Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρη κρυοσυγκολλητίνες (κρύο ασθένεια αγλουτινίνη) σε παιδιά συμβαίνουν πολύ λιγότερο συχνά από ό, τι άλλες μορφές. Στους ενήλικες, η νόσος είναι συχνά ανιχνεύεται: αυτή η μορφή είτε δευτερογενώς προς λεμφοπολλαπλασιαστικές σύνδρομα, ηπατίτιδα C, λοιμώδης μονοπυρήνωση, ή ιδιοπαθής. Ιδιοπαθής μορφή αναιμίας, αλλά δείχνει επίσης την παρουσία κλωνικά επεκταθεί πληθυσμού των μορφολογικά φυσιολογικών λεμφοκυττάρων που παράγουν μονοκλωνικά IgM. Στις περισσότερες περιπτώσεις τα αντισώματα που κατευθύνονται έναντι των καθοριστικών παραγόντων υδατάνθρακα σύμπλοκο Ι / i ερυθροκυττάρων επιφάνεια. Σε 90% των περιπτώσεων, τα αντισώματα είναι ειδικά για το Ι, και σε 10% σχηματίζονται αντισώματα κατά του ι. Παρά το γεγονός ότι σε αυτή τη μορφή της αυτοάνοση αιμολυτική αντισωμάτων αναιμία αντιδρούν με ερυθροκύτταρα σε χαμηλή θερμοκρασία και δεσμεύουν το συμπλήρωμα, ρητή ενδοαγγειακή θρόμβωση είναι σπάνια, και η κάθαρση «ευαισθητοποιημένα» ερυθροκυττάρων μεσολάβηση υποδοχέα SZs1 ήπατος μακροφάγων και σε μικρότερο βαθμό - σπλήνα. Πρόκληση κρίση αιμολυτική εξυπηρετεί συχνά υπόψυξη: για βόλτες στο κρύο και τον αέρα, όταν η κολύμβηση, κ.λπ. Η αιμόλυση με κρύο ασθένεια αγλουτινίνη είναι συχνά υποξείας στη φύση, χωρίς μια καταστροφική μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης. Coombs αρνητικό σε αυτή τη μορφή στην αντίδραση με αντι-IgG, αλλά θετική αντίδραση με αντισώματα αντι-SZo. Τυπική φωτεινή αυθόρμητη συγκόλληση των ερυθροκυττάρων στο γυαλί. γλυκοκορτικοστεροειδή θεραπεία, κυκλοφωσφαμίδη και ιντερφερόνη και σπληνεκτομή αρκετά αποτελεσματική στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία κρυοσυγκολλητίνες με πλήρη και ολοκληρωμένη υφέσεις είναι σπάνιες. Στο πλαίσιο αυτό είναι απαραίτητο για την αναζήτηση και την εισαγωγή νέων μεθόδων του φαρμάκου κατά κύριο λόγο immunosupresenvnogo θεραπεία της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας.

Rituximab (μονοκλωνικά αντισώματα προς το μόριο CD20), έχει εδώ και αρκετά χρόνια χρησιμοποιείται στη θεραπεία των αιματολογικών κακοηθειών και αυτοάνοσες νόσους, έχει γίνει μια άλλη αποτελεσματική μέθοδο συντηρητική θεραπεία της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, αν και το ζήτημα της θέση της στην παρούσα, δεν έχει επιλυθεί εντελώς. Φυσικά, ενώ το rituximab δεν θεωρείται φάρμακο της πρώτης γραμμής θεραπείας, ωστόσο στις επόμενες γραμμές η θέση του είναι προφανής. Από την άλλη πλευρά, η καλή αποτελεσματικότητα του rituximab σε κρύο νόσο συγκολλητίνη, συνήθως ανθεκτικοί στην πρότυπη ανοσοκατασταλτική θεραπεία μπορεί σύντομα να ωθήσει στην πρώτη γραμμή. Ενδείξεις για rituximab στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία:

• αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμό ή κρύο αντισώματα.
• Σύνδρομο Fisher-Evans:
  • όταν είναι ανθεκτική στην πρώτη θεραπεία (γλυκοκορτικοστεροειδή) και η δεύτερη (σπληνεκτομή, κυκλοφωσφαμίδη, υψηλές δόσεις ανοσοσφαιρινών).
  • με εξάρτηση από υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών (> 0,5 mg / kg ημερησίως).

Η συνήθης πορεία της θεραπείας με rituximab αποτελείται από 4 ενέσεις σε μία δόση των 375 mg / m ² σε εβδομαδιαίο διάστημα. Σύμφωνα με τα διαθέσιμα δεδομένα, το 50-80% των ασθενών με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ανταποκρίνονται στο rituximab. Γενικά, παράλληλα με την θεραπεία με ριτουξιμάμπη συνιστούν τη χρήση των στεροειδών στην ίδια δοσολογία, εάν δεν είναι περισσότερο από 1 mg / kg ανά ημέρα. Άλλη ανοσοκατασταλτική θεραπεία (π.χ. αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη) συνιστάται να ακυρωθεί. Ωστόσο, εάν μια καταστροφική αιμόλυση αμέσως απειλητικές ασθενή ζωή μπορεί ριτουξιμάβη συνδυασμό με οποιεσδήποτε άλλες θεραπείες (κορτικοστεροειδή υπερ-υψηλής δόσης, κυκλοφωσφαμίδη, υψηλής ανοσοσφαιρίνη δόση w / w). Τυπικά, ο ρυθμός μείωσης της αιμόλυσης και αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης αρχίσει με προσεχείς 2-3 λεπτά εβδομάδες θεραπείας, αλλά η ποιότητα απόκριση μπορεί να ποικίλει σημαντικά - από πλήρη παύση της αιμόλυσης πριν από περισσότερο ή λιγότερο πλήρη αντιστάθμιση του. Οι ερωτηθέντες θεωρούν ασθενείς που δεν χρειάζονται αιμοσυμπυκνώσεις και έχουν αυξήσει το επίπεδο Hb κατά τουλάχιστον 15 g / l. Περίπου 25% των ασθενών μετά την επίτευξη της άφεσης υποτροπής συμβαίνει, συνήθως κατά το πρώτο έτος, με υψηλή πιθανότητα της εκ νέου απόκριση σε rituximab. Υπάρχουν περιπτώσεις που οι ασθενείς έλαβαν με επιτυχία 3 ή ακόμα και 4 κύκλους rituximab.

Θεραπεία μετάγγισης για αυτοάνοση αιμόλυση

Ενδείξεις για μετάγγιση συμπυκνωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν εξαρτάται από το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης αυτή τη στιγμή, και η κλινική ανοχή της αναιμίας, και ο ρυθμός της πτώσης της αιμοσφαιρίνης. Κάθε μετάγγιση μπορεί να προκαλέσει ενδοαγγειακή αιμόλυση, αλλά η απόρριψη της μετάγγισης μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς. Πρέπει να υπενθυμίσουμε: το πιο μαζική μετάγγιση, τη μαζική αιμόλυση, έτσι το σκοπό της μετάγγισης με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία - όχι ομαλοποίηση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης και της συντήρησης των κλινικώς επαρκές επίπεδο. Η ελάχιστη πληκτρολόγηση αίματος για μεταγγίσεις για αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία περιλαμβάνει:

• ορισμός του ABO-affiliation.
• προσδιορισμός του πλήρους Rh φαινοτύπου (D, Cc, Ee).
• πληκτρολογώντας τα αντιγόνα του Kell και το σύστημα Duffy.

Οι μεταγγίσεις μάζας ερυθροκυττάρων σε αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες συνδέονται με ορισμένες δυσκολίες. Πρώτον, όλα τα δείγματα αίματος μιας ομάδας συγκολλούνται, αντίστοιχα, σύμφωνα με τους κλασσικούς κανόνες, είναι ασυμβίβαστα. Δεύτερον, είναι αδύνατον να διαφοροποιηθούν σε κλινικές αλλοαντισωμάτων που αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα της προηγούμενης μεταγγίσεις αίματος και μπορεί να προκαλέσει σοβαρή ενδοαγγειακή αιμόλυση, αυτοαντισωμάτων που προκαλούν ενδοκυτταρικό αιμόλυση. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο συνιστάται να αντιμετωπίζονται οι μεταγγίσεις όσο το δυνατόν συντηρητικά. Για την πρόληψη της μη αιμολυτικές εμπύρετες αντιδράσεις προτείνουμε leykofiltratsiyu RBC φιλτράρει γενιές III-IV, ή τουλάχιστον ξεπλύματος της. Ξέπλυμα RBC αιμόλυσης δεν αποδυναμώνει ή να μειώσει τον κίνδυνο της αλλοαντισωμάτων.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],