Μερικές ασθένειες συνοδεύονται από παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης

Όπως αναφέρθηκε ήδη, η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης είναι συχνά ένα από τα συμπτώματα των ασθενειών άλλων οργάνων και συστημάτων. Βρήκαμε ότι είναι απαραίτητο να περιγράψουμε σε αυτή την ενότητα μερικές από αυτές τις ασθένειες, διακοπή δεν είναι τόσο πολύ ως προς τις λεπτομέρειες της σπονδυλικής σύνδρομο, αλλά σε αρκετά γνωστά γεγονότα για τον εαυτό τους τις μορφές νοσολογία.

[1], [2], [3]

Κληρονομικές συστηματικές ασθένειες του σκελετού

Μια από τις πιο εκτεταμένες ομάδες ασθενειών, στις οποίες παρατηρείται υψηλή συχνότητα, είναι οι κληρονομικές συστηματικές ασθένειες του σκελετού (NCSD). Με βάση την ταξινόμηση του NESF εντοπίζονται τρεις τύποι παραβιάσεων σχηματισμού οστών:

• δυσπλασία - ενδογενής δυσπλασία σχηματισμού οστού,
• δυστροφία - διαταραχή μεταβολισμού οστού,
• δυσπλασία-dysostosis - μικτές μορφές συστημικής ασθένειας που σχετίζεται με το σχηματισμό εξασθενημένη, ανάπτυξη δευτερογενώς προς το πρωτογενές ελάττωμα στην ανάπτυξη των μεσεγχυματικών και εξωδερμικής ιστούς.

Δυσπλασία. Εντοπισμός των εξασθενημένη ζώνη σχηματισμού οστού ορίζεται από σε δυσπλασίες rentgenoanatomicheskoy Σχήμα Ph. Rubin (1964), οι ακόλουθες διαιρέσεις vschelyayuschey σωληνοειδή οστά: επίφυση (επίφυση), Physis (Physis) ή πράγματι βλαστάνουν μετάφυση ζώνη (μετάφυσης) και διάφυσης (διάφυσης). Ανάλογα με αυτές τις ζώνες, MV. Wolf ξεχώρισε επίφυσης, fizarnye, μεταφυσιακού, διάφυσης και μικτές βλάβες. Επιπλέον, δεδομένης της φύσης της παθολογίας συστήματος κατανέμονται δυσπλασία συμβαίνει με τη σπονδυλική σύνδρομο υποχρεωτική παρουσία (spondilodisplazii σύστημα) και δυσπλασία στα οποία rachiopathy ενδεχομένως, αλλά όχι απαραίτητα.

Δυστροφία. Με κληρονομική δυστροφίες ρέει με βλάβες των οστών, συμπεριλαμβανομένης της σπονδυλικής στήλης περιλαμβάνουν οστεοπαθητική παραμορφώνοντας Paget (Paget), μάρμαρο ασθένεια των οστών, κληρονομική και άλλα οστεοπενία. Αλλαγές στην σπονδυλική στήλη, ενώ οι αλλαγές των οστών αντιστοιχούν στον γενικό χαρακτηριστικό αυτών των ασθενειών. Σε αυτή την ομάδα ανήκουν mikopolisaharidozy - παραβίαση της ανταλλαγής γλυκοζαμινογλυκανών. μυκοπολυσακχαρίδωση διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ιατρική και γενετική εξέταση και τον προσδιορισμό του επιπέδου των γλυκοζαμινογλυκανών διαφορετικών τύπων. Με την ήττα της σπονδυλικής στήλης προχωρήστε:

• μυκοπολυσακχαρίδωση τύπου Ι-ΙΙ - σύνδρομο Pfundler-Hurler και σύνδρομο τύπου II - Hunter. Κλινικά χαρακτηρίζονται κυφωτικής παραμόρφωση κάρτα θωρακο ( «γάτα» σπιν) ακτινολογικά - σφηνοειδές σχήμα της γλώσσας σχήμα των σπονδύλων Τ12-L2 (συνήθως ένα ή δύο στον τομέα αυτό)?
• Μυκοπολυσακχαρίτιδα τύπου IV - σύνδρομο Morkio (Morquio). Η κλινική και ακτινολογική εικόνα είναι η ίδια με την σπονδυλοεφυσική δυσπλασία του Morquio-Brailsford.
• βλενοπολυσακχαρίδωση του τύπου VI - το σύνδρομο Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). Η πλάτη με αυτή την ασθένεια είναι άμεση, μερικές φορές κυψέλη. Ακτινογραφικά αμφίκυρτοι σπόνδυλοι, αποκτώντας βαθμιαία ένα κυβοειδές σχήμα, αλλά με χαρακτηριστική πίεση του οπίσθιου πώματος κλεισίματος των οσφυϊκών σπονδύλων. Στο θωρακοεμβολικό τμήμα αποκαλύπτονται οπίσθιοι σφηνοειδείς σπόνδυλοι. Πιθανή υποπλασία του δοντιού C2.

Μικτές μορφές συστηματικών ασθενειών του σκελετού (δυσπλασία-δυστοστόσταση)

Τα ονόματα των ασθενειών που ανήκουν σε αυτήν την ομάδα (clavicular κεφάλι, και trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya δυσπλασία, γναθοπροσωπικής και spondilokostalny dysostosis), έχουν αναπτύξει ιστορικά και μάλλον αντανακλούν την εντόπιση των πληγέντα όργανα, αλλά όχι την ουσία των παθολογικών διεργασιών. Με νωτιαίο βλάβη προχωρά spondilokostalny dysostosis, η οποία χαρακτηρίζεται από κοντό ανάστημα, μια βράχυνση του λαιμού και του κορμού, σκολίωση, στήθος δυσμορφία. Όταν το Χ-ray απεκάλυψε πολλαπλές ελαττώματα των σπονδύλων (συχνά - μικτή παραλλαγές) και τα πλευρά (πιο - μπλοκαρίσματος πίσω τμήματα).

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari

Chiari ανωμαλία (στα Ρωσικά βιβλιογραφία υιοθέτησε τον όρο «Arnold-Chiari ανωμαλία») - δυσπλασία, η οποία χαρακτηρίζεται από μετατόπιση των κυττάρων του εγκεφάλου στην κρανιακή μέρος του τραχηλικού σπονδυλικού σωλήνα. Ο WJ Oakes (1985) αναγνωρίζει διάφορους τύπους ανωμαλιών.

Τύποι ανωμαλιών του Arnold-Chiari

Τύπος ανωμαλίας	Χαρακτηριστικά
Συμβουλή1	Ουραίο ανάμιξη των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού ανοίγματος
Τύπος 2	Η ουραική μετατόπιση του κοχλία της παρεγκεφαλίδας, της 4ης κοιλίας και του εγκεφαλικού στελέχους κάτω από τη γραμμή του μεγάλου ινιακού foramen συνδυάζεται συνήθως με μυελοδυσπλασία
Τύπος 3	Κοιλιακή μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους στην ανώτερη εγκεφαλονωτιαία κήλη
Τύπος 4	Υποπλασία της παρεγκεφαλίδας

Η αιτία των αναπτυξιακών ανωμαλιών Arnold-Chiari μπορεί να είναι σαν δυσπλασίες κρανιοσπονδυλικής ζώνη και τυχόν παραλλαγές στερεώσεως σπονδυλικής στήλης. Liquorodynamics παραβίαση σε κρανιοσπονδυλικής ζώνη, όταν ανωμαλίες Arnold-Chiari επαναρρόφηση οδηγεί σε διαταραχή του υγρού και το σχηματισμό κύστεων (βλ. Συριγγομυελία) εντός του νωτιαίου μυελού. Το σπονδυλικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη παραμορφώσεων της σπονδυλικής στήλης, συχνά άτυπη.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Συριγγομυελία

Μέχρι πρόσφατα (και στην Ρωσική λογοτεχνία - μέχρι στιγμής) Συριγγομυελία (από την ελληνική σύριγγα -. Φλάουτο) έχει θεωρηθεί ως ανεξάρτητη χρόνια ασθένεια του νευρικού συστήματος που σχετίζονται με την ανάπτυξη των κύστεων (gidrosiringomieliya) στους τομείς των ανώμαλων αυξήσεις και την επακόλουθη κατάρρευση της νευρογλοιακά ιστού. Η εισαγωγή στην κλινική πρακτική απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού και πιο λεπτομερή μελέτη της ασθένειας αυτής επιτρέπει τώρα να εξετάσουν την ανάπτυξη των κύστεων στο νωτιαίο μυελό απ 'ως ανεξάρτητη νόσου καθώς και ένα σύμπτωμα διαφόρων ασθενειών.

Τα σπονδυλικά σύνδρομο με συριγγομυελία που χαρακτηρίζεται από την παρουσία άτυπων (αριστερά-πλευρά) σκολίωση παραμορφώσεις του θώρακα και νωρίς νευρολογικά συμπτώματα, η πρώτη των οποίων εμφανίζεται συνήθως ασυμμετρία κοιλιακό αντανακλαστικά. Γένεση σπονδυλική σύνδρομο έτσι μπορεί να σχετίζεται τόσο με την πρωτοπαθή νόσο, η οποία οδήγησε στην ανάπτυξη των συριγγομυελίας και κατά παράβαση των ιδίων νωτιαίου τμηματικής εννεύρωση του της κυστικές βλάβες του νωτιαίου μυελού. Στην ενότητα αυτή, θεωρούμε ότι είναι απαραίτητο να ασκήσει αιτιολογικό ταξινόμησης, καθώς και τακτικές και διαγνωστικές και θεραπευτικές αλγορίθμων συριγγομυελίας που αναπτύχθηκε από F. Denis (1998). Κατά την άποψη του συγγραφέα, η πρωταρχική θεραπεία για συριγγομυελία πρέπει να είναι η θεραπεία της παθολογίας που την προκάλεσε. Σε περίπτωση επιτυχίας, δεν απαιτείται πρόσθετη θεραπεία. Εάν η πρωτοπαθής θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική, οι κύριες μέθοδοι δευτεροβάθμιας θεραπείας είναι η αποστράγγιση των κύστεων και του syringo-subarachnoidal shunting.

Νευροϊνωμάτωση

Νευροϊνωμάτωση (NF) - μια ασθένεια του περιφερικού νευρικού συστήματος που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη τυπικών νευρογενών όγκων (νευρινώματα) ή άτυπων συστάδες χρωματισμένων κυττάρων (λεκέδες καφέ melanomopodobnyh όγκοι) που σχετίζονται embryogenetic παρασπονδυλική συμπαθητικά γάγγλια. Η κλινική ταξινόμηση των νευροϊνωμάτωση είναι οι δύο τύποι της νόσου σημειώνονται - περιφερικές και κεντρικές. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι οι ασθενείς με νευροϊνωμάτωση δεν είναι μόνο δυνατή κακοήθεια των βασικών θέσεων του όγκου, αλλά και γενετικά προκάλεσε υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν λευχαιμία.

Για το σπονδυλικό σύνδρομο στη νευροϊνωμάτωση χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ταχέως προοδευτικών, συνήθως κινητών κυφοσκολιωτικών παραμορφώσεων. Δεν πρέπει να λησμονείται ότι η παρουσία παθολογικών θέσεις εντός του σπονδυλικού σωλήνα οδηγεί συχνά σε νευρολογικές διαταραχές όπως κάτω από τη φυσική παραμόρφωση ροής, και όταν επιχειρεί συντηρητική ή χειρουργική διορθώσεις. Η πιθανότητα αυτών των επιπλοκών πρέπει να λαμβάνεται υπόψη από το γιατρό κατά την κατάρτιση σχεδίου εξέτασης και θεραπείας ασθενούς με νευροϊνωμάτωση και ο ασθενής και οι γονείς του θα πρέπει να ενημερώνονται για αυτό.

Σύνδρομο συστηματικής υπερκινητικότητας

Με συστηματική σύνδρομα υπερκινητικότητας σχετίζονται ομάδα ασθενειών οι οποίες εμφανίζονται με την αποτυχία συσκευή στερέωσης του συνδετικού σκελετό και εσωτερικών οργάνων (π.χ., μεσεγχυματικά σύνδρομα διαταραχών) - Marfan σύνδρομα, Eilers-Danlos (σύνδρομο Ehlers-Danlos), κλπ έτσι χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη του σκελετού για μακροσκοπικές αλλοιώσεις. αλλά κινητό σκολίωση ή κυφοσκολίωση, ασύμμετρο στήθος παραμόρφωση, παραμόρφωση των αρθρώσεων και αρθροπάθειας. F. Biro, H.LGewanter και J. Baum (1983) προσδιόρισε σημάδια πεντάδας της συστημικής υπερκινητικότητα:

• όταν τραβιέται ο αντίχειρας, το χέρι αγγίζει το αντιβράχιο.
• τη δυνατότητα παθητικής επέκτασης των δακτύλων του χεριού στη θέση όπου τα δάκτυλα είναι παράλληλα προς το αντιβράχιο ·
• υπερέκταση των αρθρώσεων άνω των 10 °.
• υπερβολική επέκταση στις αρθρώσεις γονάτου άνω των 10 °.
• Η πιθανότητα να ακουμπάτε το δάπεδο με ασταθείς αρθρώσεις γόνατος στην όρθια θέση.

Για τη διάγνωση του «συνδρόμου υπερκινητικότητας - ένας συνδυασμός τουλάχιστον τεσσάρων από τα πέντε αναφερόμενα συμπτώματα.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι σε ασθενείς με σύνδρομο συστημικής υπερκινητικότητας σε χειρουργική θεραπεία, η περίοδος προσαρμογής των μοσχευμάτων επιβραδύνεται σημαντικά και ο κίνδυνος επαναρρόφησης τους είναι υψηλός. Για το λόγο αυτό, οι παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα επανέρχονται σε τέτοιους ασθενείς μετά από οστεοπλαστικές επεμβάσεις πολύ συχνότερα από παραμορφώσεις που δεν σχετίζονται με συστηματική υπερκινητικότητα.