Καρκινοειδές του παγκρέατος.

Ο όρος «καρκινοειδές» προτάθηκε από τον S. Oberndorfer το 1907. Ωστόσο, ο πρώτος που περιέγραψε την ιστολογική εικόνα αυτού του νεοπλάσματος ήταν ο O. Lubarsch το 1888. Υπάρχουν επίσης ενδείξεις για μια παλαιότερη περιγραφή αυτού του όγκου από τον Th. Langhans (1868).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία

Ο καρκινοειδής όγκος του παγκρέατος εντοπίζεται κυρίως σε άτομα μέσης και τρίτης ηλικίας. Μπορεί να εντοπιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του παγκρέατος. Το μέγεθος του όγκου ποικίλλει από μερικά χιλιοστά έως 13-14 cm.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Αιτίες παγκρεατικό καρκινοειδές.

Τα καρκινοειδή προέρχονται από κύτταρα εντεροχρωμαφινικού τύπου (συχνότερα), που παράγουν σεροτονίνη (5-υδροξυτρυπταμίνη) και (λιγότερο συχνά) από συγγενή κύτταρα του διάχυτου ενδοκρινικού συστήματος, ιδιαίτερα από κύτταρα που εκκρίνουν ισταμίνη, κινίνες, προσταγλανδίνες, πολυπεπτιδικές ορμόνες, δηλαδή οι καρκινοειδείς όγκοι είναι ορμονικά ενεργοί. Είναι σχετικά σπάνιοι και μπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του γαστρεντερικού σωλήνα, λιγότερο συχνά - στο πάγκρεας, τους βρόγχους, τη χοληδόχο κύστη, τις ωοθήκες και άλλα όργανα.

Η κύρια διαφορά μεταξύ καρκινοειδούς και πραγματικού καρκινώματος είναι ότι το πρωτόπλασμα των κυττάρων τους περιέχει διπλοθλαστικά λιπίδια και αργυροειδή και χρωμαφινικά κοκκία.

Οι καρκινοειδείς όγκοι θεωρούνται δυνητικά κακοήθεις, αλλά με πολύ αργή ανάπτυξη και σχετικά όψιμη μετάσταση. Πρώτα απ 'όλα, κάνουν μετάσταση σε περιφερειακούς λεμφαδένες. Από τους μακρινούς, οι μεταστάσεις εμφανίζονται συχνότερα στο ήπαρ, στους τραχηλικούς λεμφαδένες, λιγότερο συχνά στους πνεύμονες, τον εγκέφαλο, τις ωοθήκες, τα οστά. Οι μεταστάσεις, όπως και ο πρωτοπαθής όγκος, αναπτύσσονται αργά.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Συμπτώματα παγκρεατικό καρκινοειδές.

Τα κλινικά συμπτώματα του καρκινοειδούς προκαλούνται κυρίως από τα προϊόντα που εκκρίνονται από τον όγκο, κυρίως τη σεροτονίνη. Τα κύρια συμπτώματα του παγκρεατικού καρκινοειδούς είναι ο κοιλιακός πόνος και η υδαρής διάρροια. Είναι γνωστό ότι η σεροτονίνη προκαλεί εντερική υπερκινητικότητα. Με την εξουθενωτική διάρροια, υπάρχει μεγάλη απώλεια υγρών, πρωτεϊνών και ηλεκτρολυτών. Επομένως, σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν υποογκαιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές, υποπρωτεϊναιμία και ολιγουρία.

Πλήρες καρκινοειδές σύνδρομο - εξάψεις, διάρροια, ενδοκαρδιακή ίνωση, ασθματικές κρίσεις - παρατηρείται σε σχεδόν κάθε πέμπτο ασθενή με καρκινοειδές. Σε μια τυπική κρίση εξάψεων, το πρόσωπο, το πίσω μέρος του κεφαλιού, ο λαιμός, το άνω μέρος του σώματος κοκκινίζουν, υπάρχει αίσθημα θερμότητας και καύσου σε αυτές τις περιοχές, παραισθησία, συχνά - ένεση επιπεφυκότα, αυξημένη δακρύρροια και σιελόρροια, περικογχικό οίδημα και οίδημα προσώπου, ταχυκαρδία και μειωμένη αρτηριακή πίεση. Η υπεραιμία του δέρματος μπορεί να εξελιχθεί σε παρατεταμένη κηλιδωτή κυάνωση με κρύο δέρμα και μερικές φορές αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Συμπτώματα καρκινοειδούς παγκρέατος

Διαγνωστικά παγκρεατικό καρκινοειδές.

Το καρκινοειδές του παγκρέατος σε απουσία ή σε ατελές σύνδρομο καρκινοειδούς (περίπου 80% των περιπτώσεων) παραμένει αδιάγνωστο ή διαγιγνώσκεται τυχαία. Σε περίπτωση σοβαρού καρκινοειδούς συνδρόμου, η διάγνωση επιβεβαιώνεται (παρουσία όγκου του παγκρέατος) με τον προσδιορισμό της αυξημένης περιεκτικότητας σε σεροτονίνη στο αίμα και της αυξημένης απέκκρισης του μεταβολίτη του 5-HIAA στα ούρα. Πριν από τη μελέτη, όλα τα φάρμακα (κυρίως φαινοθειαζίνες, φάρμακα που περιέχουν ρεσερπίνη, καθαρτικά, διουρητικά) θα πρέπει να διακόπτονται για 3-4 ημέρες. Τροφές που περιέχουν σεροτονίνη και τρυπτοφάνη (μπανάνες, καρύδια, ανανάδες, αβοκάντο, δαμάσκηνα, σταφίδες, ντομάτες, μελιτζάνες, τυρί τσένταρ) θα πρέπει να αποκλείονται από τη διατροφή. Το ανώτατο όριο της φυσιολογικής ημερήσιας απέκκρισης 5-HIAA είναι 10 mg. Η απέκκριση 10-25 mg 5-HIAA ανά ημέρα είναι ύποπτη για την παρουσία καρκινοειδούς.

Διάγνωση καρκινοειδούς παγκρέατος

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Θεραπεία παγκρεατικό καρκινοειδές.

Τα καρκινοειδή αναπτύσσονται αργά, επομένως η ριζική χειρουργική επέμβαση είναι συχνά δυνατή. Σε περίπτωση πολλαπλών μεταστάσεων στο ήπαρ, η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεσή τους είναι πολύ τραυματική. Πρόσφατα, έχουν χρησιμοποιηθεί και άλλες μέθοδοι εξάλειψης των ηπατικών μεταστάσεων - η καταστροφή τους με επιλεκτική απερτεριοποίηση, με τοπική ενδοαρτηριακή έγχυση κυτταροστατικών φαρμάκων. Η παρηγορητική χειρουργική επέμβαση και η επακόλουθη φαρμακευτική θεραπεία συχνά καθιστούν δυνατή την εξαφάνιση των συμπτωμάτων. Σε τέτοιες καταστάσεις, η επιβίωση των ασθενών 10 ή ακόμη και 20 ετών δεν είναι ασυνήθιστη.

Θεραπεία του καρκινοειδούς του παγκρέατος