθμιαία μείωση της δόσης της πρεδνιζολόνης (5 mg σε 2 εβδομάδες) σε μια δόση συντήρησης των 5-10 mg / ημέρα, η οποία πρέπει να ληφθεί 12 μήνες.
• Υπό την παρουσία αρτηριακής υπέρτασης, ιδιαίτερα κακοήθους, είναι απαραίτητο να μειωθεί η αρχική δόση πρεδνιζολόνης στα 15-20 mg / ημέρα και να επιταχυνθεί για να μειωθεί.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση της βλάβης στα εσωτερικά όργανα, τη χρονική στιγμή της εμφάνισης και τη φύση της θεραπείας. Πριν από τη χρήση ανοσοκατασταλτικών, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών ήταν 3 μήνες, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών - 10%. Η πορεία της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις ήταν σφοδρή. Μετά το ποσοστό επιβίωσης 5-ετή εισαγωγή μονοθεραπεία glyukokortikovdami αυξήθηκε σε 55%, και μετά από προσθήκη κυτταροστατική θεραπεία (κυκλοφωσφαμίδη και αζαθειοπρίνη) - έως και 80%. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με οζώδη πολυαρτηρίτιδα είναι σήμερα περισσότερο από 12 χρόνια.

Η πρόγνωση της νόσου επιδεινώνεται παρουσία της μόλυνσης από τον ιό HBV, η εμφάνιση της νόσου σε ηλικία άνω των 50 ετών, με την πρόωρη διάγνωση. Κακή προγνωστικούς παράγοντες που σχετίζονται με την υψηλή θνησιμότητα, θεωρούν πρωτεϊνουρία άνω του 1 g / ημέρα, νεφρική ανεπάρκεια με επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα πάνω από 140 pmol / l, καρδιακή ανεπάρκεια, γαστρεντερική και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η υψηλότερη θνησιμότητα σημειώνεται κατά το πρώτο έτος της νόσου, όταν υπάρχει υψηλή δραστηριότητα αγγειίτιδας. Οι κύριες αιτίες θανάτου σε αυτήν την περίοδο είναι προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια, επιπλοκές κακοήθη υπέρταση (οξεία ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας, εγκεφαλικό επεισόδιο), έμφραγμα του μυοκαρδίου ως συνέπεια koronariita, αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα. Σε μεταγενέστερο στάδιο, το ποσοστό θνησιμότητας που συνδέεται με προοδευτική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, κυκλοφορική ανεπάρκεια οφείλεται σε καρδιακή νόσο και σοβαρή υπέρταση, έμφραγμα του μυοκαρδίου.

[17], [18], [19]