Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Νόσος Itsenko-Cushing: μια επισκόπηση των πληροφοριών
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
νόσος του Cushing - μία από τις βαριές νευροενδοκρινικών ασθενειών, η παθογένεση της οποίας αποτελεί παραβίαση των ρυθμιστικών μηχανισμών ελέγχου της υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα. Η νόσος αναπτύσσεται συχνά μεταξύ 20 και 40 ετών, αλλά εμφανίζεται επίσης σε παιδιά και άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών. Οι γυναίκες είναι 5 φορές περισσότερες πιθανότητες από τους άνδρες.
Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τους επιστήμονες. Το 1924, ένας σοβιετικός νευρολόγος NM Itenko από Voronezh ανέφερε δύο ασθενείς με βλάβη της περιοχής διάμεσης-υπόφυσης. Ο Αμερικανός χειρούργος Garvey Cushing το 1932 περιέγραψε ένα κλινικό σύνδρομο που ονομάζεται "βασιφιλισμός της υπόφυσης".
Από τη νόσο του Itenko-Cushing είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ του συνδρόμου Itenko-Cushing. Ο τελευταίος όρος χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όγκου επινεφριδίων (καλοήθους ή κακοήθους) ή έκτοπου όγκου διαφόρων οργάνων (βρόγχοι, θύμος, πάγκρεας, ήπαρ).
[Αιτίες και παθογένεια
Η αιτία της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί. Στις γυναίκες, η νόσο του Itenko-Cushing εμφανίζεται συχνά μετά τον τοκετό. Στο ιστορικό ασθενών και των δύο φύλων υπάρχουν τραυματισμοί στο κεφάλι, εγκεφαλική διάσειση, τραύματα κρανίου, εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα και άλλες αλλοιώσεις του ΚΝΣ.
Παθογενετική βάση της νόσου του Cushing είναι μια αλλαγή στο μηχανισμό ελέγχου της έκκρισης ACTH. Λόγω της μείωσης της δραστηριότητας της ντοπαμίνης, υπεύθυνη για την ανασταλτική επίδραση στην έκκριση της CRH και ACTH τόνο και να αυξήσει σεροτονινεργικό σύστημα διαταράσσεται ο μηχανισμός ρύθμισης του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων και το κιρκαδικό ρυθμό της έκκρισης της CRH-ACTH κορτιζόλη? η αρχή της "ανάδρασης" με την ταυτόχρονη αύξηση του επιπέδου της ACTH και της κορτιζόλης παύει. η αντίδραση στο στρες χάθηκε - μια αύξηση της κορτιζόλης υπό την επίδραση της υπογλυκαιμίας ινσουλίνης.
Συμπτώματα της νόσου του Itenko-Cushing
Σε ασθενείς, το δέρμα είναι λεπτό, ξηρό, στο πρόσωπο, στο στήθος και στο πίσω μέρος του μοβ-κυανοτικού χρώματος. Το φλεβικό μοτίβο στο στήθος και τα πόδια είναι σαφώς ορατό. Υπάρχει ακροκυάνωση. Στο δέρμα της κοιλιάς, στις εσωτερικές επιφάνειες των ώμων, στους μηρούς, στην περιοχή των αδένων του μαστού εμφανίζονται ευρείες ραβδώσεις του κόκκινου-ιώδιου. Συχνά υπάρχει υπερχρωματισμός του δέρματος, συχνά σε μέρη τριβής. Στην πλάτη, το στήθος και το πρόσωπο υπάρχουν φλυκτικές εκρήξεις, υπερτρίχωση. Τα μαλλιά στο κεφάλι συχνά πέφτουν έξω, και η φαλάκρα στις γυναίκες σημειώνεται στον αρσενικό τύπο. Υπάρχει μια αυξημένη τάση για φουρουλίωση και ανάπτυξη ερυσίπελων.
Υπάρχει υπερβολική εναπόθεση λίπους στο λαιμό, τον κορμό, στην κοιλιά και στο πρόσωπο, που γίνεται «πανσέληνο». Στην περιοχή των άνω θωρακικών σπονδύλων, υπάρχουν λιποστοιχίες με τη μορφή κάμψης. Τα άκρα είναι λεπτά, χάνουν το κανονικό τους σχήμα.
Διάγνωση της νόσου του Itenko-Cushing
Η διάγνωση της νόσου του Itenko-Cushing βασίζεται σε κλινικά, ακτινολογικά και εργαστηριακά δεδομένα.
Οι μέθοδοι έρευνας με ακτίνες Χ έχουν μεγάλη σημασία στη διάγνωση. Με τη βοήθειά τους, αποκαλύπτεται η οστεοπόρωση του σκελετού ποικίλης σοβαρότητας (στο 95% των ασθενών). Το μέγεθος της τουρκικής σέλας μπορεί έμμεσα να χαρακτηρίσει τη μορφολογική κατάσταση της υπόφυσης, το μέγεθος της. Στα μικροαδενώματα της υπόφυσης (περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων) η σέλα αυξάνεται σε μέγεθος. Τα μικροαδενώματα μπορούν να ανιχνευθούν με απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού (60% των περιπτώσεων) και με χειρουργική αδενομεκτομή (90% των περιπτώσεων).
Οι εξετάσεις ακτίνων-Χ των επινεφριδίων εκτελούνται με διάφορες μεθόδους: υπέρυθρη οξυγόνο, αγγειογραφία, απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού. Suprarentgenografiya πραγματοποιήθηκε σε συνθήκες πνευμοπεριτόναιο, είναι ο πιο προσιτός τρόπος για να απεικονίσει τα επινεφρίδια, αλλά είναι συχνά δύσκολο να κρίνουμε την αλήθεια της αύξησης τους, καθώς περιβάλλονται από ένα παχύ στρώμα λίπους ιστού. Μια αγγειογραφική μελέτη των επινεφριδίων με ταυτόχρονο προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε ορμόνες στο αίμα που λαμβάνεται από τις φλέβες των επινεφριδίων δίνει αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη λειτουργική κατάσταση αυτών των αδένων. Αλλά αυτή η επεμβατική μέθοδος δεν είναι πάντα ασφαλής για τους ασθενείς με νόσο του Isenko-Cushing.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία της νόσου του Itenko-Cushing
Για τη θεραπεία της νόσου χρησιμοποιούνται παθογενετικές και συμπτωματικές μέθοδοι. Οι παθογενετικές μέθοδοι στοχεύουν στην ομαλοποίηση των σχέσεων υπόφυσης-επινεφριδίων, συμπτωματικές - για να αντισταθμίσουν τις μεταβολικές διαταραχές.
Η κανονικοποίηση της παραγωγής της ACTH και της κορτιζόλης επιτυγχάνεται χρησιμοποιώντας ακτινοβολία της υπόφυσης, χειρουργική αδενομεκτομή ή αναστολείς του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος. Μερικοί ασθενείς απομακρύνονται ένα ή και τα δύο επινεφρίδια, συνταγογραφούν αναστολείς της βιοσύνθεσης ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων. Η επιλογή της μεθόδου εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου.