Κοιλιακή κοιλότητα του εγκεφάλου: τι είναι, οι αιτίες, οι συνέπειες

Και στις δύο εγκεφαλικά ημισφαίρια, διεγκέφαλο και μεταξύ παρεγκεφαλίδα και προμήκη μυελό είναι τέσσερις ειδική κοιλότητα - κοιλιών του εγκεφάλου (ventriculi cerebri), CSF που παράγουν (εγκεφαλονωτιαίο ή εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Η παθολογική τους μεγέθυνση ή μεγέθυνση ορίζεται ως κοιλιακή κοιλιακή χώρα.

Επιδημιολογία

Οι στατιστικές που παρέχονται σε διάφορες πηγές είναι οι εξής:

• την επικράτηση της κοιλιακής μεμβράνης, σύμφωνα με το The Fetal Medicine Foundation, μία περίπτωση ανά 100 έμβρυα την 22η εβδομάδα της εγκυμοσύνης και μία περίπτωση σε κάθε παιδί που γεννήθηκε.
• σε περισσότερο από το 94% των περιπτώσεων παρατηρείται κοιλιακή κοιλιακή σύσταση των μεγαλύτερων πλευρικών κοιλιών (ventriculi laterrales).
• οι κρανιοεγκεφαλικές ανωμαλίες σημειώνονται στο 15-65% των περιπτώσεων κοιλιακής λήψης και τα ελαττώματα στα χρωμοσώματα - κατά μέσο όρο 14,7%.
• Η επίπτωση της νευροεκτομής που σχετίζεται με αυτή την παθολογία κατά την παιδική ηλικία είναι περίπου 12% (σύμφωνα με άλλα δεδομένα, σχεδόν 60%).

[1], [2]

Αιτίες ventriculomegalii

Απαριθμώντας πιθανές αιτίες επέκταση των εγκεφαλικών κοιλιών, πρέπει να σημειωθεί ότι η μη φυσιολογική διαστολή του συστήματος εγκεφάλου κοιλίας (κοιλιακή) - οφείλεται στην υπερβολική όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) στις κοιλίες και υπαραχνοειδή χώρων και ανωμαλίες της κυκλοφορίας της - ονομάζεται  υδροκεφαλία, συχνά συνδέονται με την αύξηση της ενδοκρανιακής πίεση.

Δεδομένου ότι η ενδομήτρια ανάπτυξη (προγεννητική) δεν είναι δυνατή για τη μέτρηση της ενδοκρανιακής πίεσης, οι όροι υδροκεφαλία και κοιλιακή κοιλότητα στο έμβρυο χρησιμοποιούνται συνώνυμα. Αν και ο υδροκεφαλός πρέπει να καλείται αύξηση των κοιλιών του εμβρύου σε περισσότερο από 15 mm.

Οι εμπειρογνώμονες βλέπουν τις κύριες αιτίες της κοιλιακής κοιλότητας στην εγκεφαλική δυσγγωσία, την υπερβολική ποσότητα CSF στο κοιλιακό σύστημα του εγκεφάλου, καθώς και τις ατέλειες στα χρωμοσώματα.

Προγεννητική κοιλιομεγαλία, δηλ κοιλιομεγαλία εμβρύου μπορεί να προκύψει από εμβρυϊκά ανωμαλιών του νευρικού σωλήνα, και συγγενείς πρωτογενή ανωμαλίες του εγκεφάλου: αγενεσία του μεσολοβίου? υποεπενδυμική ετεροπύπωση; κολλοειδής ή αραχνοειδής κύστη του εγκεφάλου. οι δυσπλασίες του Arnold-Chiari τύπου 2, που οδηγούν στο  σύνδρομο του Arnold-Chiari. Κυστική διαστολή της τέταρτης κοιλίας - σύνδρομο Dandy-Walker  , κλπ.

[3], [4], [5], [6],

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την ηλικία της μητέρας (άνω των 35 ετών), ενδομήτριες λοιμώξεις, κύηση και  πείνα με οξυγόνο του εμβρύου.

[7], [8], [9]

Παθογένεση

Η παθογένεση της υπερπαραγωγής του ΕΝΥ από τις καρδιακές κοιλίες του εγκεφάλου μπορεί να οφείλεται:

• λοιμώξεις (βακτηριακή, μυκητιακή, μηνιγγίτιδα του έρπητα).
• όγκων (γλοίωμα αιμοπεταλίων, ενδοδερμικός όγκος κόλπων, κοινό ολιγοδενδρογλυκολικός όγκος).
• υπερτροφία, υπερπλασία ή όγκο του χοριοειδούς (αγγειακού) πλέγματος των κοιλιών του εγκεφάλου.

Παρατηρούμενης συσχέτισης παθολογικών διάταση των εγκεφαλικών κοιλιών με 13ο τρισωμία, 18ο και 21ο χρωμόσωμα - σύνδρομα, αντίστοιχα, Patau, Edwards και Down.

Η κοιλιακή κολπική μαρμαρυγή σε ένα νεογέννητο παιδί μπορεί να προκληθεί από:

• τραύμα γέννησης με απότομη αύξηση της φλεβικής πίεσης στους κοιλιακούς κόλπους ή στις εσωτερικές σφαγιτιδικές φλέβες.
• εγκεφαλική ισχαιμία στα νεογέννητα.
• το στένωση των ενδοκοιλιακών (monrove) ανοιγμάτων που συνδέουν την τρίτη κοιλία με την πλευρική?
• συγγενής στένωση του υδραγωγείου Sylvian  - ένα  κανάλι μεταξύ της τρίτης κοιλίας του εγκεφάλου (ventriculus tertius) και του τέταρτου (ventriculus quartus).

Επιπρόσθετα, η ταχεία ή σταδιακή ανάπτυξη κοιλιακής κοιλίας σε ένα παιδί είναι δυνατή με:

• κρανιοεγκεφαλικό τραύμα (ειδικά με αιμορραγία).
• η ήττα του εγκεφάλου με αλυσίδα χοίρου -  νευροκυστεκέρκωση.
• μηνιγγίωμα, διάχυτους γλοιοειδείς όγκους ή  τερατώματα  εγκεφάλου.
• χοριοειδούς θηλώματος (με βλάβη των πλευρικών κοιλιών του εγκεφάλου).

Κοιλιακή κοιλιακή χώρα σε ενήλικες

Δευτερεύουσα κοιλιομεγαλία σε ενήλικες μπορεί να οφείλεται σε έναν τραυματισμό στο κεφάλι, φλεγμονή των μεμβρανών του εγκεφάλου, εγκεφαλική νεοπλασματικών σχηματισμών, στένωση Sylvian  υδραγωγείο,  ενδοκρανιακή ανεύρυσμα, χρόνια υποσκληρίδιο αιμάτωμα και ενδοκοιλιακή εγκεφαλική αιμορραγία ή ολική, συμπεριλαμβανομένης της αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.

Επιπλέον, όπως καθορίστηκε Καναδοί ερευνητές, κοιλιομεγαλία ανάπτυξη, παθογένεση των οποίων οφείλεται στην παραβίαση της απορρόφησης της διαρροής CSF ή εγκεφαλονωτιαίο υγρό στην υποσκληρίδιο χώρο στους ηλικιωμένους εμφανίζεται πιο συχνά από ό, τι τους νέους.

Ο λόγος είναι η  ατροφία του εγκεφάλου  - η απώλεια του όγκου του παρεγχύματος, καθώς και οι αλλαγές στα γλοιακά κύτταρα και η μυελίνωση των νευρώνων, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της ελαστικότητας των εγκεφαλικών ιστών.

Δηλαδή, στον γηράσκοντα ανθρώπινο εγκέφαλο, μπορεί να συμβούν αλλαγές που αντιπροσωπεύουν μια αντισταθμιστική επέκταση του χώρου γεμάτου με εγκεφαλονωτιαίο υγρό - υδροκεφαλία από κενό.

[10], [11], [12], [13], [14]

Συμπτώματα ventriculomegalii

Τα πρώτα σημάδια της παρουσίας αυτής της παθολογίας στο έμβρυο - ένα μεγάλο μέγεθος των κοιλιών του εγκεφάλου, φτάνοντας τα 12-20 mm. Η βέλτιστη περίοδος ανίχνευσής της είναι 24-25 εβδομάδες κύησης.

Τα συμπτώματα της κοιλιακής μεμβράνης στα νεογνά εκδηλώνονται με λήθαργο, ανενεργό αναρρόφηση και δυσκολία στην κατάποση. το παιδί συχνά τσαλακώνει και φωνάζει. Τα διαστήματα ύπνου είναι σύντομα. στο κεφάλι και το τμήμα του προσώπου του κρανίου μέσα από το δέρμα δείχνουν συχνά αιμοφόρα αγγεία? υπάρχει μια προεξοχή του fontanel, μια περιοδική τράνταγμα της κάτω γνάθου και σπασμωδικές κινήσεις των άκρων. Μέχρις ότου οι ραφές του κρανίου έχουν αυξηθεί, υπάρχει μια ταχεία αύξηση της περιφέρειας (μακροκεφαλία).

Τα παιδιά έχουν έναν πονοκέφαλο για τα πρώτα δύο ή τρία χρόνια. οι πόνοι αυξάνονται με ένταση και ξαφνικές κινήσεις, άλματα, πλαγιές. Αυθόρμητα υπάρχει ναυτία και έμετος. Με την παρουσία χρωμοσωμικών συνδρόμων, τα συμπτώματα γίνονται χαρακτηριστικά γι 'αυτά.

Η κοιλιακή σφαίρα στους ενήλικες μπορεί να εκδηλωθεί με πονοκεφάλους, ναυτία, έμετο, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και όραση. Η τελευταία προκαλείται από οίδημα του οπτικού δίσκου - θηλώματος, το οποίο στα αρχικά στάδια μπορεί να είναι ασυμπτωματικό ή να προκαλεί πονοκέφαλο. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η διόγκωση μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση τυφλού σημείου, θολή όραση, περιοδικό περιορισμό του οπτικού πεδίου. Ως αποτέλεσμα, είναι δυνατή η πλήρης απώλεια της όρασης.

Εάν οι αυξήσεις που βρίσκεται στο διεγκέφαλο τρίτης κοιλίας, η πίεση λόγω των υποφλοιώδη γκρι αυτονόμου κέντρα στον προμήκη μυελό των τοίχων του μπορεί να είναι ανωμαλίες στο βάδισμα, παραισθησίες, ακράτεια ούρων, επιδείνωση των γνωστικών λειτουργιών.

Στάδια

Ο βαθμός της αύξησης της εγκεφαλικής κοιλίες των νεογνών - ξεκινώντας από τον κανόνα του μεγέθους του έως 10 mm (στον οπίσθιο κόλπο ή πρόσθιο κέρας της πλευρικής κοιλίας) - ορίζει το κοιλιομεγαλία βαθμό.

Τα ονόματά τους δεν είναι τυποποιημένα, έτσι ώστε η επέκταση των πλευρικών κοιλιών (αξιολογείται κυρίως, ventriculi laterales) 20% - 12 mm μπορεί να ορίζεται ως 1 βαθμός ή κοιλιομεγαλία κοιλιομεγαλία φως.

Εάν η επέκταση είναι 20-50% της κανονικής - Από 12 έως 15 mm, είναι λογικό κοιλιομεγαλία, και όταν ο δείκτης> 15 χιλιοστά κοιλιομεγαλία μπορεί να ταξινομηθεί ως πιο σοβαρή εκφράζεται κοιλιομεγαλία και prethreshold ή οριακά κοιλιομεγαλία.

Με αύξηση της κοιλίας στο έμβρυο ≥ 20 mm, διαγνωσθεί ο ενδοκοιλιακός υδροκεφαλμός.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Έντυπα

Ανάλογα με την τοποθεσία, υπάρχουν:

• κοιλιακή κοιλότητα των πλευρικών κοιλιών (κοιλιακοί πόλοι) ή πλευρική αμφοτερόπλευρη κοιλιακή κοιλότητα.
• μονόπλευρη κοιλιακή κοιλότητα, όταν μεγενθύνεται μόνο μία πλευρική κοιλία. Μπορεί να υπάρχει κοιλιακή κοιλότητα στην αριστερή αριστερή πλευρική ή κοιλιακή κοιλότητα δεξιά - δεξιάς πλευρικής πλευράς.

Στις περιπτώσεις όπου οι κοιλίες διαφορετικών μεγεθών (η διαφορά αυτή δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 2 mm), διαγνωρίζεται ασύμμετρη κοιλιακή κοιλότητα.

Εάν ο υπερηχογράφος δεν συσχετιστεί με αυτή την παθολογία των εγκεφαλικών ανωμαλιών, αυτή είναι προγενέστερη απομονωμένη κοιλιακή κοιλότητα. Σε πολλές περιπτώσεις, που φαίνεται να είναι ένα απομονωμένο διάταση των κοιλιών του εγκεφάλου στο έμβρυο μετά τη γέννηση, στην πραγματικότητα, αποκαλύπτει την παρουσία άλλων ανωμαλιών (ειδικά όταν κοιλιομεγαλία από 15 mm). Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις, με αυτή την παραλλαγή της παθολογίας παρατηρείται 4 φορές αύξηση του κινδύνου ανωμαλίας του 21ου χρωμοσώματος.

Τέλος, η αντικατάσταση κοιλιομεγαλίας (πιο συχνά ο ορισμός αυτός χρησιμοποιείται για τον υδροκεφαλισμό) σημαίνει αύξηση του όγκου του ΕΝΥ για αντικατάσταση του χαμένου παρεγχύματος του εγκεφάλου.

[21], [22], [23], [24], [25]

Επιπλοκές και συνέπειες

Φυσικά, τίθεται το ερώτημα: είναι επικίνδυνη κοιλιακή κοιλότητα;

Όπως όλες οι παθολογίες εγκεφάλου, η αύξηση των κοιλιών έχει σοβαρές συνέπειες και επιπλοκές. Αυτό μακροκεφαλία, και συνολική καθυστέρηση ανάπτυξης του παιδιού, και καταστροφικές αλλαγές στις δομές του εγκεφάλου: η πολύ αυξημένη μέγεθος του εγκεφαλικού φλοιού, αυξάνεται νευρογλοίας στην περικοιλιακής και υπερσκηνιδιακές περιοχές, καθυστερημένη ωρίμανση των φλοιωδών αυλάκια.

Μπορεί να αναπτυχθεί σύνδρομο " δύσης ήλιος" ή  σύνδρομο Gref.

Συχνά υπάρχουν παραβιάσεις νευρολογικής φύσης, οι οποίες αντανακλώνται αρνητικά στη μνήμη, στην ικανότητα μάθησης, στις προσαρμοστικές ιδιότητες της ψυχής και στη συμπεριφορά.

Σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, στην ηλικία των δύο παιδιών με κοιλιακή κοιλιακή νόσο, σχεδόν στο 62,5% των περιπτώσεων παρουσιάζονται νευρολογικά προβλήματα.

[26]

Διαγνωστικά ventriculomegalii

Η μόνη μέθοδος με την οποία διεξάγεται η διάγνωση της κοιλιακής κοιλότητας είναι η διαγνωστική οργάνου.

Για την ανίχνευση Χ-ανωμαλιών, είναι απαραίτητη μια γενετική ανάλυση (καρυοτυπία) του εμβρύου με βάση ένα δείγμα του αμνιακού υγρού. Πώς γίνεται, για περισσότερες λεπτομέρειες, βλέπε  επεμβατικές μεθόδους προγεννητικής διάγνωσης

Έμβρυο κοιλιομεγαλία ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης το μητρικό - κατά τη διάρκεια της μελέτης υπερήχων μετά την 22η εβδομάδα του όρου, όταν το μέγεθος των πλευρικών κοιλιών μπορεί να απεικονιστεί και να μετρηθεί.

Η αξιολόγηση της κεφαλής του εμβρύου περιλαμβάνει τον προσδιορισμό του σχήματος του κρανίου και της διαμέτρου του μπιλιάρου (μέγεθος κεφαλής από το ένα ναό στο άλλο). Η υπερηχητική απεικόνιση σας επιτρέπει να ορίσετε σαφώς τα μεσαία περιγράμματα των κοιλιών. Echovriznaki αγγειακό πλέγμα - καταλαμβάνει το κεντρικό τμήμα της πλευρικής κοιλίας ηωκωδική δομή? μπορεί να θεωρηθεί εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Εάν έχει εντοπιστεί παθολογία, πραγματοποιείται έλεγχος για μεταγενέστερες περιόδους (κάθε 4 εβδομάδες) για την παρακολούθηση της κατάστασης των κοιλιών.

Πριν από την 18η εβδομάδα, και ακόμα περισσότερο κατά το πρώτο τρίμηνο είναι δεν διερευνήθηκαν κοιλιομεγαλία στον υπέρηχο: ehopriznaki παθολογία μπορεί απλά να απουσιάζει (ακριβείς μετρήσεις της λιγότερο από 47%), καθώς η ημισφαιρική πρακτικό χώρο πλήρως καταλαμβάνεται ventriculi laterales.

Περισσότερες πληροφορίες -  Προγεννητική διάγνωση συγγενών ασθενειών

[27], [28], [29], [30], [31]

Διαφορική διάγνωση

Η διευκρίνιση της διάγνωσης και της διαφορικής διάγνωσης απαιτεί μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου. Εκτελείται για ενήλικες και μικρά παιδιά. Οι έγκυες γυναίκες πραγματοποιούν απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μόνο στις περιπτώσεις που το κοιλιακό σύστημα δεν μπορεί να αξιολογηθεί λόγω της θέσης του εμβρύου στη μήτρα. Σύμφωνα με τον διαγνωστικό, στις μισές περιπτώσεις, η μαγνητική τομογραφία μπορεί να ανιχνεύσει επιπλέον υπερηχογραφικές ανωμαλίες του CNS.

MRI κοιλιομεγαλία συμπτώματα περιλαμβάνουν: σκούρο σήματος (χαμηλής έντασης) από την κοιλία του εγκεφάλου (σε στεφανιαία επίπεδο) λειτουργία Τ1 και φωτεινό (ενισχυμένη δύναμη) - τις εικόνες σαρωθεί σε Τ2 σταθμισμένη λειτουργία.

Οι ενήλικες μπορούν να υποβληθούν σε αξονική τομογραφία ή ακτινογραφία του εγκεφάλου με ραδιοϊσότοπα αντίθετη - κοιλιακή.

Ο υδροκεφαλός από την κοιλιακή κοιλότητα διαφοροποιείται με βάση τις παραμέτρους μιας διευρυμένης εγκεφαλικής κοιλίας και της ενδοκρανιακής πίεσης - η σπονδυλική παρακέντηση πραγματοποιείται.

Μεταξύ άλλων παθολογιών συχνότερα ξεχώρισε χρονίως διαρροή κοιλότητες συριγγομυελία στο νωτιαίο μυελό και φλεγμονή ventriculi cerebri - κοιλιίτιδα.

[32], [33], [34], [35], [36]

Θεραπεία ventriculomegalii

Η κερατοειδής κοιλιομεγαλία δεν αντιμετωπίζεται και, μετά τη γέννηση ενός βρέφους, η θεραπεία της κοιλιακής κοιλιακής κολπικής κοιλίας είναι εξαιρετικά συμπτωματική, με βάση τις συστάσεις ενός παιδιατρικού νευρολόγου.

Στο οπλοστάσιο των διαθέσιμων κονδυλίων μέχρι σήμερα, υπάρχουν:

• Διουρητικά φάρμακα (που χρησιμοποιούνται στον υδροκέφαλο - Μαννιτόλη, Ετακριϊνικό οξύ, κ.λπ.).
• τα παρασκευάσματα που περιέχουν  κάλιο  (έτσι ώστε να μην παραβιάζεται η ισορροπία του ενδιάμεσου υγρού, στην οποία οδηγεί η μακροχρόνια χορήγηση διουρητικών).
• αντιυποστάσια;
• βιταμίνες για τον εγκέφαλο.

Είναι χρήσιμο να κάνετε μασάζ, και το φυσικό φορτίο συνιστάται για την κοιλιακή κοιλότητα - μέτρια, χωρίς ξαφνικές κινήσεις.

Οι γιατροί δεν αρνούνται ότι η διαχείριση αυτής της κατάστασης και την παροχή συμβουλών γονείς - δεν είναι εύκολο, επειδή είναι δύσκολο να αναφέρουμε με βεβαιότητα την ακριβή αιτία της παθολογίας, για να προκαθορίζει την πορεία της ανάπτυξής της, και να προβλέψει την έκταση των συνεπειών του κινδύνου.

Πρόληψη

Πιστεύεται ότι ο σωστός σχεδιασμός της εγκυμοσύνης και της ιατρικής γενετικής συμβουλευτικής μπορεί να αποτελέσει προληπτικό μέτρο. Επίσης λαμβάνουν φολικό οξύ (γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας) και θεραπεύουν όλες τις ασθένειες πριν από τη μελλοντική μητρότητα.

[37], [38], [39], [40]

Πρόβλεψη

Η κοιλιακή κολπίτιδα που σχετίζεται με ανωμαλίες και δομικές δυσμορφίες του εμβρύου έχει συχνά δυσμενή πρόγνωση, η οποία ποικίλλει από την αναπηρία (συχνά ήπια) έως την απώλεια του μωρού.

Ωστόσο, σε περιπτώσεις ήπιας απομόνωσης ventriculomegalie, υπάρχει μια πιθανότητα 90% για φυσιολογικό αποτέλεσμα. Σε άλλες περιπτώσεις, παρατηρείται υστέρηση στην ανάπτυξη του νευρικού συστήματος - από ήπια έως μέτρια.

[41]