Πρωτοπαθής βρογχοπνευμονική αμυλοείδωση

Πρωτογενής αμυλοείδωση βρογχοπνευμονική - πρωτοπαθής νόσος που χαρακτηρίζεται από απόθεση αμυλοειδούς στο πνευμονικό παρέγχυμα, αγγειακά τοιχώματα, ο βλεννογόνος του σωλήνα, του υπεζωκότα, λεμφαδένες μεσοθωράκιο αναπνευστικού.

Ο λόγος, η παθογένεση της αμυλοείδωσης και η ταξινόμησή της εκτίθενται στο άρθρο " Τι προκαλεί αμυλοείδωση; ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Παθομορφολογία πρωτογενούς βρογχοπνευμονικής αμυλοείδωσης

Οι ακόλουθες κλινικές μορφές πρωτογενούς αμυλοείδωσης του βρογχοπνευμονικού συστήματος διακρίνονται:

• εντοπισμένη αμυλοείδωση της τραχείας, βρόγχοι,
• διάχυτη αμυλοείδωση της τραχείας, βρόγχοι,
• εντοπισμένη (μοναχική) αμυλοείδωση των πνευμόνων.
• διάχυτη αμυλοείδωση κυψελιδικού διαφράγματος.
• αμυλοείδωση του υπεζωκότα
• αμυλοείδωση των μεσοθωρακικών λεμφαδένων.
• συνδυασμένες μορφές.

απόθεση αμυλοειδούς στην τραχεία και τους βρόγχους είναι πολλαπλά λεία γκριζωπό λευκό οζίδια έως 1 cm σε διάμετρο, και έτσι μπορεί να διεισδύσει με ολόκληρη τοίχωμα του βρόγχου που οδηγεί σε στένωση του.

Με τη μορφή μοναχικό πνευμονικής αμυλοείδωσης έχει ένα ή περισσότερα κέντρα του αμυλοειδείς εναποθέσεις (σχηματισμοί psevdoopuholevyh). Αυτή η μορφή είναι πολύ σπάνια. Η διάχυτη αμυλοείδωση του πνεύμονα είναι πολύ συχνότερη. Χαρακτηρίζεται από απόθεση αμυλοειδούς στα χωρίσματα mezhalveolyarnyh γύρω από τα τριχοειδή αγγεία, αρτηρίες, φλέβες, με αποτέλεσμα τον περιορισμό των zapustevanie τους και την επακόλουθη ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης και το σχηματισμό των χρόνιων πνευμονικών καρδιοπάθεια. Οι επιπλοκές αμυλοειδούς στο βρογχοπνευμονικό σύστημα ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας ιστοχημικές μελέτες.

Συμπτώματα πρωτογενούς βρογχοπνευμονικής αμυλοείδωσης

Η τοπική αμυλοείδωση του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων έχει τις ακόλουθες χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις:

• επιφανειακός ξηρός, συχνά επώδυνος βήχας.
• συχνά αιμόπτυση.
• φωνή φωνή?
• δυσκολία στην αναπνοή, συριγμός.
• ατελεκτάση του αντίστοιχου τμήματος του πνεύμονα λόγω απόφραξης του βρόγχου. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με θόλωμα του κρουστικού ήχου με απουσία ή απότομη αποδυνάμωση της φυσαλιδώδους αναπνοής, καθώς και με επανεμφάνιση φλεγμονής στην περιοχή που έχει τραυματιστεί στον πνεύμονα. συνοδεύεται από βήχα με διαχωρισμό πυώδους πτύελου.
• συριγμός (λόγω στένωσης του βρόγχου που προσβλήθηκε).

Μεταφρασμένη (μοναχικά) της απόθεσης αμυλοειδούς στο πνευμονικό παρέγχυμα κλινικά δεν εμφανίζεται (σε ένα μεγάλο καταθέσεις αξία μπορεί νωθρότητα) και έχει διαγνωστεί μόνο ακτινολογικά.

Η διάχυτη αμυλοείδωση των πνευμόνων συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• βήχας, μη παραγωγικός ή με διαχωρισμό των βλεννογόνων πτυέλων, με την προσκόλληση δευτερογενούς λοίμωξης στα βρογχικά - βλεννώδη πτύελα.
• αργά αλλά σταθερά προχωρημένη δύσπνοια, πρώτα με άσκηση, στη συνέχεια σε ηρεμία.
• επαναλαμβανόμενη αιμόπτυση, συνήθως μέτρια έντονη.
• πόνος στο στήθος, χειρότερο με αναπνοή και βήχα (με εμπλοκή του υπεζωκότα στην παθολογική διαδικασία).
• δυσκολία στην κατάποση (με εμπλοκή των ενδοθωρακικών λεμφαδένων και συμπίεση του οισοφάγου).
• εξασθενισμένη κυψελιδική αναπνοή, μπορεί να ακουστεί σε απρόσκλητη, μη ηχηρή κρέπτη κυρίως στα χαμηλότερα μέρη των πνευμόνων. Με βλάβη των βρόγχων και ανάπτυξη βρογχικών παρεμποδίσεων, ακούγονται ξηρές σφυρίχτρες.
• διάχυτη γκρίζα κυάνωση (με ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας).
• σφυρηλατημένους καρδιακούς τόνους, με την ανάπτυξη χρόνιας πνευμονικής καρδιάς - έντονου τόνου II στην πνευμονική αρτηρία.
• η τρυφερότητα στο σωστό υποχώδριο και η μεγέθυνση του ήπατος - παρατηρούνται με μια μη αντιρροπούμενη πνευμονική καρδιά.

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Δεν υπάρχει γενική ανάλυση αιματολογικών μεταβολών, η αύξηση του ESR, ορισμένες φορές ορίζεται θρομβοκυττάρωση. Όταν συνδέονται οι μολυσματικές-φλεγμονώδεις διεργασίες, εμφανίζεται λευκοκυττάρωση με μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας προς τα αριστερά.
2. Η γενική ανάλυση των ούρων - χωρίς αποκλίσεις από τον κανόνα στους περισσότερους ασθενείς, μερικές φορές υπάρχει μια μικρή πρωτεϊνουρία.
3. Βιοχημική ανάλυση του αίματος - χαρακτηρίζεται gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, συχνά χαρακτηρίζεται από μία αύξηση στις τρανσαμινάσες, αλκαλική φωσφατάση, με μη αντιρροπούμενη πνευμονική καρδιά και να αυξήσει το συκώτι μπορεί να αυξήσει τα επίπεδα της χολερυθρίνης.
4. Ανοσολογική της έρευνας καθορίζεται συχνά από τη μείωση του αριθμού των Τ-κατασταλτικών λεμφοκυττάρων, αύξηση σε Β-λεμφοκύτταρα, την τάξη ανοσοσφαιρίνης IgM και IgG, μπορεί να προκαλέσει κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα.

Ενόργανη έρευνα

1. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων. Μοναχικές πνεύμονα αμυλοείδωση πρόδηλη στρογγυλεμένες σκιάσεις με σαφή περιγράμματα διάμετρο 1 έως 5 cm. Η εστιών μοναχική αμυλοείδωση μπορεί να αποτεθεί ασβεστίου, η οποία συνοδεύεται από μια πιο έντονη απόχρωση για να σφραγίσει το εστία.

Η διάχυτη αμυλοείδωση των βρόγχων χαρακτηρίζεται από εντατικοποίηση του βρογχικού σχεδίου σε σχέση με την συμπίεση των τοιχωμάτων των βρόγχων. Η διάχυτη αμυλοείδωση των πνευμόνων εκδηλώνεται με την αύξηση του πνευμονικού σχεδίου ή με τη διάχυτη λεπτή εστιακή εξασθένιση.

Στην αμυλοείδωση του υπεζωκότος, παρατηρείται η πάχυνση του. Στην αμυλοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, η διεύρυνσή τους είναι σαφώς ορατή και μερικές φορές μπορεί να ασβεστοποιηθεί.

2. Η ενδοσκοπική εξέταση της τραχείας και των βρόγχων αποκαλύπτει ένα χαρακτηριστικό μοτίβο: οιδηματώδη βλεννογόνο με τραχιά πιέτες (εικόνα «λιθόστρωτα») με προεξέχοντα κιτρινωπό βλατίδες. Μια βιοψία της βλεννώδους μεμβράνης μας επιτρέπει να διασαφηνίσουμε τη διάγνωση της αμυλοείδωσης.
3. Έρευνα της λειτουργίας αερισμού των πνευμόνων.

Με αμυλοείδωση της τραχείας και των βρόγχων αναπτύσσεται αποφρακτική αναπνευστική ανεπάρκεια (μείωση FEV1), με διάχυτη αμυλοείδωση των πνευμόνων - περιοριστικό (μειωμένο GEL). Η μοναχική αμυλοείδωση των πνευμόνων μπορεί να μην εκδηλώνεται με διαταραχές στην λειτουργία εξαερισμού των πνευμόνων.

4. ECG - με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης (σε διάχυτη μορφή αμυλοείδωσης του πνεύμονα) και το σχηματισμό των χρόνιων πνευμονικών καρδιοπάθεια, υπάρχουν ενδείξεις μυοκαρδιακή υπερτροφία του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας.
5. Διερεύνηση δειγμάτων βιοψίας βρογχικού, τραχειακού και πνευμονικού βλεννογόνου.

Μία βιοψία του βλεννογόνου της τραχείας, των βρόγχων, η ανοικτή ή transbronchial πνευμονική βιοψία είναι μια αξιόπιστη μέθοδος επαλήθευσης της διάγνωσης. Η αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από έντονο θετικό χρώμα με το κόκκινο του Κονγκό και η μικροσκοπία σε πολωμένο φως αποκαλύπτει μια άμορφη ουσία με διχρωματικές αμυλοειδείς ίνες πρασινωπού χρώματος.

Η πρόγνωση για πρωτογενή βρογχοπνευμονική αμυλοείδωση θεωρείται σχετικά ευνοϊκή, το προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση μπορεί να είναι 30-40 χρόνια. Οι κύριες επιπλοκές είναι οι μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες του βρογχοπνευμονίου, η αναπνευστική ανεπάρκεια, η χρόνια πνευμονική καρδιά.

Το πρόγραμμα εξέτασης για πρωτογενή βρογχοπνευμονική αμυλοείδωση

1. Συχνές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος: προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε ολικές πρωτεΐνες, κλάσματα πρωτεϊνών, χοληστερόλη, τριγλυκερίδια, αμινοτρανσφεράσες, αλκαλική φωσφατάση, χολερυθρίνη.
3. Ανοσολογικές μελέτες: προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, υποπληθυσμοί Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα.
4. Ακτινογραφία των πνευμόνων.
5. Φυροβρωμοσκοπία, τραχειοσκόπηση.
6. ΗΚΓ.
7. Σπιρογραφία.
8. Διερεύνηση βιοψιών της τραχείας, των βρόγχων, των πνευμόνων.