Σαρκώματα μαλακών μορίων στα παιδιά

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι μια ομάδα κακοήθων όγκων που προέρχονται από πρωτόγονη μεσεγχυματικό ιστό. Αντιπροσωπεύουν περίπου το 7-11% όλων των κακοηθών νεοπλασμάτων της παιδικής ηλικίας. Τα μισά από τα σαρκώματα μαλακών μορίων αντιπροσωπεύονται από ραβδομυοσάρκωμα. Μαζί με το ραβδομυοσάρκωμα, τα αρθρικά σαρκώματα, τα ινοσαρκώματα και τα νευροϊνωματώματα είναι πιο συνηθισμένα στα παιδιά. Οι όγκοι μαλακών ιστών εκτός του ραβδομυοσάρκωμα είναι πιο συχνές στους ενήλικες. Ο εντοπισμός των σαρκωμάτων μαλακών μορίων είναι πολύ διαφορετικός.

[1], [2], [3], [4]

Συμπτώματα των σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τη θέση του όγκου και τη σχέση του με τους περιβάλλοντες ιστούς. Κατά κανόνα, αποκαλύπτονται τοπικά συμπτώματα ανάπτυξης όγκου. Γενικά συμπτώματα (πυρετός, απώλεια βάρους κ.λπ.) παρατηρούνται σπάνια, συχνά σε προχωρημένα στάδια της νόσου.

Ιστολογική ταξινόμηση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Ιστολογικά, τα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι εξαιρετικά ετερογενή. Παρακάτω παρατίθενται παραλλαγές κακοήθων σαρκωμάτων και ιστολογικώς αντίστοιχοι τύποι ιστών.

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών αναφέρονται επίσης ως εξωσωματικοί όγκοι από ιστό οστών και χόνδρου (οστεοσάρκωμα extraossar, μυξοειδές και μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα).

Μορφολογικά, είναι δύσκολο να γίνει διαφορική διάγνωση μεταξύ όγκων μαλακών μορίων ιστών που δεν έχουν υποστεί βλάβη. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, χρησιμοποιήστε ηλεκτρονική μικροσκοπία, ανοσοϊστοχημικές και κυτταρογενετικές μελέτες.

Από μόνη της, τον ιστολογικό τύπο του όγκουε μαλακών ιστών (εξαιρουμένων ραβδομυοσάρκωμα) δεν δίνει μια σαφή ιδέα σχετικά με την κλινική πορεία και την πρόγνωση της νόσου. Για να προσδιοριστεί η συσχέτιση της ιστολογικής όγκου και πραγματοποίηση συμπεριφορά, πολυκεντρική ομάδα μελέτης POG (Παιδιατρική Ογκολογία Group, USA) σε μια προοπτική μελέτη προσδιόρισε τρεις επιλογές ιστολογικές αλλαγές οι οποίες θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν ως προγνωστικοί παράγοντες. Ο βαθμός των ιστολογικών αλλαγών προσδιορίστηκε από τους δείκτες της κυτταρικής, του κυτταρικού πλειομορφισμού, της μιτωτικής δραστηριότητας, της σοβαρότητας της νέκρωσης και της επεμβατικής ανάπτυξης όγκου. Αποδείχθηκε ότι οι όγκοι της τρίτης ομάδας (βαθμός ΙΙΙ) σε σύγκριση με τον πρώτο και το δεύτερο έχουν πολύ χειρότερη πρόγνωση.

Ταξινόμηση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Διάγνωση σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Η επαλήθευση της διάγνωσης του σαρκώματος μαλακών μορίων παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες. Όταν πραγματοποιείται βιοψία, είναι σημαντικό να λαμβάνεται επαρκής ποσότητα ιστού όγκου όχι μόνο για συνήθεις ιστολογικές, αλλά και για ανοσοϊστοχημικές, κυτταρογενετικές και μοριακές βιολογικές μελέτες.

[5], [6], [7], [8]

Θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Η στρατηγική της θεραπείας των όγκων σε παιδιά και ενήλικες είναι διαφορετική, η οποία συνδέεται με διάφορα σημεία:

• η πραγματοποίηση λειτουργιών εξοικονόμησης οργάνων σε παιδιά συνδέεται με μεγάλες τεχνικές δυσκολίες λόγω ανατομικών και λειτουργικών χαρακτηριστικών.
• η χρήση ακτινοθεραπείας στα μικρά παιδιά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές (για παράδειγμα, διαταραχή στην ανάπτυξη μεμονωμένων οργάνων και στο σώμα ως σύνολο), πιο έντονη απ 'ό, τι στους ενήλικες.
• Στην ογκολογία των παιδιών, αναπτύχθηκαν αυστηρότερα σχήματα χημειοθεραπείας υψηλής δοσολογίας. συμπεριλαμβανομένων των πολυσωματικών σκευασμάτων (η πραγματοποίηση παρόμοιας χημειοθεραπευτικής αγωγής σε ενήλικες είναι συχνά αδύνατη σε σχέση με τη χειρότερη ανεκτικότητα).
• οι μακροπρόθεσμες επιδράσεις όλων των θεραπειών στα παιδιά είναι κοινωνικά πιο σημαντικές λόγω του ενδεχομένως μεγαλύτερου προσδόκιμου επιβίωσης σε σύγκριση με τους ενήλικες.

Πώς αντιμετωπίζονται τα σαρκώματα μαλακών μορίων στα παιδιά;