Ανοσοποιητική αιμολυτική αναιμία

Ανοσοποιητικό αιμολυτική αναιμία - μια ετερογενής ομάδα ασθενειών στις οποίες αίμα ή το μυελό των οστών κύτταρα καταστρέφονται από τα αντισώματα ή ευαισθητοποιημένα λεμφοκύτταρα εναντίον του ίδιου μη τροποποιημένου αντιγόνων του.

Ανάλογα με τη φύση του αντισώματος απομονώνεται 4 ενσωμάτωση ανοσοποιητικό αιμολυτική αναιμία: αλλοάνοσης (ισοάνοσης) transimmunnye, geteroimmunnye (απτένιο) αυτοανοσία.

[1], [2], [3], [4]

Ισόλυση αιμολυτική αναιμία

Υπήρξαν περιπτώσεις στις αντιγονικές γονίδια ασυμβατότητα μητέρα και το έμβρυο (αιμολυτική νόσος του νεογνού), ή σε επαφή με μη συμβατά αντιγόνα ομάδα επί των ερυθρών κυττάρων του αίματος (μετάγγιση ασύμβατου αίματος), η οποία οδηγεί σε ορό δότη με δέκτη ερυθροκύτταρα αντίδραση.

Αιμολυτική νόσος του νεογνού είναι πιο συχνά συνδέεται με ασυμβατότητα αίματος μεταξύ μητέρας και εμβρύου αντιγόνο-RhD, λιγότερο αντιγονικά A B O, ακόμη λιγότερο των αντιγόνων C, C, Kell και άλλοι. Αντισώματα που διεισδύουν στον πλακούντα είναι στερεωμένα στα ερυθροκύτταρα του εμβρύου και στη συνέχεια εξαλείφονται από μακροφάγα. Ενδοκυτταρική αιμόλυση αναπτύσσει το σχηματισμό έμμεση χολερυθρίνη, τοξικό για ΚΝΣ με αντισταθμιστικές erntroblastozom, σχηματισμό εστιών της εξωμυελικής αιματοποίησης.

Μεταδοτική αιμολυτική αναιμία

Προκαλείται από διαπλακουντιακή μετάδοση αντισωμάτων από μητέρες που πάσχουν από αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. τα αντισώματα κατευθύνονται ενάντια στο γενικό αντιγόνο των ερυθροκυττάρων τόσο της μητέρας όσο και του παιδιού. Η μεταμόσχευση αιμολυτικής αναιμίας στα νεογέννητα απαιτεί συστηματική θεραπεία, λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημίσειας ζωής των μητρικών αντισωμάτων (IgG) σε 28 ημέρες. Η χρήση γλυκοκορτικοειδών δεν εμφανίζεται.

Ετεροειδής αιμολυτική αναιμία

Συνδεδεμένη με τη στερέωση πάνω στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων απτίνης φαρμάκου, ιικής, βακτηριακής προέλευσης. Ερυθροκυττάρων είναι ένα τυχαίο κύτταρο στόχο, στο οποίο το απτένιο-αντίσωμα αντίδρασης (το σώμα παράγει αντισώματα ενάντια σε «ξένα» αντιγόνα). Σε 20% των περιπτώσεων στην ανοσολογική αιμόλυση μπορεί να ταυτοποιηθεί ναρκωτικά ρόλο.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Με αυτή την παραλλαγή αιμολυτικής αναιμίας στο σώμα του ασθενούς, παράγονται αντισώματα που κατευθύνονται έναντι των δικών τους αμετάβλητων αντιγόνων ερυθροκυττάρων. Υπάρχουν σε οποιαδήποτε ηλικία.

Τύποι ανοσοποιητικής αιμολυτικής αναιμίας

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θεωρείται ως ένα είδος του κατάσταση «disimmuniteta» που συνδέονται με την ανεπάρκεια των θύμο προερχόμενων πληθυσμοί των κατασταλτικών κυττάρων, η συνεργασία των κυττάρων παραβίαση κατά τη διάρκεια των ανοσοαπόκρισης και εμφάνιση κλώνος ανοσοκύτταρα αυτοεπιθετικά (πολλαπλασιασμός «παράνομο» κλώνος immunologicheskn ικανά κύτταρα τα οποία έχουν χάσει την ικανότητα να αναγνωρίζει αυτο-αντιγόνα) . Η μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων στο αίμα συνοδεύεται από αυξημένες ποσότητες Β και null λεμφοκύτταρα του περιφερικού αίματος.

Παθογένεια ανοσοποιητικής αιμολυτικής αναιμίας

[5], [6], [7], [8]

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με θερμικά αντισώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι οι ίδιες τόσο σε ιδιοπαθείς όσο και σε συμπτωματικές μορφές. Σύμφωνα με την κλινική πορεία χωρίζονται σε 2 ομάδες. Η πρώτη ομάδα αντιπροσωπεύεται από έναν οξύ παροδικό τύπο αναιμίας, ο οποίος παρατηρείται κυρίως στα μικρά παιδιά και συχνά εμφανίζεται μετά από μια λοίμωξη, συνήθως μια αναπνευστική οδό. Κλινικά, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από σημεία ενδοαγγειακής αιμόλυσης. Ξεκινήστε οξείες ασθένειες που συνοδεύονται από πυρετό, εμετό, αδυναμία, ζάλη, χλωμό εμφάνιση του δέρματος, ίκτερο, κοιλιακό άλγος και κάτω μέρος της πλάτης, αιμοσφαιρινουρία. Σε αυτή την ομάδα ασθενών δεν παρατηρούνται σημαντικές συστηματικές ασθένειες.

Ανοσοποιητική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με θερμικά αντισώματα

[9], [10], [11], [12], [13]

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με "κρύα" αντισώματα

Τα αντισώματα των ερυθροκυττάρων, τα οποία γίνονται πιο δραστικά σε χαμηλή θερμοκρασία σώματος, ονομάζονται "ψυχρά" αντισώματα. Αυτά τα αντισώματα ανήκουν στην κατηγορία IgM, για να εκδηλώσει τη δράση τους απαιτεί την παρουσία συμπληρώματος, IgM ενεργοποιεί το συμπλήρωμα στα άκρα (χέρι, πόδι), όπου η θερμοκρασία είναι χαμηλότερη από ότι σε άλλα μέρη του σώματος? Ο καταρράκτης των αντιδράσεων συμπληρώματος διακόπτεται όταν τα ερυθροκύτταρα μετακινούνται στις θερμότερες ζώνες του σώματος. Στο 95% των υγιών ανθρώπων, οι φυσικές ψυχρές συγκολλητίνες βρίσκονται σε χαμηλό τίτλο (1: 1, 1: 8, 1:64).

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με "κρύα" αντισώματα

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με ατελείς θερμικές συγκολλητίνες

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με ελλιπή συγκολλητίνες θερμότητας - η πιο κοινή μορφή σε ενήλικες και παιδιά, αν και το τελευταίο, σύμφωνα με ορισμένες εκθέσεις, παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία κρύο συμβαίνει τουλάχιστον συχνά, αλλά σπάνια διαγνωστεί. Στα παιδιά, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με ελλιπή συγκολλητίνες θερμότητας συχνά είναι ιδιοπαθούς φύσης, σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας, και SLE - οι πιο κοινές αιτίες της δευτερογενούς αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Σε ενήλικες, αυτή η μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας συνοδεύει συχνά άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα, CLL και λεμφώματα.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με ατελείς θερμικές συγκολλητίνες

[20], [21]

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρη κρυοσυγκολλητίνες (κρύο ασθένεια αγλουτινίνη) σε παιδιά συμβαίνουν πολύ λιγότερο συχνά από ό, τι άλλες μορφές. Στους ενήλικες, η νόσος είναι συχνά ανιχνεύεται: αυτή η μορφή είτε δευτερογενώς προς λεμφοπολλαπλασιαστικές σύνδρομα, ηπατίτιδα C, λοιμώδης μονοπυρήνωση, ή ιδιοπαθής. Ιδιοπαθής μορφή αναιμίας, αλλά δείχνει επίσης την παρουσία κλωνικά επεκταθεί πληθυσμού των μορφολογικά φυσιολογικών λεμφοκυττάρων που παράγουν μονοκλωνικά IgM.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες

[22], [23], [24],