Crumpy: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση

Στη βιβλιογραφία, μπορεί κανείς να βρει ενδείξεις ότι περίπου το ένα τρίτο του πληθυσμού βιώνει αυθόρμητες κράμπες τουλάχιστον μία φορά το χρόνο - μια ξαφνική, ακούσια και επώδυνη τονική μυϊκή σύσπαση που εμφανίζεται αυθόρμητα ή προκαλείται από την κίνηση και εκδηλώνεται ως μια ορατή μυϊκή κορυφογραμμή (χορδή, "κόμπος") που είναι πυκνή κατά την ψηλάφηση. Οι κράμπες συνήθως επηρεάζουν έναν μυ ή μέρος αυτού.

Ι. Υγιείς άνθρωποι.

1. Υπερβολική σωματική άσκηση.
2. Απώλεια υγρών μέσω έντονης εφίδρωσης ή διάρροιας.
3. Ιδιοπαθής.

ΙΙ. Νευρολογικές παθήσεις.

1. Οικογενειακά κραμπέτ.
2. Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (κράμπες ως εκδήλωση πυραμιδικής ανεπάρκειας και βλάβης στα κύτταρα των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού).
3. Άλλες παθήσεις του πρόσθιου κέρατος (προοδευτικές μυϊκές ατροφίες της σπονδυλικής στήλης).
4. Ερεθισμός ρίζας ή νεύρου (περιφερική νευροπάθεια: κακοήθεις όγκοι· τραύμα· συμπιεστικές αλλοιώσεις· πολυνευροπάθειες· πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια· όψιμες επιδράσεις πολιομυελίτιδας·).
5. Γενικευμένη υπερδραστηριότητα κινητικής μονάδας (με ή χωρίς περιφερική νευροπάθεια): σύνδρομο Isaac, παρανεοπλασματικό σύνδρομο, κληρονομικές μορφές επίμονης υπερδραστηριότητας κινητικής μονάδας.
6. Κυρίως μυογενείς κράμπες (διαταραχές του μεταβολισμού του γλυκογόνου, διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων, τοπική ή διάχυτη μυοσίτιδα, ενδοκρινικές μυοπάθειες, μυϊκή δυστροφία Becker).
7. Μυοτονικές διαταραχές.
8. Σύνδρομο άκαμπτου ατόμου.
9. Σύνδρομο Σατογιόσι.

III. Μεταβολικά αίτια.

1. Εγκυμοσύνη.
2. Τετάνια.
3. Άλλες ηλεκτρολυτικές διαταραχές.
4. Υποθυρεοειδισμός (μυξοίδημα).
5. Υπερπαραθυρεοειδισμός.
6. Ουραιμία.
7. Κίρρωση.
8. Γαστρεκτομή.
9. Αλκοόλ.

IV. Ιατρογενείς αιτίες.

1. Διουρητική θεραπεία.
2. Αιμοκάθαρση.
3. Βινκριστίνη.
4. Λίθιο.
5. Σαλβουταμόλη.
6. Νιφεδιπίνη.
7. Άλλα φάρμακα (πενικιλλαμίνη, αμινοκαπροϊκό οξύ, κ.λπ.).

V. Άλλοι λόγοι.

1. Διαλείπουσα χωλότητα.
2. Τραγανό όταν υπερθερμανθεί.
3. Σύνδρομο ηωσινοφιλίας-μυαλγίας.
4. Τοξίνες (εντομοκτόνα, στρυχνίνη, κ.λπ.).
5. Τέτανος.

Ι. Υγιείς άνθρωποι

Η υπερβολική σωματική δραστηριότητα σε ένα υγιές άτομο (ειδικά σε ένα άτομο χωρίς φυσική κατάσταση) μπορεί να προκαλέσει ένα/ένα επεισόδιο/α κράμπες. Η παρατεταμένη και έντονη εφίδρωση ή η διάρροια, ανεξάρτητα από την αιτία της τελευταίας, μπορούν επίσης να προκαλέσουν κράμπες. Εμφανίζονται περιστασιακές κράμπες, η αιτία των οποίων παραμένει ασαφής (ιδιοπαθείς). Τις περισσότερες φορές, τέτοιες κράμπες παρατηρούνται στους μύες της γάμπας και μπορούν να καθηλώσουν για λίγο το πόδι σε μια τροποποιημένη θέση.

ΙΙ. Νευρολογικές παθήσεις

Οι οικογενείς κράμπες έχουν τις ίδιες εκδηλώσεις, αλλά είναι πιο επίμονες, συχνά αναπτύσσονται αυθόρμητα και προκαλούνται πιο εύκολα (σωματική δραστηριότητα, χρήση διουρητικών ή καθαρτικών). Η πορεία της νόσου είναι κυματοειδής. κατά τη διάρκεια των εξάρσεων, είναι δυνατή η γενίκευση των κράμπων με την περιοδική και εναλλασσόμενη εμφάνισή τους όχι μόνο στους γαστροκνήμιους μύες, αλλά και στους μύες των μηρών (οπίσθια μυϊκή ομάδα, σαρτόριος μυς), πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Μπορεί να εμπλέκονται οι μεσοπλεύριοι, οι θωρακικοί μύες και οι μύες της πλάτης. Στην περιοχή του προσώπου, εμπλέκεται ο μυοϋοειδής μυς: μετά από έντονο χασμουρητό, συνήθως αναπτύσσεται ένας μονομερής σπασμός αυτού του μυός με μια χαρακτηριστική επώδυνη συμπύκνωση, ψηλαφητή από την πλευρά του διαφράγματος του στόματος. Σε ορισμένα άτομα, οι κράμπες αναπτύσσονται στο πλαίσιο σταθερών, περισσότερο ή λιγότερο γενικευμένων συσσωματώσεων (σύνδρομο καλοήθων συσσωματώσεων και κράμπες). μερικές φορές παρατηρούνται συσσωματώσεις πριν από την έναρξη και στο τέλος των σπασμών με κράμπες. Η παθητική διάταση του μυός ή η ενεργή του εργασία (περπάτημα κ.λπ.), καθώς και το μασάζ των μυών, οδηγούν στην παύση της κράμπας.

Οι νυχτερινές κράμπες είναι πολύ συχνές, ειδικά κατά την αλλαγή θέσης του σώματος ή των άκρων, και είναι συχνές στον ηλικιωμένο πληθυσμό. Παθήσεις των περιφερικών νεύρων, των μυών, των φλεβών και των αρτηριών συμβάλλουν στην εμφάνισή τους.

Οι κράμπες ηρεμίας μπορεί να είναι η πρώιμη εκδήλωση της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης. Τα κλινικά συμπτώματα της προοδευτικής εμπλοκής των άνω και κάτω κινητικών νευρώνων εμφανίζονται αργότερα. Οι κράμπες στην ALS μπορεί να παρατηρηθούν στους μύες της κνήμης, του μηρού, της κοιλιάς, της πλάτης, των βραχιόνων, του λαιμού, της κάτω γνάθου, ακόμη και της γλώσσας. Οι συσσωματώσεις και οι κράμπες από μόνες τους χωρίς σημάδια απονεύρωσης στο ΗΜΓ δεν μπορούν να χρησιμεύσουν ως βάση για τη διάγνωση της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης. Οι προοδευτικές νωτιαίες μυοτροφίες μπορεί να συνοδεύονται από συσσωματώσεις και κράμπες, αλλά η κύρια εκδήλωση αυτής της ομάδας ασθενειών είναι οι συμμετρικές αμυοτροφίες με καλοήθη πορεία. Οι προοδευτικές νωτιαίες μυοτροφίες, κατά κανόνα, δεν έχουν ούτε κλινικά ούτε ηλεκτρομυογραφικά σημάδια εμπλοκής των άνω κινητικών νευρώνων.

Κράμπες μπορεί να παρατηρηθούν σε ριζοπάθειες και πολυνευροπάθειες (καθώς και σε πλεγματοπάθειες) ποικίλης αιτιολογίας. Ασθενείς που είχαν παρουσιάσει πολιομυελίτιδα στο παρελθόν παρατηρούν μερικές φορές την εμφάνιση κράμπων και συσσωματωμάτων.

Ορισμένες ασθένειες του νευρικού συστήματος που έχουν μια κοινή νευροφυσιολογική βάση με τη μορφή της λεγόμενης υπερδραστηριότητας των κινητικών μονάδων, εκδηλώνονται, εκτός από άλλες κλινικές εκδηλώσεις, ως σύνδρομο κράμπας: ιδιοπαθές (αυτοάνοσο) σύνδρομο σταθερής δραστηριότητας μυϊκών ινών (σύνδρομο Isaacs). παρανεοπλασματικό σύνδρομο (κλινικά παρόμοιο με το ιδιοπαθές σύνδρομο Isaacs) μπορεί να παρατηρηθεί σε βρογχογενές καρκίνωμα, λέμφωμα και άλλα κακοήθη νεοπλάσματα με ή χωρίς περιφερική νευροπάθεια. σύνδρομο κράμπας-συσσώρευσης (σύνδρομο μυϊκού πόνου-συσσώρευσης). ορισμένες κληρονομικές ασθένειες: κληρονομική μυοκυμία με κράμπες, μυοκυμία σε παροξυσμικές δυσκινησίες. Στις περισσότερες από τις προαναφερθείσες μορφές νευρολογικών ασθενειών, οι κράμπες δεν είναι το κύριο κλινικό σύνδρομο και παρατηρούνται συχνότερα στο πλαίσιο προοδευτικής μυϊκής δυσκαμψίας, και η ηλεκτρομυογραφία αποκαλύπτει σταθερή αυθόρμητη δραστηριότητα στους προσβεβλημένους μύες.

Κράμπες εντοπίζονται σε ορισμένες μυοτονικές διαταραχές. Το σύνδρομο Lambert-Brodie (Lambert-strongrody) αναπτύσσεται κατά την πρώτη ή τη δεύτερη δεκαετία της ζωής και εκδηλώνεται με προοδευτικό μυϊκό πόνο που προκαλείται από σωματική δραστηριότητα, μυϊκή δυσκαμψία και κράμπες. Μια άλλη σπάνια ασθένεια είναι η συγγενής μυοτονία με επώδυνες κράμπες. Μερικοί ερευνητές θεωρούν αυτή την παραλλαγή της μυοτονίας ως παραλλαγή της μυοτονίας Thomsen. Κράμπες παρατηρούνται στην εικόνα της χονδροδυστροφικής μυοτονίας (σύνδρομο Schwartz-Jampel). Η τελευταία χαρακτηρίζεται από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας και αρχίζει να εκδηλώνεται σε βρέφη με μυοτονία, οστεοχονδροπλασία, καθυστέρηση ανάπτυξης, υπερτροφικούς μύες και χαρακτηριστικό πρόσωπο με βλεφαροφίμωση, μικρογναθία και χαμηλά τοποθετημένα αυτιά. Η μυϊκή σφίξιμο και η οστεοχονδροδυσπλασία συχνά περιορίζουν την κινητικότητα των αρθρώσεων και οδηγούν σε άκαμπτο βάδισμα.

Το σύνδρομο Stiff-Person χαρακτηρίζεται από τη σταδιακή εμφάνιση συμμετρικής τάσης των εγγύς και ιδιαίτερα των αξονικών μυών του κορμού (που χαρακτηρίζεται από σταθερή οσφυϊκή υπερλόρδωση που δεν εξαφανίζεται στην ύπτια θέση) με βραχώδη πυκνότητα των μυών και επώδυνους σπασμούς που προκαλούνται από πολλούς παράγοντες και μερικές φορές συνοδεύονται από φυτικές αντιδράσεις. Μερικές φορές αυτή η εικόνα επικαλύπτεται από αυθόρμητο ή αντανακλαστικό («ευαίσθητο σε ερεθίσματα») μυόκλονο, που προκαλείται από διάφορα αισθητηριακά ερεθίσματα. Το ΗΜΓ δείχνει σταθερή αυξημένη δραστηριότητα σε ηρεμία. Με την εξέλιξη, αναπτύσσεται δυσβασία. Η υπερτονικότητα εξαφανίζεται ή μειώνεται κατά τη διάρκεια του ύπνου (ειδικά στη φάση REM), κατά τη διάρκεια της ηρεμιστικής δράσης της διαζεπάμης, της γενικής αναισθησίας, του αποκλεισμού ρίζας ή νεύρου και με την εισαγωγή κουραρίου.

Το σύνδρομο Satoyoshi ξεκινά στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία με υποτροπιάζοντες, επώδυνους μυϊκούς σπασμούς που συχνά προκαλούν τα άκρα και τον κορμό να λαμβάνουν μη φυσιολογικές στάσεις (μυόσπασμος gravis). Οι σπασμοί πυροδοτούνται από εκούσιες κινήσεις και συνήθως δεν παρατηρούνται σε ηρεμία ή κατά τη διάρκεια του ύπνου. Πολλοί ασθενείς στη συνέχεια εμφανίζουν αλωπεκία, διάρροια με δυσαπορρόφηση, ενδοκρινοπάθεια με αμηνόρροια και πολλαπλές δευτερογενείς σκελετικές παραμορφώσεις. Η παθογένεση αυτού του συνδρόμου δεν είναι πλήρως κατανοητή. Υπάρχουν υποψίες για αυτοάνοσους μηχανισμούς.

Κυρίως οι μυογενείς κράμπες είναι τυπικές για κληρονομικές ασθένειες όπως οι γλυκογονώσεις (γλυκογενώσεις τύπου V, VII, VIII, IX, X και XI). Η ανεπάρκεια της καρνιτίνης παλμιτοϋλτρανσφεράσης Ι (αυτοσωμικός υπολειπόμενος τύπος κληρονομικότητας. Πρώιμη έναρξη, συχνά νεογνική. Επεισόδια μη κετοναιμικού υπογλυκαιμικού κώματος. Ηπατομεγαλία. Υπερτριγλυκεριδαιμία και μέτρια υπεραμμωνιαιμία. Μειωμένη δραστικότητα της καρνιτίνης παλμιτοϋλτρανσφεράσης Ι σε ινοβλάστες και ηπατικά κύτταρα) και η ανεπάρκεια της καρνιτίνης παλμιτοϋλτρανσφεράσης II (η ηλικία εκδηλώσεων της νόσου ποικίλλει. Το πιο συχνό παράπονο είναι ο μυϊκός πόνος (μυαλγία) και οι αυθόρμητες κράμπες. Η μυοσφαιρινουρία είναι χαρακτηριστική. Η ανεπάρκεια του παραπάνω ενζύμου αποκαλύπτεται στη βιοψία του σκελετικού μυός). Η τοπική ή διάχυτη μυοσίτιδα μπορεί να συνοδεύεται από κράμπες, καθώς και από ενδοκρινικές μυοπάθειες. Η εμφάνιση κράμπων έχει περιγραφεί στη μυϊκή δυστροφία Becker (διαφέρει από τη μυϊκή δυστροφία Duchenne από την όψιμη έναρξη και την καλοήθη πορεία της). Η σοβαρή μυαλγία στα πόδια, συχνά σε συνδυασμό με κράμπες, είναι τα πρώτα συμπτώματα αυτής της νόσου σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών.

III. Μεταβολικά αίτια

Οι κράμπες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συνήθως σχετίζονται με υποασβεστιαιμική κατάσταση. Οι κράμπες είναι χαρακτηριστικές της τετανίας, η οποία μπορεί να είναι ενδοκρινοπαθητική (ανεπάρκεια των παραθυρεοειδών αδένων) και νευρογενής (στην εικόνα του συνδρόμου υπεραερισμού). Οι ήπιες μορφές τετανίας χωρίς διαταραχές υπεραερισμού είναι αρκετά συχνές. Η λανθάνουσα τετανία στα παιδιά ονομάζεται μερικές φορές σπασμοφιλία.

Η τετανία εκδηλώνεται με περιφερική παραισθησία, καρποποδικούς σπασμούς, τυπικές κράμπες και κρίσεις λαρυγγικού στριντόρ. Το τετανικό σύνδρομο στην εικόνα των ψυχοβλαστικών διαταραχών συνήθως χρησιμεύει ως δείκτης της παρουσίας διαταραχών υπεραερισμού, οι οποίες συχνά συνοδεύονται από συμπτώματα αυξημένης νευρομυϊκής διεγερσιμότητας (σύμπτωμα Chvostek, Trousseau, κ.λπ.).

Οι κράμπες μπορούν επίσης να προκληθούν από άλλες ηλεκτρολυτικές διαταραχές. Αυτές περιλαμβάνουν: υποκαλιαιμία (πιο συχνές αιτίες: διουρητικά, διάρροια, υπεραλδοστερονισμός, μεταβολική οξέωση), οξεία υπονατριαιμία (συνοδευόμενη από συσσωματώσεις και κράμπες), μειωμένο μαγνήσιο στο αίμα (αδυναμία, κράμπες, συσσωματώσεις και τετανία). Οι ηλεκτρολυτικές εξετάσεις αίματος μπορούν εύκολα να ανιχνεύσουν αυτές τις διαταραχές.

Ο υποθυρεοειδισμός σε βρέφη και παιδιά συχνά οδηγεί σε υποθυρεοειδική μυοπάθεια με γενικευμένη μυϊκή δυσκαμψία, υπερτροφία των μυών της γάμπας (σύνδρομο Kocher-Debre-Semelaigne). Στους ενήλικες, η υποθυρεοειδική μυοπάθεια συνοδεύεται από μέτρια αδυναμία των μυών του ώμου και της πυελικής ζώνης. Το 75% των ασθενών παραπονιέται για μυϊκό πόνο, κράμπες ή μυϊκή δυσκαμψία. Εάν η μυϊκή υπερτροφία προστεθεί σε αυτά τα συμπτώματα, ολόκληρο το σύμπλεγμα συμπτωμάτων στους ενήλικες ονομάζεται σύνδρομο Hoffman. Όλες οι μορφές υποθυρεοειδικής μυοπάθειας χαρακτηρίζονται από αργή συστολή και χαλάρωση των μυών. Τα επίπεδα κρεατινικής κινάσης στον ορό μπορεί να είναι αυξημένα.

Ο μυϊκός πόνος και οι κράμπες παρατηρούνται συχνά στον υπερπαραθυρεοειδισμό. Παρατηρούνται επίσης στην εικόνα διαφόρων εκδηλώσεων ουραιμίας. Μεταβολικά αίτια αποτελούν τη βάση των κράμπων σε ασθένειες όπως η κίρρωση του ήπατος, η κατάσταση μετά από γαστρεκτομή, οι διατροφικές διαταραχές στον αλκοολισμό.

IV. Ιατρογενείς αιτίες

Τυπικές αιτίες ιατρογενών κράμπων περιλαμβάνουν: διουρητική θεραπεία, αιμοκάθαρση, θεραπεία με βινκριστίνη, λίθιο, σαλβουταμόλη, νιφεδιπίνη και ορισμένα άλλα φάρμακα (πενικιλλαμίνη, αμινοκαπροϊκό οξύ, ισονιαζίδη, φάρμακα που μειώνουν τα επίπεδα χοληστερόλης στο αίμα, υπερβιταμίνωση Ε, αζαθειαπρίνη, διακοπή κορτικοστεροειδών, ιντερφερόνη και άλλα).

V. Άλλοι λόγοι

Μεταξύ άλλων αιτιών κράμπες, αξίζει να αναφερθεί η διαλείπουσα χωλότητα (claudicatio intermittens), στην οποία η ισχαιμία των μαλακών ιστών του ποδιού μπορεί να εκδηλωθεί, εκτός από τα τυπικά συμπτώματα της διαλείπουσας χωλότητας, ως χαρακτηριστικές περιοδικές κράμπες.

Οι υψηλές θερμοκρασίες περιβάλλοντος, ειδικά κατά τη διάρκεια παρατεταμένης σωματικής εργασίας, μπορούν να προκαλέσουν κράμπες.

Το σύνδρομο ηωσινοφιλίας-μυαλγίας έχει περιγραφεί στις Ηνωμένες Πολιτείες ως επιδημική έξαρση σε άτομα που λαμβάνουν L-τρυπτοφάνη (ηωσινοφιλία, πνευμονία, οίδημα, αλωπεκία, δερματικές εκδηλώσεις, μυοπάθεια, αρθραλγία και νευροπάθεια· σοβαρές, επώδυνες κράμπες, ειδικά στους αξονικούς μύες, είναι χαρακτηριστικές των όψιμων σταδίων αυτού του συνδρόμου).

Ορισμένες τοξίνες (σκορπιός, μαύρη χήρα και ορισμένα δηλητήρια ψαριών, εντομοκτόνα κ.λπ.) προκαλούν δηλητηρίαση, στις κλινικές εκδηλώσεις των οποίων οι κράμπες παίζουν σημαντικό ρόλο.

Ο τέτανος είναι μια μολυσματική ασθένεια, οι κύριες εκδηλώσεις της οποίας είναι ο προοδευτικός τρισμός, η δυσφαγία, η ακαμψία των μυών της πλάτης, της κοιλιάς και ολόκληρου του σώματος (γενικευμένη μορφή). Τις πρώτες τρεις ημέρες, αναπτύσσονται σοβαροί επώδυνοι μυϊκοί σπασμοί, που προκαλούνται από αισθητηριακά και συναισθηματικά ερεθίσματα, καθώς και από κινήσεις. Οι ασθενείς σχεδόν πάντα διατηρούν τις αισθήσεις τους.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]