Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα: πρόγνωση

Σε μια μελέτη, το προσδόκιμο ζωής στην πρωτοπαθή σκληρομαντική χολαγγειίτιδα από τη στιγμή της διάγνωσης ήταν 11,9 χρόνια κατά μέσο όρο. Σε άλλη μελέτη, 9 χρόνια μετά τη διάγνωση, το 75% των ασθενών παρέμεινε ζωντανός.

Κατά την παρακολούθηση ασθενών με ασυμπτωματική πορεία της νόσου επί 6 έτη, η εξέλιξή τους αποκαλύφθηκε στο 70% σε ένα τρίτο με την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας.

Ενώ μερικοί ασθενείς μπορεί να αισθάνονται ικανοποιητική πρόοδο στις περισσότερες χολοστατικό ίκτερο και ηπατική νόσο είναι πιο έντονη αιμορραγία κιρσών του οισοφάγου, ηπατική ανεπάρκεια, και χολαγγειοκαρκίνωμα.

Η πρόγνωση της βλάβης των εξωηπατικών χολικών αγωγών είναι χειρότερη από ό, τι με τη βλάβη μόνο ενδοηπατική.

Μετά από proktokoloktomii μπορεί να αναπτυχθεί αιμορραγία από κιρσοί-διασταλμένες φλέβες γύρω από την κολοστομία.

Με μη ειδικευμένη ελκώδη κολίτιδα, η παρουσία περιχειλανγίτιδας και σκληρυντικής χολαγγειίτιδας αυξάνει τον κίνδυνο δυσπλασίας και καρκίνου του παχέος εντέρου.

Για να διευκολυνθεί η αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας, η κατανομή των ασθενών κατά ομάδες κατά τη διάρκεια κλινικών δοκιμών και ο προσδιορισμός του βέλτιστου χρονισμού για τη μεταμόσχευση ήπατος, αναπτύχθηκαν μοντέλα επιβίωσης. Στο μοντέλο Mayo Clinic, με βάση το υλικό των 5 ιατρικών κέντρων, στους οποίους παρατηρήθηκαν 426 ασθενείς, λαμβάνεται υπόψη η συγκέντρωση χολερυθρίνης στον ορό, το ιστολογικό στάδιο, η ηλικία των ασθενών και η παρουσία σπληνομεγαλίας. Η προβλεπόμενη επιβίωση μετά τη διάγνωση ήταν 78%. Το ποσοστό επιβίωσης των γυναικών ήταν χαμηλότερο από αυτό των ανδρών. Η σημασία των μοντέλων για μεμονωμένους ασθενείς είναι μικρή, καθώς η ασθένεια ποικίλλει σε διάφορους ασθενείς. Επιπλέον, τα μοντέλα δεν επιτρέπουν τον εντοπισμό ασθενών με χολαγγειοκαρκίνωμα.

[1], [2], [3], [4],