Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων

Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα - κοκκιωματώδη φλεγμονή της αορτής και κύριους κλάδους της, κυρίως εξωκρανιακές κλάδων της καρωτιδικής αρτηρίας, μια κοινή αλλοίωση της κροταφικής αρτηρίας. Η νόσος εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών και συχνά συνδυάζεται με ρευματική πολυμυαλγία.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Επιδημιολογία

Η γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα επηρεάζεται κυρίως από τους ανθρώπους της ευρωπαϊκής φυλής. Η συχνότητα εμφάνισης ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό από 0,5 έως 23,3 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμό σε διάστημα 50 ετών. Αξίζει να σημειωθεί η αύξηση της ηλικιακής ομάδας. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν κάπως συχνότερα από τους άνδρες (αναλογία 3: 1). Η νόσος είναι πιο συχνή στη Βόρεια Ευρώπη και την Αμερική (ειδικά μεταξύ των Σκανδιναβών μεταναστών) απ 'ότι στις νότιες περιοχές του πλανήτη.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Πώς εμφανίζεται η γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα;

Μερικές φορές η αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων της νόσου αρχίζει έντονα, οι ασθενείς μπορούν σαφώς να επισημάνουν την ημέρα και την ώρα της εμφάνισης της νόσου, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται σταδιακά.

Με συμπτώματα της ασθένειας περιλαμβάνουν πυρετό (χαμηλής ποιότητας και εμπύρετο), η οποία συχνά για μεγάλο χρονικό διάστημα το μόνο σύμπτωμα, βαριά εφίδρωση, γενική αδυναμία, ανορεξία, απώλεια βάρους (έως 10 kg ή περισσότερο για μερικούς μήνες) και την κατάθλιψη.

Οι αγγειακές διαταραχές εξαρτώνται από τον εντοπισμό της διαδικασίας στο αρτηριακό κανάλι. Όταν προκύπτουν σταθερά τα διαχρονικά αλλοιώσεις αρτηρίας έντονα αναπτυσσόμενες εντατικές διμερείς κεφαλαλγία με εντόπιση στο μετωπιαίο και βρεγματικό περιοχή, πόνο όταν άγγιξε στο δέρμα του κρανίου, οίδημα, οίδημα χρονική αρτηρίες και εξασθένηση κυματισμός τους. Η κεφαλαλγία στην ήττα της ινιακής αρτηρίας εντοπίζεται στην ινιακή περιοχή.

Η παθολογία της άνω γνάθου αρτηρίας οδηγεί στο «διαλείπουσα χωλότητα» μασητική μυς, άνευ αιτίας πονόδοντος ή «διαλείπουσα χρώμιο αυτοί» της γλώσσας (στη διαδικασία εντοπισμού στην γλωσσική αρτηρία). Οι αλλαγές στην εξωτερική καρωτιδική αρτηρία οδηγούν σε οίδημα του προσώπου, μειωμένη κατάποση και ακοή

Η φλεγμονή των αρτηριών, των αιμοφόρων αγγείων και των οφθαλμικών μυών μπορεί να οδηγήσει σε όραση, συχνά μη αναστρέψιμη, που είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου. Περιγραφεί ισχαιμική χοριορεντινίτιδα, οίδημα κερατοειδούς, ιρίτιδα, επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα, σκληρίτιδα, πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια. Μια παροδική μείωση της όρασης (amavrosis fugax) και της διπλωπίας είναι πολύ χαρακτηριστική. Η ανάπτυξη της τύφλωσης είναι η πιο τρομερή πρόωρη επιπλοκή της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας.

Υπάρχουν παθολογικές αλλαγές (ανεύρυσμα) της αορτής (κυρίως της θωρακικής περιοχής) και των μεγάλων αρτηριών, καθώς και ένα σύμπτωμα της ισχαιμίας των ιστών.

Η ρευματική πολυμυαλγία εμφανίζεται σε 40-60% των ασθενών, και σε 5-50% με βιοψία χρονικής αρτηρίας, εντοπίζονται σημάδια φλεγμονής.

Κοινή βλάβη συμβαίνει με τη μορφή συμμετρικού οροαρνητικών πολυαρθρίτιδας μοιάζει ρευματοειδή αρθρίτιδα στους ηλικιωμένους (που αφορούν κυρίως το γόνατο, τον καρπό και τον αστράγαλο αρθρώσεις, τουλάχιστον τα εγγύς μεσοφαλαγγική και μεταταρσιοφαλαγγικής αρθρώσεις) ή monooligoartrita.

Διάφορα συμπτώματα της παθολογίας της ανώτερης αναπνευστικής οδού εμφανίζονται στο 10% των ασθενών και μπορεί να είναι τα πρώτα σημάδια της νόσου. Παλιό μη παραγωγικό βήχα στο φόντο του πυρετού. Σημαντικά, υπάρχουν πόνους στο στήθος και στο λαιμό. Τα τελευταία συχνά εκφράζονται σημαντικά και, προφανώς, προκαλούνται από την ήττα των κλάδων της εξωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας, κατά κύριο λόγο α. Pharyngea ascendens. Οι φλεγμονώδεις αλλαγές σπάνια επηρεάζουν τους πνεύμονες άμεσα. Υπάρχουν μόνο ξεχωριστές περιγραφές τέτοιων περιπτώσεων.

Πώς να αναγνωρίσετε την αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων;

Τα σημαντικότερα εργαστηριακά χαρακτηριστικά που αντανακλούν τη γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα είναι μια αξιοσημείωτη αύξηση της ESR και της CRP. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς αναφέρουν κανονικές τιμές ESR. Ένας πιο ευαίσθητος δείκτης δραστηριότητας είναι η αύξηση της συγκέντρωσης CRP και IL-6 (περισσότερο από 6 pg / ml).

Ο υπέρηχος με υψηλή ανάλυση δεν επιτρέπει τη διαφοροποίηση των φλεγμονωδών βλαβών των αγγείων από αθηροσκληρυντικά. Με τη μαγνητική τομογραφία, μπορείτε να βρείτε την εμφάνιση φλεγμονωδών αλλαγών στη θωρακική αορτή, τη δημιουργία ανευρύσματος.

Όταν το Χ-ακτίνες και αξονική τομογραφία ανιχνεύει πνεύμονα βασικής διάμεση ίνωση, διάχυτη αλλαγές μοτίβο δικτυωτό σε πνεύμονα, πολλαπλά οζίδια, ανευρυσμάτων της θωρακικής αορτής. Τα αποτελέσματα της μελέτης των βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα σε ασθενείς με κλινικά σημεία αναπνευστικής νόσου, αλλά δεν ραδιογραφικές αλλαγές μπορεί να ανιχνεύσει σημάδια της Τ-λεμφοκυτταρικής κυψελίτιδα, με υπεροχή των CD4 + λεμφοκυττάρων.

Η διάγνωση της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας βασίζεται στα κριτήρια ταξινόμησης του ARA. Η νόσος πρέπει να είναι ύποπτη σε όλους τους ασθενείς άνω των 50 ετών με σοβαρούς πονοκεφάλους, προβλήματα όρασης, συμπτώματα ρευματικής πολυμυαλγίας, σημαντική αύξηση της ΕΣΕ και αναιμία. Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση, συνιστάται η διεξαγωγή βιοψίας της χρονικής αρτηρίας. Ωστόσο, δεδομένου ότι η γιγαντιαία αρτηρίτιδα των κυττάρων αναπτύσσει συχνά εστιακές τμηματικές αγγειακές βλάβες, τα αποτελέσματα της αρνητικής βιοψίας δεν αποκλείουν εντελώς αυτή τη διάγνωση. Επιπλέον, αυτό δεν χρησιμεύει ως βάση για τη μη συνταγογράφηση γλυκοκορτικοστεροειδών.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας διεξάγεται με ένα ευρύ φάσμα ασθενειών, με συμπτώματα ρευματικής πολυμυαλγίας και βλάβες σε μεγάλα αγγεία. Αυτές περιλαμβάνουν ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλες φλεγμονώδεις αρθρώσεις στους ηλικιωμένους, βλάβη στις αρθρώσεις του ώμου (περιαρθρίτιδα της ωοθηκίας), φλεγμονώδεις μυοπάθειες. Κακοήθη νεοπλάσματα, λοιμώξεις, υποθυρεοειδισμός (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα), ασθένεια Parkinson, συστηματική αμυλοείδωση. αθηροσκληρωτική αγγειακή βλάβη.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Πώς να αντιμετωπίσετε τη γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα;

Εάν υπάρχει υποψία γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας και εξαιρουμένων άλλων ασθενειών (όγκων κ.λπ.), η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή πρέπει να ξεκινήσει αμέσως για να αποφευχθεί η ανάπτυξη τύφλωσης και μη αναστρέψιμης βλάβης στα εσωτερικά όργανα.

Γλυκοκορτικοστεροειδή - η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας. Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται επίσης σε δόση 40-60 mg / cyto με διάφορους τρόπους μέχρι την κανονικοποίηση της ESR και την εξαφάνιση των συμπτωμάτων. Μειώστε τη δόση των 2,1 s mg / cyt κάθε 2 εβδομάδες για να επιτευχθεί 20 mg / ημέρα, που ακολουθείται από 10% κάθε δύο εβδομάδες έως 10 mg / ημέρα, που ακολουθείται από 1 mg κάθε 4 εβδομάδες 1ε εάν δεν δυσλειτουργία ή καταστροφή των μεγάλων αγγείων, μια επαρκής αρχική δόση πρεδνιζολόνης μπορεί να είναι μικρότερη από 20 mg / ημέρα. Κατά τη διαδικασία της μείωσης της δόσης της πρεδνιζολόνης παρατηρούν προσεκτικά τη δυναμική της ESR ελέγχου των συμπτωμάτων κάθε 4 εβδομάδες κατά τη διάρκεια του πρώτου Serpent, τότε κάθε 12 κάθεται εντός 12-18 μηνών μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

Σε σοβαρές αρτηρίτιδα γιγαντοκυττάρων κατά γλυκοκορτικοειδούς δόση πρέπει να αυξηθεί σε 60-80 mg / ημέρα, ή να κατέχουν θεραπεία παλμού μεθυλπρεδνιζολόνη, που ακολουθείται από μια μετάβαση σε μια δόση πρεδνιζόνης συντήρησης των 20-30 mg / ημέρα, ή να προσθέσετε αγωγή μεθοτρεξάτης (15-17,5 mg / εβδομάδα). Κατά τον ορισμό της μεθοτρεξάτης, είναι απαραίτητο να θυμόμαστε τη δυνατότητα εμφάνισης πνευμονίτιδας στο παρασκήνιο.

Η διάρκεια της θεραπείας εκτιμάται ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Εάν εντός 6 μηνών σε σχέση με τη λήψη πρεδνιζολόνης σε δόση 2,5 mg / ημέρα δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα της νόσου, η θεραπεία μπορεί να διακοπεί. Η εισαγωγή ακετυλοσαλικυλικού οξέος σε δόση 100 mg / ημέρα μειώνει τον κίνδυνο ανάπτυξης τύφλωσης και εγκεφαλικών αγγείων.

Ποια είναι η πρόγνωση της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας;

Γενικά, η πρόγνωση για τη ζωή των ασθενών σε γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα είναι ευνοϊκή. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι σχεδόν 100%. Ωστόσο, υπάρχει σοβαρός κίνδυνος εμφάνισης διαφόρων επιπλοκών της νόσου, κυρίως βλάβης στις αρτηρίες των ματιών, οδηγώντας σε μερική ή πλήρη όραση.