Φατνιακή μικρολιθίαση των πνευμόνων: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η κυψελιδική μικρολιθίαση του πνεύμονα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση στις κυψελίδες ουσιών που αποτελούνται από ορυκτές ενώσεις και πρωτεΐνες. Η ασθένεια είναι σπάνια, συμβαίνει σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά κυρίως σε ηλικία 20-40 ετών. Οι γυναίκες είναι συχνότερα άρρωστες.

Η αιτία, η παθογένεση, η παθομορφολογία της κυψελιδικής μικρολίθωσης των πνευμόνων

Η αιτία και η παθογένεια είναι άγνωστες. Σε πολλούς ασθενείς, ο κληρονομικός παράγοντας και η επίδραση των επαγγελματικών κινδύνων είναι σημαντικοί.

Η ουσία της ασθένειας είναι η υπερπαραγωγή και η συσσώρευση στις κυψελίδες της πρωτεΐνης, όπου το αποτιθέμενο μικροκρυστάλλους ανθρακικού άλατος και φωσφορικού ασβεστίου που δίνει διαδικασίες αερισμού και αιμάτωσης, οδηγεί στην ανάπτυξη της διάμεσης ίνωσης και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Τα χαρακτηριστικά παθομορφολογικά συμπτώματα της νόσου είναι:

• αυξημένη πυκνότητα πνευμονικού ιστού, ιδιαίτερα χαμηλότερων λοβών.
• προσδιορίζοντας στο βρογχιόλια και κυψελίδες mikrokonkrementov διάμετρο 1-3 mm, που περιέχουν ανθρακικό ασβέστιο και φωσφορικό, καθώς και ιχνοστοιχεία νατρίου, καλίου, χαλκού, ψευδαργύρου, μαγνησίου? Οι μικρόλιθοι έχουν μια ομόκεντρη σύνθετη δομή.
• ανάπτυξη της διάμεσης ίνωσης καθώς εξελίσσεται η ασθένεια.
• Ανίχνευση μακροφάγων στη θέση microlith.

Συμπτώματα της κυψελιδικής μικρολίθωσης των πνευμόνων

Η κυψελιδική μικρολιθίαση για μεγάλο χρονικό διάστημα περνά απαρατήρητη. Ωστόσο, με την εξέλιξη, εμφανίζονται καταγγελίες δύσπνοιας, κόπωση, γενική αδυναμία, αίσθημα παλμών με άσκηση, πόνος στο στήθος. Μπορεί να εμφανιστεί βήχας λόγω της ανάπτυξης χρόνιας βρογχίτιδας.

Σύμφωνα με τον ανεπτυγμένο κλινική εικόνα εμφανίζεται κυάνωση των ορατών βλεννογόνων μεμβρανών, εισπνευστική δύσπνοια, θα clubbing με τη μορφή της «κνήμες» και τις αλλαγές των νυχιών, με τη μορφή της «ώρας των Windows». Με την ανάπτυξη των μη αντιρροπούμενη πνευμονικής καρδιάς εμφανίζεται πρήξιμο στα πόδια, πόνο στο δεξιό υποχόνδριο, λόγω της διεύρυνσης του ήπατος.

Η φυσική εξέταση των πνευμόνων δεν αποκαλύπτει σημαντικές αλλαγές. Οι μεμονωμένοι ασθενείς μπορεί να έχουν μια σκιά κρουστικού ήχου (εξαιτίας της εμφάνισης εμφυσήματος), μπορεί να ακουστεί η κρύπτη ή μικρές ραβδώσεις στο κάτω μέρος των πνευμόνων.

1 Auscultation προσδιορίζεται τόνος καρδιά έμφαση II στην πνευμονική αρτηρία (με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης), στένωση μιτροειδούς μπορεί να σχηματιστεί με την εμφάνιση των συμπτωμάτων που αντιστοιχεί ήχου (χαστούκια ανοίγματος βαλβίδας κλικ μιτροειδούς Ι τόνο, ρυθμό «ορτύκι» πρωτοσυστολική protodiastolic και θόρυβος). Ανάπτυξη της μιτροειδούς λόγω ασβεστοποίηση του αριστερού ανοίγματος κολποκοιλιακός.

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Δεν υπάρχει γενική ανάλυση αιματολογικών ιδιοτήτων. Με την εμφάνιση σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, εμφανίζεται συμπτωματική ερυθροκύττωση, με την προσθήκη πυώδους βρογχίτιδας, αυξάνεται η ESR και εμφανίζεται λευκοκυττάρωση.
2. Η ανάλυση των πτυέλων και βρογχική υγρό πλύσης - microlites μπορεί να ανιχνευθεί, αλλά αυτή η λειτουργία δεν έχει δοθεί μεγάλη διαγνωστική αξία, δεδομένου ότι μπορεί να είναι χρόνια αποφρακτική βρογχίτιδα και πνευμονική φυματίωση.

Ταυτόχρονα, πιστεύεται ότι η ομόκεντρη δομή των μικρολίθων που βρέθηκαν είναι χαρακτηριστική της κυψελιδικής μικρολίθωσης.

3. Βιοχημική εξέταση αίματος - μπορεί να είναι υπερασβεσταιμία, μια μικρή αύξηση στην περιεκτικότητα σε φωσφορικά, αλλά αυτές οι αλλαγές είναι ασυνήθιστες και έχουν μεγάλη διαγνωστική αξία.
4. Ανοσολογικές μελέτες - χωρίς σημαντικές αλλαγές.

Ενόργανη έρευνα

1. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της κυψελιδικής μικρολιθίας σε πρώιμο στάδιο είναι η ανίχνευση κυρίως στις μεσαίες και κατώτερες περιοχές και των δύο ελαφριών συμμετρικών πολλαπλών μικρών εστιακών σκιών υψηλής έντασης. Η ακτινολογική εικόνα μοιάζει με διάσπαρτα άμμο - ένα σύμπτωμα μιας "αμμοθύελλας". Αυτό το σύμπτωμα θεωρείται παθογόνο για την κυψελιδική μικρολίθεια.

Όταν εξελισσόμενη νόσος έναντι της επίμονης συμπτώματα εμφανίζονται πάνω από έντονες ενδείξεις διάμεσης αλλαγών (περιαγγειακή, περιβρογχικές, μεσολόβιοι πνευμονική ίνωση), σφραγίζεται και μαγνητοσκοπημένο ασβεστοποιημένες τοιχώματος των βρόγχων. Μαζί με την αύξηση των παρενεργειών, αυξάνεται ο αριθμός των εστιακών εξανθημάτων, μειώνεται η διαφάνεια του πνευμονικού ιστού. Αυτές οι αλλαγές είναι πιο έντονες στις κατώτερες και στις μεσαίες κατηγορίες. στα επάνω τμήματα, μερικές φορές αναγνωρίζονται μεγάλα αερώδη μπουκάλια εμφύσημα.

Στο μακρινό στάδιο της νόσου, οι λεπτόκοκκοι σκιές συγχωνεύονται σε τεράστιες περιοχές σκίασης, μπορούν να καταλάβουν το 1 / 2-2 / 3 του πνευμονικού λοβού και επίσης να συλλάβουν τα ανώτερα τμήματα των πνευμόνων. Τα συσσωματώματα εστιακής απόσβεσης μπορεί να είναι τόσο έντονα και εκτεταμένα ώστε να καθιστά δύσκολη τη διαφοροποίηση των σκιών της καρδιάς και του μεσοθωρακίου.

Πολύ συχνά στις ακτινογραφίες μπορεί κανείς να δει ασβεστοποίηση κατά μήκος των περιγραμμάτων της καρδιάς, καθώς και υποπληθυσμιακή συσσώρευση ασβέστου.

2. Τομογραφία υπολογιστών των πνευμόνων - αποκαλύπτει διάχυτη ασβεστοποίηση πνευμονικού ιστού.
3. Η σπινθηρογραφία πνεύμονος διάχυσης με 99mT-s αποκαλύπτει εντατική διάχυτη συσσώρευση του ισότοπου, επιβεβαιώνοντας την ασβεστοποίηση του πνευμονικού ιστού.
4. Η μελέτη της λειτουργίας του αναπνευστικού συστήματος των πνευμόνων χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη περιοριστικού τύπου αναπνευστικής ανεπάρκειας (μείωση στους δείκτες ZHEL).
5. Διερεύνηση της σύνθεσης αερίων του αίματος - καθώς εξελίσσεται η ασθένεια και αναπτύσσεται η αναπνευστική ανεπάρκεια, μειώνεται η μερική πίεση του οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα.
6. ΗΚΓ - με την ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης, υπάρχουν σημεία μυοκαρδιακής υπερτροφίας του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας.
7. Η μελέτη των δειγμάτων βιοψίας πνευμόνων χρησιμοποιείται για την επαλήθευση της διάγνωσης. Το υλικό βιοψίας από το φως και ηλεκτρονική μικροσκοπία microlites ορίζεται στις κυψελίδες και βρογχικά επιθηλιακά κύτταρα στο ανιχνεύεται περίσσεια ποσότητα των κόκκων γλυκογόνου.

Το πρόγραμμα εξέτασης της κυψελιδικής μικρολίθωσης των πνευμόνων

1. Συχνές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος: προσδιορισμός της συνολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες, κλάσματα πρωτεϊνών, αμινοτρανσφεράσες, ασβέστιο, φωσφόρος, αλκαλική φωσφατάση.
3. Η ανάλυση του πτύελου και του βρογχικού νερού έκπλυσης είναι η ανίχνευση μικρολιθίων με ομόκεντρη δομή.
4. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων, αν είναι δυνατόν, υπολογισμένη τομογραφία των πνευμόνων.
5. Σπιρογραφία.
6. ECG.
7. Βιοψία πνεύμονα (transbronchial, με τη μη πληροφορική - ανοικτή).

[1], [2], [3], [4], [5]