Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά

Η νόσος Henoch-Schonlein (αιμορραγική αγγειίτιδα, αναφυλακτοειδής πορφύρα, αιμορραγική αγγειίτιδα, αλλεργική πορφύρα, αιμορραγική πορφύρα Henoch, τριχοειδική τοξίκωση) είναι μια κοινή συστηματική νόσος με κυρίαρχη βλάβη στη μικροκυκλοφορική κλίνη του δέρματος, των αρθρώσεων, του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρών. Το πιο ευάλωτο τμήμα της τελικής αγγειακής κλίνης είναι τα μετατριχοειδικά φλεβίδια. Τα τριχοειδή αγγεία βρίσκονται στη δεύτερη θέση όσον αφορά τη βλάβη και τα αρτηρίδια στην τρίτη θέση. Επηρεάζεται η μικροκυκλοφορική κλίνη διαφόρων οργάνων, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος.

[ 1 ], [ 2 ]

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι 23-25 ανά 10.000 κατοίκους. Τα παιδιά ηλικίας 4 έως 7 ετών επηρεάζονται συχνότερα και τα αγόρια ελαφρώς συχνότερα.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Αιτίες αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά.

Τα αίτια της αιμορραγικής αγγειίτιδας παραμένουν ασαφή. Μερικοί συγγραφείς συνδέουν την αιμορραγική αγγειίτιδα με διάφορες λοιμώξεις, ενώ άλλοι αποδίδουν μεγαλύτερη σημασία στην αλλεργική προδιάθεση του οργανισμού, η οποία παρουσία χρόνιων εστιών λοίμωξης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, τερηδόνα, φυματιώδης λοίμωξη κ.λπ.) οδηγεί σε μείωση της ανοσίας. Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια υπερεργική αγγειακή αντίδραση σε διάφορους παράγοντες, συνήθως μολυσματικούς (στρεπτόκοκκος και άλλα βακτήρια, ιοί, μυκόπλασμα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της νόσου προηγείται από εμβολιασμό, αλλεργιογόνα τροφίμων και φαρμάκων, τσιμπήματα εντόμων, τραύμα, ψύξη κ.λπ. Η εμφάνιση της νόσου συχνά προηγείται από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Οι αλλεργικές αντιδράσεις στο ιστορικό, κυρίως με τη μορφή τροφικής αλλεργίας ή δυσανεξίας σε φάρμακα, είναι πολύ λιγότερο συχνές. Ο ρόλος των κληρονομικών παραγόντων δεν αποκλείεται, για παράδειγμα, έχει παρατηρηθεί μια σύνδεση με το HLA B35.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Παθογένεση

Οι ακόλουθοι παράγοντες είναι σημαντικοί στην παθογένεση της αιμορραγικής αγγειίτιδας: υπερπαραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων, ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος, αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα, βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο και υπερπηξία. Η βάση της αγγειακής βλάβης σε αυτή τη νόσο είναι η γενικευμένη αγγειίτιδα μικρών αγγείων (αρτηρίδια, φλεβίδια, τριχοειδή αγγεία), που χαρακτηρίζεται από περιαγγειακή διήθηση από κοκκιοκύτταρα, ενδοθηλιακές αλλαγές και μικροθρόμβωση. Στο δέρμα, αυτές οι αλλοιώσεις περιορίζονται στα αγγεία του χορίου, αλλά τα εξαγγειωμένα υγρά φτάνουν στην επιδερμίδα. Στο γαστρεντερικό σωλήνα, μπορεί να υπάρχει οίδημα και υποβλεννογόνιες αιμορραγίες, ενώ είναι επίσης πιθανές και διαβρωτικές και ελκωτικές αλλοιώσεις της βλεννογόνου μεμβράνης. Στους νεφρούς, παρατηρείται τμηματική σπειραματίτιδα και τριχοειδής απόφραξη από ινωδοειδείς μάζες. Οι παλαιότερες αλλοιώσεις χαρακτηρίζονται από την εναπόθεση υαλώδους υλικού και ίνωσης. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ασηπτική φλεγμονή στα μικροαγγεία με καταστροφή του τοιχώματος, αύξηση της διαπερατότητάς του, ενεργοποιείται ο μηχανισμός υπερπηκτικότητας, οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος επιδεινώνονται, είναι δυνατή η εξάντληση της αντιπηκτικής σύνδεσης του συστήματος πήξης του αίματος, παρατηρείται στρες ελεύθερων ριζών, η οποία οδηγεί σε ισχαιμία ιστών.

Παθολογία αιμορραγικής αγγειίτιδας (νόσος Schonlein-Henoch)

Στο δέρμα, οι αλλαγές εντοπίζονται κυρίως σε μικρά αγγεία του χορίου με τη μορφή λευκοκλαστικής αγγειίτιδας με εξαγγειώσεις ερυθροκυττάρων στον περιβάλλοντα ιστό. Στα τριχοειδή αγγεία και σε άλλα αγγεία, συχνά αναπτύσσονται καταστροφικές αλλαγές στα τοιχώματα του τύπου ινωδοειδούς νέκρωσης. Ινωδοειδείς αλλαγές παρατηρούνται επίσης στις ίνες κολλαγόνου που περιβάλλουν τα αγγεία. Μερικές φορές εμφανίζεται νέκρωση των αγγειακών τοιχωμάτων και του περιβάλλοντος κολλαγόνου, η οποία οδηγεί σε κλείσιμο του αυλού του αγγείου. Παρατηρείται περιαγγειακή διήθηση, αλλά συχνά εμφανίζεται διήθηση των τοιχωμάτων των αγγείων, που αποτελείται κυρίως από ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και λεμφοκύτταρα. Χαρακτηριστική είναι η καρυόρρεση ή λευκοκλασία με σχηματισμό "πυρηνικής σκόνης". Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάχυτη διήθηση των άνω τμημάτων του χορίου προσδιορίζεται στο φόντο έντονου οιδήματος και ινωδοειδούς οιδήματος με εξαγγειώσεις ερυθροκυττάρων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η επιδερμίδα υφίσταται επίσης νέκρωση με σχηματισμό ελκωτικών ελαττωμάτων.

Σε χρόνιες περιπτώσεις, οι νεκροβιοτικές αλλαγές και οι εξαγγειώσεις των ερυθροκυττάρων είναι λιγότερο έντονες. Τα τριχοειδή τοιχώματα είναι παχιά, μερικές φορές υαλινοποιημένα, το διήθημα αποτελείται κυρίως από λεμφοκύτταρα με ανάμειξη μικρού αριθμού ουδετερόφιλων και ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων. Κατά κανόνα, ανιχνεύεται καρυόρρεση, η οποία είναι μια έκφραση της αναφυλακτοειδούς κατάστασης. Ως αποτέλεσμα περαιτέρω αλλαγών στα ερυθροκύτταρα και της φαγοκυττάρωσής τους από μακροφάγα, εντοπίζονται σε αυτά κόκκοι αιμοσιδηρίνης.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ιστογένεση αιμορραγικής αγγειίτιδας (νόσος Schonlein-Henoch)

Η νόσος βασίζεται στην εναπόθεση IgA στα τοιχώματα των δερματικών αγγείων και των νεφρικών σπειραμάτων. Συχνά ανιχνεύονται επίσης ινωδογόνο και το συστατικό του συμπληρώματος C3. Αυξημένα επίπεδα IgA και IgE ανιχνεύονται στον ορό των ασθενών. Ηλεκτρονικά μικροσκοπικές και ανοσολογικές μελέτες έχουν αποκαλύψει ότι αρχικά εμφανίζονται προσαρμοστικές αλλαγές στα ενδοθηλιακά κύτταρα των προσβεβλημένων τριχοειδών αγγείων: μιτοχονδριακή υπερτροφία, έντονη πινοκυττάρωση, αύξηση του αριθμού των λυσοσωμάτων και ενεργή κυτταροπλασματική μεταφορά, ακόμη και φαγοκυττάρωση. Η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στους αγγειακούς αυλούς προκαλεί συσσωμάτωση αιμοπεταλίων στην ενδοθηλιακή επιφάνεια και τη μετανάστευσή τους μέσω του τοιχώματος. Ταυτόχρονα, τα αιμοπετάλια καταστρέφονται και εκκρίνουν αγγειοδραστικές ουσίες. Στη συνέχεια, τα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και τα βασεόφιλα των ιστών, τα οποία εκκρίνουν αγγειοδραστικές ουσίες, αυξάνουν τη βλάβη στα αγγειακά τοιχώματα του διηθητικού κυττάρου.

Συμπτώματα αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα συνήθως ξεκινά οξεία, με υποπυρετική, λιγότερο συχνά πυρετώδη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και μερικές φορές χωρίς αντίδραση στη θερμοκρασία. Η κλινική εικόνα μπορεί να αναπαρασταθεί από ένα ή περισσότερα από τα χαρακτηριστικά σύνδρομα (δερματικά, αρθρικά, κοιλιακά, νεφρικά), ανάλογα με το ποιες απλές και μικτές μορφές της νόσου διακρίνονται.

Το δερματικό σύνδρομο (πορφύρα) εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς. Συχνότερα κατά την έναρξη της νόσου, μερικές φορές μετά το κοιλιακό ή άλλο χαρακτηριστικό σύνδρομο, εμφανίζεται ένα συμμετρικό μικροκηλιδωτό ή κηλιδοβλατιδώδες αιμορραγικό εξάνθημα στο δέρμα των εκτεινουσών επιφανειών των άκρων, κυρίως των κάτω, στους γλουτούς, γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις. Η ένταση του εξανθήματος ποικίλλει - από μεμονωμένα στοιχεία έως άφθονα, συρρέοντα, μερικές φορές σε συνδυασμό με αγγειοοίδημα. Το εξάνθημα είναι κυματοειδές, επαναλαμβανόμενο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά με τυπικά δερματικά εξανθήματα - μικροκηλιδωτά, συμμετρικά τοποθετημένα στοιχεία παρόμοια με μώλωπες που δεν εξαφανίζονται όταν πιέζονται. Τα εξανθήματα στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, των παλάμες και των ποδιών είναι λιγότερο συχνά. Όταν το εξάνθημα εξασθενεί, παραμένει η μελάγχρωση, στη θέση της οποίας εμφανίζεται ξεφλούδισμα με συχνές υποτροπές.

Το σύνδρομο των αρθρώσεων είναι το δεύτερο πιο συχνό σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Ο βαθμός της βλάβης των αρθρώσεων ποικίλλει από αρθραλγία έως αναστρέψιμη αρθρίτιδα. Οι μεγάλες αρθρώσεις επηρεάζονται κυρίως, ειδικά οι αρθρώσεις του γονάτου και του αστραγάλου. Εμφανίζεται πόνος, πρήξιμο και αλλαγές στο σχήμα των αρθρώσεων, οι οποίες διαρκούν από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Δεν υπάρχει επίμονη παραμόρφωση των αρθρώσεων με βλάβη στη λειτουργία τους.

Κοιλιακό σύνδρομο που προκαλείται από οίδημα και αιμορραγίες στο εντερικό τοίχωμα, το μεσεντέριο ή το περιτόναιο παρατηρείται σε σχεδόν το 70% των παιδιών. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονιούνται για μέτριο κοιλιακό πόνο που δεν συνοδεύεται από δυσπεπτικές διαταραχές, δεν προκαλεί μεγάλη ταλαιπωρία και περνάει μόνος του ή στις πρώτες 2-3 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Ωστόσο, ο έντονος κοιλιακός πόνος είναι συχνά παροξυσμικός, εμφανίζεται ξαφνικά όπως ο κολικός, δεν έχει σαφή εντοπισμό και διαρκεί αρκετές ημέρες. Μπορεί να υπάρχει ναυτία, έμετος, ασταθή κόπρανα, επεισόδια εντερικής και γαστρικής αιμορραγίας. Η παρουσία κοιλιακού συνδρόμου από την έναρξη της νόσου, η υποτροπιάζουσα φύση του πόνου απαιτούν κοινή παρατήρηση του ασθενούς από παιδίατρο και χειρουργό, καθώς το σύνδρομο πόνου στην αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να προκληθεί τόσο από την εκδήλωση της νόσου όσο και από την επιπλοκή της (εγκολεασμός, διάτρηση του εντέρου).

Το νεφρικό σύνδρομο είναι λιγότερο συχνό (40-60%) και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν εμφανίζεται πρώτο. Εκδηλώνεται ως αιματουρία ποικίλης σοβαρότητας, λιγότερο συχνά - με την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας (νεφρίτιδα Schonlein-Henoch), κυρίως αιματουρικής, αλλά πιθανώς νεφρωτικής μορφής (με αιματουρία). Η σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται μορφολογικά από εστιακό μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό με εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA, καθώς και το συστατικό C3 του συμπληρώματος και της ινικής. Μερικές φορές παρατηρείται διάχυτη μεσαγγειοτριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα, σε σοβαρές περιπτώσεις σε συνδυασμό με εξωτριχοειδή ημισέληνα. Με την ηλικία, η συχνότητα της νεφρικής βλάβης αυξάνεται. Το κύριο σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι η μέτρια αιματουρία, συνήθως σε συνδυασμό με μέτρια πρωτεϊνουρία (λιγότερο από 1 g / ημέρα). Σε οξείες περιπτώσεις, η μακροαιματουρία μπορεί να εμφανιστεί κατά την έναρξη της νόσου, η οποία δεν έχει προγνωστική αξία. Η σπειραματονεφρίτιδα εμφανίζεται συχνά κατά το πρώτο έτος της νόσου, λιγότερο συχνά - κατά τη διάρκεια μιας από τις υποτροπές ή μετά την εξαφάνιση των εξωνεφρικών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Η πορεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι κυκλική: ένα σαφώς καθορισμένο ντεμπούτο 1-3 εβδομάδες μετά από οξεία ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη, εμβολιασμό και άλλες αιτίες, και ανάρρωση μετά από 4-8 εβδομάδες. Περιγράφονται μεμονωμένες παρατηρήσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά, η οποία προχωρά εξαιρετικά σοβαρά με τη μορφή κεραυνοβόλου πορφύρας.

Συχνά η πορεία γίνεται κυματοειδής με επαναλαμβανόμενα εξανθήματα (ως μονοσύνδρομο ή σε συνδυασμό με άλλα σύνδρομα), που επαναλαμβάνονται για 6 μήνες, σπάνια για 1 έτος ή περισσότερο. Κατά κανόνα, τα επαναλαμβανόμενα κύματα εξανθημάτων παρουσία κοιλιακού συνδρόμου συνοδεύονται από την εμφάνιση νεφρικού συνδρόμου.

Η χρόνια πορεία είναι τυπική για παραλλαγές με νεφρίτιδα Schonlein-Henoch ή με μεμονωμένο συνεχώς υποτροπιάζον δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Έντυπα

Δεν υπάρχει αποδεκτή ταξινόμηση. Στις εργασιακές ταξινομήσεις της νόσου Henoch-Schonlein, διακρίνονται τα ακόλουθα:

• φάση της νόσου (αρχική περίοδος, υποτροπή, ύφεση)
• κλινική μορφή (απλή, μικτή, μικτή με νεφρική βλάβη).
• κύρια κλινικά σύνδρομα (δέρματος, αρθρώσεων, κοιλίας, νεφρών)
• σοβαρότητα (ήπια, μέτρια, σοβαρή)·
• φύση της πορείας (οξεία, παρατεταμένη, χρόνια υποτροπιάζουσα).

[ 20 ], [ 21 ]

Διαγνωστικά αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά.

Η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας καθορίζεται από τη φύση του οξέως αναπτυγμένου δερματικού συνδρόμου, κυρίως από την παρουσία συμμετρικά εντοπισμένου μικρού κηλιδωτού αιμορραγικού εξανθήματος στα κάτω άκρα. Δυσκολίες προκύπτουν εάν η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι πόνος στις αρθρώσεις, την κοιλιά ή αλλαγές στις εξετάσεις ούρων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση είναι δυνατή μόνο με την επακόλουθη εμφάνιση ενός τυπικού εξανθήματος.

Εργαστηριακή διάγνωση αιμορραγικής αγγειίτιδας

Σε μια τυπική εικόνα αιμορραγικής αγγειίτιδας, η ανάλυση περιφερικού αίματος μπορεί να δείξει μέτρια λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλία, ηωσινοφιλία και θρομβοκυττάρωση. Ελλείψει εντερικής αιμορραγίας, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των ερυθροκυττάρων είναι φυσιολογικά.

Η γενική ανάλυση ούρων μεταβάλλεται παρουσία νεφρίτιδας· είναι πιθανές παροδικές αλλαγές στο ίζημα των ούρων.

Το σύστημα πήξης του αίματος στην αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από τάση υπερπηκτικότητας, επομένως, η κατάσταση της αιμόστασης θα πρέπει να προσδιορίζεται αρχικά και στη συνέχεια να ελέγχεται η επάρκεια της θεραπείας. Η υπερπηκτικότητα είναι πιο έντονη σε σοβαρές περιπτώσεις. Για να προσδιοριστεί η κατάσταση της αιμόστασης και η αποτελεσματικότητα της συνταγογραφούμενης θεραπείας, θα πρέπει να παρακολουθείται το επίπεδο του ινωδογόνου, των διαλυτών συμπλεγμάτων ινώδους-μονομερούς, του συμπλέγματος θρομβίνης-αντιθρομβίνης III, των D-διμερών, του θραύσματος προθρομβίνης Fw _και της ινωδολυτικής δράσης του αίματος.

Η κυματοειδής πορεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας, η εμφάνιση συμπτωμάτων νεφρίτιδας αποτελούν τη βάση για τον προσδιορισμό της ανοσολογικής κατάστασης, την αναγνώριση μιας επίμονης ιογενούς ή βακτηριακής λοίμωξης. Κατά κανόνα, τα παιδιά με αιμορραγική αγγειίτιδα έχουν αυξημένες συγκεντρώσεις C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, IgA στον ορό του αίματος. Ανοσολογικές αλλαγές με τη μορφή αυξημένων επιπέδων IgA, CIC και κρυοσφαιρινών συχνά συνοδεύουν υποτροπιάζουσες μορφές και νεφρίτιδα.

Μια βιοχημική εξέταση αίματος έχει πρακτική σημασία · μόνο σε περιπτώσεις νεφρικής βλάβης μπορούν να ανιχνευθούν αλλαγές στο επίπεδο των αζωτούχων αποβλήτων και του καλίου στον ορό του αίματος.

[ 22 ], [ 23 ]

Ενόργανες μέθοδοι για αιμορραγική αγγειίτιδα

Σύμφωνα με τις ενδείξεις, συνταγογραφούνται ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος και υπερηχογράφημα κοιλιακών οργάνων. Η εμφάνιση σημείων νεφρικής βλάβης αποτελεί τη βάση για υπερηχογράφημα νεφρών, δυναμική νεφροσκιντιογραφία, καθώς αυτά τα παιδιά συχνά έχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος, σημάδια νεφρικής δυσεμβρυογένεσης και διαταραγμένες λειτουργίες αποθήκευσης και απέκκρισης των νεφρών. Αυτά τα αποτελέσματα μας επιτρέπουν να προβλέψουμε την πορεία της νεφρίτιδας στη νόσο Henoch-Schonlein, να παρακολουθήσουμε τη θεραπεία, η επιμονή των εκδηλώσεων σπειραματονεφρίτιδας, παρά τη θεραπεία, αποτελεί ένδειξη για βιοψία νεφρού.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας θα πρέπει να διεξάγεται κυρίως με ασθένειες που χαρακτηρίζονται από αιμορραγική πορφύρα: λοιμώξεις (λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, μηνιγγοκοκκαιμία), άλλες ρευματικές παθήσεις, χρόνια ενεργός ηπατίτιδα, όγκοι, λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες, πολλές από αυτές τις ασθένειες εμφανίζονται με βλάβη στις αρθρώσεις και τα νεφρά.

Η παρουσία ενός μικρού (πετεχειακού) εξανθήματος μπορεί να εγείρει υποψία θρομβοπενικής πορφύρας, αλλά η νόσος Henoch-Schonlein χαρακτηρίζεται από μια τυπική εντόπιση του εξανθήματος (στους γλουτούς, στα κάτω άκρα) και δεν υπάρχει θρομβοπενία.

Το κοιλιακό σύνδρομο στην αιμορραγική αγγειίτιδα θα πρέπει να διακρίνεται από ασθένειες που συνοδεύονται από εικόνα οξείας κοιλίας, συμπεριλαμβανομένης της οξείας σκωληκοειδίτιδας, της εντερικής απόφραξης, του διάτρητου γαστρικού έλκους, της γερσινίωσης, της μη ειδικής ελκώδους κολίτιδας. Υπέρ της νόσου Schonlein-Henoch είναι οι κράμπες, στο αποκορύφωμα των οποίων εμφανίζονται αιματηροί έμετοι και μέλαινα, και συνοδευτικές δερματικές αλλοιώσεις, αρθρικό σύνδρομο. Με την επικράτηση των γαστρεντερικών συμπτωμάτων, η κλινική εικόνα μπορεί να μοιάζει με την εικόνα οξείας κοιλίας, επομένως, κατά την εξέταση κάθε ασθενούς με οξύ κοιλιακό άλγος, θα πρέπει να θυμόμαστε την αιμορραγική αγγειίτιδα και να αναζητούμε συνοδευτικά εξανθήματα, νεφρίτιδα ή αρθρίτιδα.

Σε σοβαρή νεφρική βλάβη, μπορεί να τεθεί η υποψία οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Η αναγνώριση άλλων εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας βοηθά στη διαφορική διάγνωση. Εάν ο ασθενής πάσχει από χρόνια νεφρική νόσο, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί εάν είχε αιμορραγική αγγειίτιδα στο παρελθόν. Οι νεφρικές μορφές της νόσου θα πρέπει να διαφοροποιούνται κυρίως από τη νεφροπάθεια IgA, η οποία εμφανίζεται με υποτροπές μακροαιματουρίας ή μικροαιματουρίας.

Η διαφορική διάγνωση με άλλες ρευματικές παθήσεις σπάνια προκαλεί δυσκολίες. Εξαίρεση αποτελεί ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ο οποίος στην αρχή μπορεί να έχει συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας, αλλά ταυτόχρονα ανιχνεύονται ανοσολογικοί δείκτες (αντισώματα στο DNA, ANF) που δεν είναι χαρακτηριστικοί της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Θεραπεία αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά.

Ενδείξεις για νοσηλεία είναι η έναρξη και η υποτροπή αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Μη φαρμακευτική θεραπεία αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στην οξεία περίοδο της αιμορραγικής αγγειίτιδας, απαιτείται νοσηλεία, ανάπαυση στο κρεβάτι για την περίοδο των δερματικών εξανθημάτων και υποαλλεργική δίαιτα. Η ανάπαυση στο κρεβάτι είναι απαραίτητη για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος μέχρι να εξαφανιστούν το εξάνθημα και ο πόνος, με επακόλουθη σταδιακή επέκταση. Η παραβίαση της ανάπαυσης στο κρεβάτι συχνά οδηγεί σε αύξηση ή επαναλαμβανόμενα εξανθήματα. Μια υποαλλεργική δίαιτα με αποκλεισμό υποχρεωτικών αλλεργιογόνων (σοκολάτα, καφές, κακάο, εσπεριδοειδή - λεμόνια, πορτοκάλια, γκρέιπφρουτ, μανταρίνια, κοτόπουλο, πατάτες, ανθρακούχα χρωματιστά ποτά, ξηροί καρποί, αλατισμένα κράκερ, όλα τα κόκκινα λαχανικά και φρούτα) συνιστάται για όλους τους ασθενείς στην οξεία περίοδο. Σε περίπτωση σοβαρού κοιλιακού πόνου, συνταγογραφείται ο πίνακας Νο. 1 (αντι-έλκος). Στη νεφρωτική παραλλαγή της σπειραματονεφρίτιδας, χρησιμοποιείται μια δίαιτα χωρίς αλάτι με περιορισμό πρωτεϊνών.

Φαρμακευτική θεραπεία αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η φαρμακευτική αγωγή πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου, την κλινική μορφή, τη φύση των κύριων κλινικών συνδρόμων, τη σοβαρότητα και τη φύση της πορείας.

Κριτήρια σοβαρότητας για αιμορραγική αγγειίτιδα:

• ήπια - ικανοποιητική κατάσταση υγείας, μικρά εξανθήματα, πιθανή αρθραλγία.
• μέτρια σοβαρότητα - έντονα εξανθήματα, αρθραλγία ή αρθρίτιδα, περιοδικός κοιλιακός πόνος, μικροαιματουρία, ίχνη πρωτεϊνουρίας.
• σοβαρή - άφθονα, συρρέοντα εξανθήματα, νεκρωτικά στοιχεία, αγγειοοίδημα, επίμονος κοιλιακός πόνος, γαστρεντερική αιμορραγία, μακροαιματουρία, νεφρωσικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Η φαρμακευτική αγωγή αποτελείται από παθογενετική και συμπτωματική.

Η παθογενετική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας εξαρτάται από τη φύση και τη διάρκεια του εντοπισμού της αγγειακής βλάβης και τη σοβαρότητά της. Η ηπαρίνη νατρίου χρησιμοποιείται για θεραπεία σε μια ξεχωριστά επιλεγμένη δόση. Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα συνταγογραφούνται σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις και ενεργοποιητές ινωδόλυσης συνταγογραφούνται εάν ενδείκνυται. Επιπλέον, εάν η θεραπεία μόνο με αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα είναι επαρκής για μια ήπια πορεία της νόσου, τότε ένας συνδυασμός αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων είναι απαραίτητος για μέτριες και σοβαρές μορφές. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται για σοβαρές περιπτώσεις της νόσου και για νεφρίτιδα Henoch-Schonlein. Από τα φάρμακα με ανοσοκατασταλτική δράση, η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη και τα παράγωγα 4-αμινοκινολίνης συνταγογραφούνται για νεφρίτιδα. Στην περίπτωση οξείας ή επιδείνωσης χρόνιων εστιών λοίμωξης, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά. εάν η μολυσματική διαδικασία διατηρεί την υποτροπή της αιμορραγικής αγγειίτιδας, στο σύμπλεγμα θεραπείας περιλαμβάνονται ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση.

Παρακάτω παρατίθενται ενδείξεις για το διορισμό και οι μέθοδοι χρήσης παθογενετικών μεθόδων θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

• Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα - όλες οι μορφές της νόσου. Διπυριδαμόλη (κουραντίλη, περσαντίνη) σε δόση 5-8 mg / kg την ημέρα σε 4 δόσεις. πεντοξυφυλλίνη (τρεντάλη, αγαπουρίνη) 5-10 mg / kg την ημέρα σε 3 δόσεις. τικλοπιδίνη (τικλιδίνη) 250 mg 2 φορές την ημέρα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφούνται ταυτόχρονα δύο φάρμακα για την ενίσχυση της αντιαιμοπεταλιακής δράσης. Ενεργοποιητές ινωδόλυσης - νικοτινικό οξύ, νικοτινική ξανθόλη (τεονικόλη, κομπλαμίνη) - η δόση επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη την ατομική ευαισθησία, συνήθως είναι 0,3-0,6 g την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την κλινική μορφή και τη σοβαρότητα: 2-3 μήνες - σε ήπιες περιπτώσεις. 4-6 μήνες - σε μέτριες περιπτώσεις. έως 12 μήνες - σε σοβαρές υποτροπιάζουσες περιπτώσεις και νεφρίτιδα Schonlein-Henoch. σε χρόνιες περιπτώσεις, πραγματοποιούνται επαναλαμβανόμενες αγωγές σε διάστημα 3-6 μηνών.
• Αντιπηκτικά - ενεργός περίοδος μέτριων και σοβαρών μορφών. Χρησιμοποιείται ηπαρίνη νατρίου ή το ανάλογό της χαμηλού μοριακού βάρους - ναδροπαρίνη ασβεστίου (φραξιπαρίνη). Η δόση της ηπαρίνης νατρίου επιλέγεται ξεχωριστά ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου (κατά μέσο όρο 100-300 U/kg, λιγότερο συχνά - υψηλότερες δόσεις), εστιάζοντας σε θετικές δυναμικές και δείκτες πήξης. Σε μέτριες περιπτώσεις, η θεραπεία διαρκεί συνήθως έως 25-30 ημέρες. σε σοβαρές περιπτώσεις - μέχρι σταθερή ανακούφιση από τα κλινικά σύνδρομα (45-60 ημέρες). σε αιμορραγική αγγειίτιδα νεφρίτιδα, η διάρκεια της θεραπείας με ηπαρίνη καθορίζεται ξεχωριστά. Τα φάρμακα διακόπτονται σταδιακά κατά 100 U/kg την ημέρα κάθε 1-3 ημέρες.
• Γλυκοκορτικοστεροειδή - σοβαρή πορεία δερματικών, αρθρικών, κοιλιακών συνδρόμων, νεφρική βλάβη. Σε απλή και μικτή μορφή χωρίς νεφρική βλάβη, η από του στόματος δόση πρεδνιζολόνης είναι 0,7-1,5 mg/kg ημερησίως για μια σύντομη αγωγή (7-20 ημέρες). Στην ανάπτυξη νεφρίτιδας Schonlein-Henoch, συνταγογραφούνται 2 mg/kg ημερησίως για 1-2 μήνες, ακολουθούμενη από μείωση 2,5-5,0 mg μία φορά κάθε 5-7 ημέρες μέχρι την ακύρωση.
• Κυτταροστατικά - σοβαρές μορφές νεφρίτιδας, δερματικό σύνδρομο με νέκρωση σε φόντο υψηλής ανοσολογικής δράσης. Παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης - όταν τα σοβαρά συμπτώματα υποχωρούν σε φόντο μείωσης της δόσης της πρεδνιζολόνης ή μετά την ακύρωσή της.
• Αντιβιοτικά - διαλείπουσες λοιμώξεις κατά την έναρξη ή κατά τη διάρκεια της νόσου, η παρουσία εστιών λοίμωξης.
• Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) είναι μια σοβαρή, συνεχώς επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου που σχετίζεται με βακτηριακές ή/και ιογενείς λοιμώξεις που δεν αντιμετωπίζονται. Η IVIG χορηγείται σε χαμηλές και μεσαίες δόσεις (400-500 mg/kg).

Η συμπτωματική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας περιλαμβάνει θεραπεία με έγχυση, αντιισταμινικά, εντεροπροσροφητικά, ΜΣΑΦ. Κατά τη θεραπεία υποτροπιάζουσων μορφών, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην εύρεση μιας πιθανής αιτίας που υποστηρίζει την παθολογική διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, αυτοί είναι μολυσματικοί παράγοντες, επομένως η απολύμανση των εστιών της λοίμωξης συχνά οδηγεί σε ύφεση.

Σε σοβαρές περιπτώσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας στην οξεία περίοδο, χρησιμοποιείται ενδοφλέβια χορήγηση δεξτράνης (ρεοπολυγλουκίνη), μείγματος γλυκόζης-νοβοκαΐνης (σε αναλογία 3:1). Τα αντιισταμινικά είναι αποτελεσματικά σε παιδιά με ιστορικό τροφικών, φαρμακευτικών ή οικιακών αλλεργιών, εκδηλώσεις εξιδρωματικής-καταρροϊκής διάθεσης, αλλεργικών παθήσεων (αλλεργική ρινίτιδα, οίδημα Quincke, αποφρακτική βρογχίτιδα, βρογχικό άσθμα). Η κλεμαστίνη (ταβεγίλη), η χλωροπυραμίνη (σουπραστίνη), η μεβυδρολίνη (διαζολίνη), η κιφεναδίνη (φενκαρόλη) και άλλα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε δόσεις που σχετίζονται με την ηλικία για 7-10 ημέρες. Τα εντερορροφητικά [υδρολυτική λιγνίνη (πολυφαίνη), διοκταεδρικός σμηκτίτης (σμεκτίνη), ποβιδόνη (εντεροσορβ), ενεργός άνθρακας 3-4 φορές την ημέρα για 5-10 ημέρες] είναι απαραίτητα για ασθενείς με περίπλοκο αλλεργιολογικό ιστορικό σε περιπτώσεις όπου οι τροφικοί παράγοντες χρησίμευσαν ως παράγοντας πρόκλησης της νόσου. Τα εντεροπροσροφητικά δεσμεύουν τις τοξίνες και τις βιολογικά δραστικές ουσίες στον εντερικό αυλό, εμποδίζοντας έτσι τη διείσδυσή τους στην συστηματική κυκλοφορία του αίματος. Τα ΜΣΑΦ συνταγογραφούνται για μια σύντομη πορεία σε περίπτωση σοβαρού συνδρόμου αρθρώσεων.

Χειρουργική θεραπεία αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η χειρουργική θεραπεία (λαπαροσκόπηση, λαπαροτομία) ενδείκνυται όταν εμφανίζονται συμπτώματα «οξείας κοιλίας» σε ασθενή με κοιλιακό σύνδρομο. Επιπλέον, κατά την περίοδο ύφεσης, σύμφωνα με τις ενδείξεις (χρόνια αμυγδαλίτιδα), πραγματοποιείται αμυγδαλεκτομή.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

• Χειρουργός - σοβαρό κοιλιακό σύνδρομο.
• ΩΡΛ, οδοντίατρος - παθολογία των ΩΡΛ οργάνων, ανάγκη για οδοντιατρική απολύμανση.
• Νεφρολόγος - Νεφρίτιδα Henoch-Schönlein.

Πρόληψη

Η πρωτογενής πρόληψη της αιμορραγικής αγγειίτιδας δεν έχει αναπτυχθεί. Η πρόληψη των παροξύνσεων και των υποτροπών της νόσου Henoch-Schonlein συνίσταται στην πρόληψη των παροξύνσεων, στην απολύμανση των εστιών λοίμωξης, στην άρνηση λήψης αντιβιοτικών, στην εξάλειψη της επαφής με αλλεργιογόνα, στους παράγοντες που προκαλούν - ψύξη, σωματική δραστηριότητα, αγχωτικές καταστάσεις.

[ 24 ], [ 25 ]

Πρόβλεψη

Η έκβαση της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι γενικά ευνοϊκή. Η ανάρρωση μετά την έναρξη παρατηρείται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Είναι πιθανή μια μακροχρόνια υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου, με τη συχνότητα των υποτροπών να κυμαίνεται από μεμονωμένες υποτροπές σε διάστημα αρκετών ετών έως μηνιαίες. Με την ανάπτυξη του κοιλιακού συνδρόμου, είναι πιθανές χειρουργικές επιπλοκές (εγκολεασμός, εντερική απόφραξη, διάτρηση του εντέρου με ανάπτυξη περιτονίτιδας). Η νεφρίτιδα Schonlein-Henoch μπορεί να περιπλακεί από οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Η πρόγνωση καθορίζει τον βαθμό της νεφρικής βλάβης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Μια δυσμενής πρόγνωση για την αιμορραγική αγγειίτιδα σχετίζεται με την παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου, αρτηριακής υπέρτασης και εξωτριχοειδικού πολλαπλασιασμού με τη μορφή ημισελήνων.

[ 26 ]