Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα: διάγνωση

Εργαστηριακή έρευνα

Κατά την εξέταση του ορού αίματος, αποκαλύπτονται σημάδια χολόστασης με αύξηση της δραστηριότητας αλκαλικής φωσφατάσης 3 φορές υψηλότερη από την κανονική. Το επίπεδο χολερυθρίνης ποικίλλει σημαντικά και σε σπάνιες περιπτώσεις υπερβαίνει τα 10 mg% (170 μmol / l). Όπως σε όλους τους ασθενείς με χολόσταση, η περιεκτικότητα του χαλκού στον ορό και η κερουλοπλασμίνη, καθώς και ο χαλκός στο ήπαρ, αυξάνεται. Τα επίπεδα γ-σφαιρινών και IgM αυξάνονται σε 4 0-50% των περιπτώσεων.

Στον ορό, μπορούν να ανιχνευθούν χαμηλοί τίτλοι αντισωμάτων έναντι λείων μυών και αντιπυρηνικών αντισωμάτων, αλλά τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα απουσιάζουν.

Περιστασιακά παρατηρείται η ηωσινοφιλία.

Ιστολογικές αλλαγές στο ήπαρ

Όταν η μελέτη αιμάτωσης ήπατος χοληδόχου πόρου, ο απομακρυσμένος κατά τη διάρκεια μεταμόσχευσης, αποκαλύπτουν σωληνοειδή επέκταση και σφαιρικό κυστίδιο ενδοηπατικός αγωγών, και η μετατροπή τους σε ινώδη κλώνους μέχρι την πλήρη εξαφάνιση.

Ιστολογικά, οι ζώνες πύλης διεισδύουν με μικρά και μεγάλα λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα, μερικές φορές μακροφάγα και ηωσινόφιλα. Γύρω από τους διασωληνωτούς χολικούς αγωγούς, αποκαλύπτεται περιγεννητική φλεγμονή, σε ορισμένες περιπτώσεις συνοδεύεται από απολέπιση του επιθηλίου. Εντός των λοβών μπορεί να εμφανιστεί φλεγμονώδης διείσδυση, τα κύτταρα του Kupffer διογκώνονται και προεξέχουν στον αυλό των ημιτονοειδών. Η χολόσταση μπορεί να παρατηρηθεί μόνο με σοβαρό ίκτερο.

Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσεται ίνωση στα πύλες, προκαλώντας δεσμίδες συνδετικού ιστού γύρω από τους μικρούς αγωγούς με τη μορφή βολβοειδών φλοιών. Τα υπόλοιπα των χολικών αγωγών μπορούν να ανιχνευθούν μόνο με τη μορφή ινωδών δακτυλίων. Οι ζώνες της πύλης γίνονται αστέρι.

Ιστολογικές αλλαγές είναι μη ειδική, αλλά μια μειωμένη ποσότητα του πολλαπλασιασμού χοληφόρου πόρου και σωληναρίου σημαντική απόθεση του χαλκού μαζί με ενισχυθεί νέκρωση μπορεί να υπάρχουν υπόνοιες πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα και να χρησιμεύσει ως βάση για holangigrafii.

Η ιστολογική εξέταση του κοινού χολικού σωλήνα αποκαλύπτει ίνωση και φλεγμονή που δεν έχουν διαγνωστική σημασία.

Χολαγγειογραφία

Η ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία είναι η μέθοδος επιλογής, αν και η υπεραπαθής χολαγγειογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί με επιτυχία. Το κριτήριο διάγνωσης είναι η ανίχνευση περιοχών ανομοιόμορφης στένωσης και διεύρυνσης (αιχμηρότητας) των χοληφόρων εντός και εξωηπατικών χοληφόρων.

Οι διατρήσεις έχουν μικρό μήκος (0,5-2 cm), προκαλούν κάμψη των αγωγών και εναλλάσσονται με αμετάβλητα ή ελαφρώς διευρυμένα τμήματα των χολικών αγωγών. Κατά τη διάρκεια του κοινού χολικού αγωγού, μπορούν να βρεθούν προεξοχές που μοιάζουν με εκκολπώματα.

Με την χολαγγειογραφία, η βλάβη μπορεί να περιορίζεται μόνο στους ενδοηπατικούς, μόνο εξωηπατικούς αγωγούς ή ακόμα και μόνο έναν ηπατικό αγωγό.

Με αλλοιώσεις μικρών αγωγών σε χολάνγκιγράμματα, δεν υπάρχουν αλλαγές.

Οπτικές διαγνωστικές μεθόδους

Στην υπερηχογραφική εξέταση, αποκαλύπτεται η πάχυνση των τοιχωμάτων των χολικών αγωγών, με υπολογιστική τομογραφία - τα ελάχιστα διευρυμένα τμήματα κατά τη διάρκεια των χοληφόρων αγωγών. παρατηρείται παρόμοιο σχέδιο με ένα σπάνιο διάχυτο χολαγγειοκαρκίνωμα.

Χολαγγειοκαρκίνωμα

Το χολαγγειοκαρκίνωμα εμφανίζεται σε περίπου 10% των ασθενών με πρωτοπαθή σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα. Μπορεί να περιπλέξει τη βλάβη τόσο των μικρών όσο και των μεγάλων αγωγών και παρατηρείται συνήθως σε ασθενείς με ελκώδη κολίτιδα. Η επιβίωση είναι κατά μέσο όρο 12 μήνες.

Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι πολύ δύσκολο να διαγνωσθεί. Μπορεί να υπάρχει υποψία ότι ο ασθενής εμφανίζει ίκτερο. Σε ό, τι αφορά το χολαγγειοκαρκίνωμα στην περίπτωση της χολαγγειογραφίας, η τοπική διάταση των χολικών αγωγών, η προοδευτική στένωση αυτών και οι πολύποδες εντός της ροής δείχνουν. Η πιθανότητα του χολαγγειοκαρκινώματος μπορεί να θεωρηθεί με θρομβοφλεβίτιδα επιφανειακών φλεβών και δυσπλασία του επιθηλίου των χολικών αγωγών σε περιοχές όπου ο όγκος απουσιάζει. Υποχρεωτική χολαγγειογραφία με κυτταρολογική εξέταση χολής και γρατζουνιών, καθώς και βιοψία του χοληφόρου αγωγού. Είναι επίσης χρήσιμο να προσδιοριστούν δείκτες όγκου στον ορό, όπως CA 19/9. Η ακρίβεια της διάγνωσης με τον συνδυασμό του CA 19/9 και του καρκινοεμβρυονικού αντιγόνου φθάνει το 86%.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικά κριτήρια

• την παρουσία αποφρακτικού ίκτερου προοδευτικού τύπου.
• απουσία πέτρων στο χολικό σωλήνα (προηγουμένως δεν υπήρχαν λειτουργίες στην ηπατοκυτταρική ζώνη).
• η ανίχνευση της prilaparotomy των συνηθισμένων παχυσαρκιών και η στένωση των εξωηπατικών χολικών αγωγών, η βατότητα των ενδοηπατικών τους τμημάτων επιβεβαιώνεται από τη λειτουργική χολαγγειογραφία.
• απουσία κακοήθων νεοπλασμάτων.
• Εξαίρεση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης σύμφωνα με τη μορφολογική μελέτη της βιοψίας ήπατος.

Για τη διάκριση της πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας από την πρωτοπαθή χολική κίρρωση επιτρέπουν τα αποτελέσματα της χολαγγειογραφίας και την απουσία αντισωμάτων αντιμιτοχονδρίων. Η εμφάνιση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας μπορεί να μοιάζει με χρόνια ηπατίτιδα, ειδικά σε παιδιά, ή κρυπτογενή κίρρωση. Το κλειδί στη διάγνωση είναι η αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης. Η διάγνωση επαληθεύεται χρησιμοποιώντας χολαγγειογραφία.

Με μια ιστορία χειρουργική επέμβαση χοληφόρων οδών ή τον εντοπισμό πέτρες στη χολή να αποκλειστεί δευτεροβάθμιας σκληρυντική χολαγγειίτιδα, μετεγχειρητική στένωση αναπτύσσεται λόγω του χοληδόχου πόρου ή choledocholithiasis.

Επιπλέον, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα πρέπει να διαφοροποιούνται από ισχαιμική βλάβη στα χοληφόρων οδών που καταλήγει σε ηπατική φλοξουριδίνη χορήγηση αρτηρίας, συγγενείς ανωμαλίες χοληφόρων οδών μολυσματικές holangiopatiey ή ασθενείς με AIDS οι οποίοι υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση ήπατος, καθώς και τους όγκους του χοληδόχου πόρου, και ιστιοκύτωση X.

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Γενική εξέταση αίματος: αυξημένη ΕΣΥ, σημάδια αναιμίας, λευκοκυττάρωση.
2. Η ανάλυση ούρων είναι μια θετική αντίδραση στη χολερυθρίνη.
3. Βιοχημική εξέταση αίματος: αύξηση της περιεκτικότητας σε αλκαλική φωσφατάση, χολερυθρίνη (κυρίως συζευγμένη), αμινοτρανσφεράση αλανίνης στο αίμα, είναι δυνατή η αύξηση της περιεκτικότητας σε χαλκό.

Εργατικά στοιχεία

1. Λαπαροσκόπηση: το ήπαρ στα αρχικά στάδια μπορεί να φαίνεται αμετάβλητο, αργότερα σχηματίζεται κίρρωση. Το χρώμα του είναι από το σκοτεινό κεράσι στο πράσινο, αλλά λιγότερο έντονο από ότι με την υποεπαρκή χολόσταση. Στην επιφάνεια του ήπατος αποκάλυψε vtjazhenija αστεροειδές σχήμα, σε συνδυασμό με ίνωση, μικρές κόμβους μωβ κόκκινο ή μαύρο μοιάζει μεταστάσεις. Σε προχωρημένα στάδια της μακροσκοπικά παρατηρείται «μεγάλο πράσινο ήπατος» που προκαλείται από τη χρόνια χολόσταση, αλλά στην επιφάνεια υπάρχει διατατική χολή τριχοειδή χαρακτηριστικό της obstrukgivnoy ίκτερο.
2. Ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία: ο ευκολότερος και πιο βολική μορφή της μελέτης για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Σε χολαγγειόγραμμα βρέθηκε busopodobnye σημαντικές αλλαγές των ενδοηπατικών χοληφόρων πόρων, σε συνδυασμό με την εξαθλίωση των μικρών ενδοηπατικών (εικόνα, που θυμίζει το «νεκρό» δέντρο). Περιγράφεται χαρακτηριστικό, τυχαία διεσπαρμένους, σύντομη στενόμακρα συστολή, ανταλλάξιμο κανονικού μεγέθους χοληφόρων οδών και κοινά συνδυάζονται με στενώσεις, και mikroegazami προεξοχές divertikulolodobnymi, η οποία προκαλεί ανωμαλίες τοιχωμάτων του αγωγού. Εκτός από την πληγείσα ενδοηπατική και εξωηπατικών χοληφόρων οδών. Έλλειψη επέκτασης nadstenoticheskogo - ένα σημαντικό χαρακτηριστικό της πρωτογενούς χολαγγειίτιδα stenoziruyueschego, που το διακρίνει από το δευτερεύον χολαγγειίτιδα.
3. Μια βιοψία ήπατος: μια ινώδης φλεγμονή των χολικών αγωγών, πιθανώς μια αυξημένη περιεκτικότητα σε χαλκό.

[1], [2], [3], [4]