Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα - Διάγνωση

Εργαστηριακή έρευνα

Η εξέταση του ορού αίματος αποκαλύπτει σημάδια χολόστασης με αύξηση της δραστικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης 3 φορές υψηλότερη από το φυσιολογικό. Τα επίπεδα χολερυθρίνης παρουσιάζουν σημαντικές διακυμάνσεις και σπάνια υπερβαίνουν τα 10 mg% (170 μmol/l). Όπως σε όλους τους ασθενείς με χολόσταση, η περιεκτικότητα σε χαλκό στον ορό του αίματος και σερουλοπλασμίνη, καθώς και χαλκό στο ήπαρ, αυξάνεται. Τα επίπεδα γ-σφαιρινών και IgM αυξάνονται στο 40-50% των περιπτώσεων.

Χαμηλοί τίτλοι αντισωμάτων κατά των λείων μυών και αντιπυρηνικών αντισωμάτων μπορεί να ανιχνευθούν στον ορό, αλλά απουσιάζουν αντιμιτοχονδριακά αντισώματα.

Ηωσινοφιλία παρατηρείται περιστασιακά.

Ιστολογικές αλλαγές στο ήπαρ

Η εξέταση αιμάτωσης των χοληφόρων αγωγών του ήπατος που αφαιρέθηκαν κατά τη μεταμόσχευση αποκαλύπτει σωληνοειδή και σακοειδή επέκταση των ενδοηπατικών αγωγών, τον μετασχηματισμό τους σε ινώδεις κλώνους έως και την πλήρη εξαφάνισή τους.

Ιστολογικά, οι πυλαίες ζώνες διηθούνται από μικρά και μεγάλα λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα, μερικές φορές μακροφάγα και ηωσινόφιλα. Περιαγωγική φλεγμονή εντοπίζεται γύρω από τους μεσολοβιδιακούς χοληφόρους πόρους, σε ορισμένες περιπτώσεις συνοδευόμενη από επιθηλιακή απολέπιση. Μπορεί να παρατηρηθεί φλεγμονώδης διήθηση εντός των λοβίων, τα κύτταρα Kupffer είναι διογκωμένα και προεξέχουν στον αυλό των κολποειδών. Η χολόσταση είναι αισθητή μόνο με σοβαρό ίκτερο.

Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται ίνωση στις πυλαίες οδούς, προκαλώντας τον σχηματισμό δεσμίδων συνδετικού ιστού γύρω από τους μικρούς χοληφόρους πόρους με τη μορφή φλοιών κρεμμυδιού. Τα υπολείμματα των χοληφόρων αγωγών μπορούν να αναγνωριστούν μόνο ως ινώδεις δακτύλιοι. Οι πυλαίες ζώνες αποκτούν αστεροειδή εμφάνιση.

Οι ιστολογικές αλλαγές είναι μη ειδικές, αλλά η μείωση του αριθμού των χοληφόρων αγωγών, ο πολλαπλασιασμός των σωληναρίων και οι σημαντικές εναποθέσεις χαλκού μαζί με τη σταδιακή νέκρωση υποδηλώνουν πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα και δικαιολογούν χολαγγειογραφία.

Η ιστολογική εξέταση του κοινού χοληδόχου πόρου αποκαλύπτει ίνωση και φλεγμονή, οι οποίες δεν έχουν διαγνωστική αξία.

Χολαγγειογραφία

Η ενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία είναι η μέθοδος εκλογής, αν και η διηπατική χολαγγειογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί με επιτυχία. Το διαγνωστικό κριτήριο είναι η ανίχνευση περιοχών ανομοιόμορφης στένωσης και διεύρυνσης (σχηματισμός) των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χοληφόρων πόρων.

Οι στενώσεις είναι βραχείες (0,5-2 cm), προκαλούν συστροφή των χοληφόρων πόρων και εναλλάσσονται με αμετάβλητα ή ελαφρώς διασταλμένα τμήματα των χοληφόρων πόρων. Προεξοχές που μοιάζουν με εκκολπώματα μπορεί να βρεθούν κατά μήκος του κοινού χοληδόχου πόρου.

Κατά τη χολαγγειογραφία, η βλάβη μπορεί να περιορίζεται μόνο σε ενδοηπατικούς πόρους, μόνο σε εξωηπατικούς πόρους ή ακόμα και μόνο σε έναν ηπατικό πόρο.

Όταν επηρεάζονται μικροί πόροι, δεν υπάρχουν αλλαγές στα χολαγγειογράμματα.

Οπτικές διαγνωστικές μέθοδοι

Η υπερηχογραφική εξέταση αποκαλύπτει πάχυνση των τοιχωμάτων των χοληφόρων πόρων και η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει ελάχιστα διασταλμένες περιοχές κατά μήκος των χοληφόρων πόρων. Παρόμοια εικόνα παρατηρείται και στο σπάνιο διάχυτο χολαγγειοκαρκίνωμα.

Χολαγγειοκαρκίνωμα

Το χολαγγειοκαρκίνωμα εμφανίζεται σε περίπου 10% των ασθενών με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Μπορεί να επιπλέξει τόσο την προσβολή των μικρών όσο και των μεγάλων πόρων και συνήθως παρατηρείται σε ασθενείς με ελκώδη κολίτιδα. Η μέση επιβίωση είναι 12 μήνες.

Η διάγνωση του χολαγγειοκαρκινώματος είναι πολύ δύσκολη. Μπορεί να τεθεί η υποψία του εάν ο ασθενής έχει προοδευτικό ίκτερο. Η χολαγγειογραφία υποδηλώνει χολαγγειοκαρκίνωμα με τοπική διαστολή των χοληφόρων πόρων, προοδευτική στένωση και ενδοπορικούς πολύποδες. Η πιθανότητα χολαγγειοκαρκινώματος μπορεί να ληφθεί υπόψη παρουσία θρομβοφλεβίτιδας των επιφανειακών φλεβών και δυσπλασίας του επιθηλίου του χοληδόχου πόρου σε περιοχές όπου ο όγκος απουσιάζει. Η χολαγγειογραφία με κυτταρολογική εξέταση χολής και ξέσματα, καθώς και η βιοψία του χοληδόχου πόρου, είναι υποχρεωτικές. Ο προσδιορισμός δεικτών όγκου ορού, όπως το CA 19/9, είναι επίσης χρήσιμος. Η διαγνωστική ακρίβεια με συνδυασμό CA 19/9 και καρκινοεμβρυϊκού αντιγόνου φτάνει το 86%.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικά κριτήρια

• η παρουσία αποφρακτικού ίκτερου προοδευτικού τύπου.
• απουσία λίθων στους χοληφόρους πόρους (δεν έχουν πραγματοποιηθεί προηγούμενες επεμβάσεις στην ηπατοχολική περιοχή).
• ανίχνευση εκτεταμένων πάχυνσης και στένωσης των εξωηπατικών χοληφόρων αγωγών κατά τη διάρκεια της λαπαροτομίας. η βατότητα των ενδοηπατικών τμημάτων τους επιβεβαιώνεται με χειρουργική χολαγγειογραφία.
• απουσία κακοήθων νεοπλασμάτων.
• αποκλεισμός πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης του ήπατος με βάση τη μορφολογική εξέταση της βιοψίας ήπατος.

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να διαφοροποιηθεί από την πρωτοπαθή χολική κίρρωση με χολαγγειογραφία και την απουσία αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων. Η έναρξη της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας μπορεί να μοιάζει με χρόνια ηπατίτιδα, ειδικά σε παιδιά, ή κρυπτογενή κίρρωση. Το κλειδί για τη διάγνωση είναι η αύξηση της δραστικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης. Η διάγνωση επαληθεύεται με χολαγγειογραφία.

Εάν υπάρχει ιστορικό χειρουργικής επέμβασης στους χοληφόρους πόρους ή ανιχνευθούν χολόλιθοι, θα πρέπει να αποκλειστεί η δευτεροπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μετεγχειρητικών στενώσεων των χοληφόρων πόρων ή χοληδοχολιθίασης.

Επιπλέον, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα θα πρέπει να διαφοροποιείται από την ισχαιμική βλάβη των χοληφόρων πόρων ως αποτέλεσμα της εισαγωγής φλοξουριδίνης στην ηπατική αρτηρία, τις συγγενείς ανωμαλίες των χοληφόρων πόρων, τη λοιμώδη χολαγγειοπάθεια σε ασθενείς με AIDS ή που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση ήπατος, καθώς και τους όγκους των χοληφόρων πόρων και την ιστιοκυττάρωση Χ.

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Πλήρης αιματολογική εξέταση: αυξημένη ESR, σημάδια αναιμίας, λευκοκυττάρωση.
2. Ανάλυση ούρων - θετική αντίδραση για χολερυθρίνη.
3. Βιοχημική εξέταση αίματος: αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης, χολερυθρίνης (κυρίως συζευγμένης), αμινοτρανσφεράσης αλανίνης στο αίμα, πιθανώς αυξημένα επίπεδα χαλκού.

Δεδομένα οργάνων

1. Λαπαροσκόπηση: το ήπαρ μπορεί να φαίνεται αμετάβλητο στα αρχικά στάδια, αργότερα εξελισσόμενο σε κίρρωση. Το χρώμα του κυμαίνεται από σκούρο κερασί έως πράσινο, αλλά μικρότερης έντασης από ό,τι στην υποηπατική χολόσταση. Στην επιφάνεια του ήπατος ανιχνεύονται αστεροειδής συστολές, σε συνδυασμό με έντονη ίνωση, μικρούς όζους μωβ-κόκκινου ή μαύρου χρώματος, που μοιάζουν με μεταστάσεις. Σε προχωρημένα στάδια, παρατηρείται μακροσκοπικά ένα «μεγάλο πράσινο ήπαρ», που προκαλείται από χρόνια χολόσταση, αλλά στην επιφάνειά του δεν υπάρχουν διασταλμένα χοληφόρα τριχοειδή αγγεία, χαρακτηριστικά του αποφρακτικού ίκτερου.
2. Ανάδρομη ενδοσκοπική χολαγγειοπαγκρεατογραφία: ο απλούστερος και πιο βολικός τύπος εξέτασης για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Τα χολαγγειογράμματα αποκαλύπτουν χάντρες-μορφές σε μεγάλους ενδοηπατικούς χοληφόρους πόρους, σε συνδυασμό με εξάντληση μικρών ενδοηπατικών πόρων (μια εικόνα που μοιάζει με «νεκρό» δέντρο). Περιγράφονται χαρακτηριστικές, χαοτικά διάσπαρτες, μικρές, δακτυλόμορφες στενώσεις, που αντικαθίστανται από χοληφόρους πόρους φυσιολογικού μεγέθους και σε συνδυασμό με εκτεταμένες στενώσεις, εκκολπωματικές προεξοχές και μικροαέρια, γεγονός που προκαλεί ανομοιομορφία των τοιχωμάτων των πόρων. Εκτός από τους ενδοηπατικούς, επηρεάζονται και οι εξωηπατικοί χοληφόροι πόροι. Η απουσία υπερστενωτικής διαστολής είναι ένα σημαντικό σημάδι της πρωτοπαθούς στενωτικής χολαγγειίτιδας, που τη διακρίνει από τη δευτεροπαθή χολαγγειίτιδα.
3. Βιοψία ήπατος: ινώδης φλεγμονή των χοληφόρων αγωγών, πιθανώς αυξημένα επίπεδα χαλκού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]