Τύποι ανοσοποιητικής αιμολυτικής αναιμίας

Ανάλογα με τη φύση του αντισώματος απομονώνεται 4 ενσωμάτωση ανοσοποιητικό αιμολυτική αναιμία: αλλοάνοσης (ισοάνοσης) transimmunnye, geteroimmunnye (απτένιο) αυτοανοσία.

Ισόλυση αιμολυτική αναιμία

Υπήρξαν περιπτώσεις στις αντιγονικές γονίδια ασυμβατότητα μητέρα και το έμβρυο (αιμολυτική νόσος του νεογνού), ή σε επαφή με μη συμβατά αντιγόνα ομάδα επί των ερυθρών κυττάρων του αίματος (μετάγγιση ασύμβατου αίματος), η οποία οδηγεί σε ορό δότη με δέκτη ερυθροκύτταρα αντίδραση.

Αιμολυτική νόσος του νεογνού είναι πιο συχνά συνδέεται με ασυμβατότητα αίματος μεταξύ μητέρας και εμβρύου αντιγόνο-RhD, λιγότερο αντιγονικά A B O, ακόμη λιγότερο των αντιγόνων C, C, Kell και άλλοι. Αντισώματα που διεισδύουν στον πλακούντα είναι στερεωμένα στα ερυθροκύτταρα του εμβρύου και στη συνέχεια εξαλείφονται από μακροφάγα. Ενδοκυτταρική αιμόλυση αναπτύσσει το σχηματισμό έμμεση χολερυθρίνη, τοξικό για ΚΝΣ με αντισταθμιστικές ερυθροβλάστωση, σχηματισμό εστιών της εξωμυελικής αιματοποίησης.

Η ανοσοποίηση της μητέρας συμβαίνει ως αποτέλεσμα της αιμορραγίας από τη μητέρα στο έμβρυο σε όγκο 0,25 ml και περισσότερο, όχι λιγότερο από 15% των πρώτων γεννήσεων μητέρων Rh αρνητικών. Η συχνότητα της αιμολυτικής νόσου των νεογνών αυξάνεται με μαιευτικές παρεμβάσεις και παθολογοανατομική παθολογία. Επαναλαμβανόμενες παράδοση, ιδιαίτερα με ένα μικρό διάλειμμα μεταξύ ανοσοποίηση και μετά την εγκυμοσύνη, έκτρωση και την προηγούμενη χρονισμού σε σχετικά μεγάλες (10-14 εβδομάδες) αυξάνουν την πιθανότητα ευαισθησίας και επομένως την ανάπτυξη της αιμολυτικής νόσου. Προστατευτική επίδραση έναντι Rhesus σύγκρουση ασυμβατότητα έχει μητρικού αίματος και αποικοδόμηση εμβρυϊκό σύστημα ΑΒΟ λόγω εμβρυϊκά κύτταρα από μητρικά αντισώματα προς τα αντιγόνα Α και Β.

Μέτρα πρόληψης των rhesus ευαισθητοποίησης αναφέρεται αντισώματα antirhesus προσδιορισμό σε ευαισθητοποιημένα γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης στο 20 ου, 28 ου και 36 ου εβδομάδες και κατά τη διάρκεια της εργασίας. Αυτό είναι απαραίτητο για την αντιμετώπιση του ζητήματος της προφυλακτικής χορήγησης ανοσοσφαιρίνης antiresus - anti-D IgG - μετά τον τοκετό. Σε περιπτώσεις όπου ο κίνδυνος εμβρύου ενδομήτρια (τίτλος αντισώματος υψηλότερη από 1: 8 στην έμμεση δοκιμασία Coombs) δείχνει αμνιοπαρακέντηση με προσδιορισμό της χολερυθρίνης και επακόλουθη επιλογή της τακτικής. Αποτελεσματική είναι η χορήγηση γυναικείας ευαισθητοποιημένης αντι-ϋ-IgG κατά την 28η-36η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.

Η πιο ελπιδοφόρα είναι η προφυλακτική χορήγηση αντι-ϋ§Ο σε δόση 200-500 mcg στις πρώτες 36-72 ώρες μετά την παράδοση. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται καταστολή της παραγωγής συγκεκριμένων αντισωμάτων κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενης κύησης, μείωση της συχνότητας αιμολυτικής νόσου των νεογνών κατά περισσότερο από 10 %. Ενδείξεις για την εισαγωγή της ανοσοσφαιρίνης είναι η γέννηση ενός θηλυκού θετικού Rh Rhig αρνητικού primipara, συμβατό με το σύστημα αίματος της μητέρας AB0.

Μεταδοτική αιμολυτική αναιμία

Προκαλείται από διαπλακουντιακή μετάδοση αντισωμάτων από μητέρες που πάσχουν από αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. τα αντισώματα κατευθύνονται ενάντια στο γενικό αντιγόνο των ερυθροκυττάρων τόσο της μητέρας όσο και του παιδιού. Η μεταμόσχευση αιμολυτικής αναιμίας στα νεογέννητα απαιτεί συστηματική θεραπεία, λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημίσειας ζωής των μητρικών αντισωμάτων (IgG) σε 28 ημέρες. Η χρήση γλυκοκορτικοειδών δεν εμφανίζεται.

Ετεροειδής αιμολυτική αναιμία

Συνδεδεμένη με τη στερέωση πάνω στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων απτίνης φαρμάκου, ιικής, βακτηριακής προέλευσης. Ερυθροκυττάρων είναι ένα τυχαίο κύτταρο στόχο, στο οποίο το απτένιο-αντίσωμα αντίδρασης (το σώμα παράγει αντισώματα ενάντια σε «ξένα» αντιγόνα). Σε 20% των περιπτώσεων στην ανοσολογική αιμόλυση μπορεί να ταυτοποιηθεί ναρκωτικά ρόλο. Αρκετά φάρμακα, όπως η πενικιλίνη και κεφαλοσπορίνη, είναι συνδεμένο με την μεμβράνη του ερυθροκυττάρου, αλλάζοντας έτσι τις αντιγονικές του ιδιότητες, πράγμα που οδηγεί στην παραγωγή των αντισωμάτων που κατευθύνονται έναντι ενός ερυθροκυττάρων-σύμπλοκο φαρμάκου. Άλλα φάρμακα, όπως φαινακετίνη, σουλφοναμίδες, τετρακυκλίνες, PASK, ισονιαζίδη, υδροχλωροθειαζίδη, κινίνη και κινιδίνη να σχηματίσουν ένα τριμερές ανοσοσύμπλοκα (Fab-θραύσμα της IgG - φαρμάκου - πρωτεΐνη ερυθροκυττάρων μεμβράνης) προκαλώντας την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αντισώματος και η μορφή φαρμάκου ανοσοσυμπλεγμάτων που δεσμεύονται μη ειδικά με τις πρωτεΐνες των μεμβρανών των ερυθροκυττάρων και ενεργοποιούν το συμπλήρωμα. Ένα αντίσωμα που κατευθύνεται έναντι του φαρμάκου και ενάντια μιας πρωτεΐνης μεμβράνης. Άλφα-μεθυλντόπα, λεβοντόπα, προκαϊναμίδη, ιβουπροφένη, δικλοφενάκη, tioridizin και ο σχηματισμός αιτία ιντερφερόνης των αντισωμάτων που κατευθύνονται εναντίον μιας πρωτεΐνης μεμβράνης ερυθροκυττάρων και όχι κατά του φαρμάκου. Διαπιστώθηκε ότι η θετική άμεση δοκιμασία Coombs παρατηρείται σε 10-20% των ασθενών που έλαβαν αλφα-μεθυλντόπα, αλλά αιμόλυση συμβαίνει μόνο σε 2-5%. Κεφαλοθίνη προκαλεί μη ειδική σύνδεση των πρωτεϊνών του πλάσματος (συμπεριλαμβανομένων των IgG, πρωτεΐνες του συμπληρώματος, τρανσφερίνη, αλβουμίνη, και του ινωδογόνου) με την μεμβράνη του ερυθροκυττάρου. δοκιμασία Coombs είναι θετική, αλλά αιμόλυση είναι σπάνια.

Η αιμολυτική αιμολυτική αναιμία είναι παρόμοια στην κλινική εικόνα με την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με ατελείς θερμικές συγκολλητίνες. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, το θεραπευτικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με την εξάλειψη του απτενίου, για παράδειγμα, με την ακύρωση του φαρμάκου, με απολύμανση της λοίμωξης. Η χρήση γλυκοκορτικοειδών είναι δυνατή και οφείλεται στη σοβαρότητα της αναιμίας. Η θεραπεία αιμοσυγγενής δεν ενδείκνυται σε σχέση με τη σοβαρότητα της ισοανοσοποίησης.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Με αυτή την παραλλαγή αιμολυτικής αναιμίας στο σώμα του ασθενούς, παράγονται αντισώματα που κατευθύνονται έναντι των δικών τους αμετάβλητων αντιγόνων ερυθροκυττάρων. Υπάρχουν σε οποιαδήποτε ηλικία.

Ανάλογα με τον προσανατολισμό των κυττάρων αντισώματα απομονώνονται αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με αντισώματα προς το αντιγόνο erythrokaryocytes μυελού των οστών και την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με αντισώματα προς περιφερικού αντιγόνο ερυθροκυττάρων αίματος.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία συνοδευτικό κύριο παθολογική διαδικασία - λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λέμφωμα), συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) ή καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας θεωρούνται ως δευτερογενείς ή συμπτωματική. Εάν δεν μπορεί να διαπιστωθεί η αιτία της αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, δηλαδή περίπου ιδιοπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ταξινομείται σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά του που μεσολαβούν αυτοαντισώματα τους: η θερμοκρασία στην οποία τα αντισώματα αντιδρούν με ερυθροκύτταρα και την ικανότητά τους να επάγουν συσσωμάτωση και αιμόλυση. Ονομάζεται θερμική ερυθροκύτταρα σύνδεσης αντισώματος σε μία θερμοκρασία 36 ° C, κρύο - αντίδραση με ερυθροκύτταρα σε θερμοκρασία που δεν υπερβαίνει τους 26 ° C. Αντισώματα στην δέσμευση στα ερυθρά κύτταρα του αίματος, και ζεστό κρύο - προκαλώντας αιμόλυση, που ονομάζεται διφασικό. Αν τα αντισώματα είναι ικανά να συγκολλούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια μόνο, καλούνται συγκολλητίνες (πλήρης ή ατελής), αν ενεργοποιούν το συμπλήρωμα και να προκαλέσει ενδαγγειακή αιμόλυση, τότε μιλάμε για την αιμολυσίνη.

Σύμφωνα με τα υποδεικνυόμενα σημεία, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας:

• με ατελείς θερμικές συγκολλητίνες.
• παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία (αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με αιμολυζίνες δύο φάσεων του Donat-Landsteiner).
• με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες.

Περιστασιακά, οι θερμικές συγκολλητίνες μπορεί να είναι πλήρεις και να ανήκουν στην κατηγορία IgM. Επίσης περιγράφονται οι περιπτώσεις συνδυάζεται με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ζέστη και κρύο αντισώματα, ιδίως μετά από μολυσματική μονοπυρήνωση σαν ιός Epstein-Barr ενεργοποιεί την τεράστια δεξαμενή των λεμφοκυττάρων Β που παράγουν ένα ευρύ φάσμα των αντισωμάτων.

Με αιτιολογία αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, ιδιοπαθής ή μπορεί να είναι δευτερεύουσα σε λοιμώξεις, σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας, αυτοάνοσες ασθένειες, λεμφοπολλαπλασιαστικές σύνδρομα [χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL), λέμφωμα], όγκους, έκθεση σε φάρμακα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]