Σύνδρομο Icenko-Cushing.

Γίνεται διάκριση μεταξύ της νόσου Itsenko-Cushing, η οποία έχει υποθαλαμο-υπόφυση προέλευση, και του ίδιου του συνδρόμου Itsenko-Cushing - μιας ασθένειας που σχετίζεται με πρωτοπαθή βλάβη στα επινεφρίδια. Αυτό το άρθρο εξετάζει μόνο την εγκεφαλική μορφή της νόσου Itsenko-Cushing.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Εκτός από τους όγκους της υπόφυσης που εκκρίνουν ACTH (συνήθως βασεόφιλα αδενώματα), η νόσος πολύ σπάνια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα νευρολοιμώδους ή μετατραυματικής βλάβης στην περιοχή του υποθαλάμου-υπόφυσης. Η απορύθμιση της συνταγματικής δυσλειτουργίας του άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων υπό την επίδραση χρόνιου στρες, ορμονικών αλλαγών, τοξινών και μολυσματικών ασθενειών ανιχνεύεται αρκετά συχνά.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Παθογένεια του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Η κλινική εικόνα καθορίζεται από την αύξηση της περιεκτικότητας σε ACTH και κορτιζόλη στο πλάσμα του αίματος. Η υπερτροφία του φλοιού των επινεφριδίων είναι δευτερογενούς κεντρικά εξαρτώμενης φύσης. Η υπερπαραγωγή ACTH μπορεί να προσδιοριστεί τόσο από μια κυρίαρχη παθολογία του υποθαλάμου (υπερβολική παραγωγή παράγοντα απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης) όσο και από μια πρωτοπαθή βλάβη της υπόφυσης (αδενώματα υπόφυσης που εκκρίνουν ACTH). Πιστεύεται ότι στη γένεση των αδενωμάτων υπόφυσης που εκκρίνουν ACTH, καθοριστικό ρόλο παίζει η προηγούμενη παρατεταμένη διέγερση από τον υπερβολικά παραγόμενο παράγοντα απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης.

Συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Παρατηρείται επιλεκτική εντόπιση λίπους στο πρόσωπο (πρόσωπο σε σχήμα σελήνης), στο στήθος, στην κοιλιά, στον αυχένα, πάνω από τον 7ο αυχενικό σπόνδυλο («κλιμακτηριακή καμπούρα») σε συνδυασμό με σχετικά λεπτά άκρα. Το πρόσωπο είναι μωβ-κόκκινο, το δέρμα είναι ξηρό, ξεφλουδισμένο, υπάρχει πολυάριθμη ακμή. Χαρακτηριστικές είναι οι ευρείες δυστροφικές ραγάδες, συνήθως μωβ-γαλαζωπού χρώματος, στο δέρμα της κοιλιάς, των μηρών, των ώμων και των μαστικών αδένων. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει αρτηριακή υπέρταση, σακχαρώδη διαβήτη, υπερτρίχωση σε συνδυασμό με αραίωση των μαλλιών στο κεφάλι, οστεοπόρωση και συμπιεστικά κατάγματα, μυϊκή αδυναμία, ευθραυστότητα των τριχοειδών αγγείων, κακή επούλωση τραυμάτων και μειωμένη αντοχή σε λοιμώξεις.

Οι ψυχοπαθολογικές διαταραχές είναι ποικίλης φύσης - από υπερυπνία έως αϋπνία, από ευφορία έως κατάθλιψη, μερικές φορές εμφανίζονται αληθινές ψυχώσεις. Παρατηρούνται αλλαγές στα μορφολογικά και λειτουργικά σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Στις γυναίκες, εκτός από τον υπερτρίχωση, παρατηρείται τραχύτητα της φωνής, αμηνόρροια ή ολιγομηνόρροια, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία, αρρενοποίηση. Στους άνδρες, παρατηρούνται μερικές φορές φαινόμενα θηλυκοποίησης, γυναικομαστία, υποτροφία των όρχεων, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία και σπερματογένεση. Συχνά, το δέρμα των ασθενών σε περιοχές που υφίστανται πίεση, γύρω από τις θηλές και σε σημεία όπου σχηματίζονται ουλές, σκουραίνει.

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Εάν υπάρχουν σημάδια υπεραδρενοκορτιζισμού, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η πρωτοπαθής παθολογία των επινεφριδίων, δηλαδή το σύνδρομο Itsenko-Cushing. Για το σκοπό αυτό, προσδιορίζονται τα επίπεδα ACTH και κορτιζόλης στο αίμα και πραγματοποιείται δοκιμή δεξαμεθαζόνης. Η δοκιμή δεξαμεθαζόνης βασίζεται στην καταστολή της ενδογενούς παραγωγής ACTH σύμφωνα με την αρχή της ανατροφοδότησης. Στη νόσο Itsenko-Cushing, η δεξαμεθαζόνη συνταγογραφείται από το στόμα σε δόση 2 mg κάθε 6 ώρες για 2 ημέρες, ενώ η απέκκριση της 17-OCS στα ούρα μειώνεται κατά περισσότερο από 50%· στο σύνδρομο Cushing, η απέκκριση της 17-OCS στα ούρα δεν αλλάζει.

Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν περιπτώσεις με έκτοπη παραγωγή ACTH σε μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα, καρκινοειδείς όγκους και όγκους νησίδων του παγκρέατος. Στους έκτοπους όγκους, η πορεία του συνδρόμου είναι πιο κακοήθης, δεν υπάρχει σημαντική αύξηση του σωματικού βάρους, η υποκαλιαιμία παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στην κλινική εικόνα. κατά κανόνα, η δοκιμασία δεξαμεθαζόνης είναι αρνητική. Οι έκτοποι όγκοι που εκκρίνουν ACTH ή παράγοντα απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης είναι πιο συνηθισμένοι στους άνδρες.

[ 8 ]

Σύνδρομο Νέλσον

Στις κλινικές εκδηλώσεις, είναι παρόμοια με τη νόσο Itsenko-Cushing. Η εμφάνιση όγκων υπόφυσης που εκκρίνουν ACTH ανιχνεύθηκε μετά από αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή που πραγματοποιήθηκε για υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων. Η αυξημένη παραγωγή παράγοντα απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης και η αυξημένη αδρενοκορτικοτροπική δραστηριότητα στο πλάσμα που εμφανίζεται μετά από επινεφριδεκτομή μπορεί να συμβάλλουν στην περαιτέρω ανάπτυξη όγκων υπόφυσης που εκκρίνουν ACTH.

Νόσος Madelung

Η κύρια εκδήλωση της νόσου είναι η έντονη εντοπισμένη εναπόθεση λίπους στην περιοχή του λαιμού. Το λιπώδες στρώμα που περιβάλλει τον αυχένα δίνει στους ασθενείς μια τόσο ιδιαίτερη εμφάνιση που συνήθως δεν απαιτείται διαφορική διάγνωση. Η παθογένεση και η αιτιολογία δεν είναι πλήρως κατανοητές. Αναφέρεται ως εγκεφαλική μορφή παχυσαρκίας.

Θεραπεία: Μερικές φορές χρησιμοποιείται χειρουργική εκτομή του λιπώδους ιστού.

Νόσος Barraquer-Simons (προοδευτική λιποδυστροφία)

Μόνο οι γυναίκες επηρεάζονται, συνήθως μετά την εφηβεία. Η νόσος εκδηλώνεται με άνιση κατανομή του λίπους με την εξαφάνιση του λιπώδους στρώματος στο άνω μισό του σώματος και την υπερβολική ανάπτυξη λιπωδών αποθέσεων στο κάτω μισό του σώματος. Οι λιπώδεις αποθέσεις παρατηρούνται κυρίως στους γοφούς με τη μορφή ιδιόμορφων «παντελονιών». Η απώλεια βάρους στο άνω μισό του σώματος και στο πρόσωπο είναι πολύ έντονη. Οι συμμετρικές μορφές της νόσου παρατηρούνται συχνότερα, αλλά μπορούν επίσης να συναντηθούν ασύμμετρες μορφές με κυριαρχία άνισης κατανομής λίπους στη μία πλευρά του σώματος. Η τοπική ατροφική μορφή λιποδυστροφίας παρατηρείται, κατά κανόνα, σε ασθενείς με διαβήτη στο σημείο της ένεσης ινσουλίνης. Υπάρχουν αναφορές για αμφοτερόπλευρη ή μονομερή ατροφία του προσώπου με ατροφία όχι μόνο του υποδόριου λιπώδους στρώματος, αλλά και των μυών, που ενώνονται με τη λιποδυστροφία.

Οι κληρονομικοί παράγοντες και το ψυχικό τραύμα έχουν ιδιαίτερη σημασία.

Θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Σε περίπτωση όγκου υπόφυσης που εκκρίνει ACTH, συνιστάται κατάλληλη χειρουργική ή ακτινοθεραπεία. Από τους φαρμακοθεραπευτικούς παράγοντες, χρησιμοποιούνται φάρμακα που επηρεάζουν είτε τη βιοσύνθεση της κορτιζόλης στα επινεφρίδια (μεταπιρόνη) είτε τον μεταβολισμό των νευροδιαβιβαστών στο κεντρικό νευρικό σύστημα (παρλοδέλη, κυπροεπταδίνη, ρεσερπίνη). Η παρλοδέλη χρησιμοποιείται σε δόση 4 έως 7,5 mg / ημέρα για 6-8 μήνες. η κυπροεπταδίνη (περιτόλη, δεσερίλη) - σε δόση 25 mg / ημέρα, επίσης για μεγάλο χρονικό διάστημα. η ρεσερπίνη - σε δόση 2 mg / ημέρα. Παράλληλα με την ενδεικνυόμενη θεραπεία, χρησιμοποιούνται παραδοσιακές μέθοδοι απώλειας βάρους.