Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια ομάδα κλινικά ετερογενών κλωνικών νεοπλασμάτων από προδρόμους λεμφοκυττάρων, που συνήθως έχουν ορισμένα γενετικά και ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά. Οι δευτερογενείς ανωμαλίες κυτταρικής διαφοροποίησης και / ή πολλαπλασιασμού οδηγούν σε αυξημένη παραγωγή και συσσώρευση λεμφοβλαστών στον μυελό των οστών και διήθηση λεμφαδένων και παρεγχυματικών οργάνων. Σε περίπτωση απουσίας της θεραπείας της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας γίνεται γρήγορα μια θανατηφόρα ασθένεια.
[Επιδημιολογία
Περισσότερο από το 80% όλων των λευχαιμιών στα παιδιά είναι λεμφοειδούς προέλευσης, εκ των οποίων το 80% είναι όγκοι προγονικών κυττάρων Β λεμφοκυττάρων, 1% είναι όγκοι από ώριμα Β κύτταρα. περίπου το 15% προέρχεται από Τ-λεμφοκύτταρα, λιγότερο από 5% έχουν απροσδιόριστη κυτταρική προέλευση.
Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι η συνηθέστερη ογκολογική ασθένεια της παιδικής ηλικίας, που αντιπροσωπεύει περίπου το 25% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων στην παιδιατρική. Η επίπτωση στις αναπτυγμένες χώρες είναι 30-40 περιπτώσεις ανά 1.000.000 παιδιά.
Συμπτώματα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
Τα κύρια κλινικά συμπτώματα της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας - αδυναμία, πυρετό, κακουχία, πόνοι στα οστά και / ή τις αρθρώσεις, αιμορραγικό σύνδρομο (αιμορραγία των βλεννογόνων μεμβρανών της στοματικής κοιλότητας, αιμορραγίες του δέρματος), ωχρότητα. Πυρετός συνήθως προκαλείται από βακτηριακή, ιική, μυκητιακή, πρωτοζωϊκή ή (σπάνια) μόλυνση, ειδικά σε παιδιά με σοβαρή ουδετεροπενία (αριθμός ουδετερόφιλων λιγότερο από 500 σε L). Η αδυναμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αναιμίας και της δηλητηρίασης.
Επανεμφάνιση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
Η νικήτρια σημείο στη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας σε παιδιά μπορεί να γίνει μόνο μετά από μια σημαντική βελτίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας των υποτροπών. Σε σύγκριση με τα αποτελέσματα της θεραπείας του πρωτογενούς ασθενών, το ποσοστό επιβίωσης των παιδιών με υποτροπιάζουσα οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία παραμένει χαμηλό ποσοστό επιβίωσης 5-ετών για αυτούς τους ασθενείς είναι λιγότερο από 35-40%. Οι πιθανότητες ανάκτησης εξαρτώνται άμεσα από την ανάπτυξη νέων προσεγγίσεων στη χημειοθεραπεία, οι επιλογές για μεταμόσχευση μυελού των οστών, και άλλοι. Υπάρχουν απομονωθεί και να συνδυάζονται, μυελού των οστών και εξωμυελική (βλάβες του ΚΝΣ, των όρχεων, με διήθηση των άλλων οργάνων), πολύ νωρίς (εντός 6 μηνών από την εγκατάσταση διάγνωση), νωρίς (εντός 18 μηνών μετά τη διάγνωση) και αργά (μετά από 18 μήνες μετά τη διάγνωση) υποτροπές.
Διάγνωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
Η διάγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας βασίζεται στο ιστορικό, τη φυσική εξέταση και τις εργαστηριακές μελέτες.
Εργαστηριακή διάγνωση
Γενικός αριθμός αίματος: ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι φυσιολογικός, μειωμένος ή αυξημένος. συχνά, αν και όχι πάντα, αποκαλύπτουν κύτταρα έκρηξης. είναι χαρακτηριστική η υποαντιδραστική κανονικοχημική αναιμία και η θρομβοπενία.
Βιοχημική εξέταση αίματος: χαρακτηρίζεται από αύξηση της δραστηριότητας LDH. επίσης καθορίζουν τους δείκτες της λειτουργίας των νεφρών και του ήπατος.
Μυελογραφία: μυελώδη παρακέντηση απαραίτητο να διεξαχθεί τουλάχιστον δύο σημεία (σε παιδιά κάτω των 2 ετών είναι το οστό της πτέρνας ή κνημιαίου κυρτώματος, τα μεγαλύτερα παιδιά - οπίσθια και εμπρόσθια σπονδυλική στήλη λαγόνια), να συλλέξει επαρκή αριθμό διαγνωστικών υλικού. Είναι επιθυμητό να ληφθεί πρόσληψη υλικού υπό γενική αναισθησία. Είναι απαραίτητο να γίνουν 8-10 επιχρίσματα από κάθε σημείο και επίσης να συλλεχθεί υλικό για ανοσοφαινοτυπικές, κυτταρογενετικές και μοριακο-γενετικές μελέτες.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
Οι βασικές αρχές της θεραπείας της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας σε παιδιά αναπτύχθηκαν στις ΗΠΑ στα τέλη της δεκαετίας του '60. Στην πραγματικότητα, δεν έχουν αλλάξει μέχρι σήμερα. Η τρέχουσα θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λεύκωσης αποτελείται από διάφορα στάδια: επαγωγή ύφεση, χρησιμοποιώντας τρεις ή περισσότερους παράγοντες χορηγούνται για 4-6 εβδομάδες, ενοποίηση πολλαπλών παραγόντων ( «δέσμευσης») και της θεραπείας συντήρησης διαγραφή, συνήθως χρησιμοποιώντας αντιμεταβολίτες για 2- 3 χρόνια. Ένα υποχρεωτικό συστατικό είναι η πρόληψη και η θεραπεία της νεϊρολευκαιμίας. Δεδομένης της χαμηλής διείσδυσης των φαρμάκων κατά μήκος του φραγμού αίματος-εγκεφάλου, ακόμη και το 1965, προτάθηκε η υποχρεωτική χρήση των ειδικών θεραπειών που στοχεύουν να αναδιοργανώσει το κεντρικό νευρικό σύστημα.
Πρόγνωση για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία
Κάθε ένα από τα σύγχρονα πρωτόκολλα θεραπείας για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία βάζει τα καθήκοντά του, η λύση του οποίου ρέει μέσα στο γενικό διεθνές για τη βελτιστοποίηση της θεραπείας της ασθένειας αυτής. Για παράδειγμα, στην ιταλική έκδοση της ομάδας πρωτόκολλο BFM - AIEOP - ερευνητές αριστερά κρανιακή ακτινοβόληση μόνο για τα παιδιά με μεγαλύτερη από 100.000 κύτταρα hyperskeocytosis στο L, και Τ-κυττάρου πραγματοποίηση οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, επιτυγχάνοντας παράλληλα ελέγχει επαρκώς την neyroretsidivov εμφάνιση.