Αιμοσιδήρωση στα παιδιά

Ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση (κωδικός ICD-10: J84.8) αναπτύσσεται ως πρωταρχική ασθένεια και αναφέρεται σε διάμεσες πνευμονοπάθειες αγνώστου αιτιολογίας. Επειδή η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες είναι αποτελεσματική στην αιμοσχερίωση, η τρέχουσα υπόθεση αυτής της ασθένειας είναι ανοσοαγγειακή, δηλ. που σχετίζεται με το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων. Ο ρόλος του κληρονομικού παράγοντα δεν αποκλείεται. Η παθογένεση της διαδικασίας αιμορραγίας έγκειται στις κυψελίδες, που ακολουθείται από εμποτισμό με άλατα του σιδήρου στην περιοχή αιμορραγία, διάμεση πάχυνσης, ανάπτυξη της ίνωσης, πνευμονικής υπέρτασης και το σχηματισμό της πνευμονικής καρδιάς.

Στο πτύελο των ασθενών με αιμοσιδέρωση, βρίσκονται μακροφάγα (hemosiderophages), phagocytizing hemosiderin. Στα παιδιά, η αιμοσχερίωση είναι σπάνια, συχνά σε κορίτσια.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσχερίωσης

Τα παιδιά είναι συχνότερα άρρωστα στην ηλικία των 3-8 ετών. Η εμφάνιση της νόσου είναι βαθμιαία: η δύσπνοια εμφανίζεται σε ηρεμία, η αναιμία. Τη στιγμή της κρίσης πυρετό θερμοκρασία, βήχας σκουριασμένο με αίμα, αναπνευστική ανεπάρκεια αυξάνει, αναιμία (αιμοσφαιρίνη έως 20-30 g / l και χαμηλότερα!). Κατά τη διάρκεια της κρούσης, σημειώνονται οι περιοχές μείωσης του πνευμονικού ήχου. Όταν η ακρόαση - διάχυτα υγρό, λεπτές φυσαλίδες. Χαρακτηριστική αύξηση του ήπατος και του σπλήνα. Η περίοδος της κρίσης διαρκεί αρκετές ημέρες (σπανιότερα - περισσότερο), μεταβαλλόμενη σταδιακά σε ύφεση. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης αυξάνεται, τα συμπτώματα εξαφανίζονται.

Διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσχερίωσης

Εργαστηριακή διάγνωση

Χαρακτηριστικές αλλαγές στη μορφή μικροκυτταρική υποχρωμική αναιμία, χαμηλό σίδηρο ορού, δικτυοερυθροκυττάρωση, ερυθροβλαστική αντίδραση μυελού και μέτρια λευκοκυττάρωση, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, θρομβοκυτταροπενία. Η αντίδραση Coombs (άμεση και έμμεση) είναι σπάνια θετική. Εμφανίζεται αυξημένη περιεκτικότητα κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, χαμηλοί τίτλοι συμπληρώματος, υπεργαμμασφαιριναιμία και μερικές φορές μείωση στην περιεκτικότητα σε IgA.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βιοψία του πνεύμονα ενδείκνυται για τη διάγνωση της αιμοσχερίωσης.

Εργαλεία με όργανα

Στις ακτινογραφίες στο στήθος, οι κρανιακές εστιακές σκιές των αιμορραγιών, μερικές φορές αποστράγγιση, διευρυμένες βασικές λεμφαδένες είναι σαφώς ορατές τη στιγμή της κρίσης. Σε επαναλαμβανόμενες κρίσεις στα ροδοντογράμματα, ανιχνεύονται νέες εστίες. Κατά τη διάρκεια της διαγραφής, ακτινογραφική εικόνα είναι διαφορετική: ενισχυμένη διάμεση μοτίβο, θυμίζει ένα λεπτού πλέγματος, πολλά μικρά (κεγχροειδής) σκιές, σχηματίζοντας μια «εικόνα Πεταλούδα», η οποία είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της αιμοσιδήρωση.

Όταν η βρογχοσκόπηση στο βρογχοκυψελιδικό υγρό, περισσότερο από 20% των σιδωροφάγων βρίσκονται, ο «δείκτης σιδήρου» είναι μεγαλύτερος από 50 (ο κανόνας είναι μέχρι 25). 

σύνδρομο Heiner - πνευμονική αιμοσιδήρωση ποικιλία υπερευαισθησία στο αγελαδινό γάλα, σύμφωνα με την κλινική εικόνα είναι διαφορετική από ιδιοπαθή, γνωρίζουμε ασθενείς έχουν αντισώματα (pretsipitiny) και θετική δερματικές δοκιμασίες για αλλεργιογόνα γάλα. Σε μερικά παιδιά, η νόσος συνοδεύεται από μια καθυστέρηση στην σωματική ανάπτυξη, χρόνια ρινίτιδα, ωτίτιδα, adenoiditis.

Στο σχέδιο της εξέτασης, ο προσδιορισμός των αντισωμάτων στο γάλα είναι υποχρεωτικό.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσχερίωσης

Η θεραπεία της αιμοσχερίωσης εξαρτάται από την περίοδο της νόσου. Κατά τη στιγμή της κρίσης, η πρεδνιζολόνη χορηγείται σε 1,5-3 mg / kg ημερησίως. Επομένως, είναι απαραίτητο να τηρηθεί μια αυστηρή διατροφή χωρίς γαλακτοκομικά προϊόντα. Όταν εμφανίζεται ύφεση, όταν ο δείκτης σιδήρου του βρογχοκυψελιδικού υγρού πέφτει στα 25 και κάτω, τα γλυκοκορτικοειδή ακυρώνονται. Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα προστίθενται στη θεραπεία σε δόση συντήρησης: κυκλοφωσφαμίδη (2 mg / kg ημερησίως) ή αζαθειοπρίνη (3 mg / kg ημερησίως). Μετά από μαζική αιμορραγία, η δισφεροξαμίνη εγχέεται για την απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου.

Μια δίαιτα χωρίς γαλακτοκομικά προϊόντα ενδείκνυται για όλα τα παιδιά με αιμοσχερίωση, ειδικά με το σύνδρομο Hayner.

Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής. Ο κίνδυνος για τη ζωή είναι η στιγμή της κρίσης, η ανάπτυξη της πνευμονικής αιμορραγίας, η αναπνευστική και η καρδιακή ανεπάρκεια.

Σύνδρομο Goodpasture

Το σύνδρομο Goodpasture λειτουργεί ως μια μορφή αιμοσχερίωσης σε εφήβους. Είναι πιο κοινό στα αγόρια. Χαρακτηριστική πνευμονική αιμορραγία, αναιμία, αιματουρία και άλλα σημάδια πολλαπλασιαστικής ή μεμβρανικής σπειραματονεφρίτιδας, τα οποία οδηγούν γρήγορα σε υπέρταση και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Στην παθογένεση αυτής της μορφής hemosiderosis παίζουν το ρόλο των αντισωμάτων που επηρεάζουν όχι μόνο τη μεμβράνη των πνευμονικών κυψελίδων, αλλά και τη μεμβράνη των νεφρικών σπειραμάτων.

Η πρόγνωση είναι δυσμενής, καθώς η ασθένεια έχει σταθερό χαρακτήρα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]