Μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα

Το μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα είναι η μόνη γνωστή κακοήθεια του υπεζωκότα και σχεδόν όλες οι περιπτώσεις μεσοθηλιώματος προκαλούνται από έκθεση σε αμίαντο.

[ 1 ], [ 2 ]

Τι προκαλεί το μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα;

Ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου σε εργαζόμενους με αμίαντο κατά τη διάρκεια της ζωής τους είναι περίπου 10%, με μέση λανθάνουσα κατάσταση 30 ετών. Ο κίνδυνος είναι ανεξάρτητος από το κάπνισμα. Το μεσοθηλίωμα μπορεί να εξαπλωθεί τοπικά ή να κάνει μετάσταση στο περικάρδιο, το διάφραγμα, το περιτόναιο και, σπάνια, στον όρχι tunica vaginalis.

Συμπτώματα του μεσοθηλιώματος του υπεζωκότα

Οι ασθενείς αναφέρουν συχνότερα δύσπνοια και μη πλευριτικό θωρακικό άλγος. Τα συμπτώματα του μεσοθηλιώματος του υπεζωκότα που υποδηλώνουν γενικευμένη νόσο είναι σπάνια κατά τη διάρκεια των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου. Η διήθηση του θωρακικού τοιχώματος και άλλων παρακείμενων δομών μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο, δυσφωνία, δυσφαγία, σύνδρομο Horner, βραχιόνια πλεγματοπάθεια ή ασκίτη. Εξωθωρακική επέκταση εμφανίζεται στο 80% των ασθενών, συνήθως εμπλέκοντας τους πυλαίους και μεσοθωρακικούς λεμφαδένες, το ήπαρ, τα επινεφρίδια και τους νεφρούς.

Διάγνωση του μεσοθηλιώματος του υπεζωκότα

Το μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα, το οποίο αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 90% όλων των περιπτώσεων, εμφανίζεται στην ακτινογραφία ως διάχυτη μονομερής ή αμφοτερόπλευρη υπεζωκοτική πάχυνση που φαίνεται να περιβάλλει τους πνεύμονες, συνήθως με αποτέλεσμα διευρυμένες πλευροδιαφρενικές γωνίες. Η υπεζωκοτική συλλογή υπάρχει στο 95% των περιπτώσεων και συνήθως είναι μονομερής και μαζική. Η διάγνωση βασίζεται στην κυτταρολογία του πλευριτικού υγρού ή στην υπεζωκοτική βιοψία και, εάν δεν είναι διαγνωστική, στη βιοψία κατά τη διάρκεια βιντεο-υποβοηθούμενης θωρακοσκόπησης (VATS) ή θωρακοτομής. Η σταδιοποίηση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία θώρακος, μεσοθωρακοσκόπηση και μαγνητική τομογραφία. Η ευαισθησία και η ειδικότητα της μαγνητικής τομογραφίας και της αξονικής τομογραφίας είναι συγκρίσιμες, αν και η μαγνητική τομογραφία είναι χρήσιμη για τον προσδιορισμό της επέκτασης του όγκου στη σπονδυλική στήλη ή στον νωτιαίο μυελό. Η PET μπορεί να έχει καλύτερη ευαισθησία και ειδικότητα για τη διάκριση της καλοήθους από την κακοήθη υπεζωκοτική πάχυνση. Η βρογχοσκόπηση μπορεί να αποκαλύψει σχετιζόμενες ενδοβρογχικές κακοήθειες. Η αυξημένη υαλουρονιδάση του υπεζωκοτικού υγρού υποδηλώνει αλλά δεν είναι διαγνωστική της νόσου. Οι διαλυτές πρωτεΐνες που σχετίζονται με τη μεσοθηλίνη και εκκρίνονται στον ορό από τα μεσοθηλιακά κύτταρα μελετώνται ως πιθανοί δείκτες όγκου για την ανίχνευση και την παρακολούθηση της νόσου.

[ 3 ], [ 4 ]

Θεραπεία του μεσοθηλιώματος του υπεζωκότα

Το μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα παραμένει ένας ανίατος καρκίνος. Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του υπεζωκότα, η μονομερής πνευμονεκτομή, η αφαίρεση του φρενικού νεύρου και του μισού του διαφράγματος και η περικαρδιακή αφαίρεση με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία είναι πιθανές θεραπείες, αλλά δεν αλλάζουν σημαντικά την πρόγνωση ή την επιβίωση. Η μακροπρόθεσμη επιβίωση είναι σπάνια. Επιπλέον, η πλήρης χειρουργική εκτομή δεν είναι εφικτή στους περισσότερους ασθενείς. Ο συνδυασμός πεμετρεξίδης (ένας αντιμεταβολίτης του αντιφολικού οξέος) και σισπλατίνης έχει δείξει πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα, αλλά απαιτεί περαιτέρω μελέτη.

Ο κύριος στόχος της υποστηρικτικής φροντίδας είναι η ανακούφιση από τον πόνο και τη δύσπνοια. Δεδομένης της διάχυτης φύσης της νόσου, η ακτινοθεραπεία συνήθως δεν είναι δυνατή εκτός από τον τοπικό πόνο και τις μεταστάσεις, αλλά δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του ριζιτικού πόνου. Η πλευροδεσία ή η πλευρεκτομή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση από τη δύσπνοια λόγω πλευριτικής συλλογής. Η επαρκής αναλγησία είναι δύσκολη, αλλά θα πρέπει να επιτευχθεί, συνήθως με οπιοειδή, χρησιμοποιώντας τόσο διαδερμικούς όσο και επισκληρίδιους καθετήρες για τον έλεγχο του πόνου. Η χημειοθεραπεία με σισπλατίνη και γεμσιταβίνη μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα του μεσοθηλιώματος του υπεζωκότα στις περισσότερες περιπτώσεις και έχει αποδειχθεί ότι συρρικνώνει τον όγκο στους μισούς ασθενείς που μελετήθηκαν. Μερικοί συγγραφείς προτείνουν πολυτροπική θεραπεία του μεσοθηλιώματος του υπεζωκότα. Η ενδοπλευρική χορήγηση παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων ή ιντερφερόνης γάμμα, η ενδοφλέβια χορήγηση ρανπιρνάσης (ριβονουκλεάσης) και η γονιδιακή θεραπεία βρίσκονται υπό διερεύνηση.

Ποια είναι η πρόγνωση για το μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα;

Το μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα έχει κακή πρόγνωση. Καμία θεραπεία για το μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα δεν έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει σημαντικά την επιβίωση. Η επιβίωση από τη διάγνωση είναι κατά μέσο όρο 8-15 μήνες, ανάλογα με τον τύπο και την εντόπιση των κυττάρων. Ένας μικρός αριθμός ασθενών, συνήθως νεότεροι και με μικρότερη διάρκεια συμπτωμάτων, έχουν πιο ευνοϊκή πρόγνωση, επιβιώνοντας μερικές φορές για αρκετά χρόνια μετά τη διάγνωση.