Η μη ειδική αορτοστερίτιδα (ασθένεια Takayasu)

Η μη ειδική aortoarteriit (σύνδρομο αορτικό τόξο, νόσος Takayasu, άσφυγμη νόσο) - καταστρεπτική-παραγωγικές τμηματική και αορτίτιδα subaortalny panarteriit πλούσια αρτηριακή ελαστικές ίνες με μια πιθανή βλάβη της στεφανιαίας και της πνευμονικής κλαδιά.

Κωδικός ICD 10

M31.4 Σύνδρομο της αορτικής αψίδας (Takayasu).

Επιδημιολογία της νόσου του Takayasu

Η μη ειδική αορτοστεροειδής αρχίζει συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 10 και 20, κυρίως γυναικών. Στο συντριπτικό αριθμό παρατηρήσεων, τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται στην ηλικία των 8-12 ετών, αλλά η εμφάνιση της νόσου μπορεί επίσης να συμβεί και στην προσχολική ηλικία.

Η νόσος είναι συχνότερη στη Νοτιοανατολική Ασία και τη Νότια Αμερική, αλλά οι περιπτώσεις της νόσου του Takayasu είναι καταχωρημένες σε διάφορες περιοχές. Η ετήσια επίπτωση κυμαίνεται από 0,12 έως 0,63 περιπτώσεις ανά 100 000 κατοίκους. Πιο συχνά άρρωστοι έφηβοι και νέες γυναίκες (κάτω των 40 ετών). Περιγράφονται τα περιστατικά της ΝΑΑ στα παιδιά και τους ηλικιωμένους.

[1], [2], [3]

Αιτίες της νόσου Takayasu

Ο αιτιολογικός παράγοντας αυτής της ασθένειας είναι άγνωστος. Αναδεικνύεται η σχέση της νόσου με τη στρεπτοκοκκική λοίμωξη, συζητείται ο ρόλος των μυκοβακτηριδίων της φυματίωσης.

Επί του παρόντος, πιστεύεται ότι η ανισορροπία της κυτταρικής ανοσίας έχει ιδιαίτερη σημασία στην ανάπτυξη αυτοάνοσων διαταραχών. Στο αίμα των ασθενών υπάρχει παραβίαση της αναλογίας των λεμφοκυττάρων. περιεχόμενο αυξάνει CD4 + Τ κύτταρα και μείωσε τον αριθμό των CD8 + Τ λεμφοκυττάρων ήταν η αύξηση του αριθμού των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, η περιεκτικότητα της ελαστίνης πεπτιδίων και να αυξήσει τη δραστηριότητα της ελαστάσης, καθεψίνης G, αυξάνουν την έκφραση των αντιγόνων MHC Ι και II.

Οι παθομορφικές αλλαγές είναι πιο έντονες στις θέσεις των αρτηριών από την αορτή. Στο μεσαίο κέλυφος παρατηρούνται εστίες νέκρωσης, περιβαλλόμενες από κυτταρικά διηθήματα που αποτελούνται από λεμφοειδή κύτταρα, πλασμοκύτταρα, μακροφάγα και γιγάντια πολυπυρηνικά κύτταρα.

Τι προκαλεί τη νόσο του Takayasu;

[4], [5]

Συμπτώματα της νόσου του Takayasu

Για τα πρώιμα στάδια της ασθένειας, χαρακτηρίζονται από πυρετό, ρίγη, εφίδρωση τη νύχτα, αδυναμία, μυαλγία, αρθραλγία, ανορεξία. Σε αυτό το πλαίσιο, τα σημάδια μιας κοινής αγγειακής νόσου (στεφανιαία, εγκεφαλική, περιφερική), ειδικά με τα άνω άκρα (έλλειψη παλμού), πρέπει να είναι ανησυχητικά.

Takayasu προχωρημένα στάδια της νόσου εκδηλώνεται αλλοιώσεις των αρτηριών που διακλαδίζονται από το αορτικό τόξο: υποκλείδια, καρωτίδας και της σπονδυλικής. Από την πλευρά της αλλοίωσης αναπτύσσεται κόπωση χέρι με άσκηση, ψυχρότητα, μούδιασμα και παραισθησίες της, βαθμιαία ατροφία των μυών της ωμικής ζώνης και το λαιμό, εξασθένηση ή την εξαφάνιση του αρτηριακού παλμού, μειωμένη πίεση αίματος, συστολική φύσημα στις κοινές καρωτιδικές αρτηρίες. Χαρακτηρίζεται ως πόνος στο λαιμό, κατά μήκος των σκαφών και τον πόνο τους σε διαδικασίες ψηλάφηση φλεγμονή λόγω της προοδευτικής αγγειακό τοίχωμα, παροδική ισχαιμική προσβολή, παροδική δυσλειτουργία.

Πολύ λιγότερο συχνά αναπτύσσουν συμπτώματα που προκαλούνται από αλλοιώσεις των αρτηριών που εκτείνονται από την κοιλιακή αορτή: την ανάπτυξη των νεφραγγειακή υπέρταση κακοήθων Φυσικά, οι επιθέσεις «κοιλιακό φρύνους» λόγω της ήττας των αρτηριών μεσεντερικών, το σύνδρομο του εντερικού δυσπεψία και δυσαπορρόφηση.

Στο NAA, η στεφανιαία νόσο (στεφανιαία νόσο) εμφανίζεται σε 3/4 των ασθενών. ιδιαιτερότητά της έγκειται στην ήττα του στόματος των στεφανιαίων αγγείων στο 90% των περιπτώσεων, ενώ η απομακρυσμένη επηρεάζονται λιγότερο συχνά. Περιγράφεται έναρξης με απομονωμένο στένωση στεφανιαίας αρτηρίας με κλινική οξύ στεφανιαίο σύνδρομο ή έμφραγμα του μυοκαρδίου (ΜΙ), συχνά χωρίς χαρακτηριστικές αλλαγές του ΗΚΓ. Coronaritis μπορεί επίσης να εκδηλωθεί την ανάπτυξη ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια με διάχυτη μείωση της καρδιακής συσταλτικότητας λόγω εμφράγματος αδρανοποίησης. Συχνά περιγράφουν την ήττα της ανιούσας αορτής - σφραγίδα σε συνδυασμό με την διαστολή και το σχηματισμό των ανευρυσμάτων. Οι ασθενείς συχνά ΝΑΑ σχηματίζεται αορτική ανεπάρκεια λόγω διάταση της αορτικής ρίζας ή / και αορτίτιδα. Η υπέρταση εμφανίζεται σε 35-50% των περιπτώσεων και μπορεί να οφείλεται στην εμπλοκή των νεφρικών αρτηριών ή την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας, τουλάχιστον - τον σχηματισμό αορτικού στένωση ή ισχαιμία κέντρο αγγειοκινητικές στις καρωτιδικές αρτηρίες φόντο αγγειίτιδα. CHF στην αρτηρίτιδα Takayasu συμβαίνει λόγω AH, στεφανιαία αρτηρία και αορτική regurgitation. Υπάρχουν περιπτώσεις θρόμβωσης των καρδιακών κοιλοτήτων και μυοκαρδιακής βλάβης στην ανάπτυξη της μυοκαρδίτιδας επιβεβαίωσε με ενδομυοκαρδιακή ανίχνευση βιοψία νεκρωτικών καρδιομυοκύτταρα, διήθησης μονοπύρηνων και συνδέονται με την ενεργό φάση της νόσου.

Συμπτώματα της νόσου του Takayasu

Ταξινόμηση της νόσου του Takayasu

Σύμφωνα με τη φύση του στελέχους, στενωτικό, παραμορφωτικό ή συνδυασμένο (συνδυασμός ανευρύσματος και στένωσης) απομονώνονται παραλλαγές μη ειδικής αορτοοοοειδίτιδας. Σχετικά με τον εντοπισμό των βλαβών, διακρίνονται 4 τύποι μη ειδικής αορτοστεορής.

Τύποι μη ειδικών αορτοστεγονιδίων στον εντοπισμό των αλλοιώσεων

Τύποι	Εντοπισμός
Εγώ	Αορτική αψίδα και αρτηρίες από αυτήν
Εγώ	Κάτω, κοιλιακά μέρη της αορτής, κοιλιακά, νεφρικά, μηριαία και άλλες αρτηρίες
III	Μικτή παραλλαγή {ευρεία διάσπαση των αγγείων μιας περιοχής μιας αψίδας και άλλων τμημάτων μιας αορτής)
IV	Η ήττα των πνευμονικών αρτηριών σε συνδυασμό με οποιονδήποτε από τους τρεις τύπους

[6], [7]

Διάγνωση της νόσου του Takayasu

Εργαστήριο αλλαγές: normochromic νορμοκυτταρική αναιμία, μια μικρή αύξηση στον αριθμό των αιμοπεταλίων, υπερ-γ-globulinemiya, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων, η συγκέντρωση του ινωδογόνου και α2-σφαιρίνη, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, ρευματοειδή παράγοντα. Η αύξηση της συγκέντρωσης CRP σχετίζεται στενότερα με τη δραστηριότητα της νόσου σε σχέση με την ESR. Σε 20-35% των ασθενών παρουσιάζουν aPL (IgG, IgM), σχετίζονται με την παρουσία των αγγειακή απόφραξη, αρτηριακή υπέρταση, βαλβιδική ασθένεια. Κατά την ανάλυση των ούρων, μέτρια πρωτεϊνουρία, αποκαλύπτεται η μικροαιτατουρία.

Από τις χρησιμοποιούμενες με όργανο μεθόδους οφθαλμοσκοπία, σημειώστε την αγγειοπάθεια των αγγείων της βάσης, αξιολογήστε την οπτική οξύτητα (κατά κανόνα, μειώνεται).

Η βασική μέθοδος της όργανης διάγνωσης στη νόσο του Takayasu είναι η αρτηριογραφία. Με τη βοήθειά του, επιβεβαιώστε τη διάγνωση, καθώς και να αξιολογήσετε την κατάσταση των σκαφών στη δυναμική. Είναι απαραίτητο να μελετήσουμε ολόκληρη την αορτή: οι μεταβολές εκδηλώνονται με τη στένωση των μακρών τμημάτων ή την απόφραξη των αρτηριών, την αορτική περιοχή και τα στόμια των σπλαχνικών κλαδιών. Η υπερηχητική αγγειοσκόπηση και η μαγνητική τομογραφία Doppler χρησιμοποιούνται επίσης. Το πλεονέκτημά τους έγκειται στην ικανότητα διάγνωσης της νόσου σε πρώιμο στάδιο. Ιστολογικά, η νόσος εκδηλώνεται τηγάνι Takayasu αρτηρίτιδα με διήθηση εντόπιση κυρίως στο χιτώνα και εξωτερικά στρώματα του χαλκού, ωστόσο, αν τα αποτελέσματα της αγγειογραφίας και τυπικά κλινικά συμπτώματα, η βιοψία σκάφος δεν απαιτείται.

Τα κριτήρια ταξινόμησης για τη νόσο του Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• Ηλικία ασθενών (νάρκωση νόσου <40 ετών).
• Σύνδρομο διαλείπουσας αρθραξίας των άκρων - αδυναμία και δυσφορία, πόνος στα κάτω άκρα όταν περπατάτε.
• Η εξασθένηση του παλμού στην βραχιόνια αρτηρία είναι η αποδυνάμωση ή η απουσία παλμών σε μία ή και στις δύο πλευρικές αρτηρίες.
• Η διαφορά στην αρτηριακή πίεση στις βραγχιακές αρτηρίες είναι μεγαλύτερη από 10 mm Hg.
• Όταν η ακρόαση - ένας θόρυβος πάνω από την υποκλείδια αρτηρία από τη μία ή και τις δύο πλευρές ή πάνω από την κοιλιακή αορτή.
• Αγγειογραφικά σημάδια - μια στένωση του κοιλιακού αορτή και των μεγάλων κλάδων του μέχρι την απόφραξη ή τη διεύρυνση, που δεν σχετίζεται με αθηροσκληρωτική αλλοίωση ή παθολογία ανάπτυξης.

Η παρουσία τριών ή περισσοτέρων κριτηρίων χρησιμεύει ως βάση για μια αξιόπιστη διάγνωση της «νόσου Takayasu».

Διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει άλλες συστηματικές φλεγμονώδεις ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του CFA, λοιμώξεις (βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, σύφιλη, κλπ), κακοήθειες (συμπεριλαμβανομένων λεμφοπολλαπλασιαστική ασθένεια), αθηροσκλήρωση μεγάλα σκάφη.

Διάγνωση της νόσου του Takayasu

[8], [9]

Θεραπεία της νόσου του Takayasu

Η θεραπεία αποσκοπεί στην καταστολή της φλεγμονής στο αγγειακό τοίχωμα, ανοσοπαθολογικών αντιδράσεων, πρόληψης επιπλοκών, αντιστάθμισης των συμπτωμάτων αγγειακής ανεπάρκειας.

Οι ασθενείς με αρτηρίτιδα Takayasu είναι ευαίσθητοι στα γλυκοκορτικοειδή. Το συνιστώμενο θεραπευτικό σχήμα είναι η πρεδνιζολόνη σε δόση 40-60 mg / ημέρα για 1 μήνα, ακολουθούμενη από σταδιακή μείωση, διατηρώντας μια δόση 5-III mg / ημέρα για τουλάχιστον 2-3 χρόνια. Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας, μπορεί να προκύψει βελτίωση με συνδυασμό χαμηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών. Δίνεται προτίμηση στη μεθοτρεξάτη (7,5-15 mg / εβδομάδα). Η κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη) χρησιμοποιείται σε σοβαρές περιπτώσεις με υψηλή δραστηριότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας. Στις περιπτώσεις ανθεκτικές στη θεραπεία, η παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη γίνεται μία φορά το μήνα για 7 έως 12 μήνες.

Μερικοί ασθενείς πρέπει είτε να διαδερμική διαυλική παρέμβαση για επαναγγείωση, είτε χειρουργικές προσθετική απότομα στενωτική περιοχές σκάφους ή η εγκατάσταση της προσθετικής αορτικής βαλβίδας. Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία - στένωση της αρτηρίας περισσότερο από 70% με σημεία ισχαιμίας. Με τη στένωση των στεφανιαίων αρτηριών, πραγματοποιείται αορτοκλωνική πρόθεση.

Τα αντιυπερτασικά φάρμακα απαιτούνται (για την υπέρταση), αντιπηκτικά (για την πρόληψη της θρόμβωσης), υπό ενδείξεις - στατίνες παράγοντες antiosteoporeticheskie, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες,

Σε περιπτώσεις μη διακοπτόμενης χειρουργικής αγγειοπλαστικής υπέρτασης, οι βήτα-αναστολείς, οι αναστολείς AG1F είναι δυνατοί, αλλά αντενδείκνυνται σε αμφίπλευρη στένωση των νεφρικών αρτηριών.

Πώς θεραπεύεται η νόσος του Takayasu;

Πρόληψη της νόσου του Takayasu

Η πρωτοβάθμια πρόληψη δεν έχει αναπτυχθεί. Η δευτερογενής πρόληψη συνίσταται στην πρόληψη των παροξύνσεων, της αποκατάστασης των εστιών των μολύνσεων.

Πρόγνωση της ασθένειας Takayasu

Η διεξαγωγή κατάλληλης θεραπείας συμβάλλει στην επίτευξη ποσοστού επιβίωσης 5-10-15 ετών σε 80-90% των ασθενών.

Από τις επιπλοκές, η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου είναι τα εγκεφαλικά επεισόδια - 50%, το έμφραγμα του μυοκαρδίου - 25%, η ρήξη του ανευρύσματος της αορτής - 5%. Ο Κ. Ishikawa εντοπίζει 4 κύριες ομάδες επιπλοκών, αμφιβληστροειδοπάθεια, αρτηριακή υπέρταση, αορτική ανεπάρκεια και ανεύρυσμα (κυρίως ανεύρυσμα της αορτής). Η πρόγνωση σε ασθενείς με αυτές τις επιπλοκές είναι πολύ χειρότερη. Έτσι, η 5ετής επιβίωση σε ασθενείς με τουλάχιστον δύο από αυτά τα σύνδρομα είναι 58%

Ιστορικό

Το 1908, ο ιαπωνικός οφθαλμίατρος M. Takayasu ανέφερε ασυνήθιστες αλλαγές στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς κατά την εξέταση μιας νεαρής γυναίκας. Την ίδια χρονιά οι K. Ohnishi και K. Kagoshimu σημείωσαν παρόμοιες μεταβολές στο βάσωμα στους ασθενείς τους, οι οποίες συνδυάστηκαν με την απουσία παλμών της ακτινικής αρτηρίας. Ο όρος «ασθένεια Takayasu» εισήχθη μόλις το 1952.

[10], [11], [12], [13]