Χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η χρόνια πνευμονική ηωσινοφιλία (μακροχρόνια πνευμονική ηωσινοφιλία, σύνδρομο Lehr-Kindberg) είναι μια παραλλαγή της απλής πνευμονικής ηωσινοφιλίας με την ύπαρξη και την υποτροπή ηωσινοφιλικών διηθήσεων στους πνεύμονες για περισσότερο από 4 εβδομάδες. Η χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία χαρακτηρίζεται από χρόνια παθολογική συσσώρευση ηωσινοφίλων στον πνεύμονα.

Η συχνότητα εμφάνισης και η συχνότητα εμφάνισης της χρόνιας ηωσινοφιλικής πνευμονίας (ΧΠΠ) είναι άγνωστες. Η χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία θεωρείται αλλεργική προδιάθεση. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι μη καπνιστές.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Τι προκαλεί χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία;

Οι αιτίες αυτής της μορφής πνευμονικής ηωσινοφιλίας είναι οι ίδιες με αυτές του συνδρόμου Löffler, ωστόσο, επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από όγκους (καρκίνο του στομάχου, καρκίνο του θυρεοειδούς, καρκίνο του πνεύμονα), αιμοβλαστώσεις, συστηματική αγγειίτιδα και συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού.

Οι κύριοι παθογενετικοί παράγοντες είναι οι ίδιοι όπως και στην απλή πνευμονική ηωσινοφιλία.

Συμπτώματα χρόνιας ηωσινοφιλικής πνευμονίας

Η χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία συχνά εξελίσσεται ταχέως: εμφανίζονται βήχας, πυρετός, προοδευτική δύσπνοια, απώλεια βάρους, συριγμός και νυχτερινές εφιδρώσεις. Το βρογχικό άσθμα συνοδεύει ή προηγείται της νόσου σε περισσότερο από 50% των περιπτώσεων.

Διάγνωση χρόνιας ηωσινοφιλικής πνευμονίας

Η διάγνωση απαιτεί τον αποκλεισμό λοιμωδών αιτιών και βασίζεται στην κλινική εικόνα, τις εξετάσεις αίματος και την ακτινογραφία θώρακος. Συχνές είναι η ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα, η πολύ υψηλή ΤΚΕ, η σιδηροπενική αναιμία και η θρομβοκυττάρωση. Οι ακτινογραφίες θώρακος δείχνουν αμφοτερόπλευρες πλάγιες ή υποπλευρικές διηθήσεις (σε περίπου 60% των περιπτώσεων), συνήθως στους μέσους και άνω πνεύμονες, που περιγράφονται ως αρνητικό πνευμονικό οίδημα. Αυτό το εύρημα είναι παθογνωμονικό (αν και εμφανίζεται σε <25% των ασθενών). Οι αξονικές τομογραφίες δείχνουν παρόμοια ευρήματα σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Η ηωσινοφιλία από βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (>40%) είναι ένα αξιόπιστο εύρημα στη χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία. Οι διαδοχικές μελέτες βρογχοκυψελιδικού έκπλυμα μπορούν να βοηθήσουν στην παρακολούθηση της πορείας της νόσου. Η ιστολογική εξέταση της βιοψίας πνεύμονα αποκαλύπτει διάμεσα και κυψελιδικά ηωσινόφιλα και ιστιοκύτταρα, συμπεριλαμβανομένων πολυπύρηνων γιγαντιαίων κυττάρων, και αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία. Η ίνωση είναι ελάχιστη.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Θεραπεία χρόνιας ηωσινοφιλικής πνευμονίας

Η χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία ανταποκρίνεται καλά στα ενδοφλέβια ή από του στόματος χορηγούμενα γλυκοκορτικοειδή. Η έλλειψη ανταπόκρισης υποδηλώνει άλλη διάγνωση. Η αρχική θεραπεία της χρόνιας ηωσινοφιλικής πνευμονίας συνίσταται σε πρεδνιζολόνη (40 έως 60 mg μία φορά την ημέρα). Η κλινική ανάρρωση είναι συχνά αξιοσημείωτα γρήγορη, πιθανώς εντός 48 ωρών. Η πλήρης υποχώρηση των κλινικών εκδηλώσεων και των ακτινογραφικών αλλαγών συμβαίνει εντός 14 ημερών στους περισσότερους ασθενείς και εντός 1 μήνα σε σχεδόν όλους τους ασθενείς. Επομένως, η αξιολόγηση της δυναμικής αυτών των παραμέτρων αποτελεί ένα αξιόπιστο και αποτελεσματικό μέσο παρακολούθησης της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Αν και η αξονική τομογραφία είναι πιο ευαίσθητη στην ανίχνευση ακτινογραφικών αλλαγών, τα πλεονεκτήματά της στην αξιολόγηση της δυναμικής της διαδικασίας δεν έχουν αποδειχθεί. Ο αριθμός των ηωσινοφίλων στο περιφερικό αίμα, η ΤΚΕ και οι συγκεντρώσειςIgE μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την παρακολούθηση της κλινικής πορείας της νόσου κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Ωστόσο, δεν έχουν όλοι οι ασθενείς παθολογικές αλλαγές στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων.

Κλινική ή ακτινογραφική υποτροπή εμφανίζεται στο 50% έως 80% των περιπτώσεων μετά τη διακοπή της θεραπείας ή, λιγότερο συχνά, όταν μειωθεί η δόση του γλυκοκορτικοειδούς. Η υποτροπή μπορεί να εμφανιστεί μήνες έως χρόνια μετά το αρχικό επεισόδιο. Έτσι, η θεραπεία της χρόνιας ηωσινοφιλικής πνευμονίας με γλυκοκορτικοειδή μερικές φορές συνεχίζεται επ' αόριστον. Τα εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή (π.χ. φλουτικαζόνη ή μπεκλομεθαζόνη 500 έως 750 mcg δύο φορές την ημέρα) είναι πιθανώς αποτελεσματικά, ιδιαίτερα όταν μειωθεί η δόση συντήρησης του από του στόματος γλυκοκορτικοειδούς.

Η χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία περιστασιακά οδηγεί σε φυσιολογικά σημαντική και μη αναστρέψιμη πνευμονική ίνωση, αν και η θνησιμότητα είναι εξαιρετικά σπάνια. Η υποτροπή πιθανώς δεν υποδηλώνει αποτυχία της θεραπείας, χειρότερη πρόγνωση ή πιο σοβαρή πορεία. Οι ασθενείς συνεχίζουν να ανταποκρίνονται στα γλυκοκορτικοειδή όπως και σε προηγούμενα επεισόδια. Σταθερός περιορισμός της ροής του αέρα μπορεί να παρατηρηθεί σε ορισμένους ασθενείς που έχουν αναρρώσει, αλλά αυτές οι ανωμαλίες έχουν συνήθως περιορισμένη κλινική σημασία.