Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα

Η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα είναι μια κοκκιωματώδης φλεγμονή της αορτής και των κύριων κλάδων της, κυρίως των εξωκρανιακών κλάδων της καρωτίδας αρτηρίας, με συχνή εμπλοκή της κροταφικής αρτηρίας. Η νόσος εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς άνω των 50 ετών και συχνά συνδυάζεται με ρευματική πολυμυαλγία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Επιδημιολογία

Η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα επηρεάζει κυρίως άτομα της καυκάσιας φυλής. Η συχνότητα εμφάνισης ποικίλλει σημαντικά από 0,5 έως 23,3 περιπτώσεις της νόσου ανά 100 χιλιάδες άτομα άνω των 50 ετών. Η αύξησή της παρατηρείται σε μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες. Οι γυναίκες προσβάλλονται ελαφρώς συχνότερα από τους άνδρες (αναλογία 3:1). Η νόσος είναι πιο συχνή στη Βόρεια Ευρώπη και την Αμερική (ειδικά μεταξύ των Σκανδιναβών μεταναστών) από ό,τι στις νότιες περιοχές του πλανήτη.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Πώς εκδηλώνεται η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα;

Μερικές φορές η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα ξεκινάει οξεία, οι ασθενείς μπορούν να σημειώσουν σαφώς την ημέρα και την ώρα έναρξης της νόσου, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται σταδιακά.

Τα συνταγματικά σημεία της νόσου περιλαμβάνουν πυρετό (υποπύρετο και εμπύρετο), ο οποίος είναι συχνά το μόνο σύμπτωμα της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα, έντονη εφίδρωση, γενική αδυναμία, ανορεξία, απώλεια βάρους (έως 10 κιλά ή περισσότερο σε διάστημα αρκετών μηνών) και κατάθλιψη.

Οι αγγειακές διαταραχές εξαρτώνται από τον εντοπισμό της απόφυσης στην αρτηριακή κοίτη. Όταν προσβάλλεται η κροταφική αρτηρία, υπάρχει μια συνεχής, οξεία αναπτυσσόμενη έντονη αμφοτερόπλευρη κεφαλαλγία που εντοπίζεται στην μετωπιαία και βρεγματική περιοχή, πόνος κατά την επαφή με το τριχωτό της κεφαλής, πρήξιμο, οίδημα των κροταφικών αρτηριών και εξασθένηση του παλμού τους. Η κεφαλαλγία όταν προσβάλλεται η ινιακή αρτηρία εντοπίζεται στην ινιακή περιοχή.

Η παθολογία της άνω γναθιαίας αρτηρίας οδηγεί σε «διαλείπουσα χωλότητα» των μασητικών μυών, άσκοπο πονόδοντο ή «διαλείπουσα χωλότητα» της γλώσσας (εάν η απόφυση εντοπίζεται στην γλωσσική αρτηρία). Οι αλλαγές στην εξωτερική καρωτιδική αρτηρία οδηγούν σε οίδημα του προσώπου, μειωμένη κατάποση και ακοή.

Η φλεγμονή των αρτηριών που τροφοδοτούν τα μάτια και τους οφθαλμικούς μύες μπορεί να οδηγήσει σε οπτική βλάβη, συχνά μη αναστρέψιμη, η οποία είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου. Έχουν περιγραφεί ισχαιμική χοριορεντινίτιδα, οίδημα κερατοειδούς, ιρίτιδα, επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα, σκληρίτιδα και πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια. Η παροδική οπτική βλάβη (amavrosis fugax) και η διπλωπία είναι πολύ συχνές. Η ανάπτυξη τύφλωσης είναι η πιο σοβαρή πρώιμη επιπλοκή της γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας.

Εμφανίζονται παθολογικές αλλαγές (ανεύρυσμα) της αορτής (κυρίως της θωρακικής περιοχής) και των μεγάλων αρτηριών, καθώς και συμπτώματα ισχαιμίας ιστών.

Η ρευματική πολυμυαλγία εμφανίζεται στο 40-60% των ασθενών και στο 5-50% ανιχνεύονται σημάδια φλεγμονώδους διαδικασίας κατά τη διάρκεια βιοψίας της κροταφικής αρτηρίας.

Η βλάβη στις αρθρώσεις εμφανίζεται με τη μορφή συμμετρικής οροαρνητικής πολυαρθρίτιδας, που θυμίζει ρευματοειδή αρθρίτιδα στους ηλικιωμένους (που αφορά κυρίως τις αρθρώσεις του γόνατος, του καρπού και της ποδοκνημικής, λιγότερο συχνά τις εγγύς μεσοφαλαγγικές και μεταταρσοφαλαγγικές αρθρώσεις) ή μονοολιγοαρθρίτιδας.

Διάφορα συμπτώματα παθολογίας της ανώτερης αναπνευστικής οδού εμφανίζονται στο 10% των ασθενών και μπορεί να είναι τα πρώτα σημάδια της νόσου. Κυριαρχεί ο μη παραγωγικός βήχας σε φόντο πυρετού. Πολύ λιγότερο συχνοί είναι οι πόνοι στο στήθος και τον λαιμό. Οι τελευταίοι είναι συχνά σημαντικά έντονοι και προφανώς προκαλούνται από βλάβη στους κλάδους της εξωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας, κυρίως a. pharyngea ascendens. Οι φλεγμονώδεις αλλαγές σπάνια επηρεάζουν άμεσα τους πνεύμονες. Υπάρχουν μόνο μεμονωμένες περιγραφές τέτοιων περιπτώσεων.

Πώς να αναγνωρίσετε την γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα;

Τα σημαντικότερα εργαστηριακά σημεία που αντικατοπτρίζουν την γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα είναι η έντονη αύξηση της ΤΚΕ και της CRP. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς έχουν φυσιολογικές τιμές ΤΚΕ. Ένας πιο ευαίσθητος δείκτης δραστικότητας είναι η αύξηση της συγκέντρωσης CRP και IL-6 (περισσότερο από 6 pg/ml).

Ο υπέρηχος υψηλής ανάλυσης δεν διαφοροποιεί τις φλεγμονώδεις αγγειακές αλλοιώσεις από τις αθηροσκληρωτικές. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να ανιχνεύσει φλεγμονώδεις αλλοιώσεις στην θωρακική αορτή, τον σχηματισμό ανευρύσματος.

Η ακτινογραφία και η αξονική τομογραφία των πνευμόνων αποκαλύπτουν βασική διάμεση ίνωση, διάχυτες δικτυωτές αλλοιώσεις στο πνευμονικό πρότυπο, πολλαπλούς οζίδια και ανευρύσματα της θωρακικής αορτής. Τα αποτελέσματα μελετών βρογχοκυψελιδικής πλύσης σε ασθενείς με κλινικά σημεία αναπνευστικής παθολογίας αλλά χωρίς ακτινολογικές αλλοιώσεις αποκαλύπτουν σημεία κυψελίτιδας από Τ-λεμφοκύτταρα με κυριαρχία CD4+ λεμφοκυττάρων.

Η διάγνωση της γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας βασίζεται στα κριτήρια ταξινόμησης της ARA. Η νόσος θα πρέπει να υποπτεύεται σε όλους τους ασθενείς άνω των 50 ετών με σοβαρούς πονοκεφάλους, προβλήματα όρασης, συμπτώματα ρευματικής πολυμυαλγίας, σημαντική αύξηση της ΤΚΕ και αναιμία. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, συνιστάται η διενέργεια βιοψίας της κροταφικής αρτηρίας. Ωστόσο, επειδή οι εστιακές τμηματικές αγγειακές αλλοιώσεις συχνά αναπτύσσονται στη γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, τα αρνητικά αποτελέσματα βιοψίας δεν επιτρέπουν τον πλήρη αποκλεισμό αυτής της διάγνωσης. Επιπλέον, αυτό δεν χρησιμεύει ως βάση για τη μη συνταγογράφηση γλυκοκορτικοστεροειδών.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας πραγματοποιείται με ένα ευρύ φάσμα ασθενειών που εμφανίζονται με συμπτώματα ρευματικής πολυμυαλγίας και βλάβης σε μεγάλα αγγεία. Αυτές περιλαμβάνουν τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλες φλεγμονώδεις ασθένειες των αρθρώσεων στους ηλικιωμένους, βλάβη στην άρθρωση του ώμου (ωμοβραχιόνια περιαρθρίτιδα), φλεγμονώδεις μυοπάθειες, κακοήθη νεοπλάσματα, λοιμώξεις, υποθυρεοειδισμό (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα), νόσο του Πάρκινσον, συστηματική αμυλοείδωση, αθηροσκληρωτικές αγγειακές αλλοιώσεις.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Πώς αντιμετωπίζεται η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα;

Εάν υπάρχει υποψία γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας και έχουν αποκλειστεί άλλες ασθένειες (όγκοι κ.λπ.), η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή θα πρέπει να ξεκινήσει αμέσως για να αποτραπεί η ανάπτυξη τύφλωσης και μη αναστρέψιμης βλάβης στα εσωτερικά όργανα.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι η κύρια μέθοδος θεραπείας για την γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα. Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε δόση 40-60 mg / ημέρα σε αρκετές δόσεις μέχρι να ομαλοποιηθεί η ΤΚΕ και να εξαφανιστούν τα συμπτώματα. Μειώστε τη δόση κατά 2,1 s mg / ημέρα κάθε 2 εβδομάδες μέχρι να φτάσετε τα 20 mg / ημέρα, στη συνέχεια κατά 10% κάθε 2 εβδομάδες στα 10 mg / ημέρα, στη συνέχεια 1 mg κάθε 4 εβδομάδες 1 εβδομάδα εάν δεν υπάρχει οπτική βλάβη ή βλάβη σε μεγάλα αγγεία, μια επαρκής αρχική δόση πρεδνιζολόνης μπορεί να είναι μικρότερη από 20 mg / ημέρα. Κατά τη διαδικασία μείωσης της δόσης της πρεδνιζολόνης, παρακολουθήστε προσεκτικά τη δυναμική των συμπτωμάτων, παρακολουθήστε την ΤΚΕ κάθε 4 εβδομάδες κατά τους πρώτους τρεις μήνες και στη συνέχεια κάθε 12 εβδομάδες για 12-18 μήνες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

Σε σοβαρές περιπτώσεις γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας, η δόση των γλυκοκορτικοειδών θα πρέπει να αυξηθεί στα 60-80 mg/ημέρα ή να πραγματοποιηθεί παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη, ακολουθούμενη από μετάβαση σε δόση συντήρησης πρεδνιζολόνης 20-30 mg/ημέρα ή προσθήκη μεθοτρεξάτης (15-17,5 mg/εβδομάδα) στη θεραπεία. Κατά τη συνταγογράφηση μεθοτρεξάτης, είναι απαραίτητο να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα εμφάνισης πνευμονίτιδας στο πλαίσιο αυτής.

Η διάρκεια της θεραπείας αξιολογείται ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Εάν δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα της νόσου κατά τη διάρκεια 6 μηνών λήψης πρεδνιζολόνης σε δόση 2,5 mg/ημέρα, η θεραπεία μπορεί να διακοπεί. Η λήψη ακετυλοσαλικυλικού οξέος σε δόση 100 mg/ημέρα μειώνει τον κίνδυνο τύφλωσης και εγκεφαλικών επεισοδίων.

Ποια είναι η πρόγνωση για την γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα;

Γενικά, η πρόγνωση για τη ζωή των ασθενών με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα είναι ευνοϊκή. Η πενταετής επιβίωση είναι σχεδόν 100%. Ωστόσο, υπάρχει σοβαρός κίνδυνος εμφάνισης διαφόρων επιπλοκών της νόσου, κυρίως βλάβης στις αρτηρίες των ματιών, που οδηγεί σε μερική ή ολική απώλεια της όρασης.