Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά

Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά είναι μια ομάδα νεφρικών παθήσεων με κυρίαρχη βλάβη στα σπειράματα, που έχουν διαφορετική αιτιολογία, παθογένεση, κλινικές και μορφολογικές εκδηλώσεις, πορεία και έκβαση.

Οι κύριοι κλινικοί τύποι σπειραματονεφρίτιδας (οξεία, χρόνια και ταχέως εξελισσόμενη) είναι ανεξάρτητες νοσολογικές μορφές, αλλά τα χαρακτηριστικά τους σημεία μπορούν επίσης να εντοπιστούν σε πολλές συστηματικές ασθένειες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία

Η μέση συχνότητα εμφάνισης σπειραματονεφρίτιδας είναι 33 ανά 10.000 παιδιά. Κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες, διαγιγνώσκονται 2 νέοι ασθενείς με πρωτοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο ανά 100.000 παιδιά. Τα τελευταία χρόνια, υπάρχει μια τάση αύξησης της συχνότητας εμφάνισης νεφρωσικού συνδρόμου ανθεκτικό στα στεροειδή (SRNS) σε παιδιά και ενήλικες, κυρίως λόγω της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης (FSGS).

Η FSGS σε παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο ανευρίσκεται στο 7-10% όλων των νεφρικών βιοψιών που πραγματοποιούνται λόγω πρωτεϊνουρίας. Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι πιο συχνό στην Ασία από ό,τι στην Ευρώπη.

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια είναι μια από τις πιο συχνές παραλλαγές της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας σε ενήλικες ασθενείς και αντιπροσωπεύει κατά μέσο όρο το 20-40% όλων των περιπτώσεων σπειραματονεφρίτιδας. Στα παιδιά, η μεμβρανώδης νεφροπάθεια με νεφρωσικό σύνδρομο εμφανίζεται σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων.

Η MPGN είναι αρκετά σπάνια στα παιδιά, καθώς εμφανίζεται μόνο στο 1-3% όλων των βιοψιών.

Συχνότερα, η σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά ανιχνεύεται στην ηλικία των 5 έως 16 ετών. Η εκδήλωση του ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται στα 2-7 χρόνια. Η νόσος εμφανίζεται στα αγόρια 2 φορές συχνότερα από ό,τι στα κορίτσια.

Η νεφροπάθεια IgA είναι μια από τις πιο συχνές μορφές πρωτοπαθών σπειραματοπαθειών στον κόσμο: η συχνότητά της κυμαίνεται από 10-15% στις ΗΠΑ έως 50% στην Ασία. Η νεφροπάθεια IgA ανιχνεύεται συχνότερα στους άνδρες σε αναλογία 2:1 (στην Ιαπωνία) και 6:1 (στη βόρεια Ευρώπη και τις ΗΠΑ). Οικογενείς περιπτώσεις παρατηρούνται σε 10-50% των ασθενών, ανάλογα με την περιοχή διαμονής.

Η συχνότητα εμφάνισης του RPGN δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί, γεγονός που οφείλεται στη σπανιότητα της παθολογίας, ειδικά στα παιδιά. Οι περισσότερες μελέτες για το RPGN είναι περιγραφικής φύσης και διεξήχθησαν σε μικρές ομάδες ασθενών.

Αιτίες χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Τα αίτια της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά παραμένουν σε μεγάλο βαθμό ασαφή· ο αιτιολογικός παράγοντας μπορεί να διαπιστωθεί μόνο στο 5-10% των περιπτώσεων.

Μερικές φορές διαπιστώνεται επιμονή ιών (ηπατίτιδα Β, C, έρπης, ιός Epstein-Barr). Η επιδείνωση της διαδικασίας μπορεί να προκληθεί από συνοδά νοσήματα (ARI, επιδείνωση αμυγδαλίτιδας, παιδικές λοιμώξεις). Ωστόσο, σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη μιας χρόνιας διαδικασίας παίζει η γενετικά καθορισμένη ανοσολογική απόκριση ενός δεδομένου ατόμου σε μια επίδραση αντιγόνου.

Η εξέλιξη της σπειραματονεφρίτιδας χαρακτηρίζεται από κυτταρικό πολλαπλασιασμό, συσσώρευση εξωκυττάριας ουσίας με επακόλουθη σκλήρυνση και συρρίκνωση των νεφρών. Πρωταρχικό ρόλο παίζουν μη ανοσοποιητικοί μηχανισμοί, όπως η συστηματική και ενδοσπειραματική αρτηριακή υπέρταση, η παρατεταμένη πρωτεϊνουρία, η υπερλιπιδαιμία. Αυτοί οι παράγοντες οδηγούν σε διέγερση συστηματικής και τοπικής αύξησης της ποσότητας της αγγειοτενσίνης II (AT II), η οποία χρησιμεύει ως ισχυρό ερέθισμα για τον πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών κυττάρων με επακόλουθη ανάπτυξη ίνωσης και σκλήρυνσης.

Ανάλογα με τη μορφολογία, διακρίνονται τα εξής:

• πολλαπλασιαστικός GN: μεσαγγειοϋπερπλαστικός GN (MsPGN), μεσαγγειοτριχοειδής ή μεμβρανοϋπερπλαστικός GN (MPGN), εξωτριχοειδής με ημισελήνους (ECC)
• μη πολλαπλασιαστική GN: ελάχιστες αλλαγές (NCM), μεμβρανώδης GN, εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS).

Τι προκαλεί χρόνια σπειραματονεφρίτιδα;

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Συμπτώματα χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα είναι μια ασθένεια, κατά κανόνα, με προοδευτική πορεία, που οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στις περισσότερες μορφολογικές παραλλαγές ήδη από την παιδική ηλικία. Στην παιδιατρική νεφρολογία, η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα κατατάσσεται 2η στη δομή των αιτιών χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας μετά από μια ομάδα συγγενών και κληρονομικών νεφροπαθειών.

Η πορεία της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά μπορεί να είναι υποτροπιάζουσα, επίμονη και προοδευτική. Η υποτροπιάζουσα πορεία χαρακτηρίζεται από φαρμακευτικές ή αυθόρμητες υφέσεις ποικίλης διάρκειας. Η επίμονη παραλλαγή χαρακτηρίζεται από συνεχή δραστηριότητα της διαδικασίας με διατηρημένη νεφρική λειτουργία στα πρώιμα στάδια. Ωστόσο, μετά από αρκετά χρόνια, εμφανίζεται η έκβαση στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Με μια προοδευτική πορεία, παρατηρείται ταχύτερη ανάπτυξη χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά - 2-5 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Η πρόγνωση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας εξαρτάται από την κλινική και μορφολογική παραλλαγή και την έγκαιρη επαρκή θεραπεία.

Νεφρωσική μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας ή ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου.

Παιδιά ηλικίας 3 έως 7 ετών αρρωσταίνουν, με ιστορικό προηγούμενου οξέος πρώτου επεισοδίου. Οι επακόλουθες εξάρσεις, με σωστή παρατήρηση των ασθενών, σπάνια συνοδεύονται από σημαντικό οίδημα. Η έξαρση της διαδικασίας συνήθως (60-70%) αναπτύσσεται μετά από συνοδά νοσήματα (ARI, παιδικές λοιμώξεις) ή σε συνθήκες πλήρους υγείας (30-40%). Οι γονείς παρατηρούν ελαφρά παστώδη βλέφαρα. Η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, με κακή παρατήρηση, αναπτύσσεται σοβαρό οίδημα. Οι εργαστηριακές μελέτες αποκαλύπτουν όλες τις τυπικές αποκλίσεις για το NS.

Η πιο συχνή (85-90%) μορφολογική παραλλαγή είναι η νόσος ελάχιστης αλλαγής (MCD). Αυτός ο όρος σχετίζεται με το γεγονός ότι τα σπειράματα παραμένουν αμετάβλητα με οπτική μικροσκοπία. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία δείχνει «τήξη» των μικρών ποδιών των ποδοκυττάρων. Οι περισσότεροι ασθενείς σε αυτήν την ομάδα έχουν υψηλή ευαισθησία στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS) είναι λιγότερο συχνή (10-15%). Με οπτική μικροσκοπία, τα σπειράματα εμφανίζονται αμετάβλητα ή παρουσιάζουν ελαφρύ πολλαπλασιασμό μεσαγγειακών κυττάρων. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει πάχυνση των ποδοκυττάρων, αλλά ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η παρουσία τμηματικής μεσαγγειακής σκλήρυνσης σε ορισμένα σπειράματα. Παρατηρούνται επίσης ατροφία του σωληναριακού επιθηλίου, διήθηση και ίνωση του ενδιάμεσου χώρου.

Η κλινική εικόνα της νόσου στο FSGS χαρακτηρίζεται από την προσθήκη υπέρτασης και αιματουρίας στο νεφρωσικό σύνδρομο, καθώς και την ανάπτυξη ορμονικής αντοχής. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί βιοψία νεφρού για να διευκρινιστεί η μορφολογική εικόνα της νόσου και να αποφασιστεί η τακτική της περαιτέρω θεραπείας.

Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές της πορείας της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας με νεφρωσικό σύνδρομο:

• συχνά επαναλαμβανόμενη πορεία (τουλάχιστον 4 υποτροπές ανά έτος ή δύο υποτροπές σε 6 μήνες)·
• σπάνια υποτροπιάζουσα πορεία (λιγότερες από δύο υποτροπές σε 6 μήνες). Η πρόγνωση για τους περισσότερους ασθενείς με NSMI είναι ευνοϊκή.

Οι υποτροπές της NS γίνονται λιγότερο συχνές μετά από 5 χρόνια από την έναρξη της νόσου. Η νόσος δεν εξελίσσεται στην κύρια ομάδα με NSMI, η νεφρική λειτουργία δεν είναι μειωμένη. Σε μια μικρή ομάδα, οι υποτροπές των παροξύνσεων μπορεί να συνεχιστούν, συνήθως εκδηλούμενες μόνο με πρωτεϊνουρία. Εάν η NS αντιπροσωπεύεται από μια μορφολογική παραλλαγή - FSGS, η πρόγνωση είναι δυσμενής. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία, εμφανίζουν σταδιακή μείωση της νεφρικής λειτουργίας, εξέλιξη της υπέρτασης και ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σε διάστημα 1-20 ετών.

Αιματουρική μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά

Η αιματουρική μορφή της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσα μεμονωμένη (χωρίς οίδημα και υπέρταση) μακρο- ή μικροαιματουρία σε συνδυασμό με πρωτεϊνουρία μικρότερη από 1 g/ημέρα ή χωρίς αυτήν, που εμφανίζεται 2-5 ημέρες μετά από οξεία αναπνευστική νόσο. Συχνότερα, η νόσος βασίζεται σε μια συγκεκριμένη μορφή σπειραματονεφρίτιδας, η οποία ονομάζεται νόσος του Berger ή νεφροπάθεια IgA. Σήμερα, η νόσος του Berger θεωρείται μία από τις πιο συχνές αιματουρικές σπειραματοπάθειες σε πολλές χώρες του κόσμου. Σχεδόν τα μισά παιδιά με αιματουρική μορφή σπειραματονεφρίτιδας πάσχουν από νόσο του Berger. Η νόσος είναι πιο συχνή σε αγόρια και παιδιά άνω των 10 ετών.

Η αιτιολογία σχετίζεται με ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού, καθώς και με τη μεταφορά του αντιγόνου HB5. Ωστόσο, συχνότερα η αιτία παραμένει άγνωστη.

Στην παθογένεση της αιματουρικής μορφής, τον κύριο ρόλο παίζουν οι μηχανισμοί ανοσοσυμπλεγμάτων. Εάν το IC περιέχει IgA, τότε αυτή η παραλλαγή ονομάζεται νεφροπάθεια IgA ή νόσος του Berger.

Μορφολογικά, πρόκειται για μεσαγγειοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών κυττάρων, επέκταση της μεσαγγειακής μήτρας και εναπόθεση IC στο μεσάγγειο και το υποενδοθήλιο.

Κλινικά, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές μαθήματος:

• υποτροπιάζουσα μακροαιματουρία, η οποία προκαλείται από οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος. Η διάρκεια των επεισοδίων μακροαιματουρίας μπορεί να κυμαίνεται από αρκετές εβδομάδες έως αρκετά χρόνια. Μεταξύ των επεισοδίων, οι εξετάσεις ούρων μπορεί να παραμένουν φυσιολογικές.
• ένα μόνο επεισόδιο μακροαιματουρίας ακολουθούμενο από επιμονή μικροαιματουρίας.

Η πορεία της νόσου είναι επαναλαμβανόμενη ή επίμονη με αργή εξέλιξη. Η πρόγνωση επιδεινώνεται με την προσθήκη αρτηριακής υπέρτασης και νεφρωσικού συνδρόμου.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Μικτή μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας

Μια σχετικά σπάνια ασθένεια στα παιδιά, πιο συχνή στους εφήβους. Η έναρξη της νόσου σχετίζεται με προηγούμενη ιογενή λοίμωξη, επιμονή του ιού της ηπατίτιδας Β. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία εμφάνισης και οι εξάρσεις παραμένουν άγνωστες.

Η πιο συχνή μορφολογική παραλλαγή είναι η μεμβρανοπολλαπλασιαστική (μεσαγγειοτριχοειδής) σπειραματονεφρίτιδα. Η μορφολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από διάχυτο μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό και αύξηση της μεσαγγειακής μήτρας με την παρεμβολή της μεταξύ της σπειραματικής βασικής μεμβράνης και των ενδοθηλιακών κυττάρων, η οποία οδηγεί σε πάχυνση και διπλό περίγραμμα βασικών μεμβρανών.

Τα συμπτώματα της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά εκδηλώνονται με συνδυασμό νεφρωσικού συνδρόμου με αιματουρία ή/και αρτηριακή υπέρταση. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με νεφρική βιοψία.

Η πορεία της νόσου είναι προοδευτική με επίμονη υπέρταση, σοβαρή επίμονη πρωτεϊνουρία και πρώιμη νεφρική δυσλειτουργία με ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας εντός 10 ετών από την έναρξη της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να επιτευχθεί κλινική ύφεση. Υποτροπή της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και σε μεταμοσχευμένο νεφρό.

Έντυπα

Προς το παρόν, δεν έχει αναπτυχθεί μια ενιαία κλινική ταξινόμηση της σπειραματονεφρίτιδας, που να αντικατοπτρίζει την άποψη της νόσου ως ενιαίας κλινικής και μορφολογικής νοσολογικής μονάδας. Η πιο κοινή εγχώρια ταξινόμηση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας βασίζεται σε κλινικά και εργαστηριακά σύνδρομα.

• Μια μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.
  • Νεφρωσικό.
  • Μικτός.
  • Αιματουρικό.
• Δραστηριότητα της νεφρικής απόφυσης.
  • Περίοδος έξαρσης.
  • Περίοδος μερικής ύφεσης.
  • Περίοδος πλήρους κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης.
• Κατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.
  • Καμία παράβαση.
  • Με παραβίαση.
  • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Επί του παρόντος, χρησιμοποιείται ευρέως μια μορφολογική ταξινόμηση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, η οποία διακρίνει 7 κύριες μορφολογικές παραλλαγές:

• • ελάχιστες αλλαγές·
  • μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα;
  • μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα (MPGN);
  • μεσαγγειοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα (MPGN);
  • εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS)
  • ινοπλαστική σπειραματονεφρίτιδα;
  • ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα (εξωτριχοειδική με ημισελήνους) (RPGN).

Η νεφροπάθεια IgA εξετάζεται ξεχωριστά - μια παραλλαγή της MsPGN, η οποία χαρακτηρίζεται από επίμονη μικρο- και/ή μακροαιματουρία με κυρίαρχη δέσμευση της IgA στο μεσαγγείο.

Ανάλογα με τους παθογενετικούς μηχανισμούς ανάπτυξης, διακρίνονται οι ακόλουθες σπειραματονεφρίτιδες:

• μη ανοσολογικές σπειραματοπάθειες:
  • ελάχιστες αλλαγές·
  • FSGS;
  • μεμβρανώδης νεφροπάθεια;
• ανοσοφλεγμονώδης πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα:
  • MzPGN;
  • MPGN;
  • διάχυτη εξωτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα (με ημισέληνους).
  • εστιακή σπειραματονεφρίτιδα.

Ανάλογα με την πορεία της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, μπορεί να υπάρχουν:

• υποτροπιάζουσες (αυθόρμητες ή φαρμακευτικά επαγόμενες υφέσεις εμφανίζονται περιοδικά)·
• επίμονη (παρατηρείται σταθερή δραστηριότητα σπειραματονεφρίτιδας με μακροχρόνια διατήρηση της φυσιολογικής νεφρικής λειτουργίας).
• προοδευτική (η δραστηριότητα της σπειραματονεφρίτιδας είναι σταθερή, αλλά με σταδιακή μείωση του SCF και σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας).
• ταχέως εξελισσόμενη (η ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας εμφανίζεται σε διάστημα αρκετών μηνών).

Ως παραλλαγή της επίμονης πορείας, μπορεί να διακριθεί η λανθάνουσα (ναρκώδης) πορεία - με χαμηλή δραστηριότητα και εκδηλώσεις χαμηλών συμπτωμάτων χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Ανάλογα με την ευαισθησία στα γλυκοκορτικοειδή, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές του νεφρωσικού συνδρόμου.

• Το νεφρωσικό σύνδρομο ευαίσθητο στα στεροειδή (SSNS) χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πλήρους κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης της νόσου στο πλαίσιο της από του στόματος χορήγησης πρεδνιζολόνης σε δόση 2 mg/kg την ημέρα (60 mg/ημέρα) για 6-8 εβδομάδες.
• SRNS - η πρωτεϊνουρία επιμένει μετά από μια αγωγή με πρεδνιζολόνη από το στόμα σε δόση 2 mg/kg την ημέρα (<60 mg/ημέρα) για 6-8 εβδομάδες και επακόλουθες 3 ενδοφλέβιες χορηγήσεις μεθυλπρεδνιζολόνης σε δόση 20-30 mg/kg, αλλά όχι περισσότερο από 1 g ανά χορήγηση.
• Το συχνά υποτροπιάζον νεφρωσικό σύνδρομο (FRNS) χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση υποτροπών της νόσου συχνότερα από 4 φορές το χρόνο ή περισσότερο από 2 φορές σε 6 μήνες (υπόκειται σε μια πορεία θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιώντας τις συνιστώμενες δόσεις και περιόδους θεραπείας).
• Το νεφρωσικό σύνδρομο που εξαρτάται από στεροειδή (SDNS) χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη υποτροπών της νόσου όταν μειώνεται η δόση της πρεδνιζολόνης ή εντός 2 εβδομάδων μετά τη διακοπή της (υπό την προϋπόθεση ότι χορηγείται η συνιστώμενη αγωγή με γλυκοκορτικοειδή).

Σύμφωνα με το ICD-10, η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να ταξινομηθεί στις ακόλουθες κατηγορίες ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις και τη μορφολογική πορεία της νόσου.

Ταξινόμηση διαφόρων κλινικών και μορφολογικών παραλλαγών χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας σύμφωνα με το ICD-10

Σύνδρομο	Παθολογικό σημάδι	Κωδικός ICD-10
Επαναλαμβανόμενη και επίμονη αιματουρία	Επαναλαμβανόμενη και επίμονη αιματουρία	N02
	Μικρές σπειραματικές διαταραχές	N02.0
	Εστιακές και τμηματικές σπειραματικές αλλοιώσεις	N02.1
	Διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα	N02.2
	Διάχυτη μεσαγγειακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	N02.3
	Διάχυτη ενδοτριχοειδική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	N02.4
	Διάχυτη μεσαγγειοτριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα	N02.5
Χρόνιο νεφριτικό σύνδρομο	Χρόνιο νεφριτικό σύνδρομο	N03
	Μικρές σπειραματικές διαταραχές	N03.0
	Εστιακές και τμηματικές σπειραματικές αλλοιώσεις	N03.1
	Διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα	N03.2
	Διάχυτη μεσαγγειακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	N03.3
	Διάχυτη ενδοτριχοειδική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	N03.4
	Διάχυτη μεσαγγειοηπατική σπειραματονεφρίτιδα	N03.5
	Άλλες αλλαγές	N03.8
	Μη καθορισμένη αλλαγή	N03.9
Νεφρωσικό σύνδρομο	Νεφρωσικό σύνδρομο	N04
	Μικρές σπειραματικές διαταραχές	N04.0
	Εστιακές και τμηματικές σπειραματικές αλλοιώσεις	N04.1
	Διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα	N04.2
	Διάχυτη μεσαγγειακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	N04.3
	Διάχυτη ενδοτριχοειδική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	N04.4
	Διάχυτη μεσαγγειοτριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα	N04.5
Μεμονωμένη πρωτεϊνουρία με συγκεκριμένη μορφολογική αλλοίωση	Μεμονωμένη πρωτεϊνουρία με συγκεκριμένη μορφολογική αλλοίωση	N06
	Μικρές σπειραματικές διαταραχές	N06.0
	Εστιακές και τμηματικές σπειραματικές αλλοιώσεις	N06.1
	Διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα	N06.2
	Διάχυτη μεσαγγειακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	N06.3
	Διάχυτη ενδοτριχοειδική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	N06.4
	Διάχυτη μεσαγγειοτριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα	N06.5

[ 13 ]

Διαγνωστικά χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Η κλινική διάγνωση βασίζεται στην τυπική κλινική εικόνα (νεφρωσικό σύνδρομο, πρωτεϊνουρία, αιματουρία, αρτηριακή υπέρταση), σε δεδομένα εργαστηριακών εξετάσεων που επιτρέπουν τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της σπειραματονεφρίτιδας και την αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης των νεφρών. Μόνο η ιστολογική εξέταση του νεφρικού ιστού επιτρέπει τον προσδιορισμό της μορφολογικής παραλλαγής της σπειραματονεφρίτιδας. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί η παρουσία ενδείξεων για βιοψία νεφρού, τα αποτελέσματα της οποίας μπορούν να καθορίσουν την επιλογή περαιτέρω μεθόδου θεραπείας και την πρόγνωση της νόσου.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Θεραπεία χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Οι θεραπευτικές τακτικές για τη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά περιλαμβάνουν παθογενετική θεραπεία χρησιμοποιώντας γλυκοκορτικοστεροειδή και, εάν ενδείκνυται, ανοσοκατασταλτικά, καθώς και συμπτωματική θεραπεία χρησιμοποιώντας διουρητικά, αντιυπερτασικούς παράγοντες και διόρθωση των επιπλοκών της νόσου.

Πρόληψη

Η βάση για την πρόληψη της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά είναι η έγκαιρη ανίχνευση και εξάλειψη εστιών λοίμωξης στο σώμα, η τακτική εξέταση των ιζημάτων των ούρων μετά από συνυπάρχουσες ασθένειες, η οποία επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία κρυφών, λανθάνουσας μορφής χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.

Ενίσχυση του σώματος του παιδιού: η σκλήρυνση, η φυσική αγωγή και η τήρηση των μέτρων υγιεινής είναι επίσης σημαντικά προληπτικά μέτρα.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Πρόβλεψη

Σε παιδιά με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, η πρόγνωση εξαρτάται από την κλινική μορφή της νόσου, τη μορφολογική παραλλαγή της παθολογίας, τη λειτουργική κατάσταση των νεφρών και την αποτελεσματικότητα της παθογενετικής θεραπείας. Σε παιδιά με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα που εμφανίζεται με μεμονωμένη αιματουρία με τη μορφή MsPGN ή με SRNS χωρίς νεφρική δυσλειτουργία και χωρίς αρτηριακή υπέρταση, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με SRNS χαρακτηρίζεται από μια προοδευτική πορεία της νόσου με την ανάπτυξη χρόνιας ανεπάρκειας σε διάστημα 5-10 ετών σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]