Ραβδομυοσάρκωμα του οφθαλμού

Το ραβδομυοσάρκωμα του οφθαλμού είναι ο πιο συχνός πρωτοπαθής κακοήθης όγκος του οφθαλμικού κόγχου στα παιδιά. Ο πρωταρχικός ρόλος του οφθαλμίατρου είναι να θέσει τη διάγνωση με βιοψία και να παραπέμψει τον ασθενή σε παιδοογκολόγο.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Συμπτώματα του ραβδομυοσαρκώματος του οφθαλμού

Το ραβδομυοσάρκωμα του οφθαλμού εκδηλώνεται κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής (κατά μέσο όρο στα 7 έτη) με τη μορφή ταχέως εξελισσόμενου εξοφθαλμού, ο οποίος μπορεί να μοιάζει με φλεγμονώδη διαδικασία.

• Ο όγκος συχνά εντοπίζεται οπισθοβολβικά, λιγότερο συχνά στο άνω και κάτω μέρος της οφθαλμικής κόγχης.
• Μια ψηλαφητή μάζα και πτώση εντοπίζονται σε περίπου το 1/3 των ασθενών.
• Οίδημα και ένεση του δέρματος που καλύπτει τον όγκο αναπτύσσονται αργότερα, αλλά χωρίς αύξηση της θερμοκρασίας του.
• Οι παραμηνιγγικοί όγκοι προκαλούν καταστροφή των οστών, εξαπλώνονται στους λεμφαδένες και επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει έναν σχηματισμό με ασαφή όρια ομοιογενούς πυκνότητας, συχνά με καταστροφή του παρακείμενου οστού. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί διήθηση των παραρρινίων κόλπων.

Ο γενικός έλεγχος για την ανίχνευση μεταστάσεων περιλαμβάνει ακτινογραφία θώρακος, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, βιοψία μυελού των οστών, οσφυονωτιαία παρακέντηση και σκελετική εξέταση. Συνήθεις θέσεις μετάστασης είναι οι πνεύμονες και τα οστά.

Διαφορική διάγνωση ραβδομυοσαρκώματος του οφθαλμού

1. Η τροχιακή κυτταρίτιδα χαρακτηρίζεται από παρόμοια οξεία συμπτώματα, αλλά με το ραβδομυοσάρκωμα, σε αντίθεση με την κυτταρίτιδα, η θερμοκρασία του δέρματος δεν αυξάνεται.
2. Το κοκκιοκυτταρικό σάρκωμα μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως μια ταχέως αναπτυσσόμενη οφθαλμική μάζα.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Θεραπεία του ραβδομυοσαρκώματος του οφθαλμού

• Ακτινοθεραπεία σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία με βινκριστίνη, ακτινομυκίνη και κυκλοφωσφαμίδη.
• Η χειρουργική αφαίρεση χρησιμοποιείται για σπάνια υποτροπιάζοντες και ακτινοανθεκτικούς όγκους.

Η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο και την εντόπιση της εξεργασίας κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Οι ασθενείς με μεμονωμένες οφθαλμικές αλλοιώσεις θεραπεύονται στο 95% των περιπτώσεων.