Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Πρωτοπαθής σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Πρωτογενής σκληρωτική χολαγγειίτιδα - χολοστατική χρόνιο σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μη ομοιόμορφη φλεγμονή, ίνωση και στενώσεις ενδο- και εξωηπατικών χοληφόρων οδών. Το 80% των ασθενών έχουν φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, συνήθως ελκώδη κολίτιδα. Τα συμπτώματα κόπωσης και κνησμού του δέρματος αναπτύσσονται αργά. Η διάγνωση βασίζεται στην χολιανιγγανεκτογραφία (ERCP) ή στην μαγνητική τομογραφία. Η ασθένεια τελικά οδηγεί σε εξάλειψη των χολικών αγωγών με την ανάπτυξη της κίρρωσης του ήπατος, της ηπατικής ανεπάρκειας και μερικές φορές του χολαγγειοκαρκινώματος. Όταν η νόσος εξελίσσεται, η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται.
[Τι προκαλεί πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα;
Ο λόγος είναι άγνωστος. Ωστόσο, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) σχετίζεται στενά με τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου. περίπου το 5% των ασθενών έχουν ελκώδη κολίτιδα και περίπου 1% πάσχουν από νόσο του Crohn. Αυτή η συσχέτιση και η παρουσία ορισμένων αυτοαντισωμάτων [π.χ. αντισώματα κατά των λείων μυών και των περιπυρηνικών αντινετρεροφίλων (pANCA)] υποδηλώνουν ανοσορυθμιστικούς μηχανισμούς. Προφανώς, τα Τ-λεμφοκύτταρα εμπλέκονται στη βλάβη των χολικών αγωγών, γεγονός που υποδηλώνει παραβιάσεις στον κυτταρικό σύνδεσμο της ανοσίας. Η γενετική προδιάθεση υποδεικνύεται από το οικογενειακό ιστορικό και από μια υψηλότερη συχνότητα μεταξύ των ατόμων με HLA B8 και HLA DR3, τα οποία συχνά συσχετίζονται με αυτοάνοσες ασθένειες. Ανεγνωρισμένοι παράγοντες ενεργοποίησης (π.χ. βακτηριακή λοίμωξη ή βλάβη από ισχαιμικό πόρο) είναι πιθανό να προκαλέσουν την ανάπτυξη πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας σε γενετικά προδιάθετους ασθενείς. Η σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα σε ασθενείς με λοίμωξη HIV μπορεί να είναι κρυπτογόνο ή να προκαλείται από κυτταρομεγαλοϊό.
Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι 40 έτη. Το 70% των ασθενών είναι άνδρες. Η εμφάνιση της νόσου είναι συνήθως σταδιακή, χωρίς προφανή κλινικά συμπτώματα, με προοδευτική κακουχία και κνησμό του δέρματος. Ο ίκτερος, κατά κανόνα, αναπτύσσεται αργότερα. Τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια πόνου στο δεξιό μισό της κοιλιάς και πυρετό, πιθανώς οφείλεται στην ανοδική βακτηριακή λοίμωξη του χοληφόρου οδού που παρατηρείται σε 10-15% των ασθενών στην κλινική εκδήλωση της νόσου, χαρακτηριστική του πόνου στη δεξιά πλευρά του. Μπορεί να υπάρχουν steatorrhoea και σημάδια έλλειψης λιποδιαλυτών βιταμινών. Οι επίμονοι παρεξηγητές του ίκτερου χαρακτηρίζουν την εξέλιξη της νόσου. Οι κλινικά εκδηλωμένες χολόλιθοι και η χολοχολιθίαση παρουσιάζονται συνήθως σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών. Σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, εκδηλωμένη πρώτα από ηπατομεγαλία ή κίρρωση του ήπατος. Η τερματική φάση της νόσου περιλαμβάνει μη αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος, πυλαία υπέρταση, ασκίτη και ηπατική ανεπάρκεια.
Παρά τη συσχέτιση της πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας με τις φλεγμονώδεις ασθένειες του εντέρου, και οι δύο αυτές ασθένειες συμβαίνουν συνήθως χωριστά. Η ελκωτική κολίτιδα μπορεί να εμφανιστεί αρκετά χρόνια πριν από την πρωτοπαθή σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα, αλλά συνήθως η πιο χαλαρή πορεία της σχετίζεται με την πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα. Η παρουσία και των δύο ασθενειών αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του παχέος εντέρου, ανεξάρτητα από το εάν διεξήχθη μεταμόσχευση ήπατος στην πρωτογενή σκληροπλαστική χολαγγειίτιδα. Παρομοίως, η ολική συλλεκτομία δεν μεταβάλλει την πορεία της πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Το χολαγγειοκαρκίνωμα αναπτύσσεται σε 10-15% των ασθενών με πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.
Τι σε προβληματιζει?
Διάγνωση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Η πρωτοπαθής σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα είναι ύποπτη σε ασθενείς με ανεξήγητες αλλαγές σε λειτουργικές ηπατικές εξετάσεις. εάν ο ασθενής πάσχει από φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, αυξάνεται η υποψία της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Τυπικές βιοχημικές διαταραχές χαρακτηριστικές της ηπατικής χολόστασης, το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης και της γ-γλουταμυλ τρανσφεράσης συνήθως αυξάνεται σημαντικά περισσότερο από το επίπεδο της αμινοτρανσφεράσης. Τα επίπεδα IgG και IgM είναι γενικά αυξημένα και οι δοκιμασίες για αντισώματα κατά των λείων μυών και pANCA είναι συνήθως θετικά. Η δοκιμή για αντιμιτοχονδριακά αντισώματα, θετική για πρωτοπαθή χολική κίρρωση, είναι αρνητική.
Η εξέταση του ηπατοκυτταρικού συστήματος αρχίζει συνήθως με υπερηχογράφημα για να αποκλειστεί η εξωηπατική απόφραξη των χοληφόρων. Διάγνωση του πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα απαιτεί τον εντοπισμό πολλαπλών στενώματα και επεκτάσεις περιλαμβάνουν ενδο- και εξωηπατικών χοληφόρων - έκρινε χολαγγειογραφία (υπέρηχος μπορεί να αναλάβει μόνο την παρουσία τους). Η άμεση χολαγγειογραφία (για παράδειγμα, το ERCP) είναι το "χρυσό πρότυπο". Ωστόσο, η χολαγγειοπανακρεματογραφία μαγνητικού συντονισμού (MZHPG) παρέχει μια καλύτερη εικόνα και γίνεται η κύρια εναλλακτική μη επεμβατική διαγνωστική μέθοδος. Για την επαλήθευση της διάγνωσης της βιοψίας ήπατος, κατά κανόνα, δεν απαιτείται. Εάν γίνεται βιοψία για άλλες ενδείξεις, καταδεικνύει τον πολλαπλασιασμό του χοληφόρων οδών, περιπορικής ίνωση, φλεγμονή και χοληδόχου πόρου απόφραξη. Στην περίπτωση της εξέλιξης της νόσου, η ίνωση εξαπλώνεται από τις ζώνες της πύλης και, τελικά, οδηγεί σε χολική κίρρωση του ήπατος.
Μια δυναμική εξέταση χρησιμοποιώντας ERCP και μια βούρτσα βιοψίας για την κυτταρολογία θα βοηθήσει στην πρόβλεψη της ανάπτυξης του χολαγγειοκαρκινώματος.
Διάγνωση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Θεραπεία της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική για αρκετά χρόνια, παρά τις προοδευτικές αλλαγές. Το χρονικό διάστημα από την επαλήθευση της διάγνωσης μέχρι την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας μπορεί να είναι περίπου 12 έτη.
Η ασυμπτωματική ροή γενικά απαιτεί μόνο παρατήρηση και παρακολούθηση (για παράδειγμα, φυσική εξέταση και λειτουργικές εξετάσεις ήπατος 2 φορές το χρόνο). Η χρήση του ursodeoxycholic acid μπορεί να μειώσει τον κνησμό και να βελτιώσει τους βιοχημικούς δείκτες. Χρόνια χολόσταση και κίρρωση του ήπατος απαιτούν θεραπεία. Με την επαναλαμβανόμενη βακτηριακή χολαγγειίτιδα, η αντιβακτηριακή θεραπεία και το ERCP εκτελούνται σύμφωνα με τις ενδείξεις.
Πρόγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Εάν εντοπιστεί η κυρίαρχη στένωση (περίπου 20%), απαιτείται ενδοσκοπική διαστολή για τη μείωση των συμπτωμάτων και μια κυτταρολογική μελέτη για την εξαίρεση του όγκου. Οποιαδήποτε μόλυνση (π.χ. κρυπτοσποριδίωση, κυτταρομεγαλοϊός) μπορεί να θεραπευτεί.
Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η μόνη μέθοδος θεραπείας που αυξάνει τη διάρκεια ζωής στην ιδιοπαθή πρωτογενή σκληροκολπίτιδα - μπορεί να οδηγήσει σε θεραπεία. Χολαγγειίτιδα ή υποτροπιάζουσες βακτηριακές επιπλοκές τελικού σταδίου ηπατική νόσο, όπως σοβαρή ασκίτη, πυλαιοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια, αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου αποτελούν ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος.