Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία ευθύνεται για το ένα πέμπτο όλων των οξέων λευχαιμιών στα παιδιά. Η συχνότητα εμφάνισης της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας παγκοσμίως είναι περίπου η ίδια, με 5,6 περιπτώσεις ανά 1.000.000 παιδιά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η έναρξη της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας σχεδόν στερείται συγκεκριμένων χαρακτηριστικών. Οι πιο συχνές εκδηλώσεις είναι ο πυρετός, το αιμορραγικό σύνδρομο, η αναιμία και οι δευτερογενείς λοιμώξεις. Παρά τη διήθηση του μυελού των οστών, δεν εμφανίζεται πάντα οστικός πόνος. Διήθηση του ήπατος, του σπλήνα και των λεμφαδένων καταγράφεται στο 30-50% των ασθενών. Βλάβη στο ΚΝΣ παρατηρείται στο 5-10% των περιπτώσεων, ενώ τα περισσότερα παιδιά δεν έχουν νευρολογικά συμπτώματα.

Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι οι πιο χαρακτηριστικές της μονοκυτταρικής παραλλαγής της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας. Μεμονωμένη διήθηση του δέρματος εμφανίζεται εξαιρετικά σπάνια κατά την εκδήλωση της νόσου. Τα εξωμυελικά χλωρώματα παρατηρούνται συχνότερα σε συνδυασμό με την τυπική διήθηση του μυελού των οστών. Κατά την έναρξη της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας, η υπερλευκοκυττάρωση ανιχνεύεται στο 3-5% των παιδιών, η οποία είναι πιο χαρακτηριστική των μιμομονοκυτταρικών και μονοκυτταρικών παραλλαγών.

Συμπτώματα οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Ταξινόμηση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Ιστορικά, η διάγνωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας βασίζεται στην κυτταρομορφολογία. Η νόσος αποτελεί μια μορφολογικά ετερογενή ομάδα.

Επί του παρόντος, η ταξινόμηση σύμφωνα με τα κριτήρια FAB (Γαλλο-Αμερικανο-Βρετανική Συνεργατική Ομάδα) είναι γενικά αποδεκτή. Η βάση αυτής της ταξινόμησης είναι η αντιστοιχία του μορφολογικού υποστρώματος της λευχαιμίας σε μια συγκεκριμένη σειρά και επίπεδο διαφοροποίησης των φυσιολογικών αιμοποιητικών κυττάρων.

Ταξινόμηση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Στη σύγχρονη αιματολογία, η θεραπεία της λευχαιμίας, συμπεριλαμβανομένης της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας, πρέπει να πραγματοποιείται σε εξειδικευμένα νοσοκομεία σύμφωνα με αυστηρά προγράμματα. Το πρόγραμμα (πρωτόκολλο) περιλαμβάνει μια λίστα μελετών που απαιτούνται για τη διάγνωση και ένα αυστηρό χρονοδιάγραμμα για την εφαρμογή τους. Μετά την ολοκλήρωση του διαγνωστικού σταδίου, ο ασθενής λαμβάνει τη θεραπεία που προβλέπεται από αυτό το πρωτόκολλο, με αυστηρή τήρηση του χρονοδιαγράμματος και της σειράς των στοιχείων θεραπείας. Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετές κορυφαίες ερευνητικές ομάδες στον κόσμο που αναλύουν τη διάγνωση και τη θεραπεία της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας σε παιδιά σε πολυκεντρικές μελέτες. Αυτές είναι οι αμερικανικές ερευνητικές ομάδες CCG (Children's Cancer Group) και POG (Pediatric Oncology Group), η αγγλική ομάδα MRC (Medical Research Council), η γερμανική ομάδα BFM (Berlin-Frankfurt-Miinster), η ιαπωνική CCLG (Children's Cancer and Leukemia Study Group), η γαλλική LAME (Leucamie Aique Mycloi'de Enfant), η ιταλική AIEOP (Associazione Italiana Ematologia ed Oncologia Pediatric) και άλλες. Τα αποτελέσματα της έρευνάς τους αποτελούν τις κύριες πηγές σύγχρονης γνώσης σχετικά με τη διάγνωση, την πρόγνωση και τη θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας στα παιδιά.

Πώς αντιμετωπίζεται η οξεία μυελογενής λευχαιμία;