Παθογένεια ανοσοποιητικής αιμολυτικής αναιμίας

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θεωρηθεί ως ένα είδος κατάσταση «disimmuniteta» που συνδέονται με την ανεπάρκεια των θύμο προερχόμενων πληθυσμοί των κατασταλτικών κυττάρων, η συνεργασία των κυττάρων παραβίαση κατά τη διάρκεια των ανοσοαπόκρισης και εμφάνιση κλώνος ανοσοκύτταρα αυτοεπιθετικά (πολλαπλασιασμός «παράνομο» κλώνος ανοσολογικώς ικανά κύτταρα τα οποία έχουν χάσει την ικανότητα να αναγνωρίζει αυτο-αντιγόνα) . Η μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων στο αίμα συνοδεύεται από αυξημένες ποσότητες Β και null λεμφοκύτταρα του περιφερικού αίματος. Η έλλειψη ρυθμιστικών Τ κυττάρων επιρροή προκαλεί μία αυξημένη και ανεξέλεγκτη Β-κυττάρου ανοσοαπόκριση με το οποίο συνδυάζεται μια αύξηση σε ανοσοσφαιρίνες του ορού ασθενών. Ανίχνευση επί της επιφανείας των κυττάρων στόχων πολλαπλασιαζόμενων τάξη ανοσοσφαιρίνης υποδεικνύει την αυτόματη επιθετική φύση της νόσου. Κατά την εφαρμογή της αυτοάνοσης επίθεσης που εμπλέκονται, και άλλοι μηχανισμοί της διαταραχής των κυτταρικών και χυμικών παραγόντων ανοσίας, όπως αποδεικνύεται από την αύξηση και μείωση λεμφοκυτταροτοξικά συμπληρωματική δραστηριότητα στον ορό του αίματος των ασθενών.

Οι Heat ερυθροκυττάρων αντισώματα (μέγιστα ενεργό σε κανονική θερμοκρασία σώματος) στις περισσότερες περιπτώσεις παρουσιάζονται IgG (συμπεριλαμβανομένων διαφόρων υποκατηγοριών IgGl, IgG2, IgG3, IgG4), IgA σπανιότερα. Τα ψυχρά αντισώματα (τα πιο ενεργά στο κρύο περιβάλλον - σε θερμοκρασία 4-18 ° C) αναφέρονται στο IgM. Οι δύο φάσεις αιμολυσίνης του Donat-Landsteiner, οι οποίες αποκαλύπτονται στην παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία, είναι IgG.

Η καταστροφή των ερυθροκυττάρων στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία συμβαίνει ταυτόχρονα στον σπλήνα ή στον σπλήνα και στο συκώτι. Επιπλέον, τα Β-λεμφοκύτταρα του περιφερικού αίματος, ειδικά του σπλήνα, είναι σε θέση να αλληλεπιδράσουν με τα δικά τους ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτά τα λεμφοκύτταρα εκτελούν μια λειτουργία δολοφόνων σε σχέση με τα παλαιά ερυθροκύτταρα με μέσο χρόνο ζωής που απορροφά τον μέγιστο αριθμό αντισωμάτων.

Τρεις κύριοι μηχανισμοί αιμόλυσης στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία περιγράφονται: φαγοκυττάρωση με μονοκύτταρα-μακροφάγα ερυθροκυττάρων επικαλυμμένα με αντισώματα και / ή συμπληρώματα. λύση των ερυθροκυττάρων επικαλυμμένων με IgG, μονοκυτταρο-μακροφάγα. προκαλούμενη από συμπλήρωμα λύση.

Για την ανάπτυξη της αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων που απορροφούν την IgG, είναι απαραίτητη η αλληλεπίδραση των μακροφάγων της σπλήνας με ένα κύτταρο επικαλυμμένο με αντισώματα. Ο ρυθμός καταστροφής κυττάρων εξαρτάται από τον αριθμό των αντισωμάτων στην κυτταρική επιφάνεια. Τα αντισώματα IgM προκαλούν δομική βλάβη σε μεμβράνες ερυθροκυττάρων, ενεργοποιούν το συστατικό συμπλήρωμα C, Επιπλέον, προκαλούν συγκόλληση ερυθροκυττάρων.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],