Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Παθογένεια των ανοσοποιητικών αιμολυτικών αναιμιών
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θεωρείται ως μια ειδική κατάσταση «δυσανοσίας» που σχετίζεται με ανεπάρκεια του πληθυσμού κατασταλτικών κυττάρων που προέρχεται από τον θύμο αδένα, διαταραχή της κυτταρικής συνεργασίας κατά τη διάρκεια της ανοσολογικής απόκρισης και εμφάνιση ενός κλώνου αυτοεπιθετικών ανοσοκυττάρων (πολλαπλασιασμός ενός «παράνομου» κλώνου ανοσολογικά ικανών κυττάρων που έχουν χάσει την ικανότητα να αναγνωρίζουν τα δικά τους αντιγόνα). Η μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων στο αίμα συνοδεύεται από αύξηση του αριθμού των Β- και μηδενικών λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Η απουσία της ρυθμιστικής επίδρασης των Τ-λεμφοκυττάρων προκαλεί αυξημένη και ανεξέλεγκτη ανοσοαπόκριση των Β-λεμφοκυττάρων, η οποία σχετίζεται με αύξηση του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών στον ορό αίματος των ασθενών. Η ανίχνευση πολλαπλασιαζόμενων ανοσοσφαιρινών στην επιφάνεια των κυττάρων-στόχων υποδηλώνει την αυτοεπιθετική φύση της νόσου. Άλλοι μηχανισμοί διαταραχής των κυτταρικών και χυμικών παραγόντων ανοσίας εμπλέκονται επίσης στην εφαρμογή της αυτοάνοσης επιθετικότητας, όπως αποδεικνύεται από την αύξηση της λεμφοκυτταροτοξικότητας και τη μείωση της συμπληρωματικής δραστηριότητας του ορού αίματος των ασθενών.
Τα θερμά αντισώματα κατά των ερυθροκυττάρων (μέγιστα δραστικά σε κανονική θερμοκρασία σώματος) στις περισσότερες περιπτώσεις αντιπροσωπεύονται από IgG (συμπεριλαμβανομένων διαφόρων υποκατηγοριών IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), λιγότερο συχνά από IgA. Τα ψυχρά αντισώματα (μέγιστα δραστικά σε κρύο περιβάλλον - σε θερμοκρασία 4-18 °C) είναι IgM. Οι διφασικές αιμολυσίνες Donath-Landsteiner, που ανιχνεύονται στην παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία, είναι IgG.
Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία συμβαίνει στον σπλήνα ή στον σπλήνα και στο ήπαρ ταυτόχρονα. Επιπλέον, τα Β-λεμφοκύτταρα του περιφερικού αίματος, ειδικά του σπλήνα, είναι ικανά να αλληλεπιδράσουν με τα δικά τους ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτά τα λεμφοκύτταρα εκτελούν μια λειτουργία φονέα σε σχέση με τα παλιά ερυθρά αιμοσφαίρια με μέση διάρκεια ζωής, τα οποία έχουν απορροφήσει τη μέγιστη ποσότητα αντισωμάτων.
Έχουν περιγραφεί τρεις κύριοι μηχανισμοί αιμόλυσης στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία: φαγοκυττάρωση ερυθροκυττάρων επικαλυμμένων με αντισώματα ή/και συμπλήρωμα από μονοκύτταρα-μακροφάγα· λύση ερυθροκυττάρων επικαλυμμένων με IgG από μονοκύτταρα-μακροφάγα· λύση που προκαλείται από συμπλήρωμα.
Για την ανάπτυξη αιμόλυσης ερυθροκυττάρων που έχουν απορροφήσει IgG, είναι απαραίτητη η αλληλεπίδραση των μακροφάγων του σπλήνα με ένα κύτταρο που καλύπτεται από αντισώματα. Ο ρυθμός καταστροφής των κυττάρων εξαρτάται από τον αριθμό των αντισωμάτων στην κυτταρική επιφάνεια. Τα αντισώματα IgM προκαλούν δομική βλάβη στις μεμβράνες των ερυθροκυττάρων, ενεργοποιούν το συστατικό C του συμπληρώματος και επιπλέον, προκαλούν συγκόλληση των ερυθροκυττάρων.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]