Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα.
Τελευταία επισκόπηση: 12.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι ένα χρόνιο χολοστατικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από κηλιδωτή φλεγμονή, ίνωση και ενδοηπατικές και εξωηπατικές στενώσεις της χοληφόρου οδού. Το ογδόντα τοις εκατό των ασθενών πάσχουν από φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, συνηθέστερα ελκώδη κολίτιδα. Τα συμπτώματα κόπωσης και κνησμού εμφανίζονται αργά. Η διάγνωση βασίζεται στην χολαγγειογραφία με σκιαγραφικό (ERCP) ή στη μαγνητική τομογραφία χολαγγειοπαγκρεατογραφίας. Η νόσος τελικά οδηγεί σε απόφραξη των χοληφόρων πόρων με την ανάπτυξη κίρρωσης, ηπατικής ανεπάρκειας και μερικές φορές χολαγγειοκαρκινώματος. Εάν η νόσος εξελιχθεί, ενδείκνυται μεταμόσχευση ήπατος.
[ Τι προκαλεί την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα;
Η αιτία είναι άγνωστη. Ωστόσο, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) σχετίζεται στενά με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου. Περίπου το 5% των ασθενών έχουν ελκώδη κολίτιδα και περίπου το 1% έχει νόσο του Crohn. Αυτή η συσχέτιση και η παρουσία ορισμένων αυτοαντισωμάτων [π.χ., αντισώματα κατά των λείων μυών και των περιπυρηνικών αντινετροφίλων (pANCA)] υποδηλώνουν ανοσολογικούς μηχανισμούς. Τα Τ κύτταρα φαίνεται να εμπλέκονται στη βλάβη του χοληδόχου πόρου, γεγονός που υποδηλώνει μια κυτταρική ανοσολογική διαταραχή. Μια γενετική προδιάθεση υποδηλώνεται από το οικογενειακό ιστορικό και την υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης σε άτομα με HLA B8 και HLA DR3, τα οποία συχνά σχετίζονται με αυτοάνοσα νοσήματα. Μη αποδεδειγμένοι παράγοντες (π.χ. βακτηριακή λοίμωξη ή ισχαιμική βλάβη του πόρου) πιθανώς πυροδοτούν την ανάπτυξη πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας σε γενετικά ευάλωτα άτομα. Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα σε ασθενείς που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV μπορεί να είναι κρυπτογενής ή να προκαλείται από κυτταρομεγαλοϊό.
Συμπτώματα πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι τα 40 έτη. Το 70% των ασθενών είναι άνδρες. Η έναρξη της νόσου είναι συνήθως σταδιακή, χωρίς εμφανή κλινικά συμπτώματα, με προοδευτική αδιαθεσία και κνησμό. Ο ίκτερος συνήθως αναπτύσσεται αργότερα. Υποτροπιάζοντα επεισόδια δεξιόπλευρου κοιλιακού άλγους και πυρετού, πιθανώς λόγω ανιούσας βακτηριακής λοίμωξης της χοληφόρου οδού, εμφανίζονται στο 10-15% των ασθενών κατά την κλινική εμφάνιση, με τυπικό πόνο στη δεξιά πλευρά. Μπορεί να υπάρχουν στεατόρροια και σημάδια ανεπάρκειας λιποδιαλυτών βιταμινών. Επίμονοι πρόδρομοι ίκτερου χαρακτηρίζουν την εξέλιξη της νόσου. Κλινικά εκδηλωμένοι χολόλιθοι και χοληδοχολιθίαση συνήθως αναπτύσσονται σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών. Σε ορισμένους ασθενείς, η νόσος είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, αρχικά εκδηλούμενη ως ηπατομεγαλία ή κίρρωση. Η τελική φάση της νόσου περιλαμβάνει μη αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος, πυλαία υπέρταση, ασκίτη και ηπατική ανεπάρκεια.
Παρά τη συσχέτιση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας με τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, οι δύο ασθένειες συνήθως εμφανίζονται ξεχωριστά. Η ελκώδης κολίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί αρκετά χρόνια πριν από την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, αλλά συνήθως σχετίζεται με μια ηπιότερη πορεία πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Η παρουσία και των δύο ασθενειών αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου του παχέος εντέρου, ανεξάρτητα από το εάν έχει πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση ήπατος για πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Ομοίως, η ολική κολεκτομή δεν μεταβάλλει την πορεία της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Το χολαγγειοκαρκίνωμα αναπτύσσεται στο 10-15% των ασθενών με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.
Τι σε προβληματιζει?
Διάγνωση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα υποψιάζεται ασθενείς με ανεξήγητα μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας. Εάν ο ασθενής πάσχει από φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, η υποψία πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας αυξάνεται. Οι βιοχημικές ανωμαλίες της ηπατικής χολόστασης είναι τυπικές, με τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης και γ-γλουταμυλτρανσφεράσης να είναι συνήθως πιο αυξημένα από τα επίπεδα αμινοτρανσφεράσης. Τα επίπεδα IgG και IgM είναι συνήθως αυξημένα και τα αντισώματα κατά των λείων μυών και οι δοκιμασίες pANCA είναι συνήθως θετικά. Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα, τα οποία είναι θετικά στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση, είναι αρνητικά.
Η αξιολόγηση του ήπατος και των χοληφόρων συνήθως ξεκινά με υπερηχογράφημα για τον αποκλεισμό εξωηπατικής απόφραξης των χοληφόρων. Η διάγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας απαιτεί την αναγνώριση πολλαπλών στενώσεων και διαστολών που εμπλέκουν τους ενδοηπατικούς και εξωηπατικούς χοληφόρους πόρους - αυτό γίνεται με χολαγγειογραφία (ο υπέρηχος μπορεί να υποδηλώσει μόνο την παρουσία τους). Η άμεση χολαγγειογραφία (π.χ., ERCP) είναι το "χρυσό πρότυπο". Ωστόσο, η μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP) παρέχει καλύτερες εικόνες και γίνεται η κύρια εναλλακτική μη επεμβατική διαγνωστική μέθοδος. Η βιοψία ήπατος συνήθως δεν απαιτείται για την επαλήθευση της διάγνωσης. Εάν η βιοψία πραγματοποιηθεί για άλλες ενδείξεις, καταδεικνύει πολλαπλασιασμό των χοληφόρων πόρων, περιπορική ίνωση, φλεγμονή και απόφραξη των χοληφόρων πόρων. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η ίνωση εξαπλώνεται από τις πυλαίες περιοχές και τελικά οδηγεί σε χολική κίρρωση του ήπατος.
Η δυναμική εξέταση με ERCP και κυτταρολογική βιοψία με βούρτσα θα βοηθήσει στην πρόβλεψη της ανάπτυξης χολαγγειοκαρκινώματος.
Διάγνωση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Θεραπεία της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Σε ορισμένους ασθενείς, η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική για αρκετά χρόνια παρά τις προοδευτικές αλλαγές. Το χρονικό διάστημα από την επαλήθευση της διάγνωσης έως την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας μπορεί να είναι περίπου 12 χρόνια.
Η ασυμπτωματική πορεία γενικά απαιτεί μόνο παρατήρηση και παρακολούθηση (π.χ. κλινική εξέταση και δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας δύο φορές το χρόνο). Το ουρσοδεοξυχολικό οξύ μπορεί να μειώσει τον κνησμό του δέρματος και να βελτιώσει τους βιοχημικούς δείκτες. Η χρόνια χολόσταση και η κίρρωση του ήπατος απαιτούν θεραπεία. Σε περίπτωση υποτροπιάζουσας βακτηριακής χολαγγειίτιδας, πραγματοποιείται αντιβακτηριακή θεραπεία και ERCP όπως ενδείκνυται.
Πρόγνωση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Εάν ανιχνευθεί κυρίαρχη στένωση (περίπου 20%), είναι απαραίτητη η ενδοσκοπική διαστολή για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και η κυτταρολογική εξέταση για τον αποκλεισμό όγκου. Οποιαδήποτε λοίμωξη (π.χ. κρυπτοσποριδίαση, κυτταρομεγαλοϊός) θα πρέπει να αντιμετωπίζεται.
Η μεταμόσχευση ήπατος, η μόνη θεραπεία που αυξάνει την επιβίωση στην ιδιοπαθή πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, μπορεί να οδηγήσει σε ίαση. Η υποτροπιάζουσα βακτηριακή χολαγγειίτιδα ή οι επιπλοκές της ηπατικής νόσου τελικού σταδίου, όπως ο σοβαρός ασκίτης, η πυλαιοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια, η αιμορραγία από οισοφαγικούς κιρσούς, αποτελούν ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος.