Βηρύλλιο

Οξεία και χρόνια βηρυλίωση προκαλείται από την εισπνοή σκόνης ή ατμών από ενώσεις και προϊόντα βηρυλλίου. Η οξεία βηρυλίωση είναι σήμερα σπάνια. Η χρόνια βηρυλίωση χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων σε όλο το σώμα, ειδικά στους πνεύμονες, τους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες και το δέρμα. Η χρόνια βηρυλίωση προκαλεί προοδευτική δύσπνοια, βήχα και κακουχία. Η διάγνωση καθορίζεται με τη σύγκριση της ανάνησης, της δοκιμής βηρυλλίου για τον πολλαπλασιασμό των λεμφοκυττάρων και τη βιοψία. Η θεραπεία της βηρυλίωσης πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοειδή.

[1], [2]

Αιτίες της βηρυλλίωσης

Η έκθεση σε βηρύλλιο είναι μια κοινή, αλλά μη αναγνωρισμένη αιτία της νόσου σε πολλές βιομηχανίες, συμπεριλαμβανομένων βηρυλλίου εξερεύνηση εξόρυξη και την ανάπτυξη, παραγωγή κραμάτων, επεξεργασία κράματα μετάλλων, ηλεκτρονικών, τηλεπικοινωνιών, τα πυρηνικά όπλα, εξοπλισμό προστασίας, αεροπορία, αυτοκινητοβιομηχανία, διαστημική βιομηχανία και την επεξεργασία των ηλεκτρονικών και των υπολογιστών.

Η οξεία βηρυλίωση είναι μια χημική πνευμονίτιδα που προκαλεί διάχυτες παρεγχυματικές φλεγμονώδεις διηθήσεις και μη ειδικό ενδοτραχειακό οίδημα. Μπορούν επίσης να επηρεαστούν και άλλοι ιστοί (π.χ. δέρμα και επιπεφυκότα). Η οξεία βηρυλίωση είναι επί του παρόντος σπάνια, καθώς οι περισσότερες βιομηχανίες έχουν μειωμένα επίπεδα έκθεσης, αλλά το 1940-1970 ήταν συχνές και πολλές προχώρησαν από την οξεία βηρυλλίτιδα έως τη χρόνια.

Η χρόνια βηρυλίωση παραμένει συχνή ασθένεια στις βιομηχανίες που χρησιμοποιούν κράμα βηρυλλίου και κράματος βηρυλλίου. Η ασθένεια διαφέρει από την περισσότερη πνευμονοκονίαση, καθώς είναι κυτταρική αντίδραση υπερευαισθησίας. Το βηρύλλιο αντιπροσωπεύεται από CD4 + Τ-λεμφοκύτταρα από κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο, κυρίως στο πλαίσιο των μορίων HLA-DP. Τα Τ-λεμφοκύτταρα στο αίμα, τους πνεύμονες ή άλλα όργανα, με τη σειρά τους, αναγνωρίζουν το βηρύλλιο, πολλαπλασιάζονται και σχηματίζουν κλώνους Τ-λεμφοκυττάρων. Αυτοί οι κλώνοι στη συνέχεια παράγουν προ-φλεγμονώδεις κυτοκίνες όπως ΤΝΡ-α, IL-2 και ιντερφερόνη γάμμα. Αυξάνουν την ανοσολογική απόκριση, οδηγώντας στον σχηματισμό μονοπύρηνων διηθήσεων και μη ευνουχισμένων κοκκιωμάτων στο όργανο-στόχο, όπου εγκαθίσταται βηρύλλιο. Κατά μέσο όρο 2-6% των ατόμων που εκτίθενται σε βηρύλλιο, βηρύλλιο αναπτύσσει ευαισθητοποίηση (που ορίζεται ως θετική του πολλαπλασιασμού των λεμφοκυττάρων in vitro σε ένα βηρύλλιο άλας), οι περισσότερες των οποίων οδηγεί στην ανάπτυξη της νόσου. Ορισμένες ομάδες υψηλού κινδύνου, για παράδειγμα εκείνες που εργάζονται με μέταλλα και κράματα βηρυλλίου, έχουν επικράτηση χρόνιας βηρυλλίωσης άνω του 17%. Οι εργαζόμενοι που έχουν έμμεσες επαφές, όπως γραμματείς και φύλακες, είναι επίσης επιρρεπείς στην ανάπτυξη ευαισθητοποίησης και ασθένειας, αλλά πιο σπάνια. Τυπικές παθολογικές μεταβολές είναι η διάχυτη κοκκιωματώδης αντίδραση των λεμφαδένων των πνευμόνων, των ριζών και του μεσοθωρακίου, ιστολογικά μη διακρινόμενων από τη σαρκοείδωση. Ο πρώιμος σχηματισμός κοκκιωμάτων με μονοπύρηνα και γιγάντια κύτταρα μπορεί επίσης να συμβεί. Εάν τα κύτταρα ξεπλυθούν από τους πνεύμονες κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, βρέθηκε μεγάλος αριθμός λεμφοκυττάρων (βρογχοκυψελιδική πλύση [BAL]). Αυτά τα Τ-λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται αν εκτεθούν σε βηρύλλιο in vitro, σε μεγαλύτερο βαθμό από τα κύτταρα αίματος (δοκιμή πολλαπλασιασμού λεμφοκυττάρων βηρυλλίου [BTLC]).

[3]

Συμπτώματα βηρυλίωσης

Οι ασθενείς με χρόνια berylliosis έχουν συχνά δυσκολία στην αναπνοή, βήχα, απώλεια βάρους και μια πολύ μεταβλητή μοτίβο του στήθους με ακτίνες Χ χαρακτηρίζεται συνήθως από διάχυτη διάμεση ενοποίησης. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ξαφνικές και προοδευτική δύσπνοια στην κόπωση, βήχας, πόνος στο στήθος, απώλεια βάρους, νυκτερινή εφίδρωση και κόπωση. Τα συμπτώματα της βηρυλίωσης μπορεί να αναπτυχθούν εντός μηνών μετά την πρώτη επαφή ή μετά από 40 χρόνια μετά την παύση της έκθεσης. Σε μερικούς ανθρώπους, η ασθένεια παραμένει ασυμπτωματική. Ακτινογραφία θώρακος μπορεί να είναι φυσιολογική ή αποκαλύπτουν διάσπαρτα διηθήσεις που μπορεί να είναι αποσπασματική, δικτυωτού ή έχουν τη μορφή παγωμένο γυαλί, συχνά με ρίζα αδενοπάθεια Ανάκληση αλλάζει χαρακτηριστικό της σαρκοείδωσης. Επίσης, υπάρχει μια πολυσυζητημένη δομή. Ακτινογραφία θώρακος με υψηλή ανάλυση είναι πιο ευαίσθητη από τις συμβατικές ακτινογραφίες, παρόλο περιπτώσεις αποδείχθηκε με βιοψία ασθένειες συμβεί ακόμη και σε ασθενείς με φυσιολογική εικόνα που λαμβάνεται με τεχνικές απεικόνισης.

Διάγνωση της βηρυλίωσης

Η διάγνωση εξαρτάται από την ιστορία της επαφής, επαρκείς κλινικές εκδηλώσεις και παθολογικές εξετάσεις αίματος ή / και BALF BTPL. Το BAL BTPL είναι πολύ ευαίσθητο και συγκεκριμένο, βοηθώντας στη διάκριση της χρόνιας βηρυλίωσης από τη σαρκοείδωση και άλλες μορφές διάχυτων πνευμονικών παθήσεων.

[4], [5], [6], [7], [8]

Θεραπεία της βηρυλίωσης

Μερικοί ασθενείς με χρόνια βηρυλίωση δεν χρειάζονται ποτέ θεραπεία λόγω της σχετικά αργής εξέλιξης της νόσου. Η θεραπεία διεξάγεται με γλυκοκορτικοειδή, τα οποία οδηγούν σε συμπτωματική ανάκτηση και βελτίωση της οξυγόνωσης. επεξεργασία βηρύλλιο συνήθως αρχίζει μόνο σε εκείνους τους ασθενείς που έχουν σημαντικά συμπτώματα και σημεία διαταραχής της ανταλλαγής αερίων ή ταχεία μείωση της πνευμονικής λειτουργίας και την οξυγόνωση. Συμπτωματική ασθενείς με διαταραγμένη πνευμονικής λειτουργίας εκχωρηθεί πρεδνιζολόνης σε δόση 40 έως 60 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα ή κάθε δεύτερη ημέρα για 3-6 μήνες, και στη συνέχεια εκ νέου εξετάζει τις πνευμονικές φυσιολογία και την ανταλλαγή αερίων παραμέτρους για να τεκμηριώσουν την ανταπόκριση στη θεραπεία. Στη συνέχεια, η δόση μειώνεται σταδιακά στη χαμηλότερη, το οποίο είναι ικανό να υποστηρίζει συμπτωματική και στόχος ανάκτησης (τυπικά περίπου 10-15 mg 1 ώρα την ημέρα ή κάθε δεύτερη μέρα). Συνήθως απαιτείται δια βίου θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Υπάρχει μια εκπληκτική ένδειξη ότι η πρόσθετη σκοπός της μεθοτρεξάτης (χορηγούνται 10-25 mg από το στόμα 1 φορά την εβδομάδα) δόσεις γλυκοκορτικοειδών για τη μείωση της χρόνιας berylliosis, παρόμοιο με αυτό που παρατηρείται στη σαρκοείδωση.

Στην οξεία βηρυλίωση, αναπτύσσονται συχνά οίδημα και αιμορραγίες στους πνεύμονες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται τεχνητός αερισμός.

Σε αντίθεση με πολλές περιπτώσεις σαρκοείδωσης, σπάνια εμφανίζεται αυθόρμητη ανάκτηση στη χρόνια βηρυλίωση. Σε ασθενείς με χρόνια βηρυλίωση στο τερματικό στάδιο, η μεταμόσχευση πνευμόνων μπορεί να είναι ένα μέσο για τη διάσωση ζωών. Άλλα υποστηρικτικά μέτρα, όπως η συμπληρωματική θεραπεία οξυγόνου, η πνευμονική αποκατάσταση και τα φάρμακα για τη θεραπεία της αποτυχίας της δεξιάς κοιλίας, χρησιμοποιούνται ανάλογα με τις ανάγκες.

Πώς να αποτρέψουμε τη βηρυλίωση;

Η μείωση της ποσότητας βιομηχανικής σκόνης είναι το κύριο μέσο πρόληψης της έκθεσης σε βηρύλλιο. Οι επιπτώσεις θα πρέπει να μειωθούν σε επίπεδα που θα πρέπει να είναι όσο το δυνατόν χαμηλότερα, κατά προτίμηση περισσότερο από 10 φορές χαμηλότερα από τα υπάρχοντα πρότυπα του OSHA - για να μειωθεί ο κίνδυνος ευαισθητοποίησης και χρόνιας βηρυλίωσης. Η ιατρική παρακολούθηση με τη χρήση μιας μελέτης BTFT αίματος και ακτινογραφίας στήθους συνιστάται σε όλους τους εκτεθειμένους εργαζόμενους, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με άμεση ή έμμεση επαφή. Η βηρυλίωση (οξεία και χρόνια) πρέπει να αναγνωρίζεται γρήγορα και οι ευαισθητοποιημένοι εργαζόμενοι απομακρύνονται από την περαιτέρω επαφή με το βηρύλλιο.

Ποια είναι η πρόγνωση της βηρυλίωσης;

Η οξεία βηρυλίωση μπορεί να είναι θανατηφόρα, αλλά η πρόγνωση είναι συνήθως καλή αν οι ασθενείς δεν προχωρήσουν σε χρόνια βηρυλίωση. Η χρόνια βηρυλίωση συχνά οδηγεί σε προοδευτική απώλεια αναπνευστικής λειτουργίας. Οι πρώιμες διαταραχές περιλαμβάνουν έναν αποφρακτικό τύπο αναπνευστικής διαταραχής και μειωμένη οξυγόνωση κατά την εξέταση της σύνθεσης αερίων του αίματος σε κατάσταση ηρεμίας και υπό φορτίο. Η μειωμένη ικανότητα διάχυσης του μονοξειδίου του άνθρακα (DL ^) και ο περιορισμός εμφανίζονται αργότερα. Η πνευμονική υπέρταση και η αποτυχία της δεξιάς κοιλίας αναπτύσσονται σε περίπου 10% των περιπτώσεων, οδηγώντας σε θάνατο από την πνευμονική καρδιά. Η ευαισθητοποίηση του βηρυλλίου προχωρεί σε χρόνια βηρυλίωση σε περίπου 8% ευαισθητοποιημένων ασθενών που διαγνώστηκαν κατά τη διάρκεια ιατρικών εξετάσεων ετησίως. Τα υποδόρια κοκκιωματώδη οζίδια που προκαλούνται από την ενθυλάκωση σκόνης ή θραυσμάτων βηρυλλίου διατηρούνται συνήθως μέχρι την εκτομή.