Πανυπιοπιτουταρισμός: μια επισκόπηση των πληροφοριών

Ο πανγκιποτουτιταρισμός αναφέρεται στο σύνδρομο της ενδοκρινικής ανεπάρκειας, το οποίο προκαλεί μερική ή πλήρη απώλεια της λειτουργίας του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης. Οι ασθενείς έχουν μια πολύ διαφορετική κλινική εικόνα, η εμφάνιση της οποίας οφείλεται σε ανεπάρκεια συγκεκριμένων τροπικών ορμονών (υποσιτατισμός). Η διάγνωση περιλαμβάνει τη διεξαγωγή συγκεκριμένων εργαστηριακών εξετάσεων με μέτρηση των βασικών επιπέδων ορμονών της υπόφυσης και των επιπέδων τους μετά από διάφορες προκλητικές εξετάσεις. Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία της παθολογίας, αλλά συνήθως συνίσταται στη χειρουργική αφαίρεση του όγκου και στο διορισμό της θεραπείας υποκατάστασης.

[1], [2], [3],

Αιτίες μειωμένης λειτουργίας της υπόφυσης

Αιτίες που σχετίζονται άμεσα με την υπόφυση (πρωτοπαθής υποσιτατισμός)

• Όγκοι:
  • Αδενώματα της υπόφυσης.
  • Κρανιοφαρυγγιωώματα
• Έμφραγμα ή ισχαιμική νέκρωση της υπόφυσης:
• Αιμορραγικό έμφραγμα (αποπληξία ή ρήξη της υπόφυσης) - μετά τον τοκετό (σύνδρομο Shiena) ή ανάπτυξη σε σακχαρώδη διαβήτη ή δρεπανοκυτταρική αναιμία.
• Αγγειακή θρόμβωση ή ανεύρυσμα, ιδιαίτερα στην εσωτερική καρωτιδική αρτηρία
• Λοιμώξεις και φλεγμονώδεις διεργασίες: Μηνιγγίτιδα (φυματιώδης αιτιολογία προκαλούμενη από άλλα βακτήρια, μυκητιακή ή ελονοσιακή αιτιολογία). Αποστήματα της υπόφυσης. Σαρκοείδωση
• Διαδικασίες διήθησης: Αιμοχρωμάτωση.
• Γρανοματομάτωση κυττάρων Langerhans (ιστιοκυττάρωση - ασθένεια Khand-Shuler-Christian)
• Ιδιοπαθητικός, απομονωμένος ή πολλαπλός, ανεπάρκεια ορμόνης υπόφυσης
• Ιατρογόνο:
• Ακτινοθεραπεία.
• Χειρουργική αφαίρεση
• Αυτοάνοση δυσλειτουργία της υπόφυσης (λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα)

Τα αίτια που σχετίζονται άμεσα με την παθολογία του υποθάλαμου (δευτερογενής υποσιτατισμός)

• Όγκοι του υποθάλαμου:
  • Epidendimomı.
  • Μηνιγγιώματος.
  • Μεταστάσεις του όγκου.
  • Το πεπιεσμένο οξύ (πρήξιμο του κορμιού)
• Φλεγμονώδεις διεργασίες, όπως η σαρκοείδωση
• Απομονωμένα ή πολλαπλά ελλείμματα στις νευροθρωμόνες του υποθάλαμου
• Χειρουργική επέμβαση στο πόδι της υπόφυσης
• Το τραύμα (μερικές φορές συνδέεται με κατάγματα της βάσης του κρανίου)

Άλλες αιτίες του πανφυποποτιστισμού

[4]

Τα συμπτώματα του πανφυποπιτουρατισμού

Όλα τα κλινικά συμπτώματα και τα συμπτώματα είναι σε άμεση σχέση με την άμεση αιτία που προκάλεσε αυτή την παθολογία και σχετίζονται με την ανάπτυξη ελλειμμάτων ή την πλήρη απουσία κατάλληλων ορμονών της υπόφυσης. Οι εκδηλώσεις συνήθως γίνονται αισθητές σταδιακά και δεν μπορούν να γίνουν αντιληπτές από τον ασθενή. Περιστασιακά, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από οξείες και ζωντανές εκδηλώσεις.

Κατά κανόνα, πρώτα απ 'όλα η ποσότητα των γοναδοτροπίνων, τότε η GH και τέλος η TTG και η ACTH μειώνονται. Παρ 'όλα αυτά, υπάρχουν περιπτώσεις όπου τα επίπεδα της TSH και της ACTH μειώνονται πρώτα. Η ανεπάρκεια ADH σπάνια είναι αποτέλεσμα της πρωτογενούς παθολογίας της υπόφυσης και είναι πιο χαρακτηριστική για βλάβη στα πόδια της υπόφυσης και του υποθαλάμου. Η λειτουργία όλων των στόχων ενδοκρινών αδένων μειώνεται σε συνθήκες συνολικής ανεπάρκειας των ορμονών της υπόφυσης (πανφυποπιτατισμός).

Η έλλειψη ωχρινοποιητικών (LH) και θυλακιογόνων ορμονών της υπόφυσης (FSH) στα παιδιά οδηγεί σε καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη. Οι γυναίκες στην προ-εμμηνοπαυσιακή περίοδο αναπτύσσουν αμηνόρροια, μειώνεται η λίμπιντο, υπάρχει εξαφάνιση δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών και στειρότητα. Τα άτομα αναπτύσσουν στυτική δυσλειτουργία, ατροφία των όρχεων, μειωμένη λίμπιντο, εξαφανίζονται τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά και μειώνεται η σπερματογένεση με επακόλουθη στειρότητα.

Η ανεπάρκεια της GH μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη αυξημένης κόπωσης, αλλά συνήθως εμφανίζεται ασυμπτωματικά και δεν ανιχνεύεται κλινικά σε ενήλικες ασθενείς. Η υπόθεση ότι η ανεπάρκεια της GH επιταχύνει την ανάπτυξη της αθηροσκλήρωσης δεν αποδεικνύεται. Η έλλειψη TTG οδηγεί σε υποθυρεοειδισμό με την παρουσία τέτοιων συμπτωμάτων όπως πρήξιμο του προσώπου, βραχνάδα της φωνής, βραδυκαρδία και αυξημένη ευαισθησία στο κρύο. ανεπάρκεια ACTH οδηγεί σε μειωμένη λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων και την αντίστοιχη εμφάνιση των συμπτωμάτων (κόπωση, ανικανότητα, μειωμένη αντίσταση στην καταπόνηση και αντίσταση στις λοιμώξεις). Η υπερχρωματοποίηση, χαρακτηριστική της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, δεν ανιχνεύεται με ανεπάρκεια ACTH.

Η βλάβη στον υποθάλαμο, το αποτέλεσμα της οποίας είναι ο υποπιτατισμός, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε παραβίαση του κέντρου ελέγχου της όρεξης, που εκδηλώνεται από ένα σύνδρομο παρόμοιο με το νευρικό ανορεξία.

Το σύνδρομο Σκίεν που αναπτύσσεται σε γυναίκες κατά τη διάρκεια της περιόδου μετά τον τοκετό είναι συνέπεια της νέκρωσης της υπόφυσης, η οποία εμφανίστηκε ως αποτέλεσμα της υποογκαιμία και σοκ, ξαφνικά αναπτύχθηκε στο στάδιο του τοκετού. Μετά τη γέννηση, οι γυναίκες δεν έχουν γαλουχία και οι ασθενείς μπορούν να διαμαρτύρονται για αυξημένη κόπωση και τριχόπτωση στην ηβική περιοχή και στις μασχάλες.

Αποπληξία της υπόφυσης είναι ένα σύμπτωμα, ή ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης αιμορραγικό έμφρακτο αδένα ή της υπόφυσης φόντο ιστό άθικτο, ή πιο συχνά συμπίεση του ιστού όγκου της υπόφυσης. Τα οξεία συμπτώματα περιλαμβάνουν σοβαρό πονοκέφαλο, σκληρό λαιμό, πυρετό, ελαττώματα οπτικού πεδίου και παράλυση των οφθαλμοκινητικών μυών. Αναπτύσσοντας ταυτόχρονα το οίδημα μπορεί να συμπιέσει τον υποθάλαμο, με αποτέλεσμα να εμφανιστεί μια υπνηλία διαταραχή της συνείδησης ή κώμα. Διαφορετικοί βαθμοί εξασθενημένης λειτουργίας της υπόφυσης μπορεί να αναπτυχθούν ξαφνικά και ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει κολλαποειδή κατάσταση λόγω έλλειψης ACTH και κορτιζόλης. Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, συχνά υπάρχει αίμα και η μαγνητική τομογραφία παρουσιάζει σημάδια αιμορραγίας.

Διάγνωση του πανφυποπιτουρατισμού

Τα κλινικά συμπτώματα είναι συχνά μη ειδικά και η διάγνωση πρέπει να επιβεβαιωθεί πριν από τη συνιστώμενη θεραπεία αντικατάστασης για όλη την ζωή του ασθενούς.

δυσλειτουργία της υπόφυσης μπορεί να αναγνωριστεί από την παρουσία κλινικών συμπτωμάτων της νευρικής ανορεξίας ασθενή, χρόνια ηπατική νόσος, μυϊκή δυστροφία, σύνδρομο αυτοάνοσης polyendocrine νόσου και άλλων ενδοκρινών οργάνων. Ειδικά μπορεί να είναι μια σύγχυση κλινική εικόνα, όταν η λειτουργία των περισσότερων από ένα ενδοκρινικό όργανο μειώνεται ταυτόχρονα. Είναι απαραίτητο να αποδειχθεί η ύπαρξη διαρθρωτικών παθολογίας της υπόφυσης και νευροορμονικής ελλείμματος.

[5], [6], [7],

Τα δείγματα που απαιτούνται για την απεικόνιση

Όλοι οι ασθενείς πρέπει να έχουν CT θετικά αποτελέσματα (υψηλής ανάλυσης) ή MRI πραγματοποιήθηκε χρησιμοποιώντας παράγοντες αντίθεσης με ειδικές τεχνικές (προκειμένου να αποφευχθεί δομικές ανωμαλίες όπως αδενώματα της υπόφυσης). Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET), η οποία χρησιμοποιείται ως μέθοδος έρευνας σε διάφορα εξειδικευμένα κέντρα, εκτελείται εντούτοις εξαιρετικά σπάνια σε ευρεία κλινική πρακτική. Στην περίπτωση όπου δεν υπάρχει δυνατότητα να άγουν ρεύμα neuroradiological εξέταση, χρησιμοποιούν ένα απλό κωνικό sella πλευρά craniography, το οποίο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση διάμετρο υπόφυσης μακροαδενώματα μεγαλύτερη από 10 mm. Η εγκεφαλική αγγειογραφία συνταγογραφείται μόνο εάν τα αποτελέσματα άλλων διαγνωστικών εξετάσεων υποδεικνύουν την παρουσία παρασιτικών αγγειακών ανωμαλιών ή ανευρύσματος.

Διαφορική διάγνωση γενικευμένου υποσιτατισμού με άλλες ασθένειες

Παθολογία	Διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια
Νευρογενής ανορεξία	Η επικράτηση των γυναικών, καχεξία, μια παθολογική διάθεση με την πρόσληψη τροφής και ανεπαρκή αξιολόγηση του οργανισμού, διατήρηση των δευτερευόντων σεξουαλικών χαρακτηριστικών, εκτός αμηνόρροια, αυξημένα βασικά επίπεδα της GH και της κορτιζόλης
Αλκοολική ηπατική βλάβη ή αιμοχρωμάτωση	Επαληθευμένη ηπατική νόσο, κατάλληλες εργαστηριακές παράμετροι
Δυστροφική μυοτονία	Προοδευτική αδυναμία, πρόωρη φαλάκρα, καταρράκτης, εξωτερικά σημεία επιταχυνόμενης ανάπτυξης, κατάλληλοι εργαστηριακοί δείκτες
Πολυνενδοκρινικό αυτοάνοσο σύνδρομο	Κατάλληλα επίπεδα ορμονών της υπόφυσης

[8], [9]

Εργαστηριακή διάγνωση

Πρώτα απ 'όλα, οι εξετάσεις θα πρέπει να συμπεριληφθούν στο διαγνωστικό οπλοστάσιο για να προσδιοριστεί η ανεπάρκεια του TGG και της ACTH, καθώς και οι δύο αυτές νευροσωμικές ελλείψεις χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Οι δοκιμές για τον προσδιορισμό άλλων ορμονών περιγράφονται παρακάτω.

Τα επίπεδα CT4 και TSH θα πρέπει να καθοριστούν. Στην περίπτωση του γενικευμένου υποποριατισμού, τα επίπεδα και των δύο ορμονών είναι συνήθως χαμηλά. Μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις όπου το επίπεδο TGH είναι φυσιολογικό και το επίπεδο T4 είναι χαμηλό. Σε αντίθεση, ένα υψηλό επίπεδο TSH με χαμηλό αριθμό Τ4 υποδηλώνει πρωτογενή παθολογία του θυρεοειδούς αδένα.

Ενδοφλέβια bolus του συνθετικού ορμόνης αποδέσμευσης θυροτροπίνης (TRH) σε δόση 200 έως 500 xg για 15-30 δευτερόλεπτα μπορεί να βοηθήσει στην αναγνώριση ασθενών με υποθαλάμου παθολογία προκαλώντας δυσλειτουργία της υπόφυσης, αν και η δοκιμή αυτή δεν χρησιμοποιείται πολύ συχνά στην κλινική πρακτική. Το επίπεδο της TSH στο πλάσμα συνήθως προσδιορίζεται στα 0, 20 και 60 λεπτά μετά την ένεση. Εάν η λειτουργία της υπόφυσης δεν επηρεάζεται, το επίπεδο της TSH στο πλάσμα θα πρέπει να αυξηθεί πάνω από 5 IU / L με μέγιστη συγκέντρωση για 30 λεπτά μετά την ένεση. Η καθυστέρηση στην αύξηση του επιπέδου TSH στο πλάσμα μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με υποθαλαμική παθολογία. Ωστόσο, σε μερικούς ασθενείς με πρωτογενή νόσο της υπόφυσης, ανιχνεύεται επίσης καθυστέρηση στην αύξηση του επιπέδου της TGH.

Μόνο ένα επίπεδα κορτιζόλης στον ορό δεν αποτελούν αξιόπιστη κριτήριο για τον προσδιορισμό δυσλειτουργίας της υπόφυσης-επινεφριδίων άξονα. Επομένως, πρέπει να εξεταστεί ένα από τα πολλά προκλητικά δείγματα. Ένα τεστ που χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση αποθεματικό ACTH (όπως και αξιόπιστα για να είναι δυνατόν να κρίνουμε το αποθεματικό της GH και προλακτίνη) - αυτό είναι μια δοκιμασία ανοχής στην ινσουλίνη. Short-δράσης ινσουλίνη σε μία δόση των 0,1 U / kg σωματικού βάρους ενδοφλεβίως πάνω 15-30 δευτερόλεπτα και, στη συνέχεια, μελετήθηκαν για τον προσδιορισμό των φλεβικό επίπεδα στο αίμα του GH, κορτιζόλης και βασικό επίπεδο γλυκόζης (σε ινσουλίνη) και μέσω 20,30,45, 60 και 90 λεπτά μετά την ένεση. Εάν το φλεβικό επίπεδο γλυκόζης στο αίμα πέφτει κάτω από 40 mg / ml (λιγότερο από 2,22 mmol / l) ή αναπτύσσουν συμπτώματα υπογλυκαιμίας, υδροκορτιζόνη πρέπει να αυξηθεί σε ένα επίπεδο από περίπου> 7 ug / mL ή έως ότου> 20 μικρογραμμάρια / ml.

(ΠΡΟΣΟΧΗ. Η δοκιμή αυτή διεξάγεται επικίνδυνη σε ασθενείς με αποδεδειγμένη ή panhypopituitarism με διαβήτη και τους ηλικιωμένους, και κρατώντας το αντενδείκνυται υπό την παρουσία της στεφανιαίας νόσου του ασθενούς ή σοβαρές μορφές επιληψίας. Η δίκη πρέπει απαραιτήτως να διεξάγονται υπό την επίβλεψη ενός ιατρού.)

Συνήθως, κατά τη διάρκεια της δοκιμής παρατηρείται μόνο παροδική δύσπνοια, ταχυκαρδία και άγχος. Εάν οι ασθενείς διαμαρτύρονται για αίσθημα παλμών, χάνουν συνείδηση ή έχουν επίθεση, τα δείγματα θα πρέπει να σταματήσουν αμέσως, εισάγοντας γρήγορα 50 ml 50% διάλυμα γλυκόζης ενδοφλεβίως στον ασθενή. Τα αποτελέσματα μόνο μιας δοκιμασίας για ανοχή στην ινσουλίνη δεν δίνουν τη δυνατότητα διαφοροποίησης της πρωτοπαθούς (νόσου του Addison) και της δευτερογενούς (υποποικιταριστικής) επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Οι διαγνωστικές εξετάσεις που επιτρέπουν αυτή τη διαφορική διάγνωση και αξιολογούν τη λειτουργία του άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων περιγράφονται παρακάτω, μετά την περιγραφή της νόσου του Addison. Μια εναλλακτική λύση στην παραπάνω προκλητική δοκιμασία είναι μια δοκιμή με ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης (CRF). Το CRF ενίεται ενδοφλεβίως σε δόση 1 μg / kg. Τα επίπεδα ACTH και κορτιζόλης πλάσματος μετριούνται 15 λεπτά πριν από την ένεση και στις 15, 30.60.90 και 120 λεπτά μετά την ένεση. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν την εμφάνιση προσωρινής υπεραιμίας του δέρματος του προσώπου, μεταλλικής γεύσης στο στόμα και βραχυπρόθεσμης υπότασης.

Συνήθως, μετράται πάντα το επίπεδο προλακτίνης, το οποίο συχνά αυξάνεται κατά 5 φορές σε σχέση με τις φυσιολογικές τιμές εάν υπάρχει μεγάλος όγκος της υπόφυσης, ακόμη και όταν τα κύτταρα όγκου δεν παράγουν προλακτίνη. Όγκου της υπόφυσης μηχανικά τσιμπημένο πόδι, αποτρέποντας την απελευθέρωση της ντοπαμίνης, η οποία αναστέλλει την παραγωγή και την απομόνωση των υπόφυσης προλακτίνης. Οι ασθενείς με τέτοια υπερπρολακτιναιμία έχουν συχνά δευτερογενή υπογοναδισμό.

Μέτρηση των βασικών επιπέδων της LH και FSH είναι ο βέλτιστος τρόπος για να αξιολογήσει τις διαταραχές gipopituitarnyh παρουσία σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες, χωρίς εφαρμογή εξωγενούς οιστρογόνου, στην οποία η συγκέντρωση του κυκλοφορούντος γοναδοτροπινών γενικά υψηλή (πάνω από 30 mIU / ml). Παρά το γεγονός ότι τα επίπεδα των γοναδοτροπινών και τείνουν να μειώνονται σε άλλους ασθενείς με panhypopituitarism, τα επίπεδά τους εξακολουθούν να είναι επικαλύπτονται διασποράς (m. Ε Επικάλυψη) των κανονικών αξιών. Τα επίπεδα και των δύο ορμονών πρέπει να αυξηθούν σε απάντηση στην ενδοφλέβια χορήγηση της εκλυτικής ορμόνης γοναδοτροπίνης (GnRH) σε μία δόση των 100 mg, με αιχμή της LH σε περίπου 30 λεπτά και FSH κορυφή στα 40 λεπτά μετά τη χορήγηση της GnRH. Παρ 'όλα αυτά, στην περίπτωση του υποθαλάμου-υπόφυσης δυσλειτουργία μπορεί να είναι ένα κανονικό ή μειωμένη ανταπόκριση ή η απουσία οποιασδήποτε απόκριση προς την εισαγωγή της GnRH. Μέσες τιμές αυξημένα επίπεδα LH και FSH απόκρισης σε GnRH διέγερση είναι πολύ διαφορετική. Ως εκ τούτου, η χορήγηση εξωγενούς δοκιμών ερεθίσματος με GnRH δεν μπορεί να διακρίνει με ακρίβεια πρωτογενή υποθαλαμικές της υπόφυσης διαταραχές της πρωτογενούς παθολογίας.

Διαλογή για την ανεπάρκεια της GH δεν συνιστάται σε ενήλικα, αν δεν υπάρχει πρόθεση να ορίσει θεραπεία με GH (για παράδειγμα, στην περίπτωση ενός ανεξήγητη μείωση στη μυϊκή δύναμη και την ποιότητα της ζωής σε ασθενείς με υπολειτουργία της υπόφυσης, η οποία έχει εκχωρηθεί μια πλήρη θεραπεία αντικατάστασης). Η ανεπάρκεια της GH είναι ύποπτη εάν ο ασθενής έχει έλλειψη δύο ή περισσότερων ορμονών της υπόφυσης. Λόγω του γεγονότος ότι τα επίπεδα στο αίμα της GH διαφέρουν πολύ ανάλογα με την ώρα της ημέρας και άλλους παράγοντες, υπάρχουν ορισμένες δυσκολίες στην ερμηνεία, στο εργαστήριο χρησιμοποιεί τον ορισμό της ινσουλίνης αυξητικού παράγοντα (IGF-1) επίπεδα που αντανακλά το περιεχόμενο της GH στο αίμα . Τα χαμηλά επίπεδα του IGF-1 υποδηλώνουν ανεπάρκεια της GH, αλλά τα φυσιολογικά επίπεδα δεν το αποκλείουν. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να χρειαστεί να διεξαχθεί μια προκλητική δοκιμή για την απελευθέρωση της GH.

Αξιολόγηση των εργαστηριακών απάντηση στην εισαγωγή πολλών ορμονών είναι η πιο αποτελεσματική μέθοδος για την αξιολόγηση της λειτουργίας της υπόφυσης. GH - ορμόνης απελευθέρωσης (1 mg / kg), ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης (1 mg / kg), ορμόνης αποδέσμευσης θυροτροπίνης (TRH) (200 ug / kg), και εκλυτικής ορμόνης γοναδοτροπίνης (GnRH) (100 ug / kg) ενίονται ενδοφλεβίως σε 15-30 δευτερόλεπτα. Στη συνέχεια, σε ορισμένα τακτά χρονικά διαστήματα, για 180 λεπτά μετρούμενα επίπεδα γλυκόζης στο φλεβικό κορτιζόλης στο αίμα, GR, HBG, προλακτίνης, LH, FSH και ACTH. Τελικό μέρος της απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης παράγοντας (ορμόνη) στην αξιολόγηση της λειτουργίας της υπόφυσης εξακολουθεί να είναι ρυθμισμένο. Ερμηνεία των τιμών όλων των επιπέδων των ορμονών σε αυτό το δείγμα είναι η ίδια όπως περιγράφηκε προηγουμένως για το καθένα.

Θεραπεία του πανφυποπιτατιστισμού

Η θεραπεία συνίσταται στην αντικατάσταση της θεραπείας με ορμόνες των αντίστοιχων ενδοκρινών αδένων, των οποίων η λειτουργία μειώνεται. Σε ενήλικες ηλικίας έως 50 ετών, η συχνότητα εμφάνισης της GH αντιμετωπίζει μερικές φορές GH σε δόση 0,002-0,012 mg / kg σωματικού βάρους, υποδορίως, μία φορά την ημέρα. Ένας ιδιαίτερος ρόλος στη θεραπεία είναι η βελτίωση της διατροφής και η αύξηση της μυϊκής μάζας και η καταπολέμηση της παχυσαρκίας. Η υπόθεση ότι η θεραπεία υποκατάστασης του GR εμποδίζει την επιτάχυνση της συστηματικής αθηροσκλήρωσης που προκαλείται από ανεπάρκεια GR δεν έχει επιβεβαιωθεί.

Όταν θα πρέπει να χορηγείται υποϋποφυσισμό λόγω όγκου της υπόφυσης, μαζί με θεραπεία αντικατάστασης και κατάλληλη ειδική θεραπεία του όγκου. Η θεραπευτική τακτική στην περίπτωση της ανάπτυξης τέτοιων όγκων είναι αμφιλεγόμενη. Εάν ο όγκος είναι μικρός και δεν είναι η προλακτίνη, πιο αναγνωρισμένες ειδικούς ενδοκρινολόγους συνιστούμε να το περάσετε transsphenoidal αφαίρεση. Οι περισσότεροι Ενδοκρινολόγοι πιστεύουν ότι οι αγωνιστές ντοπαμίνης όπως βρωμοκριπτίνη, περγολίδη ή καβεργολίνη είναι μακράς δράσης, αρκετά αποδεκτό για την έναρξη της θεραπείας φαρμάκου προλακτίνης, ανεξάρτητα από το μέγεθός του. Ασθενείς με μακροαδενώματα υπόφυσης (> 2 cm) και μια σημαντική αύξηση σε κυκλοφορούντα επίπεδα προλακτίνης στο αίμα μπορεί να απαιτεί χειρουργική θεραπεία ή θεραπεία ακτινοβολίας εκτός από την θεραπεία με αγωνιστές ντοπαμίνης. Υψηλή ακτινοβόληση του αδένα της υπόφυσης μπορούν να συμπεριληφθούν στο σύμπλοκο θεραπεία είτε χρησιμοποιούνται μόνα τους. Στην περίπτωση των μεγάλων όγκων με υπερεφιππιακοί ανάπτυξη, πλήρη χειρουργική αφαίρεση του όγκου ως διασφηνοειδική και transfrontal μπορεί να μην είναι δυνατόν? σε αυτή την περίπτωση, είναι δικαιολογημένο το διορισμό θεραπείας ακτινοβολίας υψηλής τάσης. Στην περίπτωση της υπόφυσης αποπληξία δικαιολογείται κατέχουν επείγουσα χειρουργική θεραπεία εάν καθίστανται παθολογικές περιοχές ή αναπτύσσεται ξαφνικά παράλυση των μυών των ματιών ή αν αυξάνει υπνηλία, μέχρι την ανάπτυξη ενός κώμα, λόγω του υποθαλάμου συμπίεσης. Αν και η θεραπευτική στρατηγική, χρησιμοποιώντας υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών, και για την αποκαταστατική θεραπεία σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι επαρκής, εξακολουθεί να συνιστάται να παραχθούν αμέσως transsphenoidal αποσυμπίεση του όγκου.

Η χειρουργική θεραπεία και η ακτινοθεραπεία μπορούν να χρησιμοποιηθούν στην περίπτωση χαμηλής περιεκτικότητας σε ορμόνες της υπόφυσης στο αίμα. Στην περίπτωση ακτινοθεραπείας σε ασθενείς, η μείωση της ενδοκρινικής λειτουργίας των προσβεβλημένων περιοχών της υπόφυσης μπορεί να συμβεί για πολλά χρόνια. Παρόλα αυτά, μετά από αυτή τη θεραπεία είναι συχνά απαραίτητο να αξιολογηθεί η ορμονική κατάσταση, κατά προτίμηση αμέσως μετά από 3 μήνες, στη συνέχεια 6 μήνες και στη συνέχεια ετησίως. Η παρακολούθηση αυτή πρέπει να περιλαμβάνει, τουλάχιστον, μελέτη της λειτουργίας του θυρεοειδούς και των επινεφριδίων. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίσουν οπτικά ελαττώματα που σχετίζονται με την ίνωση της περιοχής σταυρού του οπτικού νεύρου. Εικόνες της περιοχής της τουρκικής σέλας και απεικόνιση των προσβεβλημένων περιοχών της υπόφυσης πρέπει να γίνονται τουλάχιστον κάθε δύο χρόνια, σε περίοδο 10 ετών, ειδικά εάν υπάρχει υπόλοιπος όγκος ιστός.