Ανοσοποιητικές αιμολυτικές αναιμίες

Οι ανοσοαιμολυτικές αναιμίες είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών στις οποίες τα κύτταρα του αίματος ή του μυελού των οστών καταστρέφονται από αντισώματα ή ευαισθητοποιημένα λεμφοκύτταρα που στρέφονται κατά των δικών τους μη τροποποιημένων αντιγόνων.

Ανάλογα με τη φύση των αντισωμάτων, υπάρχουν 4 τύποι ανοσοαιμολυτικής αναιμίας: αλλοανοσοποιητική (ισοανοσοποιητική), τρανσοανοσοποιητική, ετεροανοσοποιητική (απτενική) και αυτοάνοση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ισοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες

Παρατηρούνται σε περιπτώσεις αντιγονικής ασυμβατότητας των γονιδίων της μητέρας και του εμβρύου (αιμολυτική νόσος του νεογνού) ή όταν εισέρχονται στον οργανισμό ερυθροκύτταρα ασύμβατα ως προς τα ομαδικά αντιγόνα (μετάγγιση ασύμβατου αίματος), γεγονός που οδηγεί σε αντίδραση του ορού του δότη με τα ερυθροκύτταρα του λήπτη.

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού σχετίζεται συχνότερα με ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας και του εμβρύου από το αντιγόνο RhD, λιγότερο συχνά από τα αντιγόνα ABO και ακόμη λιγότερο συχνά από τα αντιγόνα C, C, Kell και άλλα. Τα αντισώματα που διεισδύουν στον πλακούντα στερεώνονται στα ερυθροκύτταρα του εμβρύου και στη συνέχεια αποβάλλονται από τα μακροφάγα. Η ενδοκυτταρική αιμόλυση αναπτύσσεται με τον σχηματισμό έμμεσης χολερυθρίνης, τοξικής για το κεντρικό νευρικό σύστημα, με αντισταθμιστική ερνθροβλάστωση και τον σχηματισμό εξωμυελικών εστιών αιμοποίησης.

Τρανςάνοση αιμολυτική αναιμία

Προκαλείται από διαπλακουντιακή μεταφορά αντισωμάτων από μητέρες που πάσχουν από αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες. Τα αντισώματα στρέφονται κατά ενός κοινού αντιγόνου των ερυθρών αιμοσφαιρίων τόσο της μητέρας όσο και του παιδιού. Η διαάνοση αιμολυτική αναιμία στα νεογνά απαιτεί συστηματική θεραπεία, λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής των μητρικών αντισωμάτων (IgG) που είναι 28 ημέρες. Η χρήση γλυκοκορτικοειδών δεν ενδείκνυται.

Ετεροάνοση αιμολυτική αναιμία

Σχετίζεται με τη σταθεροποίηση ενός απτενίου φαρμακευτικής, ιικής, βακτηριακής προέλευσης στην επιφάνεια ενός ερυθροκυττάρου. Ένα ερυθροκύτταρο είναι ένα τυχαίο κύτταρο-στόχος στο οποίο λαμβάνει χώρα μια αντίδραση απτενίου-αντισώματος (το σώμα παράγει αντισώματα έναντι "ξένων" αντιγόνων). Σε 20% των περιπτώσεων, ο ρόλος των φαρμάκων μπορεί να αποκαλυφθεί στην ανοσολογική αιμόλυση.

Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες

Σε αυτόν τον τύπο αιμολυτικής αναιμίας, το σώμα του ασθενούς παράγει αντισώματα που στρέφονται κατά των δικών του μη τροποποιημένων αντιγόνων των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία.

Τύποι ανοσοαιμολυτικής αναιμίας

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θεωρείται ως μια ειδική κατάσταση «δυσανοσίας» που σχετίζεται με ανεπάρκεια του πληθυσμού κατασταλτικών κυττάρων που προέρχεται από τον θύμο αδένα, διαταραχή της κυτταρικής συνεργασίας κατά τη διάρκεια της ανοσολογικής απόκρισης και εμφάνιση ενός κλώνου αυτοεπιθετικών ανοσοκυττάρων (πολλαπλασιασμός ενός «παράνομου» κλώνου ανοσολογικά ικανών κυττάρων που έχουν χάσει την ικανότητα να αναγνωρίζουν τα δικά τους αντιγόνα). Η μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων στο αίμα συνοδεύεται από αύξηση του αριθμού των Β- και μηδενικών λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Παθογένεια ανοσοαιμολυτικών αναιμιών

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες που σχετίζονται με θερμικά αντισώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι οι ίδιες τόσο στην ιδιοπαθή όσο και στην συμπτωματική μορφή. Σύμφωνα με την κλινική πορεία, χωρίζονται σε 2 ομάδες. Η πρώτη ομάδα αντιπροσωπεύεται από έναν οξύ παροδικό τύπο αναιμίας, ο οποίος παρατηρείται κυρίως σε μικρά παιδιά και συχνά εμφανίζεται μετά από λοίμωξη, συνήθως της αναπνευστικής οδού. Κλινικά, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από σημεία ενδοαγγειακής αιμόλυσης. Η έναρξη της νόσου είναι οξεία, συνοδευόμενη από πυρετό, έμετο, αδυναμία, ζάλη, ωχρότητα δέρματος, ίκτερο, κοιλιακό και οσφυαλγικό πόνο, αιμοσφαιρινουρία. Αυτή η ομάδα ασθενών δεν έχει καμία σοβαρή συστηματική νόσο.

Ανοσολογικές αιμολυτικές αναιμίες που σχετίζονται με θερμικά αντισώματα

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες που σχετίζονται με αντισώματα «κρυολογήματος»

Τα αντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων που γίνονται πιο δραστικά σε χαμηλές θερμοκρασίες σώματος ονομάζονται «Ψυχρά» αντισώματα. Αυτά τα αντισώματα ανήκουν στην κατηγορία IgM και το συμπλήρωμα είναι απαραίτητο για να εκδηλωθεί η δραστηριότητά τους. Το IgM ενεργοποιεί το συμπλήρωμα στα άκρα (χέρια, πόδια), όπου η θερμοκρασία είναι χαμηλότερη από ό,τι σε άλλα μέρη του σώματος. Η αλληλουχία του συμπληρώματος διακόπτεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια μετακινούνται σε θερμότερες περιοχές του σώματος. Φυσικές ψυχρές συγκολλητίνες σε χαμηλούς τίτλους (1:1, 1:8, 1:64) βρίσκονται στο 95% των υγιών ανθρώπων.

Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες που σχετίζονται με αντισώματα «κρυολογήματος»

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες με ατελείς θερμές συγκολλητίνες

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με ατελείς θερμές συγκολλητίνες είναι η πιο συχνή μορφή σε ενήλικες και παιδιά, αν και στα τελευταία, σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, η παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία δεν είναι λιγότερο συχνή, αλλά διαγιγνώσκεται λιγότερο συχνά. Στα παιδιά, η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με ατελείς θερμές συγκολλητίνες είναι συχνότερα ιδιοπαθής, τα σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας και ο ΣΕΛ είναι οι πιο συχνές αιτίες δευτεροπαθούς αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Στους ενήλικες, αυτή η μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας συχνά συνοδεύει άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα, CLL και λεμφώματα.

Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες με ατελείς θερμές συγκολλητίνες

[ 19 ], [ 20 ]

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες (νόσος ψυχρής συγκολλητίνης) στα παιδιά εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά από άλλες μορφές. Στους ενήλικες, αυτή η ασθένεια ανιχνεύεται συχνά: αυτή η μορφή είναι είτε δευτερογενής σε λεμφοϋπερπλαστικά σύνδρομα, ηπατίτιδα C, λοιμώδη μονοπυρήνωση, είτε ιδιοπαθής. Στην ιδιοπαθή μορφή αναιμίας, ωστόσο, εμφανίζεται επίσης η παρουσία κλωνικής επέκτασης του πληθυσμού των μορφολογικά φυσιολογικών λεμφοκυττάρων που παράγουν μονοκλωνική IgM.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]