Μη-Hodgkin λέμφωμα στα παιδιά

Το μη-Hodgkin λέμφωμα στα παιδιά είναι η συλλογική ονομασία μιας ομάδας συστηματικών κακοήθων όγκων του ανοσοποιητικού συστήματος που προέρχονται από τα κύτταρα του εξωστρεφούς λεμφικού ιστού.

[1], [2], [3],

Επιδημιολογία της νεχεντινικής λεμφαδενίμης

Επίπτωση παιδικών λεμφωμάτων μη Hodgkin στην Ευρώπη. Η Βόρεια Αμερική και η Ρωσία είναι 6-10 περιπτώσεις ανά 1.000.000 παιδιά. Τα μη-Hodgkin λεμφώματα αντιπροσωπεύουν το 5-7% όλων των κακοήθων όγκων της παιδικής ηλικίας. Η μέγιστη επίπτωση είναι 5-10 χρόνια, τα παιδιά κάτω των 3 ετών είναι εξαιρετικά άρρωστοι. Μεταξύ των ασθενών ηλικίας κάτω των 14 ετών, τα αγόρια κυριαρχούν σημαντικά: η αναλογία των αγοριών προς τα κορίτσια είναι 3,2: 1 σύμφωνα με τους εγχώριους συγγραφείς. Σε εφήβους, ο εν λόγω δείκτης ποικίλει λόγω της αύξησης της συχνότητας των μη-Hodgkin λεμφωμάτων στα κορίτσια και είναι 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Συμπτώματα των λεμφωμάτων μη-Hodgkin σε παιδιά

Η αναμνησία δεν είναι μεγάλη, τα συμπτώματα της βιολογικής δραστηριότητας σημειώνονται σε όχι περισσότερο από 10-15% των ασθενών. Οι κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται κυρίως στον εντοπισμό και τη μάζα του όγκου. Σε παιδιά 40-50% του λεμφώματος μη-Hodgkin αρχικά εντοπίζεται στην κοιλιακή κοιλότητα: στην ειλεοτυφλική περιοχή, σκωληκοειδή απόφυση, παχύ έντερο, μεσεντερική και άλλες ενδοκοιλιακές ομάδες λεμφαδένα. Η αύξηση της κοιλίας με γενικά ικανοποιητική κατάσταση του παιδιού μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου. Με μια φυσική εξέταση, μπορείτε να προχωρήσετε στον όγκο ή να προσδιορίσετε τον ασκίτη, την ηπατοσπληνομεγαλία.

Τα συμπτώματα των λεμφωμάτων μη Hodgkin

Ταξινόμηση λεμφωμάτων μη-Hodgkin

Τα λεμφώματα μη Hodgkin είναι όγκοι από λεμφοειδή κύτταρα διαφορετικής ιστογενετικής συγγένειας και βαθμό διαφοροποίησης. Η ομάδα περιλαμβάνει περισσότερες από 25 ασθένειες. Οι διαφορές στη βιολογία των μη-Hodgkin λεμφωμάτων οφείλονται στα χαρακτηριστικά των κυττάρων που τα σχηματίζουν. Τα συστατικά κύτταρα καθορίζουν την κλινική εικόνα, την ευαισθησία στη θεραπεία και τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Για τα περισσότερα λεμφώματα, είναι γνωστές ειδικές μη μεταδιδόμενες χρωμοσωμικές μετατοπίσεις και αναδιατάξεις των υποδοχέων, οι οποίες είναι βασικές στην παθογένεση.

Ταξινόμηση λεμφωμάτων μη-Hodgkin

[9], [10], [11], [12]

Διάγνωση λεμφωμάτων μη-Hodgkin σε παιδιά

Το σύμπλεγμα των απαραίτητων διαγνωστικών εξετάσεων για υποψιασμένο λέμφωμα μη Hodgkin περιλαμβάνει τα ακόλουθα μέτρα.

• Αναμνησία και λεπτομερής εξέταση με αξιολόγηση του μεγέθους και της συνέπειας όλων των ομάδων λεμφαδένων.
• Κλινικός αριθμός αίματος με τον αριθμό των αιμοπεταλίων (οι αποκλίσεις είναι συχνότερα απούσες, είναι δυνατή η κυτταροπενία).
• Βιοχημική εξέταση αίματος με εκτίμηση της ηπατικής λειτουργίας, νεφρική λειτουργία, προσδιορισμός της δραστικότητας LDH, η αύξηση της οποίας έχει διαγνωστική αξία και χαρακτηρίζει το μέγεθος του όγκου.
• Η εξέταση του μυελού των οστών για την ανίχνευση κυττάρων όγκου είναι μία παρακέντηση από τρία σημεία με μέτρηση μυελογραφίας. προσδιορίστε το ποσοστό των φυσιολογικών και κακοήθων κυττάρων, τον ανοσοφαινότυπο τους.
• Οσφυϊκή παρακέντηση με μορφολογική εξέταση του παρασκευάσματος κυτοκίνης για ανίχνευση βλάβης του ΚΝΣ (είναι δυνατή η παρουσία κυττάρων όγκου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό).

Διάγνωση των μη-Hodgkin λεμφωμάτων

[13], [14], [15]

Θεραπεία λεμφωμάτων μη-Hodgkin σε παιδιά

Είναι σημαντικό να αντιμετωπιστούν επαρκώς τα αρχικά σύνδρομα που προκαλούνται από τον εντοπισμό και τη μάζα του όγκου (σύνδρομα συστολής) και μεταβολικές διαταραχές λόγω της αποσύνθεσης (σύνδρομο λύσης όγκου). Στην περίπτωση λεμφώματος μη Hodgkin, τα θεραπευτικά μέτρα αρχίζουν αμέσως όταν ένας ασθενής εισέρχεται στο νοσοκομείο από την παροχή φλεβικής πρόσβασης, επιλύοντας το ζήτημα της αναγκαιότητας και της φύσης της έγχυσης και της αντιβακτηριακής θεραπείας. Η αρχική θεραπεία πραγματοποιείται μέσω ενός περιφερειακού καθετήρα, ο καθετηριασμός της κεντρικής φλέβας πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία ταυτόχρονα με τις διαγνωστικές διαδικασίες. Υποχρεωτική παρακολούθηση των βιοχημικών δεικτών για την έγκαιρη ανίχνευση μεταβολικών διαταραχών.

Πώς θεραπεύονται τα λεμφώματα μη Hodgkin;