Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα - Θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Σε περίπτωση ίκτερου, συνιστώνται τα μέτρα που λαμβάνονται για τη χρόνια χολόσταση και τον κνησμό. Η θεραπεία υποκατάστασης με λιποδιαλυτές βιταμίνες είναι ιδιαίτερα σημαντική. Η σκοπιμότητα συστηματικής θεραπείας με κορτικοστεροειδή δεν έχει αποδειχθεί. Η λήψη ουρσοδεοξυχολικού οξέος βελτιώνει τις βιοχημικές παραμέτρους και μειώνει τη δραστηριότητα της νόσου σύμφωνα με τα δεδομένα βιοψίας ήπατος.
Η από του στόματος παλμική θεραπεία με μεθοτρεξάτη ή κολχικίνη είναι αναποτελεσματική. Δεδομένης της μεταβλητότητας της πορείας και των μεγάλων ασυμπτωματικών περιόδων, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι δύσκολο να αξιολογηθεί κλινικά. Η χολαγγειίτιδα πρέπει να αντιμετωπίζεται με αντιβιοτικά ευρέος φάσματος.
Η κολεκτομή δεν επηρεάζει την πορεία της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας σε συνδυασμό με μη ειδική ελκώδη κολίτιδα.
Η ενδοσκοπική θεραπεία επιτρέπει τη διεύρυνση των στενώσεων των μεγάλων χοληφόρων πόρων και την αφαίρεση μικρών λίθων με χρωστική ή θρόμβων στη χολή. Μπορούν να τοποθετηθούν στεντ και ρινοχολαγγειακοί καθετήρες. Οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας βελτιώνονται και τα αποτελέσματα της χολαγγειογραφίας είναι μεταβλητά. Η θνησιμότητα είναι χαμηλή. Δεν έχουν διεξαχθεί ελεγχόμενες μελέτες ενδοσκόπησης στην πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.
Η χειρουργική θεραπεία, όπως η εκτομή των εξωηπατικών χοληφόρων πόρων και η ανακατασκευή τους με τη χρήση διαηπατικών στεντ, είναι ανεπιθύμητη λόγω του υψηλού κινδύνου εμφάνισης χολαγγειίτιδας.
Μετά από μεταμόσχευση ήπατος σε ενήλικες, το ποσοστό 3ετούς επιβίωσης ήταν 85%. Στους χοληφόρους πόρους του μεταμοσχευμένου ήπατος, οι ηπατικές στενώσεις αναπτύσσονται συχνότερα σε ασθενείς με PSC παρά σε ασθενείς με άλλες ασθένειες μετά από μεταμόσχευση.
Οι αιτίες μπορεί να είναι η ισχαιμία, η αντίδραση απόρριψης και η λοίμωξη στην περιοχή των χοληφόρων αναστομώσεων. Είναι πιθανές υποτροπές της νόσου του μεταμοσχευμένου ήπατος.
Χολαγγειοκαρκινώματα στο μόσχευμα αναπτύχθηκαν σε 11 από τους 216 ασθενείς, με την επιβίωση αυτών των ασθενών να είναι πολύ χαμηλή. Δεδομένου αυτού, η μεταμόσχευση θα πρέπει να πραγματοποιείται το συντομότερο δυνατό.
Εάν υπάρχει ιστορικό επεμβάσεων στους χοληφόρους πόρους, η μεταμόσχευση είναι πιο δύσκολη στην εκτέλεση, απαιτείται μετάγγιση μεγάλης ποσότητας αίματος. Λόγω της βλάβης στον χοληδόχο πόρο του λήπτη, είναι απαραίτητη η χοληδοχονηστιδοστομία. Όλα αυτά οδηγούν σε αύξηση της συχνότητας των μετεγχειρητικών επιπλοκών από τους χοληφόρους πόρους.
Μετά τη μεταμόσχευση, η κολίτιδα συχνά βελτιώνεται, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί καρκίνος του παχέος εντέρου.
[