Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Spina bifida (σπονδυλική στήλη σπονδυλικής στήλης)
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το Spina bifida (spina bifida) είναι ένα ελάττωμα στο κλείσιμο της σπονδυλικής στήλης. Παρά το γεγονός ότι η αιτία είναι άγνωστη, τα χαμηλά επίπεδα φολικού οξέος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξάνουν τον κίνδυνο αυτής της δυσπλασίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια ασυμπτωματική πορεία, σε άλλες - σοβαρές νευρολογικές διαταραχές κάτω από τη βλάβη. Μια ανοιχτή σπειροειδής μποφίτιδα μπορεί να διαγνωστεί προγεννητικά με υπερηχογράφημα ή ύποπτη για αύξηση του επιπέδου της άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης στον ορό της μητέρας και στο αμνιακό υγρό. Μετά τη γέννηση, ένα ελάττωμα είναι συνήθως οπτικά ορατό στην πλάτη του παιδιού. Η θεραπεία της σπονδυλικής στήλης είναι συνήθως χειρουργική.
Σχισμή της σπονδυλικής στήλης (δισχιδής ράχη, δισχιδής ράχη) είναι μία από τις πιο σοβαρές ανωμαλίες του νευρικού σωλήνα, συμβατή με την παράταση της ζωής. Τις περισσότερες φορές ελάττωμα εντοπίζεται στο κατώτερο θωρακικό, οσφυϊκής ή ιερού οστού της σπονδυλικής στήλης και συνήθως καλύπτει 3 έως 6 σπονδύλους. Η σοβαρότητα ποικίλλει από ένα κρυμμένο στην οποία δεν προφανείς αλλαγές στην κυστική προεξοχή (κυστική δισχιδή ράχη, σπονδυλική κήλη), μέχρι την πλήρως ανοικτή σπονδυλικής στήλης (rachischisis) με σοβαρή νευρολογική δυσλειτουργία και μοιραία.
Με την λανθάνουσα σχισμή της σπονδυλικής στήλης εμφανίζονται ανωμαλίες του δέρματος που καλύπτουν την κάτω πλάτη (συνήθως στην οσφυϊκή περιοχή). περιλαμβάνουν τις διόδους του συριγγίου χωρίς ορατό πυθμένα, βρίσκονται πάνω από το κάτω μέρος της ιεράς περιοχής ή δεν βρίσκονται κατά μήκος της μέσης γραμμής. περιοχές υπερχρωματισμού και δέσμες μαλλιών. Αυτά τα παιδιά έχουν συχνά ανωμαλίες του νωτιαίου μυελού κάτω από τη θέση του ελάττωματος, όπως λιποσώματα και μη φυσιολογική στερέωση του νωτιαίου μυελού.
Στην κυστική δισχιδή ράχη (δισχιδής ράχη) μπορεί να περιλαμβάνει μία προεξοχή του νωτιαίου μεμβράνες (μηνιγγοκήλη), νωτιαίο μυελό (mielotsele) ή και τα δύο (μηνιγγομυελοκήλη). Με το meningomyelocele, ο χοιροειδής σάκος αποτελείται συνήθως από μηνιγγίτιδα με νευρικό ιστό στο κέντρο. Εάν το ελάττωμα δεν καλύπτεται πλήρως από το δέρμα, ο στειλεοειδής σάκος μπορεί εύκολα να σπάσει, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης και την ανάπτυξη μηνιγγίτιδας.
Ο υδροκεφαλμός συχνά εμφανίζεται με σπονδυλική στήλη (σπονδυλική μύτη) και μπορεί να σχετίζεται με σύνδρομο Chiari τύπου II ή στένωση του υδραγωγείου. Άλλες συγγενείς ανωμαλίες μπορεί επίσης να είναι παρούσες, για παράδειγμα, διαταραχή της μετανάστευσης των νευρώνων στον εγκέφαλο, συριγγομυελία και σχηματισμούς μαλακών ιστών.
Συμπτώματα του spina bifida spina bifida
Πολλά παιδιά με ελάχιστη σπονδυλική στήλη (σπονδυλική μύτη) δεν έχουν συμπτώματα. Με τη συμμετοχή του νωτιαίου μυελού και των ριζών των νωτιαίων νεύρων στο οζώδες τμήμα, που συνήθως υπάρχει, αναπτύσσεται παράλυση διαφόρων βαθμών στους μυς κάτω από το επίπεδο της βλάβης. Η απουσία ή η μείωση της ενδυνάμωσης των μυών οδηγεί επίσης στην ατροφία των ποδιών και στη μείωση του τόνου του μυός του ορθού. Δεδομένου ότι η παράλυση αναπτύσσεται στο έμβρυο, από τη γέννηση μπορούν να εμφανιστούν ορθοπεδικές διαταραχές (για παράδειγμα, πόδι στο λαιμό, αρθροπρίσματα στα πόδια, εξάρθρωση των αρθρώσεων ισχίου). Μερικές φορές υπάρχει κύφωση, η οποία εμποδίζει το χειρουργικό κλείσιμο του ελαττώματος και εμποδίζει τον ασθενή να βρεθεί στην πλάτη του.
Επίσης, διακόπτεται η λειτουργία της ουροδόχου κύστης, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση ανάστροφης ούρησης και στην ανάπτυξη υδρόφιψης, συχνή IMI και τελικά βλάβη στα νεφρά.
Διάγνωση της σπονδυλικής στήλης (spina bifida)
Είναι απαραίτητες μέθοδοι απεικόνισης του νωτιαίου μυελού, όπως υπερηχογράφημα ή μαγνητική τομογραφία. ακόμα και σε παιδιά με ελάχιστες εκδηλώσεις του δέρματος, παρατηρούνται υποκείμενες ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης. Μια ακτινογραφία επισκόπησης της σπονδυλικής στήλης, των αρθρώσεων ισχίου και παρουσία ενδείξεων των κάτω άκρων θα πρέπει να διεξάγεται μαζί με υπερήχους, CT ή MRI του εγκεφάλου.
Μόλις μια διάγνωση της δισχιδούς ράχης (δισχιδής ράχη), είναι απαραίτητο να εξεταστούν οι όργανα του ουροποιητικού συστήματος του παιδιού, συμπεριλαμβανομένων ανάλυση ούρων, καλλιέργεια ούρων, χημεία του αίματος με ένα ορισμένο επίπεδο της ουρίας και κρεατινίνης, και υπερηχογράφημα. Η μέτρηση της ικανότητας και της πίεσης της ουροδόχου κύστης, στην οποία τα ούρα εισέρχονται στην ουρήθρα, μπορεί να καθορίσει την πρόγνωση και την τακτική θεραπείας. Η ανάγκη για περαιτέρω εξέταση, συμπεριλαμβανομένων μελέτη ουροδυναμική και να ακυρώσει κυστεογραφία εξαρτάται από τα αποτελέσματα και συναφείς αναπτυξιακές ανωμαλίες.
Θεραπεία της σπονδυλικής στήλης bifida (spina bifida)
Χωρίς ταχεία χειρουργική θεραπεία, η βλάβη στο νωτιαίο μυελό και στα νωτιαία νεύρα μπορεί να προχωρήσει. Η θεραπεία απαιτεί τις συνδυασμένες προσπάθειες ειδικών από διάφορους κλάδους. από την αρχή είναι σημαντικό να πραγματοποιούνται νευροχειρουργικές, ουρολογικές, ορθοπεδικές, παιδιατρικές εξετάσεις και επίσης να προσκαλείται ένας κοινωνικός λειτουργός. Είναι σημαντικό να εκτιμηθεί ο τύπος του ελαττώματος, η θέση του και η έκτασή του. την κατάσταση της υγείας του παιδιού και τις σχετικές αναπτυξιακές ανωμαλίες. Πριν από τη λειτουργία θα πρέπει να συζητήσουν με τα μέλη της οικογένειάς τους τα πλεονεκτήματα, τις επιθυμίες και τις ευκαιρίες, καθώς και τη δυνατότητα συνεχούς φροντίδας και θεραπείας.
Η μηνιγγιλομελοκήλη, που βρίσκεται στη γέννηση ενός παιδιού, καλύπτεται αμέσως με αποστειρωμένη πετσέτα. Εάν ένα νωτιαίο υγρό ρέει έξω από την προεξοχή, αρχίζει η αντιβακτηριακή θεραπεία για να αποτρέψει την ανάπτυξη μηνιγγίτιδας. Νευροχειρουργικές διόρθωση μηνιγγομυελοκήλη ή δισχιδή ράχη δισχιδή ράχη (δισχιδής ράχη) συνήθως διεξάγεται εντός των πρώτων 72 ωρών μετά τη γέννηση για να μειωθεί ο κίνδυνος μόλυνσης των μηνίγγων ή κοιλίες του εγκεφάλου. Εάν το ελάττωμα είναι μεγάλο ή βρίσκεται σε απομακρυσμένη θέση, μπορείτε να συμβουλευτείτε τους πλαστικούς χειρούργους για να εξασφαλίσετε επαρκή κλείσιμο του ελαττώματος.
Ο υδροκεφαλός μπορεί να απαιτεί μια λειτουργία παράκαμψης των κοιλιών του εγκεφάλου κατά την περίοδο νεογνών. Η λειτουργία των νεφρών θα πρέπει να παρακολουθείται τακτικά, όταν συμβεί ένα IMS, πρέπει να δοθεί η κατάλληλη θεραπεία. Η αποφρακτική ουροπάθεια λόγω της απόφραξης της εκροής των ούρων από την ουροδόχο κύστη ή στο επίπεδο των ουρητήρων θα πρέπει να αντιμετωπίζεται ενεργά για να αποφευχθεί η ανάπτυξη του IMS. Πρέπει να ξεκινήσει η έγκαιρη ορθοπεδική θεραπεία της σπονδυλικής στήλης (σπονδυλική στήλη bifida). Παρουσιάζοντας παλαμάρι, εφαρμόζεται επίδεσμος γύψου. Οι αρθρώσεις ισχίου εξετάζονται για να εντοπίσουν μια εξάρθρωση. Οι ασθενείς θα πρέπει να εξετάζονται τακτικά για να εντοπίζουν την ανάπτυξη σκολίωση, παθολογικά κατάγματα, πληγές πίεσης, καθώς και μυϊκή αδυναμία και μυϊκούς σπασμούς.
Η λήψη folates από γυναίκες για 3 μήνες πριν τη σύλληψη και το 1ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης μειώνει τον κίνδυνο ελαττωμάτων νευρικού σωλήνα.
Ποια πρόγνωση είναι η σχισμή του spina bifida spina bifida (spina bifida);
Η σχισμή σπονδυλικής στήλης Spina bifida (spina bifida) έχει διαφορετική πρόγνωση. διαφέρει ανάλογα με το βαθμό εμπλοκής του νωτιαίου μυελού και τον αριθμό και τη σοβαρότητα των σχετικών αναπτυξιακών ανωμαλιών. Η πρόγνωση της χειρότερης περίπτωσης με εντοπισμό μεγάλων ελαττωμάτων (για παράδειγμα, θωρακική σπονδυλική στήλη) ή παρουσία κυφώσεως, υδροκεφαλίας, πρώιμης ανάπτυξης υδρόφιψης, συνδυασμένες συγγενείς δυσπλασίες. Με την κατάλληλη θεραπεία και φροντίδα, πολλά παιδιά αισθάνονται καλά. Η μείωση της νεφρικής λειτουργίας και οι επιπλοκές της μετατόπισης των κοιλιών του εγκεφάλου είναι τυπικές αιτίες θανάτου σε ηλικιωμένους ασθενείς.
Использованная литература