Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά

Η ασθένεια είναι Henoch-Schonlein πορφύρα (αγγειίτιδα αιμορραγικό, αναφυλακτοειδείς πορφύρα, αιμορραγική αγγειίτιδα, αλλεργική πορφύρα, αιμορραγική Henoch, kapillyarotoksikoz) - διαδεδομένη συστημική νόσος που προσβάλλει κυρίως τα κανάλια μικροκυκλοφοριακές δέρμα, τις αρθρώσεις, της γαστρεντερικής οδού και των νεφρών. Το πιο ευάλωτο μέρος του τερματικού αγγειακού κρεβατιού είναι οι μετακλιματικές φλεβίδες. Η δεύτερη θέση όσον αφορά το βαθμό της βλάβης είναι τα τριχοειδή, το τρίτο - τα αρτηρίδια. Η μικροκυκλοφορική κλίνη διαφόρων οργάνων, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, επηρεάζεται.

[1], [2]

Επιδημιολογία

Η συχνότητα της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι 23-25 ανά 10.000 πληθυσμούς. τα παιδιά ηλικίας από 4 έως 7 ετών είναι συχνότερα άρρωστα, πιο συχνά αγόρια.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Αιτίες αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά

Οι αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας παραμένουν ασαφείς. Μερικοί συγγραφείς αιμορραγικό αγγειίτιδα που σχετίζεται με διάφορες λοιμώξεις, άλλοι δίνουν μεγαλύτερη σημασία αλλεργική προδιάθεση του σώματος, ότι με την παρουσία των εστιών της χρόνιας λοίμωξης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, τερηδόνα, και άλλα tubinfitsirovannost) οδηγεί σε μειωμένη ανοσία. Αιμορραγικό αγγειίτιδα - hyperergic αγγειακή απόκριση σε μια ποικιλία παραγόντων, οι περισσότεροι λοιμώδη (strep και άλλα βακτήρια, ιούς, μυκόπλασμα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της νόσου προηγείται από εμβολιασμό, τρόφιμα και φαρμακευτικά αλλεργιογόνα, δάγκωμα εντόμων, τραύμα, ψύξη κλπ. Αμέσως αρχίζει συχνά η εμφάνιση της νόσου από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Οι αλλεργικές αντιδράσεις στην αναμνησία, κυρίως με τη μορφή τροφικής αλλεργίας ή δυσανεξίας σε φάρμακα, είναι πολύ λιγότερο συχνές. Ο ρόλος των κληρονομικών παραγόντων δεν αποκλείεται, συνεπώς, σημειώνεται η σύνδεση με το HLA B35.

[10], [11], [12], [13]

Παθογένεση

Στην παθογένεση της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι σημαντικές: η υπερπαραγωγή των ανοσοσυμπλεγμάτων, σύστημα ενεργοποίηση του συμπληρώματος, αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα, αγγειακή ενδοθηλιακή βλάβη, υπερπήξεως. Υποκείμενη αγγειακής βλάβης σε αυτή τη νόσο είναι γενικευμένη αγγειίτιδα των μικρών αιμοφόρων αγγείων (αρτηρίδια, φλεβιδίων, τριχοειδή), που χαρακτηρίζεται από περιαγγειακή διήθηση των κοκκιοκυττάρων, και ενδοθηλιακά αλλαγές mikrotrombozov. Στο δέρμα, αυτές οι αλλοιώσεις περιορίζονται στα αγγεία του δέρματος, αλλά οι εξαγγείοντες φτάνουν στην επιδερμίδα. Στο γαστρεντερικό σωλήνα μπορεί να είναι υποβλεννογόνια οίδημα και αιμορραγία, και πιθανή βλάβη στην διαβρωτική και ελκωτική βλεννογόνου. Στα νεφρά, παρατηρείται τμηματική σπειραματίτιδα και απόφραξη τριχοειδών αγγείων με ινοειδείς μάζες. οι παλαιότερες αλλοιώσεις χαρακτηρίζονται από την εναπόθεση υαλώδους υλικού και ίνωσης. Ως αποτέλεσμα, σε μικροαγγεία αναπτύσσει άσηπτη φλεγμονή με καταστροφή του τοιχώματος, αυξάνοντας τη διαπερατότητα της, ο μηχανισμός ενεργοποιείται υπερπηκτικότητας ρεολογία χειροτερεύουν αίματος, πιθανώς οδηγώντας σε εξάντληση αντιπηκτική μονάδα του συστήματος πήξης του αίματος, υπάρχει μια ελεύθερη ρίζα στρες, η οποία οδηγεί σε ισχαιμία των ιστών.

Παθολογία της αιμορραγικής αγγειίτιδας (ασθένεια Shenlen-Henoch)

Στο δέρμα, οι μεταβολές εντοπίζονται κυρίως στα μικρά αγγεία του χόρτου με τη μορφή λευκοκλαστικής αγγειίτιδας με εξαγγείγματα ερυθροκυττάρων στον περιβάλλοντα ιστό. Στα τριχοειδή αγγεία και στα άλλα αγγεία, αναπτύσσονται συχνά καταστροφικές αλλαγές στα τοιχώματα του τύπου της ινωδοειδούς νέκρωσης. Οι μεταβολές των ινωδονιδίων παρατηρούνται επίσης στις ίνες κολλαγόνου που περιβάλλουν τα αγγεία. Μερικές φορές εμφανίζεται νέκρωση των αγγειακών τοιχωμάτων και του περιβάλλοντος κολλαγόνου, πράγμα που οδηγεί στο κλείσιμο του αυλού του αγγείου. Υπάρχει περιαγγειακή διήθηση, αλλά συχνά υπάρχει διείσδυση των τοιχωμάτων των αγγείων, που αποτελείται κυρίως από ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και λεμφοκύτταρα. Χαρακτηριστικό είναι η καρυορέξη, ή η λευκοκλασία, με το σχηματισμό "πυρηνικής σκόνης". Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάχυτη διείσδυση των ανώτερων τμημάτων της δερμίδας προσδιορίζεται σε ένα υπόβαθρο έντονο οίδημα και πρήξιμο ινωδοειδών με εξαγγειώματα ερυθροκυττάρων. Η επιδερμίδα σε τέτοιες περιπτώσεις υφίσταται επίσης νέκρωση με τον σχηματισμό ελκωτικών ελαττωμάτων.

Σε χρόνιες περιπτώσεις, οι νεκροβιοτικές μεταβολές και η εξαγγείωση των ερυθροκυττάρων είναι λιγότερο έντονες. Τα τοιχώματα των τριχοειδών αγγείων είναι παχιά, μερικές φορές υαλεινοποιημένα, η διήθηση συνίσταται κυρίως σε λεμφοκύτταρα με μικρή πρόσμειξη ουδετερόφιλων και ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων. Κατά κανόνα, ανιχνεύεται καρυορέξη, η οποία είναι μια έκφραση της αναφυλακτοειδούς κατάστασης. Ως αποτέλεσμα περαιτέρω αλλαγών στα ερυθροκύτταρα και της φαγοκυττάρωσης τους από μακροφάγα, ανιχνεύονται κόκκοι αιμοσιδεδίνης σε αυτά.

[14], [15], [16]

Η ιστογένεση της αιμορραγικής αγγειίτιδας (ασθένεια Shenlaine-Henoch)

Στην καρδιά της νόσου - εναπόθεση IgA στα τοιχώματα των αγγείων του δέρματος και των σπειραμάτων του νεφρού. Επιπλέον, βρέθηκε επίσης το ινωδογόνο και το συστατικό συμπληρωματικού C3. Στον ορό ασθενών, ανιχνεύθηκε αύξηση του επιπέδου IgA και IgE. Electron μικροσκοπικές και ανοσολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι νωρίς στα ενδοθηλιακά κύτταρα των τριχοειδών αγγείων που επηρεάζονται συμβούν προσαρμοστικές αλλαγές: υπερτροφία των μιτοχονδρίων, έντονη pinocytosys αύξηση του αριθμού των λυσοσωμάτων και ενεργού κυτταροπλασματική μεταφοράς, ακόμη και φαγοκυττάρωση. Η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων σε αγγειακές αυλούς προκαλεί συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων στην ενδοθηλιακή επιφάνεια και η μετανάστευσή τους μέσα από τον τοίχο. Ταυτόχρονα, τα αιμοπετάλια είναι κατεστραμμένα και οι αγγειοδραστικές ουσίες απελευθερώνονται. Ακολούθως ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και τα βασεόφιλα ιστού τα οποία απελευθερώνουν αγγειοδραστικών ουσιών, αύξηση των ζημιών αγγειακού τοιχώματος διηθούν τα κύτταρα.

Συμπτώματα αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά

Η αιμορραγική αγγειίτιδα αρχίζει συνήθως οξεία, με υποεμφιβληστροειδοπάθεια, σπάνια υπεριώδη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και μερικές φορές χωρίς αντίδραση στη θερμοκρασία. Η κλινική εικόνα μπορεί να αναπαρασταθεί από ένα ή περισσότερα από τα χαρακτηριστικά σύνδρομα (δερματικά, αρθρικά, κοιλιακά, νεφρικά), ανάλογα με τα οποία απομονώνονται οι απλές και μικτές μορφές της ασθένειας.

Το σύνδρομο του δέρματος (purpura) εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς. Πιο συχνά κατά την έναρξη της νόσου, μερικές φορές μετά από κοιλιακή ή άλλο χαρακτηριστικό των επιφανειών συνδρόμου δέρμα των εκτεινόντων, ως επί το πλείστον χαμηλότερα, στους γλουτούς, γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις εμφανίζονται συμμετρικά melkopyatnistaya ή ανώμαλος-βλατιδώδες πορφύρα. Η ένταση του εξανθήματος ποικίλει - από απλά στοιχεία έως άφθονη, αποστειρωμένη, μερικές φορές σε συνδυασμό με αγγειονευρωτικό οίδημα. Οι διακοπές είναι κυματιστές, επαναλαμβανόμενες. Οι περισσότεροι αιμορραγικό αγγειίτιδα ξεκινά με το τυπικό δερματικό εξάνθημα - melkopyatnistye συμμετρικά τοποθετημένα στοιχεία, όπως μώλωπες, δεν εξαφανίζονται όταν πιέζεται. Διαταραχές στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, των παλάμες και των ποδιών είναι λιγότερο συχνές. Κατά την παρέλευση του εξανθήματος παραμένει μελάγχρωση, στο σημείο όπου peeling συμβαίνει όταν συχνές υποτροπές.

Το αρθρικό σύνδρομο είναι το δεύτερο πιο συχνό σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Ο βαθμός της βλάβης των αρθρώσεων κυμαίνεται από αρθραλγία έως αναστρέψιμη αρθρίτιδα. Πολύ μεγάλες αρθρώσεις επηρεάζονται, ειδικά το γόνατο και ο αστράγαλος. Εμφανίζονται πόνος, οίδημα και αλλαγές στο σχήμα των αρθρώσεων, που διαρκούν από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Η παραμόρφωση των αρθρώσεων με παραβίαση της λειτουργίας τους δεν συμβαίνει.

Κοιλιακό σύνδρομο οφείλεται σε οίδημα και αιμορραγίες στο εντερικό τοίχωμα, το μεσεντέριο ή το περιτόναιο, εμφανίζεται σε περίπου 70% των παιδιών. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για ήπιο κοιλιακό άλγος, η οποία δεν συνοδεύεται από δυσπεπτικά διαταραχές δεν προκαλούν πολύ πόνο και είναι μόνοι τους ή κατά τις πρώτες 2-3 ημέρες την έναρξη της θεραπείας. Αλλά συχνά ισχυρή κοιλιακούς πόνους είναι παροξυσμική στη φύση, εμφανίζονται ξαφνικά από το είδος των κολικών, δεν έχουν ακριβή εντοπισμό και διαρκούν έως και αρκετές ημέρες. Μπορεί να υπάρχει ναυτία, έμετος, ασταθή κόπρανα, επεισόδια εντερικής και γαστρικής αιμορραγίας. Η παρουσία των κοιλιακών σύνδρομο με έναρξη της νόσου, υποτροπιάζουσα φύση του πόνου απαιτεί την από κοινού παρακολούθηση των παιδίατρος και χειρουργού του ασθενούς, όπως ο πόνος στο σύνδρομο αγγειίτιδα αιμορραγικό μπορεί να προκληθεί ως εκδήλωση της νόσου και των επιπλοκών της (εγκολεασμό, διάτρηση του εντέρου).

Το σύνδρομο νεφρών εμφανίζεται λιγότερο συχνά (40-60%) και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν εμφανίζεται πρώτα. Φανερώνει αιματουρία ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας, τουλάχιστον - την ανάπτυξη των σπειραματονεφρίτιδα (πορφύρα Henoch-Schönlein νεφρίτιδα), κυρίως hematuric, αλλά ενδεχομένως νεφρωσικό μορφή (αιματουρία). Σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται μορφολογικά εστιακή πολλαπλασιασμό μεσαγγειακού με εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA, και συνιστώσα συμπληρώματος SOC και ινώδες. Μερικές φορές παρατηρείται διάχυτη μεσαγγειοκαυλική σπειραματονεφρίτιδα, σε σοβαρές περιπτώσεις σε συνδυασμό με εξωκοκοιλιακό σεμινιόν. Με την ηλικία, η συχνότητα της νεφρικής βλάβης αυξάνεται. Το κύριο σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι η μέτρια αιματουρία, συνήθως σε συνδυασμό με μέτρια πρωτεϊνουρία (λιγότερο από 1 g / ημέρα). Στην οξεία πορεία της εμφάνισης της νόσου, ενδέχεται να εμφανιστεί μακροαιτατουρία, που δεν έχει προγνωστική σημασία. Σπειραματονεφρίτιδα ενώνει πολλές φορές κατά το πρώτο έτος της νόσου, τουλάχιστον - κατά την περίοδο της υποτροπής ή μετά την εξαφάνιση της εξωνεφρικής εκδηλώσεις αιμορραγικό αγγειίτιδα.

Κατά τη διάρκεια αιμορραγική αγγειίτιδα είναι κυκλική: μια σαφής ντεμπούτο μετά από 1-3 εβδομάδες αφού υποβληθούν σε οξεία ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη, ο εμβολιασμός, και άλλες αιτίες και τη θεραπεία σε 4-8 εβδομάδες. Παρατηρούνται μονές παρατηρήσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά, η οποία προχωράει εξαιρετικά σκληρά με τη μορφή κεραυνοβόλων πορφύρων.

Συχνά αποκτά κατά την κυματιστή φύση των επανειλημμένων εκρήξεις (όπως monosindroma ή σε συνδυασμό με άλλα σύνδρομα), υποτροπή εντός 6 μήνες, 1 έτος και σπάνια περισσότερο. Κατά κανόνα, επαναλαμβανόμενα κύματα εξανθήματος παρουσία κοιλιακού συνδρόμου συνοδεύονται από εμφάνιση νεφρικού συνδρόμου.

Η χρόνια πορεία είναι ιδιόμορφη στις παραλλαγές με νεφρίτιδα Shenlaine-Genocha ή με απομονωμένο συνεχή υποτροπιάζον δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο.

[17], [18], [19]

Έντυπα

Δεν υπάρχει αποδεκτή ταξινόμηση. Στις εργατικές ταξινομήσεις της νόσου Shenlaine-Henoch, υπάρχουν:

• φάση της νόσου (αρχική περίοδος, υποτροπή, ύφεση) ·
• κλινική μορφή (απλή, μικτή, αναμεμειγμένη με νεφρική βλάβη).
• βασικά κλινικά σύνδρομα (δερματικά, αρθρικά, κοιλιακά, νεφρικά).
• σοβαρότητα (ελαφρά, μέτρια, σοβαρή) ·
• τη φύση της πορείας (οξεία, παρατεταμένη, χρόνια υποτροπιάζουσα).

[20], [21]

Διαγνωστικά αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά

Η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας καθορίζεται από τη φύση του συνδρόμου οξείας δερματίτιδας, κυρίως λόγω της παρουσίας συμμετρικά εντοπισμένου αιμορραγικού εξανθήματος στα κάτω άκρα. Δυσκολίες προκύπτουν εάν η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι ο πόνος στις αρθρώσεις, την κοιλιά ή οι αλλαγές στην ανάλυση των ούρων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση είναι δυνατή μόνο με την επακόλουθη εμφάνιση ενός τυπικού εξανθήματος.

Εργαστηριακή διάγνωση αιμορραγικής αγγειίτιδας

Με ένα τυπικό πρότυπο αιμορραγικής αγγειίτιδας στην ανάλυση του περιφερικού αίματος μπορεί να υπάρχει ήπια λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλία, ηωσινοφιλία, θρομβοκυττάρωση. Σε απουσία εντερικής αιμορραγίας, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των ερυθροκυττάρων είναι φυσιολογικά.

Η γενική ανάλυση των ούρων μεταβάλλεται παρουσία νεφρίτιδας, είναι δυνατές μεταβατικές μεταβολές στα ιζήματα των ούρων.

συστήματος πήξης του αίματος σε αιμορραγικό αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από μια τάση να υπερπήξεως, έτσι τον καθορισμό της αιμοστατικό πρέπει να ακολουθείται από την πηγή και για την παρακολούθηση της θεραπείας επάρκεια. Η υπερπηξία είναι πιο έντονη σε σοβαρή πορεία. Για τον καθορισμό του αιμοστατική αποτελεσματικότητα της συνταγογραφούμενη θεραπεία και θα πρέπει να ελέγχουν το επίπεδο του ινωδογόνου, διαλυτά σύμπλοκα μονομερές ινώδες, ένα σύμπλοκο θρομβίνης-αντιθρομβίνης III, ϋ-διμερούς, θραύσμα προθρομβίνης F _w και ινωδολυτική δραστικότητα του αίματος.

Κυματική πορεία αιμορραγικής αγγειίτιδας, η εμφάνιση συμπτωμάτων νεφρίτη είναι η βάση για τον προσδιορισμό του ανοσοποιητικού καθεστώτος, αποκαλύπτοντας μια επίμονη ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Κατά κανόνα, σε παιδιά με αιμορραγική αγγειίτιδα, οι συγκεντρώσεις της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, η IgA στον ορό αυξάνονται. Οι ανοσολογικές μεταβολές με τη μορφή αύξησης του επιπέδου των IgA, CEC και κρυογλοβουλίνης συνοδεύονται συχνότερα από επαναλαμβανόμενες μορφές και νεφρίτιδα.

Η βιοχημική ανάλυση αίματος έχει εφαρμοσθείσα τιμή, μόνο όταν επηρεάζονται οι νεφροί, ανιχνεύεται η περιεκτικότητα σε αζωτούχο σκωρία και ο ορός του καλίου.

[22], [23]

Ενόργανες μέθοδοι για αιμορραγική αγγειίτιδα

Σύμφωνα με τις ενδείξεις, ονομάζεται ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα οργάνων κοιλιακής κοιλότητας. Σημάδια νεφρική βλάβη - η βάση για νεφρική υπερηχογράφημα, δυναμική nefrostsintigrafii γιατί συχνά τα παιδιά αυτά παρουσίασαν μη φυσιολογική ανάπτυξη των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος, των νεφρών dizembriogeneza σημάδια, παραβίαση της συσσώρευσης και της νεφρικής απέκκρισης λειτουργία. Τα αποτελέσματα αυτά μας επιτρέπουν να προβλέψουμε την πορεία της νεφρίτιδας στη νόσο-Henoch πορφύρα, την παρακολούθηση της θεραπείας, οι εκδηλώσεις της εμμονής της σπειραματονεφρίτιδα, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία - ένδειξη για βιοψία νεφρού.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του αιμορραγικού αγγειίτιδας θα πρέπει να διεξαχθούν κυρίως με ασθένειες που εμφανίζουν αιμορραγική πορφύρα: λοιμώξεις (βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, μηνιγγοκοκκαιμία) και άλλες ρευματικές νόσοι, χρόνια ενεργός ηπατίτιδα, όγκους, λεμφοπολλαπλασιαστικές νόσους, πολλές από αυτές τις ασθένειες εμφανίζονται με αλλοιώσεις των αρθρώσεων και των νεφρών.

Η παρουσία μικρών (πετεχειώδης) εξάνθημα μπορεί να προκαλέσει υποψία θρομβοπενική πορφύρα, αλλά ασθένεια-Henoch πορφύρα χαρακτηρίζεται από την τυπική εντοπισμό του εξανθήματος (στους γλουτούς, κάτω άκρα), ενώ δεν υπάρχει καμία θρομβοκυτταροπενία.

Κοιλιακό σύνδρομο θα πρέπει να διακρίνεται από ασθένειες που σχετίζονται με μια εικόνα της οξείας κοιλίας σε αιμορραγική αγγειίτιδα, συμπεριλαμβανομένης της οξείας σκωληκοειδίτιδα, απόφραξη του εντέρου, διάτρητα γαστρικό έλκος, Γερσινίωση, ελκώδη κολίτιδα. Προς όφελος της νόσου Henoch πορφύρα εμφάνιση κράμπες, που εμφανίζονται στο ύψος των αιματέμεση και μέλαινα, και τις σχετικές αλλαγές στο δέρμα, αρθρικό σύνδρομο. Με την επικράτηση των γαστρεντερικών συμπτωμάτων μπορεί να μοιάζουν με την κλινική εικόνα της οξείας κοιλίας εικόνα, έτσι κατά την εξέταση καθενός ασθενή με οξεία κοιλιακό άλγος πρέπει να γνωρίζουν και να αναζητήσει αιμορραγικές αγγειίτιδα που σχετίζεται βλάβες, νεφρίτιδα ή αρθρίτιδα.

Με σοβαρή νεφρική βλάβη, μπορεί να υπάρχει υπόθεση για οξεία σπειραματονεφρίτιδα, στη διαφορική διάγνωση βοηθά στον εντοπισμό άλλων εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας. Εάν ο ασθενής πάσχει από χρόνια νεφρική νόσο, είναι απαραίτητο να μάθετε αν είχε ιστορικό αιμορραγικής αγγειίτιδας στο παρελθόν του. Οι νεφρικές μορφές της νόσου θα πρέπει να διαφοροποιούνται πρώτα απ 'όλα από την IgA-νεφροπάθεια, η οποία προχωρεί με υποτροπές της μακροζωτουρίας ή της μικροαιτατουρίας.

Η διαφορική διάγνωση με άλλες ρευματικές ασθένειες σπάνια προκαλεί δυσκολίες. Μια εξαίρεση είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, το οποίο άνοιγμα μπορεί να έχουν συμπτώματα του αιμορραγικού αγγειίτιδας, αλλά προσδιορίσει ανοσολογικών δεικτών (αντισώματα κατά του DNA, ANF), δεν ιδιόμορφο αιμορραγική αγγειίτιδα.

Θεραπεία αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά

Οι ενδείξεις για νοσηλεία είναι το ντεμπούτο, η επανάληψη της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Χωρίς ναρκωτική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στην οξεία φάση της αιμορραγικής αγγειίτιδας απαιτείται νοσηλεία, ανάπαυση κρεβάτι για μια περίοδο δερματικό εξάνθημα, υποαλλεργική διατροφή. Ανάπαυση απαιτείται για να βελτιώσει την κυκλοφορία στην εξαφάνιση του πόνου και εξάνθημα που ακολουθείται από μια σταδιακή επέκταση. Η παραβίαση της ανάπαυσης στο κρεβάτι συχνά οδηγεί σε αυξημένα ή επαναλαμβανόμενα εξανθήματα. Υποαλλεργικό δίαιτα με την εξαίρεση των υποχρεωτικών αλλεργιογόνα (σοκολάτα, ο καφές, το κακάο, τα εσπεριδοειδή - τα λεμόνια, τα πορτοκάλια, γκρέιπφρουτ, μανταρίνια, το κοτόπουλο, τα τσιπ, τα ανθρακούχα χρωματιστά ποτά, ξηρούς καρπούς, μπισκότα αλμυρά, όλα τα κόκκινα φρούτα και λαχανικά) ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς στην οξεία περίοδο. Όταν εκφράζεται κοιλιακό άλγος συνταγογραφείται πίνακα № 1 (κατά του έλκους). Νεφρωσικό πραγματοποίηση σπειραματονεφρίτιδα χρησιμοποιώντας ένα άλας χωρίς δίαιτα με πρωτεϊνικό περιορισμό.

Φάρμακα για αιμορραγική αγγειίτιδα

Η ιατρική θεραπεία πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου, την κλινική μορφή, τη φύση των κύριων κλινικών συνδρόμων, τη σοβαρότητα, τη φύση της πορείας.

Κριτήρια για τη σοβαρότητα της αιμορραγικής αγγειίτιδας:

• φως - ικανοποιητική υγεία, αφυγή, ρευματοειδή αρθραλγία,
• μέτρια σοβαρότητα - οξεία εξανθήματα, αρθραλγία ή αρθρίτιδα, περιοδικός κοιλιακός πόνος, μικροαιτατουρία, ίχνη πρωτεϊνουρία,
• βαριά εξανθήματα, αποστράγγιση, στοιχεία νέκρωσης, αγγειοοίδημα, επίμονο κοιλιακό άλγος, γαστρεντερική αιμορραγία, μακροσφαιρία, νεφρωσικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Η φαρμακευτική αγωγή αποτελείται από παθογένεια και συμπτώματα.

Η παθογενετική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας ανάλογα με τη φύση και τη διάρκεια εξαρτάται από τον εντοπισμό της αγγειακής βλάβης και τη σοβαρότητά της. Για τη θεραπεία χρησιμοποιήστε νατριούχο ηπαρίνη σε μια μεμονωμένα επιλεγμένη δόση. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, χορηγούνται αντιπηκτικά, σύμφωνα με τις ενδείξεις - ενεργοποιητές της ινωδόλυσης. Επιπλέον, αν η θεραπεία είναι εύκολη μόνο με αντιπηκτικά, τότε με μέτριες και σοβαρές μορφές, είναι απαραίτητος ένας συνδυασμός αντιπηκτικών με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται για σοβαρή ασθένεια και με νεφρίτιδα Shenlaine-Genocha. Από φάρμακα με ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα στη νεφρίτιδα, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, παράγωγα 4-αμινοκινολίνης συνταγογραφούνται. Στην περίπτωση οξείας ή εξάπλωσης χρόνιας εστίας λοίμωξης, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά. εάν η διαδικασία μόλυνσης υποστηρίζει την επανεμφάνιση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, οι ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση περιλαμβάνονται στο πακέτο θεραπείας.

Παρακάτω υπάρχουν ενδείξεις για το σκοπό και τις μεθόδους χρήσης παθογενετικών μεθόδων για τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

• Τα αντιπηκτικά είναι όλες οι μορφές της νόσου. Διπυριδαμόλη (curantyl, persanthin) σε δόση 5-8 mg / kg ημερησίως σε 4 διηρημένες δόσεις. πεντοξυφυλλίνη (τραντάλ, ααναπουρίνη) 5-10 mg / kg ανά ημέρα σε 3 δόσεις, τικλοπιδίνη (tiklid) 250 mg δύο φορές την ημέρα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, δύο φάρμακα συνταγογραφούνται ταυτόχρονα για να ενισχυθεί το αντιθρομβωτικό αποτέλεσμα. Ενεργοποιητές ινωδόλυσης - νικοτινικό οξύ, νικοτινικό xantinol (teonikol, komplamin) - δόση πήρε ατομικά ευαισθησία υπόψη, είναι γενικά 0,3-0,6 g ανά ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την κλινική μορφή και τη σοβαρότητα: 2-3 μήνες - με εύκολη ροή. 4-6 μήνες - με μέσο όρο. έως 12 μήνες - με σοβαρή υποτροπιάζουσα πορεία και νεφρίτιδα Shenlaine-Genocha. σε χρόνια, επαναλάβετε τα μαθήματα για 3-6 μήνες.
• Αντιπηκτικά - μια ενεργή περίοδος μεσαίων και βαριών μορφών. Εφαρμόστε τη νατριούχο ηπαρίνη ή τη χαμηλή μοριακή αναλογία της - υπερπαρατίνη ασβεστίου (Fraxiparin). Η δόση του νατρίου ηπαρίνης επιλέγονται ξεχωριστά ανάλογα με το βαθμό της σοβαρότητας της νόσου (κατά μέσο όρο 100-300 IU / kg, τουλάχιστον - υψηλότερες δόσεις), καθοδηγείται από θετική δυναμική και παραμέτρων πήξης. Με μια μέση διάρκεια της θεραπείας συνήθως διαρκεί έως και 25-30 ημέρες. σε σοβαρή - έως επίμονη ανακούφιση κλινικών συνδρόμων (45-60 ημέρες). με νεφρίτιδα αιμορραγικής αγγειίτιδας, η διάρκεια της θεραπείας με ηπαρίνη προσδιορίζεται ξεχωριστά. Τα φάρμακα ακυρώνονται σταδιακά σε 100 μονάδες / kg ανά ημέρα κάθε 1-3 ημέρες.
• Γλυκοκορτικοστεροειδή - μια σοβαρή πορεία δερματικών, αρθρικών, κοιλιακών συνδρόμων, νεφρικών βλαβών. Με απλή και μικτή μορφή χωρίς νεφρική βλάβη, η δόση πρεδνιζολόνης είναι 0,7-1,5 mg / kg ημερησίως σε σύντομη πορεία (7-20 ημέρες). Με την ανάπτυξη του νεφρού Shenlene-Genocha διορίζει 2 mg / kg ημερησίως για 1-2 μήνες, ακολουθούμενη από μείωση 2,5-5,0 mg 1 φορά σε 5-7 ημέρες πριν την ακύρωση.
• Κυτοστατική - σοβαρές μορφές νεφρίτη, δερματικό σύνδρομο με νέκρωση στο φόντο υψηλής ανοσολογικής δραστηριότητας. Παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης - με την εξαφάνιση των σοβαρών συμπτωμάτων σε φόντο μείωσης της δόσης πρεδνιζολόνης ή μετά την απόσυρσή της.
• Αντιβιοτικά - παρεντερικές λοιμώξεις στο ντεμπούτο ή στο υπόβαθρο της νόσου, η παρουσία εστιών μόλυνσης.
• Το IVIG είναι μια σοβαρή, συνεχώς επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου που σχετίζεται με βακτηριακές ή / και ιικές λοιμώξεις που δεν υπόκεινται σε αποκατάσταση. Το IVIG χορηγείται με χαμηλή και μέση τιμή εναλλαγής (400-500 mg / kg).

Η συμπτωματική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας περιλαμβάνει θεραπεία έγχυσης, αντιισταμινικά, εντεροσώματα, ΜΣΑΦ. Κατά τη θεραπεία επαναλαμβανόμενων μορφών, θα πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην αναζήτηση μιας πιθανής αιτίας που υποστηρίζει την παθολογική διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, αυτοί είναι μολυσματικοί παράγοντες, οπότε η αποκατάσταση των εστιών της λοίμωξης συχνά οδηγεί σε ύφεση.

Σε σοβαρή αγγειίτιδα αιμορραγική κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της ενδοφλέβιας δεξτράνης (reopoliglyukina), μίγμα γλυκόζης-νοβοκαΐνη (σε αναλογία 3: 1). Αντιισταμινικά φάρμακα είναι αποτελεσματικά σε παιδιά με ιστορικό τροφίμων, φαρμακευτικής αλλεργίας ή οικιακής χρήσης, εκδηλώσεις καταρροϊκού της εξιδρωματική προδιάθεση, αλλεργικών νόσων (αλλεργική ρινίτιδα, αγγειονευρωτικό οίδημα, αποφρακτική βρογχίτιδα, βρογχικό άσθμα). Χρησιμοποιήστε κλεμαστίνη (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum), mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) και άλλα φάρμακα σε δόσεις ηλικίας για 7-10 ημέρες. Χηλικοποιητές [λιγνίνη υδρόλυση (Polyphepanum), διοκταεδρικών σμηκτίτης (Smecta), ποβιδόνη (enterosorb), ενεργό άνθρακα 3-4 φορές την ημέρα για 5-10 ημέρες] απαιτούνται για ασθενείς με αλλεργική ιστορία όταν διαιτητική πράκτορες ήταν παράγοντας της νόσου προκαλεί . Χηλικοποιητές δεσμεύει τις τοξίνες στον αυλό του εντέρου και βιολογικά ενεργές ουσίες, αποτρέποντας έτσι τη διείσδυση τους στην συστηματική κυκλοφορία. Τα ΜΣΑΦ συνίστανται σε σύντομη πορεία σε περίπτωση σοβαρού αρθρικού συνδρόμου.

Χειρουργική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η χειρουργική θεραπεία (λαπαροσκόπηση, λαπαροτομία) ενδείκνυται στην ανάπτυξη συμπτωμάτων "οξείας κοιλίας" σε ασθενή με κοιλιακό σύνδρομο. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της περιόδου ύφεσης σύμφωνα με τις ενδείξεις (χρόνια αμυγδαλίτιδα), πραγματοποιείται αμυγδαλεκτομή.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

• Ο χειρουργός είναι ένα έντονο κοιλιακό σύνδρομο.
• ΟΝΤ, οδοντίατρος - παθολογία των οργάνων της ΟΝT, αναγκαιότητα αποκατάστασης δοντιών.
• Νεφρολόγος - νεφρίτιδα Shenlaine-Genocha.

Πρόληψη

Δεν έχει αναπτυχθεί πρωτογενής προφύλαξη από αιμορραγική αγγειίτιδα. Πρόληψη της υποτροπής και επανεμφάνισης της νόσου Henoch-Schonlein πορφύρα είναι η πρόληψη των παροξύνσεων, αναπροσαρμογής εστίες μόλυνσης, απόρριψη της υποδοχής των αντιβιοτικών, εξαλείφοντας την έκθεση σε αλλεργιογόνα, προκαλώντας παράγοντες - ψύξη, σωματική δραστηριότητα, καταστάσεις στρες.

[24], [25],

Πρόβλεψη

Το αποτέλεσμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι γενικά ευνοϊκό. Η ανάκτηση μετά το ντεμπούτο παρατηρείται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Ίσως μια μακροχρόνια επανεμφανιζόμενη πορεία της νόσου, με τη συχνότητα υποτροπών που κυμαίνονται από απλή για αρκετά χρόνια έως μηνιαία. Με την ανάπτυξη του κοιλιακού συνδρόμου είναι δυνατές χειρουργικές επιπλοκές (ενοχλήσεις, εντερική απόφραξη, διάτρηση του εντέρου με ανάπτυξη περιτονίτιδας). Η νεφρίτιδα του Shenlaine-Genocha μπορεί να περιπλέκεται από νεφρική ανεπάρκεια μιας οξείας περιόδου. Η πρόγνωση καθορίζει το βαθμό της νεφρικής βλάβης, ως αποτέλεσμα της οποίας μπορεί να αναπτυχθεί η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Μια ανεπιθύμητη πρόγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας σχετίζεται με την παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου, αρτηριακής υπέρτασης και εξωκοκοιλιακού πολλαπλασιασμού με τη μορφή ημι-φεγγόνων.

[26]