Αιμοσιδήρωση στα παιδιά

Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση (κωδικός ICD-10: J84.8) αναπτύσσεται ως πρωτοπαθής νόσος και σχετίζεται με διάμεσες πνευμονοπάθειες άγνωστης αιτιολογίας. Δεδομένου ότι η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά είναι αποτελεσματική στην αιμοσιδήρωση, η τρέχουσα υπόθεση αυτής της νόσου παραμένει ανοσοαλλεργική, δηλαδή σχετίζεται με τον σχηματισμό αυτοαντισωμάτων. Δεν αποκλείεται ο ρόλος ενός κληρονομικού παράγοντα. Η παθογένεση βασίζεται στη διαδικασία αιμορραγίας στις κυψελίδες με επακόλουθη εμποτισμό αλάτων σιδήρου στη ζώνη αιμορραγίας, πάχυνση του διάμεσου χώρου, ανάπτυξη ίνωσης, πνευμονικής υπέρτασης και σχηματισμό πνευμονικής καρδιάς.

Στα πτύελα ασθενών με αιμοσιδήρωση, ανευρίσκονται μακροφάγα (αιμοσιδεροφάγα) που φαγοκυτταρώνουν αιμοσιδερίνη. Στα παιδιά, η αιμοσιδήρωση είναι σπάνια, πιο συχνά στα κορίτσια.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης

Τα παιδιά ηλικίας 3-8 ετών επηρεάζονται συχνότερα. Η έναρξη της νόσου είναι σταδιακή: εμφανίζονται δύσπνοια σε ηρεμία και αναιμία. Κατά τη διάρκεια της κρίσης, η θερμοκρασία είναι εμπύρετη, τα πτύελα κατά τον βήχα είναι σκουριασμένα, με αίμα, αυξάνεται η αναπνευστική ανεπάρκεια, η αναιμία (αιμοσφαιρίνη έως 20-30 g/l και κάτω!). Η κρούση αποκαλύπτει περιοχές βράχυνσης του πνευμονικού ήχου. Η ακρόαση αποκαλύπτει διάχυτα υγρούς λεπτούς φυσαλιδώδεις ρόγχους. Χαρακτηριστική είναι η διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα. Η περίοδος κρίσης διαρκεί αρκετές ημέρες (λιγότερο συχνά - περισσότερο), σταδιακά μετατρέπεται σε ύφεση. Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης αυξάνεται, τα συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται.

Διάγνωση ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης

Εργαστηριακή διαγνωστική

Χαρακτηριστικές αλλαγές με τη μορφή μικροκυτταρικής υποχρωμικής αναιμίας, χαμηλού σιδήρου ορού, δικτυοερυθροκυττάρωσης, ερυθροβλαστικής αντίδρασης μυελού των οστών, καθώς και μέτριας λευκοκυττάρωσης, αυξημένης ΤΚΕ, θρομβοπενίας. Η αντίδραση Coombs (άμεση και έμμεση) σπάνια είναι θετική. Ανιχνεύονται αυξημένα επίπεδα κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, χαμηλοί τίτλοι συμπληρώματος, υπεργαμμασφαιριναιμία και μερικές φορές μειωμένα επίπεδα IgA.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδείκνυται βιοψία πνεύμονα για τη διάγνωση της αιμοσιδήρωσης.

Ενόργανες μέθοδοι

Στις ακτινογραφίες θώρακος, κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, πολλαπλές εστιακές σκιές αιμορραγίας, μερικές φορές συρρέουσες, και διευρυμένοι πυλαίοι λεμφαδένες είναι σαφώς ορατοί. Κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων κρίσεων, νέες εστίες αποκαλύπτονται στις ακτινογραφίες. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης, η εικόνα της ακτινογραφίας είναι διαφορετική: ένα ενισχυμένο διάμεσο μοτίβο που μοιάζει με λεπτό πλέγμα, πολλές μικρές (κεχρώδεις) σκιές που σχηματίζουν ένα «μοτίβο πεταλούδας», το οποίο είναι χαρακτηριστικό σημάδι αιμοσιδήρωσης.

Κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, ανιχνεύεται περισσότερο από 20% των σιδηροφάγων στο βρογχοκυψελιδικό υγρό, ο "δείκτης σιδήρου" είναι υψηλότερος από 50 (ο κανόνας είναι έως 25).

Το σύνδρομο Heiner είναι ένας τύπος πνευμονικής αιμοσιδήρωσης με υπερευαισθησία στο αγελαδινό γάλα, η κλινική εικόνα δεν διαφέρει από την ιδιοπαθή, αλλά οι ασθενείς έχουν αντισώματα (ιζηματίνες) και θετικές δερματικές δοκιμασίες σε αλλεργιογόνα του γάλακτος. Σε ορισμένα παιδιά, η νόσος συνοδεύεται από καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη, χρόνια ρινίτιδα, μέση ωτίτιδα και αδενοειδίτιδα.

Το σχέδιο εξέτασης περιλαμβάνει απαραίτητα τον προσδιορισμό αντισωμάτων στο γάλα.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης

Η θεραπεία της αιμοσιδήρωσης εξαρτάται από την περίοδο της νόσου. Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 1,5-3 mg/kg την ημέρα. Θα πρέπει να ακολουθείται αυστηρή δίαιτα χωρίς γαλακτοκομικά. Όταν επέλθει ύφεση, όταν ο δείκτης σιδήρου του βρογχοκυψελιδικού υγρού πέσει στο 25 ή χαμηλότερα, τα γλυκοκορτικοειδή διακόπτονται. Ανοσοκατασταλτικά προστίθενται στη θεραπεία σε δόση συντήρησης: κυκλοφωσφαμίδη (2 mg/kg την ημέρα) ή αζαθειοπρίνη (3 mg/kg την ημέρα). Μετά από μαζική αιμορραγία, χορηγείται δεσφεροξαμίνη για την απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου.

Μια δίαιτα χωρίς γαλακτοκομικά ενδείκνυται για όλα τα παιδιά με αιμοσιδήρωση, ειδικά για εκείνα με σύνδρομο Heiner.

Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής. Η στιγμή της κρίσης, η ανάπτυξη πνευμονικής αιμορραγίας, η αναπνευστική και η καρδιακή ανεπάρκεια είναι απειλητικές για τη ζωή.

Σύνδρομο Goodpasture

Το σύνδρομο Goodpasture είναι μία από τις μορφές αιμοσιδήρωσης στους εφήβους. Είναι πιο συχνό στα αγόρια. Χαρακτηρίζεται από πνευμονικές αιμορραγίες, αναιμία, αιματουρία και άλλα σημάδια πολλαπλασιαστικής ή μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας, τα οποία οδηγούν γρήγορα σε υπέρταση και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Τα αντισώματα παίζουν ρόλο στην παθογένεση αυτής της μορφής αιμοσιδήρωσης, επηρεάζοντας όχι μόνο τη μεμβράνη των πνευμονικών κυψελίδων, αλλά και τη μεμβράνη των νεφρικών σπειραμάτων.

Η πρόγνωση είναι δυσμενής, καθώς η νόσος εξελίσσεται σταθερά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]