Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά

Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά - μια ομάδα ασθενειών των νεφρών, που επηρεάζουν κυρίως τα σπειράματα έχουν διαφορετικά αιτιολογία, παθογένεση, κλινικά και μορφολογικά εκδηλώσεις, πορεία και την έκβαση.

Οι κύριες κλινικές μορφές της σπειραματονεφρίτιδας (οξεία, ταχέως προοδευτική και χρόνια) - ανεξάρτητη νοσολογικές οντότητες, αλλά χαρακτηριστικά τους μπορεί επίσης να βρεθεί σε πολλές συστημικές ασθένειες.

[1], [2], [3], [4], [5]

Επιδημιολογία

Η επίπτωση της σπειραματονεφρίτιδας είναι κατά μέσο όρο 33 ανά 10.000 παιδιά. Κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες εντοπίζονται 2 νέοι ασθενείς με πρωτογενές νεφρωσικό σύνδρομο ανά 100 000 παιδιά. Τα τελευταία χρόνια έχει υπάρξει μια τάση για αύξηση της συχνότητας των ανθεκτική σε στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο (SRNS) σε παιδιά και ενήλικες, κυρίως λόγω εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS).

Η FSSS σε παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο αποκαλύφθηκε σε 7-10% όλων των νεφρικών βιοψιών που παρήχθησαν σε συνδυασμό με πρωτεϊνουρία. Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι πιο συχνές στην Ασία από ό, τι στην Ευρώπη.

Η μεμβρανική νεφροπάθεια είναι μία από τις συχνότερες παραλλαγές της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας σε ενήλικες ασθενείς και κατά μέσο όρο 20-40% στη δομή όλων των σπειραματονεφρίτιδων. Στα παιδιά, η μεμβρανώδης νεφροπάθεια με νεφρωσικό σύνδρομο εμφανίζεται σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων.

Το IGNA είναι αρκετά σπάνιο στα παιδιά - μόνο το 1-3% όλων των βιοψιών.

Τις περισσότερες φορές, η σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά ανιχνεύεται στην ηλικία των 5 έως 16 ετών. Η εκδήλωση του ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου στις περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνει σε 2-7 χρόνια. Η ασθένεια στα αγόρια συμβαίνει σε 2 φορές συχνότερα από ό, τι στα κορίτσια.

Η νεφροπάθεια IgA είναι μία από τις πιο συνήθεις μορφές πρωτογενών σπειραματονευμών στον κόσμο: ο επιπολασμός της κυμαίνεται από 10-15% στις ΗΠΑ έως 50% στην Ασία. Η νεφροπάθεια IgA ανιχνεύεται συχνότερα στους άνδρες σε αναλογία 2: 1 (στην Ιαπωνία) και 6: 1 (στη βόρεια Ευρώπη και τις Ηνωμένες Πολιτείες). Οι οικογενειακές περιπτώσεις παρατηρούνται σε 10-50% των ασθενών ανάλογα με την περιοχή διαμονής.

Η συχνότητα του PGNN δεν έχει τεκμηριωθεί μέχρι σήμερα, γεγονός που οφείλεται στη σπανιότητα της παθολογίας, ειδικά στα παιδιά. Οι περισσότερες από τις μελέτες του BNGN είναι περιγραφικές και διεξάγονται σε μικρές ομάδες ασθενών.

Αιτίες χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Τα αίτια της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά παραμένουν σε μεγάλο βαθμό ανεξήγητα, ο αιτιολογικός παράγοντας μπορεί να καθοριστεί μόνο σε 5-10% των περιπτώσεων.

Μερικές φορές η ανθεκτικότητα των ιών (ηπατίτιδα Β, C, έρπης, ιός Epstein-Barr) βρίσκεται. Η επιδείνωση της διαδικασίας μπορεί να προκληθεί από τις μεταδιδόμενες ασθένειες (ARVI, επιδείνωση της αμυγδαλίτιδας, λοιμώξεις από την παιδική ηλικία). Ωστόσο, η γενετικά προσδιορισμένη ανοσοαπόκριση αυτού του ατόμου με το αντιγονικό αποτέλεσμα παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της χρόνιας διαδικασίας.

Η πρόοδος της σπειραματονεφρίτιδας χαρακτηρίζεται από κυτταρικό πολλαπλασιασμό, συσσώρευση εξωκυτταρικής μήτρας με μετέπειτα σκλήρυνση και συρρίκνωση των νεφρών. Οι μη ανοσοποιητικοί μηχανισμοί παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο σε αυτό, όπως η συστηματική και ενδοεγκεφαλική αρτηριακή υπέρταση, η παρατεταμένη πρωτεϊνουρία και η υπερλιπιδαιμία. Αυτοί οι παράγοντες οδηγούν στη διέγερση της συστημικής και τοπικής αύξησης της ποσότητας αγγειοτασίνης ΙΙ (AT II), η οποία χρησιμεύει ως ισχυρό ερέθισμα στον πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών κυττάρων, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη ίνωσης και σκλήρυνσης.

Σύμφωνα με τη μορφολογία:

• πολλαπλασιαστική GN: μεσαγγειοπολλαπλασιαστική GN (MzPGN) mesangiocapillary ή μεμβρανοπολλαπλασιαστική GN (MPGN), εξωτριχοειδή ημισεληνοειδή (BPGN)?
• μη-πολλαπλασιαστικό GN: ελάχιστες μεταβολές (NSME), μεμβρανώδες GN, εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS).

Τι προκαλεί χρόνια σπειραματονεφρίτιδα;

[6], [7], [8]

Συμπτώματα χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα είναι μια ασθένεια, συνήθως με μια προοδευτική πορεία που οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στις περισσότερες μορφολογικές παραλλαγές ήδη από την παιδική ηλικία. Στην παιδιατρική νεφρολογία, η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα κατατάσσεται δεύτερη στη δομή των αιτιών της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας μετά από μια ομάδα συγγενούς και κληρονομικής νεφροπάθειας.

Η πορεία της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά μπορεί να είναι επαναλαμβανόμενη, επίμονη και προοδευτική. Η επαναλαμβανόμενη πορεία χαρακτηρίζεται από φάρμακο ή από αυθόρμητες ύφεσης ποικίλης διάρκειας. Μια επίμονη παραλλαγή χαρακτηρίζεται από μια συνεχή δραστηριότητα της διαδικασίας με μια συντηρημένη λειτουργία των νεφρών στα αρχικά στάδια. Ωστόσο, μετά από αρκετά χρόνια, το αποτέλεσμα του CRF συμβαίνει. Με προοδευτική πορεία, παρατηρείται ταχύτερη ανάπτυξη χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά - σε 2-5 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου. Η πρόγνωση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας εξαρτάται από την κλινική και μορφολογική παραλλαγή και από την έγκαιρη επαρκή θεραπεία.

Νεφρική μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας ή ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου.

Ασθενής παιδιά ηλικίας από 3 έως 7 ετών, στην ιστορία - ένα προηγούμενο οξύ οξύ πρώτο επεισόδιο. Οι επακόλουθες παροξύνσεις με σωστή παρακολούθηση των ασθενών σπάνια συνοδεύονται από σημαντικό οίδημα. Η έξαρση της διαδικασίας συνήθως (60-70%) αναπτύσσεται μετά από διαταραγμένες ασθένειες (ARI, παιδικές λοιμώξεις) ή με φόντο την πλήρη υγεία (30-40%). Οι γονείς σημειώνουν ένα μικρό παρελθόν των βλεφάρων. Στην ανάλυση των ούρων, προσδιορίζεται η αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, με κακή παρατήρηση, σχηματίζεται έντονο οίδημα. Σε εργαστηριακές έρευνες βρείτε όλες τις αποκλίσεις, χαρακτηριστικές για το НС.

Η πιο συχνή (85-90%) μορφολογική παραλλαγή είναι η ασθένεια των ελάχιστων αλλαγών (NSME). Ο όρος αυτός οφείλεται στο γεγονός ότι με μικροσκοπία φωτός, τα σπειράματα δεν αλλάζουν. Με ηλεκτρονική μικροσκοπία, μπορεί κανείς να δει την "τήξη" των μικρών ποδιών των podocytes. Οι περισσότεροι ασθενείς αυτής της ομάδας αναφέρουν υψηλή ευαισθησία στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Η εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS) εμφανίζεται λιγότερο συχνά (10-15%). Με μικροσκοπία φωτός, τα σπειράματα φαίνονται αμετάβλητα ή παρατηρείται ένας μικρός πολλαπλασιασμός μεσαγγειακών κυττάρων. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει την πάχυνση των υποκυττάρων, αλλά ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η παρουσία τμηματικής μεσαγγειακής σκλήρυνσης στο τμήμα των σπειραμάτων. Υπάρχει επίσης ατροφία του σωληνωτού επιθηλίου, διείσδυση και ενδιάμεσο ίνωσης.

Για την κλινική εικόνα της νόσου στο FSHS που χαρακτηρίζεται από προσκόλληση στο νεφρωσικό σύνδρομο της υπέρτασης και της αιματουρίας, καθώς και την ανάπτυξη ορμονικής αντίστασης. Σε αυτή την περίπτωση είναι απαραίτητο να γίνει βιοψία των νεφρών για να διευκρινιστεί η μορφολογική εικόνα της νόσου προκειμένου να αποφασιστεί το θέμα της τακτικής της περαιτέρω θεραπείας.

Υπάρχουν αρκετές παραλλαγές της πορείας της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας με νεφριτικό σύνδρομο:

• συχνά επαναλαμβανόμενη πορεία (τουλάχιστον 4 υποτροπές ετησίως ή 2 υποτροπές σε 6 μήνες).
• σπάνια επαναλαμβανόμενη πορεία (λιγότερες από δύο υποτροπές σε 6 μήνες). Η πρόγνωση στους περισσότερους ασθενείς με NSME είναι ευνοϊκή.

Οι υποτροπές του HC μειώνονται μετά από 5 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου. Η εξέλιξη της νόσου στην κύρια ομάδα με NSMI δεν συμβαίνει, η νεφρική λειτουργία δεν επηρεάζεται. Μια μικρή ομάδα μπορεί να συνεχίσει να υποτροπιάζει τις παροξύνσεις, που συνήθως εκδηλώνεται μόνο με πρωτεϊνουρία. Εάν η NS αντιπροσωπεύεται από μια μορφολογική παραλλαγή - FSSS, η πρόβλεψη είναι δυσμενής. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία, έχουν σταδιακή μείωση της νεφρικής λειτουργίας, εξέλιξη της υπέρτασης και ανάπτυξη CRF για 1-20 χρόνια.

Η αιματουρική μορφή της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά

Hematuric μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες απομονωμένες (χωρίς οίδημα και υπέρταση) μικροαιματουρία μακρό- ή σε συνδυασμό με πρωτεϊνουρία μικρότερη από 1 g / ημέρα ή χωρίς συμβαίνουν μετά από 2-5 ημέρες της οξείας αναπνευστικής νόσου. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια βασίζεται σε μια ιδιόμορφη μορφή GB, η οποία ονομάζεται ασθένεια Berger, ή IgA-νεφροπάθεια. Επί του παρόντος, η ασθένεια του Berger θεωρείται μία από τις πιο κοινές αιμοραβικές σπειραματονεπάθειες σε πολλές χώρες του κόσμου. Σχεδόν τα μισά παιδιά με αιμαγουρική μορφή σπειραματονεφρίτιδας διαγιγνώσκονται με τη νόσο του Berger. Η νόσος είναι συχνότερη σε αγόρια και παιδιά ηλικίας άνω των 10 ετών.

Η αιτιολογία σχετίζεται με ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού, καθώς και με τη μεταφορά αντιγόνου HB5. Ωστόσο, πιο συχνά η αιτία παραμένει αναποτελεσματική.

Στην παθογένεση της αιματουρικής μορφής, ο κύριος ρόλος διαδραματίζεται από μηχανισμούς ανοσοσυμπλεγμάτων. Εάν η σύνθεση του IC είναι IgA, τότε αυτή η επιλογή ονομάζεται IgA-νεφροπάθεια, ή η ασθένεια του Berger.

Μορφολογικά αυτό μεσαγγειοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών κυττάρων, μεσαγγειακών επέκταση μήτρα, η απόθεση IR σε μεσαγγείου και υπενδοθήλιο.

Κλινικά, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές του μαθήματος:

• επαναλαμβανόμενη μακροαιτατουρία, η οποία προκαλεί ARVI. Η διάρκεια των επεισοδίων μακρομετατροπής μπορεί να κυμαίνεται από μερικές εβδομάδες έως αρκετά χρόνια. Μεταξύ των επεισοδίων, η ανάλυση ούρων μπορεί να παραμείνει φυσιολογική.
• το μόνο επεισόδιο της μακροαυτίας με την επακόλουθη επιμονή της μικροαιτίας.

Η πορεία της νόσου είναι επαναλαμβανόμενη ή επίμονη με αργή πρόοδο. Η πρόγνωση επιδεινώνεται με την προσκόλληση αρτηριακής υπέρτασης και νεφρωσικού συνδρόμου.

[9], [10], [11], [12]

Μικτή μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας

Μια σχετικά σπάνια ασθένεια στα παιδιά είναι συχνότερη στους εφήβους. Η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με προηγούμενη ιογενή λοίμωξη, την επιμονή του ιού της ηπατίτιδας Β. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία της εμφάνισης και των παροξύνσεων παραμένει άγνωστη.

Η πιο συχνή μορφολογική παραλλαγή είναι η μεμβρανο-πολλαπλασιαστική (μεσαγγειοκαπιλική) σπειραματονεφρίτιδα. Μορφολογικές μοτίβο χαρακτηρίζεται από διάχυτες μεσαγγειακού κυτταρικού πολλαπλασιασμού και της αύξησης μεσαγγειακής μήτρας με παρεμβολή του μεταξύ της βασικής μεμβράνης σπειραματικής και ενδοθηλιακά κύτταρα, η οποία οδηγεί σε πάχυνση των μεμβρανών υπόγειο και παράκαμψης.

Τα συμπτώματα της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά εκδηλώνονται με συνδυασμό νεφρωσικού συνδρόμου με αιματουρία ή / και υπέρταση. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τη βιοψία των νεφρών.

Η πορεία της νόσου είναι προοδευτική με επίμονη ΑΗ, σοβαρή επίμονη πρωτεϊνουρία και πρόωρη εξασθένιση της νεφρικής λειτουργίας με ανάπτυξη CRF για 10 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατό να επιτευχθεί κλινική ύφεση. Η υποτροπή της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και σε μεταμοσχευμένο νεφρό.

Έντυπα

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ενιαία κλινική ταξινόμηση της σπειραματονεφρίτιδας, που να αντικατοπτρίζει την άποψη της νόσου ως ενιαία κλινική και μορφολογική νοσολογική μονάδα. Η βάση της συνηθέστερης εθνικής ταξινόμησης της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας είναι τα κλινικά και εργαστηριακά σύνδρομα.

• Μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.
  • Νεφροτικό.
  • Μικτή.
  • Η αιματουρική.
• Δραστηριότητα της νεφρικής διαδικασίας.
  • Περίοδος επιδείνωσης.
  • Περίοδος μερικής ύφεσης.
  • Περίοδος πλήρους κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης.
• Η κατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.
  • Χωρίς παραβίαση.
  • Με παραβίαση.
  • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Επί του παρόντος, χρησιμοποιείται ευρέως η μορφολογική ταξινόμηση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, η οποία διακρίνει 7 βασικές μορφολογικές παραλλαγές:

• • ελάχιστες αλλαγές.
  • μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα.
  • μεμβρανο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (IGOS);
  • μεσαγγειο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (MOSF).
  • εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS).
  • ινωδοπλαστική σπειραματονεφρίτιδα.
  • ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα (εξωκοκκιλιακή με ημικυκλική) (BNGN).

Ξεχωριστά, θεωρούνται IgA-νεφροπάθεια - πραγματοποίηση MzPGN, η οποία χαρακτηρίζεται από επίμονη μικρό- ή / και πλεονεκτικές στερέωση με ακαθάριστο αιματουρία IgA στο μεσαγγείου.

Ανάλογα με τους παθογενετικούς μηχανισμούς ανάπτυξης, διακρίνεται η ακόλουθη σπειραματονεφρίτιδα:

• neimmmunnye σπειραματοπάθεια:
  • ελάχιστες αλλαγές.
  • FSGS.
  • μεμβρανική νεφροπάθεια.
• ανοσοφλεγμονώδης πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα:
  • MzPGN;
  • MPP.
  • διάχυτη εξωκοκοιλιακή σπειραματονεφρίτιδα (με μισή σελήνη).
  • εστιακή σπειραματονεφρίτιδα.

Η ανεπιθύμητη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να είναι:

• επαναλαμβανόμενα φάρμακα (τα φάρμακα αυθόρμητης ή ύφεσης εμφανίζονται περιοδικά).
• (παρατηρήστε τη σταθερή δραστηριότητα της σπειραματονεφρίτιδας με μακροπρόθεσμη διατήρηση της φυσιολογικής νεφρικής λειτουργίας).
• προοδευτική (η δράση της σπειραματονεφρίτιδας είναι σταθερή, αλλά με σταδιακή μείωση του GFR και του σχηματισμού χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας).
• (ο σχηματισμός χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας εμφανίζεται μέσα σε λίγους μήνες).

Ως παραλλαγή της επίμονης ροής, είναι δυνατό να γίνει διάκριση μεταξύ λανθάνουσας (torpid) hetic - με χαμηλή ενεργότητα και κακοσμία των εκδηλώσεων χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Ανάλογα με την ευαισθησία στα γλυκοκορτικοειδή, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές του νεφρωσικού συνδρόμου.

• Στεροειδών ευαίσθητες νεφρωσικό σύνδρομο (SCHNS) χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ενός πλήρους κλινικής-εργαστήριο ύφεση της νόσου κατά πρεδνιζολόνης χορήγηση από το στόμα σε δόση 2 mg / kg ανά ημέρα (60 mg / ημέρα) κατά την διάρκεια 6-8 εβδομάδων.
• SRNS - πρωτεϊνουρία επιμένει μετά από μια πορεία από του στόματος πρεδνιζολόνης σε δόση 2 mg / kg ανά ημέρα (<60mg / ημέρα) για  6-8  εβδομάδες και 3 επόμενες ενδοφλέβιες ενέσεις μεθυλπρεδνιζολόνης σε δόση 20-30 mg / kg, αλλά όχι περισσότερο από 1 g εισαγωγή.
• Συχνά υποτροπιάζουσα nefroitchesky σύνδρομο (TRCF) που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση των υποτροπών συχνά από τέσσερις φορές το χρόνο, ή περισσότερο από 2 φορές μέσα σε 6 μήνες (με την προϋπόθεση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή φυσικά με τις συνιστώμενες δόσεις και χρόνους της θεραπείας).
• Το νεφρωσικό σύνδρομο εξαρτώμενο από στεροειδές (SZNS) χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη της υποτροπής σε χαμηλότερες δόσεις ή πρεδνιζολόνη για 2 εβδομάδες μετά την ακύρωσή της (με την επιφύλαξη της συνιστώμενη πορεία της θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή).

Σύμφωνα με το ICD-10, η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να αναφέρεται στις ακόλουθες ενότητες, ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις και τη μορφολογική παραλλαγή της πορείας.

Ταξινόμηση διαφόρων κλινικών και μορφολογικών παραλλαγών χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας σύμφωνα με την ICD-10

Σύνδρομο	Παθολογικό σημάδι	Κωδικός ICD-10
Επαναλαμβανόμενη και επίμονη αιματουρία	Επαναλαμβανόμενη και επίμονη αιματουρία	Ν02
	Μικρές σπειραματικές διαταραχές	Ν02.0
	Εστιακές και τμηματικές σπειραματικές αλλοιώσεις	Ν02.1
	Διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα	Ν02.2
	Διάχυτη μεσαγγειακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	Ν02.3
	Διάχυτη ενδοκολπική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	Ν02.4
	Διάχυτη μεσαγγειοκαυλική σπειραματονεφρίτιδα	Ν02.5
Χρόνιο νεφριτικό σύνδρομο	Χρόνιο νεφριτικό σύνδρομο	Ν03
	Μικρές σπειραματικές διαταραχές	Ν03.0
	Εστιακές και τμηματικές σπειραματικές αλλοιώσεις	Ν03.1
	Διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα	Ν03.2
	Διάχυτη μεσαγγειακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	Ν03.3
	Διάχυτη ενδοκολπική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	Ν03.4
	Διάχυτη μεσαγγειοψυαλική σπειραματονεφρίτιδα	Ν03.5
	άλλες αλλαγές	Ν03.8
	Απροσδιόριστη αλλαγή	Ν03.9
Νεφροτικό σύνδρομο	Νεφροτικό σύνδρομο	Ν04
	Μικρές σπειραματικές διαταραχές	Ν04.0
	Εστιακές και τμηματικές σπειραματικές αλλοιώσεις	Ν04.1
	Διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα	Ν04.2
	Διάχυτη μεσαγγειακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	Ν04.3
	Διάχυτη ενδοκολπική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	Ν04.4
	Διάχυτη μεσαγγειοκαυλική σπειραματονεφρίτιδα	Ν04.5
Απομονωμένη πρωτεϊνουρία με εκλεπτυσμένη μορφολογική βλάβη	Απομονωμένη πρωτεϊνουρία με εκλεπτυσμένη μορφολογική βλάβη	Ν06
	Μικρές σπειραματικές διαταραχές	Ν06.0
	Εστιακές και τμηματικές σπειραματικές αλλοιώσεις	Ν06.1
	Διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα	Ν06.2
	Διάχυτη μεσαγγειακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	Ν06.3
	Διάχυτη ενδοκολπική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα	Ν06.4
	Διάχυτη μεσαγγειοκαυλική σπειραματονεφρίτιδα	Ν06.5

[13]

Διαγνωστικά χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Η κλινική διάγνωση βασίζεται στην τυπική κλινική εικόνα (νεφρωσικό σύνδρομο, πρωτεϊνουρία, αιματουρία, υπέρταση), δεδομένα ερευνητικό εργαστήριο, το οποίο μπορεί να σπειραματονεφρίτιδας δραστηριότητα και να αξιολογηθεί η νεφρική λειτουργία. Μόνο η διεξαγωγή ιστολογικής εξέτασης του ιστού των νεφρών μας επιτρέπει να δημιουργήσουμε μια μορφολογική παραλλαγή της σπειραματονεφρίτιδας. Είναι απαραίτητο να εκτιμηθούν οι ενδείξεις παρουσίας για βιοψία νεφρού, τα αποτελέσματα των οποίων μπορεί να εξαρτάται από την επιλογή ενός περαιτέρω μέθοδο θεραπείας και την πρόγνωση.

[14], [15], [16], [17]

Θεραπεία χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Θεραπευτική αντιμετώπιση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά περιλαμβάνουν παθογενετικοί θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή και, εάν ενδείκνυται, ανοσοκατασταλτικά, και συμπτωματική θεραπεία με διουρητικά, αντιυπερτασικά, διόρθωση των επιπλοκών της νόσου.

Πρόληψη

Η βάση της πρόληψης της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά - την έγκαιρη εντοπισμό και την εξάλειψη των εστιών της μόλυνσης στο σώμα, τακτική εξέταση της ουρικής ιζήματος μετά παρεμπιπτουσών ασθενειών, επιτρέποντας την έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία κρυφό, λανθάνουσα απαντώμενης μορφής της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.

Η ενίσχυση του οργανισμού του παιδιού: σκλήρυνση, φυσική κουλτούρα, μέτρα υγιεινής αποτελούν επίσης σημαντικά προληπτικά μέτρα.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Πρόβλεψη

Σε παιδιά με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα πρόγνωση εξαρτάται από την κλινική μορφή της νόσου, μορφολογική παραλλαγή παθολογία της νεφρικής λειτουργίας και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας παθογενετική. Σε παιδιά με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, που ρέει με απομονωμένο αιματουρία ως MzPGN, ή SCHNS χωρίς νεφρική δυσλειτουργία, και ευνοϊκή πρόγνωση χωρίς υπέρταση. Για χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με SRNS χαρακτηρίζεται από προοδευτική πορεία της νόσου με τη χρόνια έλλειψη ανάπτυξης σε περισσότερο από το ήμισυ των ασθενών εντός 5-10 ετών.

[26], [27], [28], [29],