Σκληρόδερμα και βλάβη στα νεφρά

Συστηματικό σκληρόδερμα - polisindromnoe αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από προοδευτική ίνωση και διαδεδομένη μικροαγγειοπάθειας αποφρακτικής τύπου αγγειακής νόσου υποκείμενο γενικευμένων σύνδρομο του Raynaud, το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, στομάχι, νεφρό).

[1], [2], [3], [4], [5]

Επιδημιολογία

Η επίπτωση της συστηματικής σκληροδερμίας είναι κατά μέσο όρο 1 περίπτωση ανά 100 000 πληθυσμούς. Πρόσφατα, παρατηρήθηκε αύξηση της συχνότητας συστηματικής σκληροδερμίας, η οποία συσχετίζεται τόσο με την πραγματική αύξηση της επίπτωσης όσο και με τη βελτίωση της διάγνωσης. Το σκληρόδερμα αναπτύσσεται σπάνια στην παιδική ηλικία, με την ηλικία να αυξάνεται η συχνότητά του. Η πιο κοινή ασθένεια διαγιγνώσκεται στην ηλικία των 30-50 ετών. Οι γυναίκες υποφέρουν κατά μέσο όρο 4 φορές συχνότερα από τους άνδρες και σε ηλικία τεκνοποίησης - 15 φορές.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Παθογένεση

Σκληρόδερμα νεφροπάθεια είναι μια παθολογία στα νεφρά που προκαλείται από αγγειακή ενδονεφρική αγγειακές αποφρακτικές βλάβες, οδηγώντας σε ισχαιμία των οργάνων και εκδηλώνεται υπέρταση και νεφρική δυσλειτουργία ποικίλης σοβαρότητας.

Υπάρχουν δύο μορφές νεφρικής βλάβης στο συστηματικό σκληρόδερμα - οξεία και χρόνια.

• Οξεία νεφροπάθεια σκληροδερμία (syn -. Είναι αλήθεια σκληρόδερμα νεφρού, σκληροδερμία νεφρική κρίση) -  οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η οποία αναπτύχθηκε σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα εν απουσία άλλων αιτιών της νεφροπάθειας και ρέει στην πλειονότητα των περιπτώσεων με σοβαρή, μερικές φορές κακοήθη υπέρταση.
• Η χρόνια νεφροπάθεια σκληροδερμίας είναι μια χαμηλή συμπτωματική παθολογία, η οποία βασίζεται στη μείωση της νεφρικής ροής του αίματος με επακόλουθη μείωση του GFR. Στα πρώτα στάδια της νόσου, αυτό αποδεικνύεται από την κάθαρση της ενδογενούς κρεατινίνης (δοκιμασία Reberg) ή των μεθόδων ισοτόπων. Κατά κανόνα, η μείωση του GFR συνδυάζεται με ελάχιστη ή μέτρια πρωτεϊνουρία, συχνά με υπέρταση και αρχικά σημάδια χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Συμπτώματα συστηματικό σκληρόδερμα

συμμετοχή των νεφρών σε συστηματική σκλήρυνση αναπτύσσεται συχνότερα σε ασθενείς με διάχυτη δερματική μορφή της νόσου, οξεία προοδευτική πορεία της, κατά την περίοδο από 2 έως 5 ετών από την αρχή, αν και είναι δυνατή η ανάπτυξη της νεφροπάθειας και χρόνια βραδέως εξελισσόμενη πορεία της σκληρόδερμα. Τα κύρια συμπτώματα της νεφροπάθειας σκληροδερμίας είναι η  πρωτεϊνουρία, η αρτηριακή υπέρταση και η διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας.

• Η πρωτεϊνουρία είναι χαρακτηριστική για τους περισσότερους ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα με νεφρική βλάβη. Συνήθως δεν υπερβαίνει το 1 g / ημέρα, δεν συνοδεύεται από αλλαγές στο ουροποιητικό ιζήματα και 50% των ασθενών σε συνδυασμό με υπέρταση ή / και μειωμένη νεφρική λειτουργία. Το νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια.

Το πραγματικό νεφρό σκληρόδερμα

Το πραγματικό νεφρό σκληρόδερμα είναι η πιο σοβαρή εκδήλωση της σκληροδερματικής νεφροπάθειας. Αναπτύσσεται σε 10-15% των ασθενών με συστηματικό σκληροδερμία, συνήθως τα πρώτα 5 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου, συχνότερα κατά την ψυχρή περίοδο. Ο κύριος παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξή του είναι μια διάχυτη δερματική μορφή σκληροδερμίας με προοδευτική πορεία (ταχεία πρόοδος δερματικών βλαβών μέσα σε μερικούς μήνες). Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου - ηλικιωμένη και γεροντική ηλικία, αρσενικό φύλο, που ανήκει στη φυλή Negroid. Είναι επίσης δυσμενείς για την πρόγνωση της οξείας σκληροδερμικής νεφροπάθειας.

Διαγνωστικά συστηματικό σκληρόδερμα

Σε μια εργαστηριακή μελέτη σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να αποκαλύψει αναιμία, μέτρια αύξηση ESR, λευκοκυττάρωση ή λευκοπενία, hyperproteinemia με υπεργαμμασφαιριναιμία, αυξημένα επίπεδα της Ο-δραστικής πρωτεΐνης και του ινωδογόνου.

Ανοσολογικές μελέτης δείχνουν αντιπυρηνικά παράγοντα (80% των ασθενών), ρευματοειδή παράγοντα (κυρίως σε ασθενείς με σύνδρομο Sjogren) και ειδικών αντιπυρηνικών αντισωμάτων «σκληρόδερμα».

Αυτά περιλαμβάνουν:

• antitopizomeraznye (προηγουμένως ονομάζεται anti-Scl-70), που ανιχνεύεται κυρίως σε διάχυτη δερματική μορφή συστηματικού σκληροδερμία.
• αντικεντρικό - σε 70-80% των ασθενών με περιορισμένη μορφή συστηματικού σκληροδερμικού.
• αντι-RNA πολυμεράση - που σχετίζεται με υψηλή συχνότητα εμφάνισης νεφρικής βλάβης.

[21], [22], [23], [24], [25]

Θεραπεία συστηματικό σκληρόδερμα

Με κακοήθη νεφρική βλάβη, που παρατηρήθηκε στην πλειοψηφία των ασθενών με συστηματικό σκληρόδερμα, στην περίπτωση της φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης, μπορεί να αποφευχθεί ειδική θεραπεία. Η ανάπτυξη μέτριας αρτηριακής υπέρτασης χρησιμεύει ως ένδειξη για την έναρξη της αντιυπερτασικής θεραπείας. Τα φάρμακα επιλογής είναι αναστολείς ΜΕΑ που καταστέλλουν τη δραστικότητα ρενίνης πλάσματος αυξημένη στη νεφροπάθεια σκληροδερμίας.

Είναι δυνατόν να συνταγογραφηθούν φάρμακα αυτής της ομάδας σε δόσεις που εξασφαλίζουν την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης. Στην περίπτωση των ανεπιθύμητων ενεργειών (βήχας, κυτταροπενία) χρησιμοποιώντας αναστολείς του ΜΕΑ θα πρέπει να χορηγούνται βήτα-αποκλειστές, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου αργή πλεονεκτικά σε μορφές retard, άλφα-αναστολείς, διουρητικά σε διάφορους συνδυασμούς.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για συστηματική σκληροδερμία εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα των αγγειακών μεταβολών στα όργανα. Η ήττα των νεφρών, μετά την ήττα της καρδιάς και των πνευμόνων, είναι ένας δυσμενούς προγνωστικός παράγοντας. Η σοβαρότερη πρόγνωση είναι η ανάπτυξη οξείας νεφροπάθειας σκληροδερμίας, η οποία παραμένει η κύρια αιτία θανάτου στο συστηματικό σκληρόδερμα. Περίπου το 60% των ασθενών με αυτή τη μορφή νεφροπάθειας σκληροδερμίας χρειάζονται μια προσωρινή αιμοκάθαρση (που ορίζεται ως διάλυση που εκτελείται λιγότερο από 3 μήνες) τη στιγμή της μεγαλύτερης σοβαρότητας της διαδικασίας.

Στους περισσότερους ασθενείς, υπάρχει μια αποκατάσταση της λειτουργίας των νεφρών, αλλά περίπου το 20% των οποίων συγκρατείται μέτρια νεφρική ανεπάρκεια που σχετίζεται με κακή πρόγνωση (πρόωρο θάνατο ή προγραμματισμένο αιμοκάθαρση). Άλλες δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν αρσενικό φύλο, ηλικία, σκληρόδερμα καρδιακή ανεπάρκεια, την ανικανότητα να ελέγχει την πίεση του αίματος εντός 72 ωρών μετά την έναρξη της οξείας καταστάσεις, τα επίπεδα κρεατινίνης στο αίμα πάνω από 3 mg / dl πριν από την ανάπτυξη της πραγματικής νεφρού σκληρόδερμα. Σκληρόδερμα, η χρόνια νεφροπάθεια χαρακτηρίζεται από μια καλή πρόγνωση, αλλά ακόμη και με αυτή την πραγματοποίηση νεφρική προσδόκιμο ασθενείς βλάβη ζωής μικρότερη από εκείνη των ασθενών χωρίς νεφροπάθεια.