Ανοσοποιητική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με θερμικά αντισώματα

Τα συμπτώματα της ανοσοποιητικής αιμολυτικής αναιμίας που σχετίζονται με θερμικά αντισώματα είναι τα ίδια και στις δύο ιδιοπαθείς και σε συμπτωματικές μορφές. Σύμφωνα με την κλινική πορεία χωρίζονται σε 2 ομάδες. Η πρώτη ομάδα αντιπροσωπεύεται από έναν οξύ παροδικό τύπο αναιμίας, ο οποίος παρατηρείται κυρίως στα μικρά παιδιά και συχνά εμφανίζεται μετά από μια λοίμωξη, συνήθως μια αναπνευστική οδό. Κλινικά, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από σημεία ενδοαγγειακής αιμόλυσης. Ξεκινήστε οξείες ασθένειες που συνοδεύονται από πυρετό, εμετό, αδυναμία, ζάλη, χλωμό εμφάνιση του δέρματος, ίκτερο, κοιλιακό άλγος και κάτω μέρος της πλάτης, αιμοσφαιρινουρία. Σε αυτή την ομάδα ασθενών δεν παρατηρούνται σημαντικές συστηματικές ασθένειες. Χαρακτηριστικά στοιχεία της οξείας μορφής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μία σταθερά ανταπόκριση σε θεραπεία με κορτικοστεροειδή, χαμηλή θνησιμότητα και μια πλήρη ανάκαμψη εντός 2-3 μηνών μετά την εκδήλωση της νόσου. Αυτή η μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας προκαλείται από θερμικές αιμολυσίνες.

Στον δεύτερο τύπο υπάρχει μια παρατεταμένη χρονική πορεία με κύριο κλινικό σύνδρομο ίκτερου και σπληνομεγαλίας. Τα σημάδια αιμόλυσης επιμένουν για πολλούς μήνες ή και χρόνια. Συχνά εντοπίζονται παραβιάσεις από άλλα στοιχεία αίματος. Η απάντηση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς και δεν είναι απαραίτητη. Η θνησιμότητα είναι 10% και συσχετίζεται συχνά με την πορεία της υποκείμενης συστηματικής νόσου. Αυτή η μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας σχετίζεται με θερμικές συγκολλητίνες.

Εργαστηριακά δεδομένα

Για αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμική χαρακτηριστικό αντισώματος βαριά αναιμία, με την αιμοσφαιρίνη η οποία έχει μειωθεί σε ένα επίπεδο κάτω από 60 g / l. Στο περιφερικό αίμα σφαιροκυττάρων ανιχνεύεται, τα οποία σχηματίζονται από τη δράση των μακροφάγων στη μεμβράνη κυττάρου σπληνός κόκκινο επικαλυμμένα με αντισώματα. Υπάρχει μια δικτυοερυθρίτιδα, μερικές φορές υπάρχουν και νορμοκύτταρα (πυρηνοποιημένα κύτταρα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αρχικά χαμηλό επίπεδο των δικτυοκυττάρων υποδεικνύει τη σοβαρότητα της διαδικασίας στην οποία ο μυελός των οστών είναι ακόμη απλά δεν είχε το χρόνο να ανταποκριθεί σε αυτόν ή αντισώματα που στρέφονται επίσης κατά δικτυοκύτταρα (σπάνια) και / ή οι ασθενείς μπορεί να είναι μια ανεπάρκεια φολικού οξέος ή σίδηρο Σχετικές. Συχνά υπάρχει λευκοκυττάρωση με μετατόπιση ουδετερόφιλων σε μυελοκύτταρα, λιγότερο συχνά υπάρχει λευκοπενία. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είτε δεν αλλάζει, είτε παρατηρείται θρομβοπενία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της ανοσοποιητικής πανκυτταροπενίας είναι δυνατή. Το επίπεδο της απτοσφαιρίνης μειώνεται. όταν το ενδοαγγειακό συστατικό της αιμόλυσης εκφράζεται, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα αυξάνεται.

Είναι αποφασιστικής σημασίας για την διάγνωση του άμεση δοκιμασία Coombs, με βάση την ανίχνευση των αντισωμάτων, πάνω σε μεμβράνη των ερυθροκυττάρων ασθενούς. Θετική άμεση δοκιμασία Coombs παρατηρείται σε 70-80% των περιπτώσεων της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με συγκολλητίνες θερμότητας. Η δραστικότητα αυτών των αντισωμάτων δείχνεται στους 37 0C ( «θερμική» συσσωματίνες)? ανήκουν στην κατηγορία IgG. Για την εκδήλωση της δραστηριότητάς τους δεν απαιτεί την παρουσία του συμπληρώματος, αλλά υποκατηγορίες της IgG - IgGl και IgG3 μπορεί να ενεργοποιεί το συμπλήρωμα? μερικές φορές συμπληρώνουν (C3d) βρίσκεται επίσης σε μεμβράνη ερυθροκυττάρων. Coombs όταν αιμολυσίνη μορφές αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι συχνά αρνητική. Αρνητική Coombs μπορεί να σχετίζεται με μια μικρή ποσότητα του αντισώματος στην κυτταρική επιφάνεια (για μια θετική αντίδραση επί της επιφάνειας της μεμβράνης ερυθροκυττάρων θα πρέπει να είναι τουλάχιστον 250-500 IgG μόρια) όπως στο μαλακό πορεία της νόσου, και με μια απότομη επιδείνωση όταν αιμολυτική κρίση μετά από πολλές καταστρέφονται ερυθροκύτταρα. Επί του παρόντος αναπτύσσονται ραδιοανοσοδοκιμασία και ανοσοδοκιμασία ενζύμου μεθόδους για την ποσοτικοποίηση των ερυθροκυτταρικού αυτοαντισωμάτων και είναι η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση Coombs αρνητική αιμολυτική αναιμία αυτοάνοσης. Χρησιμοποιώντας αντι-Ig και αντισυμπληρωματική ορούς να προσδιοριστεί η παρουσία πάνω στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων των διαφορετικών τάξεων και τύπων των συστατικών Ig-συμπληρώματος. μέθοδος ELISA επιτρέπει να παρακολουθείται το επίπεδο των αντισωμάτων κατά τη διαδικασία της θεραπείας.

[1], [2], [3]