Συμπτώματα νεφρικής βλάβης στην οζώδη περιαρτηρίτιδα

Τα συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας χαρακτηρίζονται από σημαντικό πολυμορφισμό. Η νόσος συνήθως ξεκινά σταδιακά. Η οξεία έναρξη είναι χαρακτηριστική της φαρμακευτικής πολυαρτηρίτιδας οζώδους. Η οζώδης περιαρτηρίτιδα ξεκινά με μη ειδικά συμπτώματα: πυρετό, μυαλγία, αρθραλγία, απώλεια βάρους. Ο πυρετός είναι ακανόνιστου τύπου, δεν ανακουφίζεται με θεραπεία με αντιβακτηριακά φάρμακα και μπορεί να διαρκέσει από αρκετές εβδομάδες έως 3-4 μήνες. Η μυαλγία, η οποία είναι σύμπτωμα ισχαιμικής μυϊκής βλάβης, εμφανίζεται συχνότερα στους μύες της γάμπας. Το σύνδρομο των αρθρώσεων αναπτύσσεται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα, συνήθως σε συνδυασμό με μυαλγία. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς ενοχλούνται από αρθραλγία μεγάλων αρθρώσεων των κάτω άκρων. Η παροδική αρθρίτιδα περιγράφεται σε μικρό αριθμό ασθενών. Η απώλεια βάρους, που παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς και φτάνει σε βαθμό καχεξίας σε ορισμένες περιπτώσεις, όχι μόνο χρησιμεύει ως σημαντικό διαγνωστικό σημάδι της νόσου, αλλά υποδεικνύει και την υψηλή δραστηριότητά της. Οι δερματικές αλλοιώσεις σε ασθενείς με γενικευμένη οζώδη πολυαρτηρίτιδα παρατηρούνται με τη μορφή τυπικών οζιδίων (τα οποία παρατηρούνται σήμερα όλο και λιγότερο συχνά) που βρίσκονται κατά μήκος της πορείας των αγγείων και αντιπροσωπεύουν ανευρύσματα των υποδόριων αρτηριών, αιμορραγική πορφύρα, ισχαιμική γάγγραινα των δακτύλων των χεριών και των ποδιών.

Τα γενικά συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας επιμένουν για αρκετές εβδομάδες, κατά τις οποίες αναπτύσσονται σταδιακά σπλαχνικές αλλοιώσεις.

• Το κοιλιακό σύνδρομο είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό και προγνωστικό κλινικό σημάδι της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, το οποίο παρατηρείται στο 36-44% των ασθενών. Το σύνδρομο εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος ποικίλης έντασης, δυσπεψία (ναυτία, έμετο, ανορεξία), διάρροια και συμπτώματα γαστρεντερικής αιμορραγίας. Η αιτία του κοιλιακού συνδρόμου είναι η ισχαιμική βλάβη των κοιλιακών οργάνων με την ανάπτυξη εμφράκτων, ισχαιμικών ελκών και διάτρησης λόγω αγγειίτιδας των αντίστοιχων αγγείων. Με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, το λεπτό έντερο επηρεάζεται συχνότερα, λιγότερο συχνά το παχύ έντερο και το στομάχι. Συχνά αναπτύσσεται βλάβη στο ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη και το πάγκρεας.
• Η βλάβη του περιφερικού νευρικού συστήματος εμφανίζεται στο 50-60% των ασθενών και εκδηλώνεται με ασύμμετρη πολυνευρίτιδα, η ανάπτυξη της οποίας σχετίζεται με ισχαιμία των νεύρων ως αποτέλεσμα της εμπλοκής των νευρικών αγγείων στην παθολογική διαδικασία. Εκτός από τον έντονο πόνο στα άκρα, τις διαταραχές ευαισθησίας, η πολυνευρίτιδα συνοδεύεται από κινητικές διαταραχές, μυϊκή ατροφία, πάρεση των ποδιών και των χεριών. Το κεντρικό νευρικό σύστημα επηρεάζεται πολύ λιγότερο συχνά στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα από ό,τι το περιφερικό νευρικό σύστημα. Έχουν περιγραφεί ισχαιμικά και αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια, σύνδρομο επιληψίας, ψυχικές διαταραχές.
• Καρδιακή βλάβη παρατηρείται στο 40-50% των ασθενών και βασίζεται σε αγγειίτιδα των στεφανιαίων αρτηριών, η οποία συνήθως είναι ασυμπτωματική ή έχει άτυπο σύνδρομο πόνου. Η διάγνωση της στεφανιίτιδας βασίζεται σε αλλαγές στο ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Σε ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων, μπορεί να αναπτυχθεί μικρό-εστιακό έμφραγμα του μυοκαρδίου. Όταν επηρεάζονται μικροί κλάδοι των στεφανιαίων αρτηριών, αναπτύσσονται διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας και η κυκλοφορική ανεπάρκεια αυξάνεται ραγδαία λόγω διάχυτης ισχαιμικής βλάβης στο μυοκάρδιο. Η σοβαρή αρτηριακή υπέρταση μπορεί επίσης να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.
• Η βλάβη των πνευμόνων αναπτύσσεται σχετικά σπάνια στην κλασική μορφή της οζώδους πολυαρτηρίτιδας (σε όχι περισσότερο από 15% των ασθενών) και σχετίζεται κυρίως με την ανάπτυξη πνευμονικής αγγειίτιδας, λιγότερο συχνά - διάμεσης ίνωσης.
• Με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, είναι πιθανή η βλάβη στο ενδοκρινικό σύστημα. Η ορχίτιδα ή η επιδιδυμίτιδα αναπτύσσονται συχνότερα. Έχουν περιγραφεί βλάβες στον θυρεοειδή αδένα, τα επινεφρίδια και την υπόφυση.
• Η βλάβη των ματιών σπάνια παρατηρείται σε ασθενείς και εκδηλώνεται ως επιπεφυκίτιδα, ραγοειδίτιδα, επισκληρίτιδα. Η πιο σοβαρή μορφή βλάβης των ματιών είναι η αγγειίτιδα της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς, που οδηγεί σε απόφραξη και τύφλωση.

Τα συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας και της νεφρικής βλάβης εμφανίζονται 3-6 μήνες μετά την έναρξη της νόσου. Το κύριο σημάδι της νεφρικής βλάβης είναι η αρτηριακή υπέρταση, η οποία ανιχνεύεται, σύμφωνα με διάφορα δεδομένα, στο 33-80% των ασθενών. Ο κύριος παθογενετικός μηχανισμός της αρτηριακής υπέρτασης είναι η ενεργοποίηση του RAAS λόγω νεφρικής ισχαιμίας, η οποία επιβεβαιώνεται από την παρουσία υπερκυτταρικότητας της παρασπειραματικής συσκευής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αναπτύσσεται σοβαρή αρτηριακή υπέρταση με υψηλή διαστολική αρτηριακή πίεση (300/180-280/160 mm Hg), συχνά κακοήθης, με την ανάπτυξη αμφιβληστροειδοπάθειας και οιδήματος των οπτικών νευρικών δίσκων, οξείας ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας, υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας. Η πρώιμη σοβαρή αρτηριακή υπέρταση, η οποία τείνει να εξελίσσεται ταχέως, συνήθως υποδηλώνει υψηλή δραστηριότητα αγγειίτιδας. Ωστόσο, δεν υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ της σοβαρότητας των μορφολογικών αλλαγών και της αρτηριακής υπέρτασης, και η τελευταία μπορεί να αναπτυχθεί μετά την εξάλειψη της οξείας διαδικασίας. Ένα χαρακτηριστικό της αρτηριακής υπέρτασης στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα είναι η επιμονή της. Μόνο στο 5-7% των ασθενών η αρτηριακή πίεση ομαλοποιείται μετά την επίτευξη ύφεσης.

Διαταραγμένη νεφρική λειτουργία με τη μορφή μέτριας αύξησης της συγκέντρωσης κρεατινίνης στο αίμα ή/και μειωμένης σπειραματικής διήθησης παρατηρείται σε σχεδόν το 75% των ασθενών, αλλά σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια ανιχνεύεται στο 25% των ασθενών με νεφρική βλάβη. Η ολιγουρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα αγγειακών καταστροφών, σπάνια επιπλέκοντας σοβαρή αγγειίτιδα (ρήξη ανευρύσματος νεφρικής αρτηρίας, οξεία θρόμβωση ενδονεφρικών αγγείων με νέκρωση του νεφρικού φλοιού).

Το ουροποιητικό σύνδρομο στις περισσότερες περιπτώσεις εκδηλώνεται με μέτρια πρωτεϊνουρία, που δεν υπερβαίνει το 1 g/ημέρα, και μικροαιματουρία. Μαζική πρωτεϊνουρία, που φτάνει τα 6-8 g/ημέρα, παρατηρείται στην κακοήθη αρτηριακή υπέρταση, αλλά το νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται σε όχι περισσότερο από 10% των ασθενών. Η μακροαιματουρία στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα αναπτύσσεται σπάνια και επιτρέπει να υποθέσουμε την ανάπτυξη νεφρικού εμφράγματος ακόμη και χωρίς το χαρακτηριστικό σύνδρομο πόνου ή νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα. Η ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα θα πρέπει να υποψιάζεται παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου και ταχέως αυξανόμενης νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς οι ασθενείς με ισχαιμική νεφρική βλάβη χαρακτηρίζονται από σταθερή πορεία χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]