Πολυκυστική Νεφρική Νόσος: Επισκόπηση των πληροφοριών

Η πολυκυστική νεφρική νόσο είναι μία από τις πιο σοβαρές ανωμαλίες, που χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση ενός σημαντικού τμήματος του νεφρικού παρεγχύματος με πολλαπλές κύστεις διαφόρων σχημάτων και μεγεθών. Ο πολυκυστικός νεφρός αποδίδεται σε συγγενείς κληρονομικές ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της πολυκυστικής νόσου των νεφρών - η παρουσία πάνω στην επιφάνεια του σώματός τους, και το πλήθος των κύστεων παρεγχύματος που περιέχει υδαρές (μερικές φορές ζελατινώδες) κιτρινωπό, αναμιγνύεται με το αίμα και τα υγρά πύον.

[1], [2], [3]

Επιδημιολογία

Σε συχνότητα, η ανωμαλία είναι δεύτερη μόνο σε απλές κύστεις και η σοβαρότητα της κλινικής πορείας και ο αριθμός των επιπλοκών κατατάσσεται πρώτος μεταξύ όλων των νεφρικών ασθενειών. Ο πολυκυστικός νεφρός, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, μεταξύ των νεφρικών ασθενειών είναι από 0,17 έως 16,5%.

Τα νεφρά αυξάνονται όσο μειώνεται το λειτουργικό παρέγχυμα. Οι κύστες είναι τα διευρυμένα τμήματα των νεφρικών σπειραμάτων και των σωληναρίων, διατηρώντας επαφή με το υπόλοιπο νεφρόν.

Υπάρχουν δύο τύποι πολυκύστησης:

• αυτοσωματική κυρίαρχη ασθένεια (πολυκυστική νεφρική νόσο σε ενήλικες). 
• αυτοσωμική υπολειπόμενη ασθένεια (πολυκυστική νεφρική νόσο στα παιδιά). 

Η πολυκυστική νεφρική νόσο σε ενήλικες εμφανίζεται σε έναν στους 1.000 ανθρώπους, με αργή πρόοδο. Το μέσο προσδόκιμο ζωής για την ασθένεια αυτή είναι 50 έτη. Οι εκδηλώσεις της νόσου αρχίζουν σε νεαρή ή μεσαία ηλικία και περίπου 10 χρόνια παραμένει αντισταθμισμένη. Σε αυτό το στάδιο της νόσου, είναι δυνατή η χειρουργική θεραπεία, η οποία συνίσταται στο άνοιγμα των κυστικών σχηματισμών με εκτομή του θόλου τους. Στους πρόσφατους στόχους, η διάτρηση χρησιμοποιείται κάτω από έλεγχο υπερήχων για τις μεγαλύτερες κύστεις, καθώς και κύστεις που μειώνουν σημαντικά τη ροή του αίματος. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών έχουν κύστεις του ήπατος που δεν έχουν λειτουργικές συνέπειες.

MSCT και η μαγνητική τομογραφία είναι σε θέση όχι μόνο να βρεθούν σχηματισμό κυστική, αλλά και για να καθορίσουν τη φύση του περιεχομένου τους, βοηθώντας τη διαφορική διάγνωση των κύστεων ανοιχτές με την καταστροφή του παρεγχύματος. Οι πληροφορίες που λαμβάνονται μπορούν να είναι χρήσιμες στην επιλογή της τακτικής της θεραπείας.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Αιτίες πολυκυστική νεφρική νόσο

CT. Ζαχαριανός (1937.1941). και στη συνέχεια ο A. Puigvert (1963) διατύπωσε τις διατάξεις σχετικά με την ενότητα της προέλευσης των αναπτυξιακών δυσπλασιών και του μυελικού στρώματος. Καταγράφηκαν δύο κύριες ομάδες ανωμαλιών:

• ζευγαρωμοπλαστική των calyces (diverticula της πυέλου και calyxes, παραπέλτη κύστεις)?
• τη δυσμεσηπλασία των Μαλπιγιανών πυραμίδων (megacalix, μυελική κυστική νόσο).

Κάποια ιδέα ερευνητές πάτωμα «του συστήματος εκκόλπωμα pyelocaliceal» αναφέρεται σε όλες τις παθολογικές αλλαγές στη συγκράτηση των κυπέλλων που έχουν προκύψει ως αποτέλεσμα των παραβιάσεων στο νευρομυϊκό σύστημα, το κύπελλο ζώνη θηλώδη, και λόγω του δοχείου πίεσης ή του λαιμού ουλή-αρτηριοσκληρωτική διαδικασίες της στην νεφρική κόλπων. Άλλοι οριοθετούν σαφώς την έννοια της «έμφυτης» ή «αληθινό» σύστημα diverticula pyelocaliceal από όλους τους τύπους των okololohanochnyh κυστική σχηματισμών με μια κλειστή κοιλότητα, καθώς και αλλαγές στη συγκράτηση των κυπέλλων, στις οποίες ρέουν τη νεφρική θηλές. Τα εμβρυϊκά σύστημα εκκόλπωμα pyelocaliceal μορφογένεση αποκαλύπτεται ως αποτέλεσμα της εμβρυολογικές έρευνας, διαπιστώνοντας ότι η εκπαίδευση του, λόγω της έλλειψης δράσης που προκαλεί μετανεφρικού αγωγού για metanefrogennuyu βλάστημα.

Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται μια κοιλότητα, επικοινωνώντας με το σύστημα κυπέλλου και πυέλου μέσα από ένα στενό πέρασμα, αλλά οριοθετημένη από τις δομές των νεφρών. Η θεμελιώδης διαφορά ανάμεσα σε ένα πραγματικό εκκολπωματικό και ένα ψευδή εκκολπωματικό είναι η απουσία μιας νεφρικής θηλής. Εκκολπώματος pyelocaliceal σύστημα - είναι καλυμμένο με ουροθήλιο στρογγυλεμένες κοιλότητα που συνδέεται με pyelocaliceal σύστημα λεπτό τρόπο, που δεν εμπίπτει στο νεφρικό θηλή. Τα ούρα ρέουν μέσα στην κοιλότητα του εκκολπώματος σε μια λεπτή πορεία, στασιάζοντας σε αυτό. Επομένως, στις μισές από τις παρατηρήσεις, το εκκολπωματικό σύστημα του κυπέλλου και της λεκάνης περιέχει σκεδασμούς.

[11], [12], [13]

Συμπτώματα πολυκυστική νεφρική νόσο

Τα συμπτώματα της πολυκυστικής νόσου των νεφρών που συνδέονται είτε με τον εαυτό τους κύστεις (υπέρταση σε 50% των ασθενών, θαμπό πόνος πόνος στην οσφυϊκή περιοχή, αιματουρία, πυουρία) ή εκδηλώσεις της νεφρικής ανεπάρκειας. Η διάγνωση της πολυκυστάσεως σήμερα δεν είναι δύσκολη. Ο υπέρηχος σε συνδυασμό με την dopplerography επιτρέπει όχι μόνο την ανίχνευση της νόσου, αλλά και την αποσαφήνιση της κατάστασης της νεφρικής ροής αίματος.

Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και 10% από εγκεφαλική αιμορραγία. Η θεραπεία της αζωθεμίας (συμπεριλαμβανομένης της αιμοκάθαρσης, της μεταμόσχευσης οργάνων), της πυελονεφρίτιδας και της υπέρτασης μπορεί να παρατείνει σημαντικά τη ζωή των ασθενών.

Πολυκυστικά παιδιά εμφανίζονται σε ένα από τα 10.000 νεογνά. Δεν επηρεάζονται μόνο οι δύο δομές των νεφρών, αλλά και το ήπαρ. Πολύ συχνά κατά τη γέννηση, παρατηρείται υποπλασία των πνευμόνων. Η εκδήλωση στην παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από νεφρική ανεπάρκεια, και στην εφηβική - πυλαία υπέρταση. Οι προοπτικές είναι δυσμενείς.

Οι κυστικές κυστικές βλάβες είναι το πιο κοινό αναπτυξιακό ελάττωμα. Αυτές περιλαμβάνουν ανωμαλίες της δομής, όπως η πολυκύσταση, η πολυκυστόλωση και, σύμφωνα με προηγούμενες ιδέες, μια μοναχική κύστη. Επί του παρόντος, έχει αποδειχθεί αξιόπιστος συνδυασμός της προέλευσης των κυστικών σχηματισμών με την ηλικία. Η έμφυτη προέλευσή τους είναι εξαιρετικά σπάνια. Συνδυάζει multikistoz και πολυκυστικές συνολικό μορφογένεση embriofetalny: πρωτογενή σωληνάρια metanefrogennoy βλάστημα δεν είναι συνδεδεμένο με το μετανεφρικού αγωγό. Αυτή η θεωρία εξηγεί σε μικρότερο βαθμό την εμφάνιση μοναχικών κύστεων. Πιο κατάλληλο γένεση της νεφρικής κύστεις κατακράτησης-φλεγμονώδη (ως αποτέλεσμα σωληνοειδές απόφραξη και φλεγμονή του ουροποιητικού συστήματος) και νεοπλασματικών πολλαπλασιαστικών και (μια συνέπεια της υπερβολικής πολλαπλασιασμού της νεφρικής επιθηλίου). Σε σχέση με αυτό, είναι αμφίβολο να ταξινομήσουμε τις κύστες του νεφρικού παρεγχύματος σε αναπτυξιακές ανωμαλίες.

Πολυκυστικούς νεφρού - φλοιού κυστικές αλλοιώσεις, στην οποία σχεδόν όλες οι νεφρώνες δεν είναι συνδεδεμένα με αγωγούς συλλογής και να μετατραπεί σε κύστεις κατακράτησης, χωρίς ή με σοβαρά υπανάπτυκτες παρασπειραματική συσκευή. Με την πολυσύσταση, σχεδόν όλο το νεφρό εκπροσωπείται από κυστικές αλλοιώσεις. Τα κοχύλια τους μπορούν να ασβεστοποιηθούν. Το περιεχόμενο των κύστεων είναι μερικώς απορροφημένο σπειραματικό διήθημα. Το νεφρό δεν λειτουργεί. Αυτό το ελάττωμα είναι πολύ σπάνιο - 1,1%. Κλινικά, μπορεί να εμφανίσει αμβλύ πόνο στην περιοχή της οσφυϊκής χώρας, αρτηριακή υπέρταση. Η διάγνωση για σήμερα δεν είναι δύσκολη. Οποιαδήποτε από τις μεθόδους διαγνωστικής ακτινοβολίας σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη διάγνωση. Η διμερής πολυσύσταση είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Διαγνωστικά πολυκυστική νεφρική νόσο

Διάγνωση της πολυκυστικής νόσου των νεφρών είναι δυνατόν με ενδοφλέβια ουρογραφία, παλίνδρομη πυελογραφία, πιο ακριβή διάγνωση είναι εγκατεστημένος χρησιμοποιώντας MSCT, η οποία επιτρέπει όχι μόνο να εξακριβώνει την ανωμαλία, αλλά επίσης να παρουσιάσει ενδονεφρική σχέσεις για να εκτιμηθεί το πλάτος και το μήκος του τραχήλου της μήτρας, η οποία είναι απαραίτητη για μια επιλογή της τακτικής θεραπείας. Για diverticula μεταξύ όλων των νεφρικών κακώσεων - 0,96%. Πολλαπλές εκκολπώματα είναι σχετικά σπάνια, και στο ένα τρίτο των περιπτώσεων που εκκολπωμάτων της λεκάνης, και σε άλλες περιπτώσεις - κύπελλα. Η εκγύμναση calciosis παρατηρήθηκε στο 78% των παρατηρήσεων.

Η πολυβάθμια MSCT επιτρέπει τον προσδιορισμό της μετανάστευσης σκυροδέματος στον αυλό του εκκολπώματος. Αυτό καθιστά δυνατή τη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης με ασβεστοποίηση του τοιχώματος της κυστικής αγωγής. MSCT πλεονέκτημα στη διάγνωση του συστήματος εκκολπωμάτων pyelocaliceal συνίσταται στη δυνατότητα της ανίχνευσης τους, ακόμη και με στενό λαιμό diverticula (για ουρογραφία διείσδυση μέσου αντίθεσης μέσα στον αυλό τους είναι δύσκολη, ωστόσο, δείχνουν μικρή αντίθεση).

[14], [15], [16], [17], [18]

Θεραπεία πολυκυστική νεφρική νόσο

Η ροή ακόμη και των εκκολπωμάτων που περιπλέκεται από τον λογισμό είναι συνήθως ασυμπτωματική και δεν απαιτεί θεραπεία. Εάν είναι απαραίτητο (επιθέσεις πυελονεφρίτιδας), η πολυκυστική νεφρική νόσο αντιμετωπίζεται με χειρουργικές τεχνικές - διαδερμική νεφρολιθοτριψία με πλήγμα του εγκεφαλικού επεισοδίου. Η χρήση απομακρυσμένης λιθοτριψίας κύματος σοκ δεν έχει προοπτικές.

Ο υπολογισμός των παραπληρωματικών κύστεων για συγγενείς καταστάσεις είναι αμφισβητήσιμη σήμερα λόγω της απουσίας τους σε άτομα ηλικίας κάτω των 30 ετών. Επομένως, η εμφάνιση παρακεντρικών κυστικών σχηματισμών μπορεί να εξηγηθεί από την αθησία των λεμφικών αγγείων του νεφρικού κόλπου, η οποία αποδείχθηκε από μορφολογικές μελέτες. Η υπόθεση του A.V. Aivazyan και AM-Voyno Yasenetsky εξηγεί την εμφάνιση της νεφρικής κύστεων sine πλήρη διάσπαση του ενός κλάδου του κρανιακού άκρου του αγωγού μετανεφρικού βλάστημα metanefrogennoy.