Πώς αντιμετωπίζονται τα σαρκώματα μαλακών μορίων στα παιδιά;

Η στρατηγική της θεραπείας των όγκων σε παιδιά και ενήλικες είναι διαφορετική, η οποία συνδέεται με διάφορα σημεία:

• η πραγματοποίηση λειτουργιών εξοικονόμησης οργάνων σε παιδιά συνδέεται με μεγάλες τεχνικές δυσκολίες λόγω ανατομικών και λειτουργικών χαρακτηριστικών.
• η χρήση ακτινοθεραπείας στα μικρά παιδιά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές (για παράδειγμα, διαταραχή στην ανάπτυξη μεμονωμένων οργάνων και στο σώμα ως σύνολο), πιο έντονη απ 'ό, τι στους ενήλικες.
• Στην ογκολογία των παιδιών, αναπτύχθηκαν αυστηρότερα σχήματα χημειοθεραπείας υψηλής δοσολογίας. συμπεριλαμβανομένων των πολυσωματικών σκευασμάτων (η πραγματοποίηση παρόμοιας χημειοθεραπευτικής αγωγής σε ενήλικες είναι συχνά αδύνατη σε σχέση με τη χειρότερη ανεκτικότητα).
• οι μακροπρόθεσμες επιδράσεις όλων των θεραπειών στα παιδιά είναι κοινωνικά πιο σημαντικές λόγω του ενδεχομένως μεγαλύτερου προσδόκιμου επιβίωσης σε σύγκριση με τους ενήλικες.

Οι αναφερόμενες διαφορές καθορίζουν την ανάγκη προσεκτικής επιλογής θεραπευτικών τακτικών με την υποχρεωτική εξέταση των επιμέρους χαρακτηριστικών του παιδιού και τον πιθανό κίνδυνο καθυστερημένων επιπλοκών.

Λόγω της σπανιότητας των όγκων μαλακών ιστών nerabdomiosarkomnyh θεραπεία τους θα πρέπει να διεξάγονται στο πλαίσιο των πολυκεντρικές μελέτες για να ληφθούν αξιόπιστα αποτελέσματα και τα χρησιμοποιεί για τη βελτιστοποίηση θεραπειών. Στη θεραπεία αυτού του τύπου όγκων θα πρέπει να συμμετέχουν ειδικοί διαφόρων προφίλ: χειρουργοί, χημειοθεραπευτές, ακτινολόγοι. Λόγω της ανάγκης σε ορισμένες περιπτώσεις ακρωτηριασμού σκόπιμο ένταξη στις αρχές του ορθοπεδικούς διαδικασία επούλωσης reabilitologov ψυχολόγους και από το οποίο εν συνεχεία σε μεγάλο βαθμό την ποιότητα ζωής του ασθενούς θα εξαρτηθεί.

Στο χειρουργικό στάδιο της θεραπείας, προσδιορίζεται η πιθανότητα πλήρους εκτομής του όγκου μέσα στα όρια των υγιών ιστών. Αυτός είναι ένας εξαιρετικά σημαντικός προγνωστικός παράγοντας. Η απουσία υπολειπόμενου όγκου σημαίνει ευνοϊκή πρόγνωση. Εάν διατηρηθεί ο υπολειπόμενος όγκος, εξετάζεται η αναγκαιότητα και η πιθανότητα επαναλαμβανόμενης ριζικής λειτουργίας.

Ο ρόλος της χημειοθεραπείας στα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι διφορούμενος. Όσον αφορά τη χημειοθεραπεία, η διαίρεση των όγκων σε ευαίσθητα (PMC), μέτρια ευαίσθητα και μη ευαίσθητα είναι γενικά αποδεκτή. Με βάση αυτή τη διαίρεση, έχουν κατασκευαστεί αρκετά σύγχρονα προγράμματα για τη θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών μορίων (CWS, SIOP). Οι ευαίσθητοι στην χημειοθεραπεία όγκοι περιλαμβάνουν ραβδομυοσάρκωμα, εξωγενές σάρκωμα Ewing, περιφερειακούς νευροεκδερματικούς όγκους, αρθρικό σάρκωμα. Τα μέτρια ευαίσθητα περιλαμβάνουν κακοήθη ινοκυτταρικά ιστιοκύτταρα, λειομυοσάρκωμα, κακοήθεις αγγειακούς όγκους, σάρκωμα κυψελιδικού μαλακού ιστού και λιποσάρκωμα. Μη ευαισθησία στο χημειοθεραπευτικό ινοσαρκόμα (εκτός από το συγγενικό) και στο νευροϊνωμάτωμα (κακοήθες σκάνωμα).

Εκτός ραβδομυοσάρκωμα, και σάρκωμα αρθρικού υγρού, σε μεγάλες προοπτικές μελέτες με επικουρική χημειοθεραπεία σε παιδιά με σαρκώματα μαλακών ιστών βελτιώσει έκβαση (συνολική και ελεύθερη συμβαμάτων επιβίωση) δεν ήταν.

Τα βασικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών μορίων. Η βινκριστίνη, η δακτινομυκίνη, η κυκλοφωσφαμίδη και η δοξορουβικίνη (σχήμα VACA) παρέμειναν πολύ. Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα της ifosfamide σε σύγκριση με το κυκλοφωσφαμίδιο. Σε σχέση με τα μη ικανοποιητικά αποτελέσματα της θεραπείας με ελλιπή απομάκρυνση του όγκου, αναζητούνται νέα φάρμακα, πιο αποτελεσματικοί συνδυασμοί και σχήματα χημειοθεραπείας.

Ο ρόλος της ακτινοθεραπείας στη θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών μορίων είναι η παροχή τοπικού ελέγχου του όγκου. Οι δόσεις ακτινοβολίας σε διάφορα πρωτόκολλα κυμαίνονται από 32 έως 60 Gy. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, η από κοινού χρήση της χειρουργικής και ακτινοθεραπείας επιτρέπει την επίτευξη επαρκούς τοπικού ελέγχου σε 80% των ασθενών. Σε ορισμένες κλινικές, εισάγονται ενεργά εναλλακτικές μέθοδοι έκθεσης σε ακτινοβολία - βραχυθεραπεία και ενδοεγχειρητική ακτινοβολία με δέσμη ηλεκτρονίων. Η προεγχειρητική ακτινοβόληση του όγκου, η οποία έδειξε καλά αποτελέσματα σε ενήλικες, χρησιμοποιείται λιγότερο συχνά στην παιδιατρική ογκολογία.

Με την τοπική επανεμφάνιση της νόσου, προσπαθούν να κόψουν ξανά τον όγκο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η χημειοθεραπεία χωρίς ανοσοενισχυτικό είναι αποτελεσματική, συμπεριλαμβανομένων και σε παιδιά νεότερης ηλικιακής ομάδας με ινοσαρκóμο και αιμαγγειοπερεκτομή. Μεταξύ όλων των σαρκωμάτων μαλακών μορίων, αυτοί οι όγκοι, καθώς και το δερματοφλοζαρμάκωμα και το κακοήθες ινοκυτταρικό ιστιοκύτωμα, είναι λιγότερο επιθετικοί και σπάνια μεταστατώνουν. Η θεραπεία τους είναι συχνά δυνατή με χειρουργική αφαίρεση.

Με όχι πλήρως απομακρυσμένο σπληνικό δείγμα μαλακών ιστών, η χημειοθεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Ο δεσμοπλαστικός όγκος από μικρά στρογγυλά κύτταρα - ένας όγκος άγνωστης ιστογενέσεως - εντοπίζεται συνήθως στην κοιλιακή κοιλότητα και στη μικρή λεκάνη, γεγονός που καθιστά δύσκολη την πλήρη απομάκρυνσή του. Στην περίπτωση αυτή, η τακτική βασίζεται στη σύνθετη χρήση της χειρουργικής, ακτινοβολίας και χημειοθεραπευτικής θεραπείας.

Η θεραπεία για το ελαφρό κυτταρικό σάρκωμα των μαλακών ιστών είναι κυρίως χειρουργική με πιθανή ακτινοβόληση με υπολειμματικό όγκο. Οι προσπάθειες για χρήση χημειοθεραπείας στην περίπτωση αυτή αποδείχθηκαν αναποτελεσματικές.

Με τέτοιους εξαιρετικά κακοήθεις όγκους όπως το αγγειόσωμαμα και το λεμφιακόσαρκωμα, η πρόγνωση καθορίζεται από τη δυνατότητα πλήρους απομάκρυνσής τους. Υπάρχει μια έκθεση σχετικά με την επιτυχή χρήση της πακλιταξέλης σε αυτό τον τύπο όγκου.

Το γεμαγγειοενδοθηλίωμα, η κακοήθεια που καταλαμβάνει μια ενδιάμεση θέση μεταξύ του αιμαγγειώματος και του αιμαγγειοσάρκωμα, στα παιδιά εντοπίζεται συχνότερα στο ήπαρ. Μπορεί να αναπτυχθεί ασυμπτωματικά και να υποχωρήσει αυθόρμητα. Μερικές φορές ο όγκος αυτός συνοδεύει την ανάπτυξη της συναινετικής παχυσαρκίας (σύνδρομο Kazabaha-Merrita). Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητη μια ενεργή χειρουργική τακτική. Υπάρχουν αναφορές για επιτυχή χρήση χημειοθεραπείας (βινκριστίνη, δακτινομυκίνη, κυκλοφωσφαμίδη) και ιντερφερόνη άλφα-2α. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται.

Ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να δοθεί στη θεραπευτική τακτική του εξωσωματικού οστεοσαρκώματος. Η αποτελεσματικότητα της χημειοθεραπείας με αυτόν τον τύπο όγκου παραμένει ελάχιστα κατανοητή. Ωστόσο, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η θεραπεία αυτού του νεοπλάσματος πρέπει να διεξάγεται σύμφωνα με τις αρχές που αναπτύχθηκαν για τη θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών μορίων.

Εάν δεν είναι δυνατόν να αποκοπεί πλήρως ο όγκος ή παρουσία μεταστάσεων, η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία είναι υποχρεωτικές. Η συνολική τετραετής επιβίωση με το σχήμα VACA είναι περίπου 30%, το ποσοστό επιβίωσης χωρίς επανάληψη είναι 11%. Η χειρουργική θεραπεία μοναχικών μεταστάσεων υποδεικνύεται για τον εντοπισμό τους στους πνεύμονες. Επί του παρόντος, υπάρχουν επίμονες προσπάθειες να αυξηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας σε αυτήν την ομάδα ασθενών μέσω της εντατικοποίησης της χημειοθεραπείας και της χρήσης νέων σκευασμάτων με τη συμπερίληψη της ifosfamide και doxorubicin.

Ένα ανεπίλυτο πρόβλημα είναι η θεραπεία των υποτροπών των σαρκωμάτων μαλακών μορίων. Κατά την κατασκευή τακτικών θεραπείας, λαμβάνεται υπόψη η προηγούμενη θεραπεία, ο εντοπισμός της διαδικασίας και η κατάσταση του ασθενούς. Η θεραπεία είναι δυνατή σε μικρό αριθμό περιπτώσεων με πλήρη εκτομή του όγκου και των μεταστάσεων του. Η αποτελεσματικότητα της ακτινοθεραπείας και της χημειοθεραπείας στις υποτροπές δεν είναι σαφής και απαιτεί αξιολόγηση σε τυχαιοποιημένες πολυκεντρικές μελέτες.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για σαρκώματα μαλακού ιστού εξαρτάται από ιστολογικό τύπο, την πληρότητα της χειρουργικής εκτομής, την παρουσία ή απουσία μετάστασης, την ηλικία του ασθενούς, καθώς επίσης και σε μια σειρά από παράγοντες που αφορούν ειδικά ένα συγκεκριμένο όγκο. Σε ινοσαρκώματα και αιμαγγειοπερίκτιο, η πρόγνωση είναι σημαντικά καλύτερη στους νεότερους ασθενείς. Με το νευροϊνωμάτωμα και το λιποσάρκωμα, η πρόγνωση καθορίζει την πληρότητα της εκτομής. Με το leiomyosarcoma, η πρόγνωση είναι χειρότερη εάν ο όγκος αναπτύσσεται μέσα στο γαστρεντερικό σωλήνα. διαδικασία Επικράτηση, η ποσότητα του υπολειμματικού όγκων και του βαθμού των όγκων - αποφασιστική προγνωστικούς παράγοντες για αγγεία όγκου (αιμαγγειοενδοθηλίωμα, αγγειοσάρκωμα, λεμφοσάρκωμα). Η παρουσία μεταστάσεων είναι ένας εξαιρετικά δυσμενής προγνωστικός παράγοντας για οποιοδήποτε νεόπλασμα. Οι καθυστερημένες μεταστάσεις, που επιδεινώνουν σημαντικά την πρόγνωση, είναι χαρακτηριστικές του κυψελιδικού σαρκώματος και του μελανώματος των μαλακών ιστών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]