Δυσπλαστική σκολίωση

Μεταξύ των παραμορφωτικών ραχιοπαθειών που σχετίζονται με τη σκολίωση με τον κωδικό M40-M43 στη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων (ICD-10), η δυσπλαστική σκολίωση απουσιάζει. Αν και υπάρχει ο κωδικός M41.8 - άλλες μορφές σκολίωσης, μία από τις οποίες είναι η σκολίωση που προκαλείται από δυσπλασία, δηλαδή μια ανωμαλία στην ανάπτυξη των δομών της οσφυοϊεράς μοίρας της σπονδυλικής στήλης κατά την εμβρυογένεση.

Επιδημιολογία

Όπως σημειώνεται από τα κλινικά στατιστικά στοιχεία, η ιδιοπαθής σκολίωση στην παιδική ηλικία αντιπροσωπεύει το 1,7%, με τις περισσότερες περιπτώσεις να εμφανίζονται σε ηλικία 13 και 14 ετών, και οι μικρές σκολιωτικές καμπύλες (10–19 μοίρες) ήταν οι πιο συχνές (επιπολασμός 1,5%). [ 1 ] Η αναλογία γυναικών προς άνδρες κυμαίνεται από 1,5:1 έως 3:1 και αυξάνεται σημαντικά με την ηλικία. Συγκεκριμένα, η συχνότητα εμφάνισης καμπυλών με υψηλότερες γωνίες Cobb είναι σημαντικά υψηλότερη στα κορίτσια από ό,τι στα αγόρια: η αναλογία γυναικών προς άνδρες αυξάνεται από 1,4:1 για καμπύλες από 10° σε 20° σε 7,2:1 για καμπύλες > 40°. [ 2 ]

Στο 90-95% των περιπτώσεων παρατηρείται δεξιόπλευρη δυσπλαστική θωρακική σκολίωση, ενώ στο 5-10% των περιπτώσεων παρατηρείται ιδιοπαθής ή δυσπλαστική αριστερή οσφυϊκή σκολίωση (η δεξιά οσφυϊκή σκολίωση αναπτύσσεται σπάνια).

Σύμφωνα με την Εταιρεία Έρευνας Σκολίωσης, η νεανική σκολίωση ευθύνεται για το 12-25% των περιπτώσεων και διαγιγνώσκεται συχνότερα σε κορίτσια παρά σε αγόρια. [ 3 ] Η τυπική εντόπιση είναι η θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Μέχρι την ηλικία των 10 ετών περίπου, η παθολογία εξελίσσεται αργά, αλλά έχει μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης σοβαρής παραμόρφωσης που δεν επιδέχεται συντηρητική θεραπεία.

Ο πιο συνηθισμένος τύπος δυσπλαστικής σκολίωσης είναι στην εφηβεία, με γενική συχνότητα εμφάνισης στον πληθυσμό έως και 2% (με κυρίαρχη συχνότητα εμφάνισης τα κορίτσια).

Επιπλέον, η δυσπλαστική θωρακοοσφυϊκή σκολίωση παρατηρείται τέσσερις φορές συχνότερα από την οσφυϊκή σκολίωση.

Αιτίες δυσπλαστική σκολίωση

Οι δυτικοί και πολλοί εγχώριοι ειδικοί στον τομέα της ορθοπεδικής και της παθολογίας της σπονδυλικής στήλης δεν ξεχωρίζουν τη δυσπλαστική σκολίωση ξεχωριστά: ταξινομείται ως ιδιοπαθής μορφή, καθώς οι αιτίες πολλών συγγενών ανωμαλιών στην ανάπτυξη των δομών της σπονδυλικής στήλης δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Η ιδιοπαθής σκολίωση είναι, κατά μία έννοια, μια διάγνωση αποκλεισμού. Ωστόσο, η ιδιοπαθής σκολίωση είναι επί του παρόντος ο πιο συνηθισμένος τύπος παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης. [ 4 ] Πρέπει να σημειωθεί ότι τουλάχιστον το 80% της σκολίωσης στα παιδιά είναι ιδιοπαθής. [ 5 ] Αλλά ως τελική διάγνωση, καθορίζεται μετά τον αποκλεισμό γενετικά καθορισμένων γενικευμένων συνδρόμων που συνοδεύονται από συγγενή σκολίωση.

Μερικοί ειδικοί συνδέουν την αιτιολογία της ιδιοπαθούς ή δυσπλαστικής σκολίωσης με τη γενετική, καθώς η σπονδυλική στήλη σχηματίζεται πριν από τη γέννηση και αυτή η παθολογία παρατηρείται στην οικογένεια: σύμφωνα με την Εταιρεία Έρευνας Σκολίωσης, σε σχεδόν το ένα τρίτο των ασθενών. Και υπάρχει η άποψη ότι η σκολίωση που προκαλείται από δυσπλασία είναι μια πολυγονιδιακή κυρίαρχη πάθηση με πολυπαραγοντική γονιδιακή έκφραση (αλλά συγκεκριμένα γονίδια δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί). [ 6 ]

Άλλοι ερευνητές, αναλύοντας και συστηματοποιώντας κλινικές περιπτώσεις, βλέπουν τα αίτια αυτής της παθολογίας σε μεταβολικές διαταραχές ή τερατογόνες επιδράσεις διαφόρων αιτιολογιών.

Ωστόσο, οι συγγενείς μορφολογικές διαταραχές της σπονδυλικής στήλης (κυρίως στην οσφυοϊερή περιοχή), οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε τρισδιάστατη παραμόρφωση της, θεωρούνται:

• σπονδυλικές κήλες, ιδιαίτερα μηνιγγοκήλη.
• μη σύντηξη των οπίσθιων σπονδυλικών τόξων - δισχιδής ράχη.
• σπονδυλόλυση – δυσπλασία των σπονδυλικών τόξων με μεσοαρθρική διάσταση (κενό).
• ανωμαλίες των ακανθωδών αποφύσεων των σπονδύλων.
• αναπτυξιακό ελάττωμα (με τη μορφή σφήνας) των σωμάτων του πρώτου ιερού σπονδύλου (S1) και του πέμπτου οσφυϊκού σπονδύλου (L5).
• κατωτερότητα των δομών συνδετικού ιστού της σπονδυλικής στήλης με τη μορφή δυσπλασίας των μεσοσπονδύλιων δίσκων.

Κατά τη διάγνωση της δυσπλαστικής οσφυϊκής σκολίωσης, οι ασθενείς μπορεί να διαγνωστούν με οντογενετικές διαταραχές της τμηματοποίησης της σπονδυλικής στήλης, όπως η οσφυονωτιαία και η ιερονωτιαία μετατόπιση.

Κατά την οσφυϊκή μοίρα (οσφυϊκοί σπόνδυλοι - οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης) στην εμβρυϊκή περίοδο, σχηματίζεται ο λεγόμενος μεταβατικός οσφυοϊερός σπόνδυλος, τότε ο σπόνδυλος S1 δεν συγχωνεύεται με το ιερό οστό και παραμένει κινητός (μερικές φορές ονομάζεται L6).

Η ιεροποίηση (os sacrum - sacrum) είναι μια κατάσταση κατά την οποία κατά την περίοδο του ενδομήτριου σκελετικού σχηματισμού η εγκάρσια ακανθώδης απόφυση του σπονδύλου L5 συντήκεται με το ιερό οστό ή το λαγόνιο οστό, σχηματίζοντας μια μερική παθολογική συνοστέωση. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτές οι ανωμαλίες εντοπίζονται σε ένα μωρό από 3,3-3,5 χιλιάδες νεογνά.

Παράγοντες κινδύνου

Ο κίνδυνος εμφάνισης δυσπλαστικής σκολίωσης αυξάνεται παρουσία των ακόλουθων παραγόντων:

• σκολιωτική παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης στο οικογενειακό ιστορικό.
• ενδομήτριες αναπτυξιακές διαταραχές στα πρώιμα στάδια της εγκυμοσύνης (κατά τη διάρκεια των πρώτων 4-5 εβδομάδων), προκαλώντας συγγενή ελαττώματα στις δομές της σπονδυλικής στήλης.
• ηλικία και φύλο. Αυτό αναφέρεται στην ανωριμότητα της σπονδυλικής στήλης στα παιδιά κατά την περίοδο ταχείας ανάπτυξής τους: από τη βρεφική ηλικία έως τα τρία έτη και μετά από εννέα έτη, καθώς και με την έναρξη της εφηβείας - τη σεξουαλική ωρίμανση των εφήβων, ιδίως των κοριτσιών, στα οποία η ασθένεια συχνά εξελίσσεται και απαιτεί χειρουργική επέμβαση.

Παθογένεση

Εξηγώντας την παθογένεση της παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης στο μετωπιαίο επίπεδο, η οποία συνοδεύεται από ταυτόχρονη στροφή (στρέψη) των σπονδύλων, οι ορθοπεδικοί και οι σπονδυλοβακτήρες σημειώνουν όχι μόνο τα ανατομικά και βιομηχανικά χαρακτηριστικά της σπονδυλικής στήλης, αλλά και τους παράγοντες του φυσιολογικού ή μη φυσιολογικού σχηματισμού της στο αρχικό στάδιο της περιόδου ενδομήτριας ανάπτυξης - κατά τη διάρκεια της σωματογένεσης.

Οι ειδικοί ισχυρίζονται ότι σχεδόν όλα τα συγγενή ελαττώματα των δομών της σπονδυλικής στήλης του αγέννητου παιδιού «καθορίζονται» πριν από το τέλος του πρώτου μήνα της εγκυμοσύνης, όταν συμβαίνει η κυτταρική αναδιάρθρωση του κυτταροσκελετού. Και σχετίζονται με διαταραχές στις διαδικασίες σχηματισμού και κατανομής των σωμιτών - ζευγαρωμένων τμημάτων του μεσοδερμικού ιστού.

Όσον αφορά την παθοφυσιολογία της παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης στη δυσπλαστική σκολίωση, για παράδειγμα, οι συγγενείς μορφολογικές ανωμαλίες των σπονδυλικών σωμάτων - ο σχηματισμός των λεγόμενων σφηνοειδών σπονδύλων ή ημισπονδύλων - προκαλούν ασυμμετρία και αντισταθμιστικές αλλαγές (καμπυλότητα) των παρακείμενων σπονδύλων. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, σχηματίζονται ζώνες οστεοποίησης (πυρήνες οστεοποίησης) στις επιφάνειες των σπονδυλικών αρθρώσεων και ο σχηματισμός σπογγώδους οστικού ιστού αντί χόνδρινου ιστού οδηγεί στη σταθεροποίηση της παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης.

Σε περίπτωση ελαττωμάτων των ακανθωδών αποφύσεων, οι επιφάνειες των σπονδυλικών αρθρώσεων μετατοπίζονται (σε περίπτωση υποανάπτυξής τους) ή – όταν οι αποφύσεις είναι υπερτροφικές – η άρθρωσή τους διαταράσσεται. Η σταθερότητα της σπονδυλικής στήλης χάνεται επίσης λόγω δυσπλασίας των μεσοσπονδύλιων δίσκων.

Συμπτώματα δυσπλαστική σκολίωση

Ποια είναι τα κλινικά συμπτώματα της δυσπλαστικής σκολίωσης; Εξαρτώνται από την εντόπιση της παθολογικής διαδικασίας και τον βαθμό της μετωπιαίας απόκλισης της σπονδυλικής στήλης.

Ανάλογα με την τοπικοποίηση, διακρίνονται τα εξής:

• δυσπλαστική θωρακική σκολίωση – με το υψηλότερο σημείο καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο των θωρακικών σπονδύλων Θ5-Θ9.
• θωρακοοσφυϊκή σκολίωση – στις περισσότερες περιπτώσεις σχήματος S, δηλαδή, με δύο αντίθετα κατευθυνόμενα τόξα καμπυλότητας στο μετωπιαίο επίπεδο. η κορυφή του οσφυϊκού τόξου παρατηρείται στο επίπεδο του πρώτου οσφυϊκού σπονδύλου (LI) και το ετερόπλευρο θωρακικό – στην περιοχή των σπονδύλων T8-T11.
• οσφυϊκή σκολίωση – με το κορυφαίο σημείο καμπυλότητας στην περιοχή του οσφυϊκού σπονδύλου L2 ή L3.

Περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών με εφηβική ιδιοπαθή σκολίωση (AIS) εμφανίζουν πόνο στην πλάτη. [ 7 ] Τα συμπτώματα μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν παραισθησία και πάρεση των άκρων, παραμορφώσεις των δακτύλων, απώλεια αντανακλαστικών των τενόντων, μεταβλητότητα της αρτηριακής πίεσης, πολλακουρία και νυκτερινή ενούρηση. [ 8 ]

Δείτε επίσης – Συμπτώματα σκολίωσης.

Στάδια

Σύμφωνα με την αποδεκτή μέθοδο, οι ειδικοί προσδιορίζουν το μέγεθος του τόξου καμπυλότητας - τον βαθμό απόκλισης (γωνία Cobb) με βάση μια ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης:

• Η δυσπλαστική σκολίωση 1ου βαθμού αντιστοιχεί σε γωνία καμπυλότητας έως 10°.
• Ο βαθμός 2 διαγιγνώσκεται όταν η γωνία Cobb είναι στην περιοχή των 10-25°.
• 3 μοίρες σημαίνει ότι η απόκλιση της σπονδυλικής στήλης στο μετωπιαίο επίπεδο είναι 25-50°.

Υψηλότερες τιμές γωνίας Cobb παρέχουν βάση για τη δήλωση σκολίωσης βαθμού 4.

Στον 1ο βαθμό καμπυλότητας, τόσο τα πρώτα σημάδια όσο και τα έντονα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν. Η εξέλιξη της παθολογίας αρχίζει να εκδηλώνεται σε διαταραχές στάσης με παραμορφωμένη γραμμή μέσης και διαφορετικά ύψη των ωμοπλάτων και των ώμων.

Με την οσφυϊκή σκολίωση, υπάρχει μια κλίση της λεκάνης, η οποία συνοδεύεται από μια προεξοχή του άνω άκρου του λαγόνιου οστού, μια αίσθηση συρρίκνωσης του ενός ποδιού και κουτσότητας.

Με σκολίωση 3-4 βαθμών, ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί στην πλάτη, στην περιοχή της πυέλου, στα κάτω άκρα. Η περιστροφή των σπονδύλων με αύξηση της γωνίας καμπυλότητας οδηγεί σε προεξέχοντα πλευρά και στο σχηματισμό εμπρόσθιου ή οπίσθιου εξογκώματος.

Επιπλοκές και συνέπειες

Οποιαδήποτε σκολίωση με μετωπική απόκλιση της σπονδυλικής στήλης άνω των 40° έχει αρνητικές συνέπειες και προκαλεί επιπλοκές, και αυτό δεν είναι μόνο μια καμπούρα που παραμορφώνει το σώμα. Σύμφωνα με τη μελέτη, η εξέλιξη της σκολίωσης παρατηρήθηκε στο 6,8% των μαθητών και στο 15,4% των κοριτσιών με σκολίωση άνω των 10 μοιρών κατά την αρχική εξέταση. Στο 20% των παιδιών με καμπύλες 20 μοιρών κατά την αρχική εξέταση, δεν υπήρξε εξέλιξη. Αυθόρμητη βελτίωση της καμπύλης παρατηρήθηκε στο 3% και παρατηρήθηκε συχνότερα σε καμπύλες μικρότερες από 11 μοίρες. Θεραπεία απαιτήθηκε για 2,75 παιδιά από τα 1000 που εξετάστηκαν. [ 9 ]

Δεδομένου ότι η εξέλιξη της καμπυλότητας σχετίζεται με το αναπτυξιακό δυναμικό, όσο νεότερος είναι ο ασθενής στο αρχικό στάδιο της σκολίωσης, τόσο μεγαλύτερος μπορεί να είναι ο βαθμός παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης.

Έτσι, η δυσπλαστική θωρακοοσφυϊκή ή οσφυϊκή σκολίωση, η οποία αναπτύσσεται σε παιδιά κάτω των 5 ετών, μπορεί να διαταράξει την ενδοοργανική ροή αίματος και να επηρεάσει αρνητικά το καρδιοπνευμονικό, πεπτικό και ουροποιητικό σύστημα. [ 10 ]

Διαγνωστικά δυσπλαστική σκολίωση

Λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με την ανίχνευση αυτής της νόσου μπορείτε να βρείτε στο άρθρο – Διάγνωση της σκολίωσης.

Η ενόργανη διάγνωση πραγματοποιείται κυρίως με ακτινογραφία και σπονδυλομετρία, καθώς και με αξονική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης.

Διαβάστε επίσης – Μέθοδοι εξέτασης της σπονδυλικής στήλης

Μπορεί να απαιτηθεί μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού για τον αποκλεισμό διαταραχών του ΚΝΣ σε ασθενείς κάτω των οκτώ ετών με γωνία καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης μεγαλύτερη από 20°.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφοροποίηση ορισμένων ασθενειών που συνοδεύονται από παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης είναι απαραίτητη. Επιπλέον, η διαφορική διάγνωση είναι σημαντική για τον προσδιορισμό της σταθερής ή ελάχιστα προοδευτικής σκολίωσης, η οποία μπορεί να παρατηρηθεί και να διορθωθεί, και της σκολίωσης με μεγάλη αντισταθμιστική πλάγια καμπυλότητα και στρέψη των σπονδύλων και υψηλό κίνδυνο αύξησης της γωνίας καμπυλότητας. Στη δεύτερη περίπτωση, είναι απαραίτητη η παραπομπή σε ορθοπεδικό χειρουργό.

Θεραπεία δυσπλαστική σκολίωση

Μέθοδοι και τεχνικές για την αντιμετώπιση της δυσπλαστικής σκολίωσης – συμπεριλαμβανομένης της φυσικοθεραπείας (διάφορες διαδικασίες, ασκησιοθεραπεία, μασάζ) [ 11 ] – περιγράφονται λεπτομερώς στις δημοσιεύσεις:

• Θεραπεία της σκολίωσης

Σε ποιες περιπτώσεις είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία για τη διόρθωση της παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης, [ 12 ] και ο τρόπος διεξαγωγής της περιγράφεται λεπτομερώς στα άρθρα:

• Χειρουργική θεραπεία σκολίωσης
• Σκολίωση: χειρουργική επέμβαση

Πρόληψη

Η δυσπλαστική σκολίωση δεν μπορεί να προληφθεί, σύμφωνα με την Παιδιατρική Ορθοπεδική Εταιρεία της Βόρειας Αμερικής.

Ωστόσο, η έγκαιρη ανίχνευση παραμορφωτικών αλλαγών στη σπονδυλική στήλη, δηλαδή η πρόληψη σοβαρών κυρτώσεων, είναι δυνατή μέσω του προληπτικού ελέγχου. Οι παιδοορθοπεδικοί θα πρέπει να εξετάζουν τα κορίτσια στην ηλικία των 10 και 12 ετών, και τα αγόρια θα πρέπει να ελέγχονται μία φορά – στην ηλικία των 13 ή 14 ετών. [ 13 ]

Πρόβλεψη

Μόλις τεθεί η διάγνωση της δυσπλαστικής σκολίωσης, η πρόγνωση σχετίζεται με τον κίνδυνο εξέλιξης της παραμόρφωσης.

Οι καθοριστικοί παράγοντες είναι: το μέγεθος της καμπυλότητας κατά τη στιγμή της διάγνωσης, το μελλοντικό αναπτυξιακό δυναμικό του ασθενούς και το φύλο του (καθώς τα κορίτσια έχουν πολύ υψηλότερο κίνδυνο εξέλιξης από τα αγόρια).

Όσο πιο σοβαρή είναι η καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης και όσο μεγαλύτερο είναι το δυναμικό ανάπτυξης, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση. Το δυναμικό ανάπτυξης αξιολογείται προσδιορίζοντας το στάδιο της σεξουαλικής ανάπτυξης σύμφωνα με το Tanner και τον βαθμό οστεοποίησης σύμφωνα με το τεστ αποφυσίου Risser. [ 14 ]

Χωρίς θεραπεία, η δυσπλαστική σκολίωση 1, 2 και 3 μοιρών σε έναν έφηβο θα εξελιχθεί κατά μέσο όρο κατά 10-15° κατά τη διάρκεια της ζωής του. Και με γωνία Cobb μεγαλύτερη από 50°, η αύξησή της είναι 1° ανά έτος.