Σύνδρομο Isenko-Cushing

Διακρίνουν νόσος του Cushing που έχει τον υποθαλάμου-υπόφυσης προέλευσης, και στην πραγματικότητα Itsenko - Cushing - ασθένεια που σχετίζεται με την πρωτογενή επινεφριδίων βλάβη. Σε αυτό το άρθρο, εξετάζεται μόνο η εγκεφαλική μορφή της νόσου Itenko-Cushing.

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες του συνδρόμου Itenko-Cushing

Εκτός όγκοι υπόφυσης ACTH που εκκρίνουν (συνήθως βασεόφιλο αδένωμα) σπάνια αναπτύσσεται ασθένεια ως αποτέλεσμα neuroinfec- ή τραυματική βλάβη της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης. Αρκετά συχνά ανιχνεύεται αντιρρόπησης knstitutsionalnoi δυσλειτουργία των άξονας υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων υπό την επίδραση του χρόνιου στρες, ορμονικές μεταβολές, δηλητηρίαση, μολυσματικές ασθένειες.

[5], [6], [7]

Παθογένεια του συνδρόμου Itenko-Cushing

Η κλινική εικόνα προσδιορίζεται από την αύξηση των επιπέδων του ACTH και της κορτιζόλης στο πλάσμα. Η υπερτροφία του φλοιώδους στρώματος του επινεφριδιακού αδένα είναι δευτερεύουσα σε κεντρικό επίπεδο. Υπερπαραγωγή της ACTH μπορεί να οριστεί ως πρωταρχικό παθολογία του υποθαλάμου (υπερπαραγωγή του παράγοντα απελευθερώσεως κορτικοτροπίνης) και πρωτογενή βλάβη υπόφυσης (ACTH που εκκρίνει αδενώματα της υπόφυσης). Πιστεύεται ότι στη γένεση της ACTH που εκκρίνουν αδενώματα της υπόφυσης κρίσιμο ρόλο που διαδραματίζει το προηγούμενο μακροπρόθεσμη διέγερση των υπερβολικά παράγονται από τον παράγοντα απελευθερώσεως κορτικοτροπίνης.

Συμπτώματα του συνδρόμου Itenko-Cushing

Σημειώσεις επιλεκτικός εντοπισμός του λίπους στο πρόσωπο (πρόσωπο σελήνης), στήθος, κοιλιά, το λαιμό, πάνω από το VII αυχενικό σπόνδυλο ( «εμμηνοπαυσιακές καμπούρα»), σε συνδυασμό με σχετικά λεπτά άκρα. Πρόσωπο μωβ-κόκκινο χρώμα, το δέρμα είναι ξηρό, φολιδωτό, πολλές ακμής. Χαρακτηρίζεται από ευρεία εκφυλιστικές τέντωμα ζώνες, συνήθως μοβ-μπλε χρώμα του δέρματος του κοιλιά, τους μηρούς, τα χέρια, το στήθος. Η κλινική εικόνα - υπέρταση, ο διαβήτης, υπερτρίχωση σε συνδυασμό με αραίωση των μαλλιών στο κεφάλι του, οστεοπόρωση, κατάγματα συμπίεσης, μυϊκή αδυναμία, ευθραυστότητα των τριχοειδών, κακή επούλωση τραύματος, μειωμένη αντίσταση σε μολύνσεις.

Οι ψυχοπαθολογικές διαταραχές έχουν διαφορετική φύση - από την υπερυπνία έως την αϋπνία, από την ευφορία έως την κατάθλιψη, μερικές φορές συμβαίνουν ψυχώσεις. Υπάρχει μια αλλαγή στα μορφολογικά και λειτουργικά σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Στις γυναίκες, εκτός από το hirsutism, υπάρχει μια εκνευριστική φωνή, αμηνόρροια ή ολιγομηνόρροια, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία, αρρενοποίηση. Στους άνδρες παρατηρούνται μερικές φορές γυναικεία, γυναικομαστία, υποθυρεοειδισμός των όρχεων, μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας και σπερματογένεση. Συχνά, το δέρμα των ασθενών στις περιοχές που υφίστανται πίεση γύρω από τις θηλές και στα σημεία σχηματισμού ουλών σκουραίνει.

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Isenko-Cushing

Υπό την παρουσία σημείων υπερδρενοκορτικοποίησης, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η πρωτογενής παθολογία των επινεφριδίων, δηλαδή το σύνδρομο Itenko-Cushing. Για το σκοπό αυτό, προσδιορίζονται τα επίπεδα της ACTH και της κορτιζόλης στο αίμα και εκτελείται μια δοκιμή δεξαμεθαζόνης. Η δοκιμή με δεξαμεθαζόνη βασίζεται στην καταστολή της ενδογενούς παραγωγής ACTH με βάση την αρχή της ανατροφοδότησης. Με τη νόσο του Isenko-Cushing, η δεξαμεθαζόνη χορηγείται εσωτερικά 2 mg κάθε 6 ώρες για 2 ημέρες, η απέκκριση στα ούρα των 17-ACS μειώνεται κατά περισσότερο από 50%. Η έκκριση του 17-ACS του συνδρόμου Cushing στα ούρα δεν αλλάζει.

Είναι απαραίτητο να εξαιρούνται περιπτώσεις με έκτοπη παραγωγή ACTH σε μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα, καρκινοειδείς όγκους, όγκους παγκρεατικών νησίδων. Με εκτοπικούς όγκους, η πορεία του συνδρόμου είναι πιο κακοήθη, δεν υπάρχει σημαντική αύξηση στο σωματικό βάρος, η υποκαλιαιμία διαδραματίζει ηγετικό ρόλο στην κλινική εικόνα. Κατά κανόνα, η δοκιμή δεξαμεθαζόνης είναι αρνητική. Οι εκτοπικοί όγκοι που εκκρίνουν παράγοντα απελευθέρωσης της κορτικοτροπίνης, είναι συχνότεροι στους άνδρες.

[8]

Σύνδρομο Nelson

Σε κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοια με τη νόσο Itenko-Cushing. Η εμφάνιση όγκων που εκκρίνουν ACTH της υπόφυσης μετά από αμφίπλευρη επινεφριδεκτομή, που διεξήχθη για υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, ανιχνεύθηκε. Εμφανίζοντας μετά την επινεφριδεκτομή, αυξημένη παραγωγή παράγοντα απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης και αυξημένη αδρενοκορτικοτροπική δραστηριότητα στο πλάσμα μπορεί περαιτέρω να προάγει τους όγκους της υπόφυσης που εκκρίνουν ACTH.

Ασθένεια Madelung

Η κύρια εκδήλωση της νόσου είναι η έντονη τοπική απόθεση λίπους στην περιοχή του αυχένα. Το λιπαρό μαξιλάρι γύρω από το λαιμό, δίνει στους ασθενείς τόσο συγκεκριμένο είδος που συνήθως δεν απαιτείται διαφορική διάγνωση. Η παθογένεια και η αιτιολογία δεν είναι πλήρως κατανοητές. Αναφέρονται στην εγκεφαλική μορφή της παχυσαρκίας.

Θεραπεία: Μερικές φορές γίνεται εκτομή του λιπώδους ιστού χειρουργικά.

Η ασθένεια του Barraker-Simons (προοδευτική λιποδυστροφία)

Μόνο οι γυναίκες είναι άρρωστοι, συνήθως μετά την εφηβεία. Η ασθένεια εκδηλώνεται στην άνιση κατανομή του λίπους με την εξαφάνιση του λιπαρού στρώματος στο άνω μισό του σώματος και την υπερβολική ανάπτυξη των αποθέσεων λίπους στο κάτω μισό του σώματος. Η απόθεση λίπους παρατηρείται κυρίως στους γοφούς με τη μορφή ενός είδους "παντελόνι ιππασίας". Η απώλεια βάρους του άνω μισού του κορμού και του προσώπου είναι πολύ έντονη. Συμπτώματα μιας ασθένειας συμμετρικού χαρακτήρα παρατηρούνται συχνότερα, αλλά μπορεί να εμφανιστούν ασύμμετρες μορφές, με την υπεροχή της άνισης κατανομής λίπους στη μία πλευρά του σώματος. Η τοπική ατροφική μορφή λιποδυστροφίας παρατηρείται, κατά κανόνα, σε διαβητικούς ασθενείς στη θέση χορήγησης ινσουλίνης. Υπάρχουν αναφορές προσκόλλησης στη λιποδυστροφία διμερούς ή μονομερούς ατροφίας του προσώπου με ατροφία όχι μόνο της υποδόριας λιπαρής στιβάδας αλλά και των μυών.

Ιδιαίτερη σημασία έχουν οι κληρονομικοί παράγοντες και το τραύμα.

Θεραπεία του συνδρόμου Isenko-Cushing

Παρουσία ενός όγκου που εκκρίνει ACTH της υπόφυσης, συνιστάται η κατάλληλη έκθεση σε χειρουργική ή ακτινοβολία. Από φαρμακοθεραπεία χρησιμοποιώντας φάρμακα που επηρεάζουν είτε στη βιοσύνθεση της κορτιζόλης στα επινεφρίδια (metapyron) ή επί νευροδιαβιβαστή μεταβολισμό στο κεντρικό νευρικό σύστημα (Parlodelum, κυπροεπταδίνη, ρεζερπίνη). Το Parlodel χρησιμοποιείται σε δόση από 4 έως 7,5 mg / ημέρα. εντός 6-8 μηνών. κυπροεπταδίνη (περιτόλη, δεσερίνη) - σε δόση 25 mg / ημέρα. επίσης πολύ χρόνο? ρεσερπίνη - σε δόση 2 mg / ημέρα. Μαζί με αυτή τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται παραδοσιακές μέθοδοι μείωσης του σωματικού βάρους.