Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με "κρύα" αντισώματα
Τελευταία επισκόπηση: 19.10.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Τα αντισώματα των ερυθροκυττάρων, τα οποία γίνονται πιο δραστικά σε χαμηλή θερμοκρασία σώματος, ονομάζονται "ψυχρά" αντισώματα. Αυτά τα αντισώματα ανήκουν στην κατηγορία IgM, για να εκδηλώσει τη δράση τους απαιτεί την παρουσία συμπληρώματος, IgM ενεργοποιεί το συμπλήρωμα στα άκρα (χέρι, πόδι), όπου η θερμοκρασία είναι χαμηλότερη από ότι σε άλλα μέρη του σώματος? Ο καταρράκτης των αντιδράσεων συμπληρώματος διακόπτεται όταν τα ερυθροκύτταρα μετακινούνται στις θερμότερες ζώνες του σώματος. Στο 95% των υγιών ανθρώπων, οι φυσικές ψυχρές συγκολλητίνες βρίσκονται σε χαμηλό τίτλο (1: 1, 1: 8, 1:64). Αν υπάρχει ένα εξαιρετικά υψηλό τίτλο «κρύο» αντισώματα σε υπερβολική ψύξη του ασθενούς μπορεί να αναπτύξουν σοβαρά επεισόδια της ενδαγγειακή αιμόλυση με αιμοσφαιρινουρία και hemoglobinemia και απόφραξη της μικροκυκλοφορίας.
Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρη κρυοσυγκολλητίνες συμβαίνουν υπό την παρουσία ιδιοπαθούς parairoteina ή ως αποτέλεσμα της μόλυνσης μυκοπλάσματος, μόλυνση με ιό Epstein-Barr, συμπεριλαμβανομένων λοιμώδης μονοπυρήνωση, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, παρωτίτιδα ή λέμφωμα. Cold αγλουτινίνης συνήθως πολυκλωνικά και κατευθύνονται έναντι αντιγόνων των ερυθροκυττάρων Ι (με λοιμώξεις που προκαλούνται από Mycoplasma pneumoniae) ή i (για λοιμώξεις που προκαλούνται από τον ιό Epstein-Barr). Πολυκλωνικά κρύο αγλουτινίνη, εξάλλου, μπορούν να παραχθούν με λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, λιστερίωση, παρωτίτιδας, σύφιλη, συστηματικές νόσους του συνδετικού ιστού. Τα μονοκλωνικά αντισώματα παράγονται όταν Kholodova Waldenstrom μακροσφαιριναιμία, λέμφωμα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σάρκωμα Kaposi, μυέλωμα. Αιμόλυση αυτοπεριοριζόμενη, συμπτωματική θεραπεία.
Παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία κρύο - μια σπάνια μορφή αιμολυτικής αναιμίας, στις οποίες υπάρχουν «ειδικό αντίσωμα Cold» τύπου (αιμολυσίνης Donat - Landsteiner) με αντι-βήτα-ειδικότητα. Η ασθένεια μπορεί να είναι ταυτόχρονα ιδιοπαθή και προκαλείται από ιικές λοιμώξεις (παρωτίτιδα, ιλαρά) ή τριτοταγή σύφιλη. Το κύριο θέμα της θεραπείας είναι να αποκλείσουμε την πιθανότητα υποθερμίας.
Οι ηλικιωμένοι (50-80 ετών) μπορεί να υπάρχει μία χρόνια νόσος με σύνδρομο κρύο συγκολλητίνη, η οποία συχνά σχετίζεται με το σχηματισμό του μονοκλωνικού αντισώματος IgM και λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom). Κατά κανόνα, εμφανίζεται ήπια αναιμία, αλλά μερικές φορές εμφανίζεται σοβαρή ενδοαγγειακή αιμόλυση και νεφρική ανεπάρκεια. Σε όλες τις περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η υπερψύξη. μπορεί να συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή. Η σπληνεκτομή δεν συνιστάται, καθώς τα ερυθροκύτταρα εξαλείφονται κυρίως στο ήπαρ και όχι στον σπλήνα.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας επιβεβαιώνεται από τη θετική άμεση διάσπαση του Coombs (άμεση δοκιμασία αντιγλοβουλίνης) ή την ευαισθητοποιημένη διάσπαση του Coombs (δοκιμή πολυβρενίου). Η χρήση αντισωμάτων αντι-IgG, IgM και C3d στην αντίδραση Coombs καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό του ισοτύπου του αντισώματος και της σταθεροποίησης του συμπληρώματος. Με αρνητικό τεστ Coombs, η ανίχνευση αντισωμάτων που σχετίζονται με ερυθροκύτταρα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη μόνο εάν υπάρχουν και άλλα σημάδια αυτοάνοσης αιμόλυσης. Ένας έμμεσος έλεγχος του Coombs, ο οποίος αποκαλύπτει αντισώματα κατά του ερυθροκυττάρου στον ορό του αίματος, δεν έχει καμία σχέση με τη διάγνωση αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας.