Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα - Συμπτώματα
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι άνδρες προσβάλλονται δύο φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα αναπτύσσεται συνήθως στην ηλικία των 25-45 ετών, αλλά είναι πιθανή ακόμη και σε παιδιά ηλικίας 2 ετών (μέση ηλικία 5 έτη), συνήθως σε συνδυασμό με χρόνια μη ειδική ελκώδη κολίτιδα.
Τις περισσότερες φορές, η έναρξη της νόσου είναι ασυμπτωματική. Η πρώτη εκδήλωση, ειδικά στην προληπτική εξέταση ασθενών με μη ειδική ελκώδη κολίτιδα, είναι η αύξηση της δραστικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό. Ωστόσο, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να ανιχνευθεί χολαγγειογραφικά ακόμη και με φυσιολογική δραστικότητα αλκαλικής φωσφατάσης. Η νόσος μπορεί επίσης αρχικά να εκδηλωθεί ως αύξηση της δραστικότητας των τρανσαμινασών στον ορό. Με βάση αυτό το σημάδι μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία σε δότες κατά τη δωρεά αίματος. Ακόμη και με ασυμπτωματική πορεία, η νόσος μπορεί να προχωρήσει με την ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος και πυλαίας υπέρτασης, συνήθως προκολπικής, χωρίς σημάδια χολαγγειίτιδας ή χολόστασης. Τέτοιοι ασθενείς μπορούν να λάβουν θεραπεία για πολλά χρόνια για «κρυπτογενή» κίρρωση.
Συνήθως, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα ξεκινά με απώλεια βάρους, κόπωση, κνησμό, πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο και παροδικό ίκτερο. Η παρουσία συμπτωμάτων υποδηλώνει ότι η νόσος είναι σε προχωρημένο στάδιο. Ο πυρετός είναι ασυνήθιστος, εκτός εάν αναπτυχθεί ανιούσα χολαγγειίτιδα ως αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης στη χολαγγειίτιδα ή ενδοσκοπικής εξέτασης. Ωστόσο, η νόσος μερικές φορές ξεκινά με πυρετό, ρίγη, πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, κνησμό και ίκτερο, που μοιάζουν με οξεία βακτηριακή χολαγγειίτιδα. Οι καλλιέργειες αίματος σπάνια είναι θετικές και τα αντιβιοτικά είναι αναποτελεσματικά.
Πάντα, ακόμη και ελλείψει συμπτωμάτων εντερικής νόσου, η μη ειδική ελκώδης κολίτιδα (και σε σπάνιες περιπτώσεις η νόσος του Crohn) θα πρέπει να αποκλείεται με την διενέργεια ορθοσκόπησης και βιοψίας του βλεννογόνου του ορθού. Η κολίτιδα είναι συνήθως χρόνια, διάχυτη, ήπια έως μέτρια. Η δραστηριότητα της χολαγγειίτιδας είναι αντιστρόφως ανάλογη με τη δραστηριότητα της κολίτιδας. Οι υφέσεις είναι συνήθως μακροχρόνιες. Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να ανιχνευθεί νωρίτερα ή αργότερα από την κολίτιδα. Η παρουσία μη ειδικής ελκώδους κολίτιδας δεν επηρεάζει την πορεία της νόσου.
[