Θεραπεία του πανυποφυσιοκρατισμού

Η θεραπεία της υποθαλαμο-υποφυσιακής ανεπάρκειας θα πρέπει να στοχεύει στην αντιστάθμιση της ορμονικής ανεπάρκειας και, όπου είναι δυνατόν, στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου. Στην κλινική πρακτική, τα ορμονικά σκευάσματα των περιφερικών ενδοκρινών αδένων χρησιμοποιούνται κυρίως, και σε μικρότερο βαθμό, στις ελλείπουσες τροπικές ορμόνες της αδενοϋπόφυσης (λόγω της απουσίας ή ανεπάρκειας και του υψηλού κόστους των καθαρών σκευασμάτων ανθρώπινων ορμονών). Ένα σημαντικό εμπόδιο στη χρήση σκευασμάτων ορμονών της υπόφυσης είναι η ταχεία ανάπτυξη ανθεκτικότητας σε αυτές λόγω της αύξησης του επιπέδου των αντισωμάτων.

Στην περίπτωση μιας νόσου με πρωτοπαθή καταστροφή της υπόφυσης και ταχέως εξελισσόμενη απίσχνανση (καχεξία υπόφυσης Simmonds), η θεραπεία είναι πρακτικά αναποτελεσματική. Η έγκαιρη θεραπεία του υποϋποφυσισμού μετά τον τοκετό (σύνδρομο Sheehan) είναι πολύ πιο αποτελεσματική. Ανεξάρτητα από τη φύση της νόσου, σε όλες τις μορφές οργανικού υποϋποφυσισμού, η θεραπεία πρέπει να είναι επίμονη, συστηματική και σχεδόν πάντα να πραγματοποιείται καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής.

Ένας όγκος ή κύστη που προκαλεί καταστροφή στην υπόφυση ή τον υποθάλαμο υπόκειται σε ριζική θεραπεία (χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία, χορήγηση ραδιενεργού υττρίου, κρυοκαταστροφή).

Οι μορφές της νόσου που προκαλούνται από οξεία ή χρόνια λοίμωξη αντιμετωπίζονται με ειδικά ή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Η ορμονοθεραπεία συνήθως ξεκινά με παρασκευάσματα φλοιού των επινεφριδίων, παρασκευάσματα για το φύλο και, τέλος, με παρασκευάσματα θυρεοειδούς. Για την εξάλειψη του υποκορτικισμού χρησιμοποιούνται από του στόματος φάρμακα, αλλά σε σοβαρές περιπτώσεις, η θεραπεία ξεκινά με παρεντερικούς παράγοντες. Συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή: υδροκορτιζόνη (50-200 mg ημερησίως) και όταν μειωθούν τα συμπτώματα του υποκορτικισμού, γίνεται μετάβαση σε πρεδνιζολόνη (5-15 mg) ή κορτιζόνη (25-75 mg/ημέρα). Η ανεπάρκεια των μεταλλοκορτικοειδών εξαλείφεται με 0,5% οξική δεοξυκορτικοστερόνη (DOXA) - 0,5-1 ml ενδομυϊκά ημερησίως, κάθε δεύτερη μέρα ή 1-2 φορές την εβδομάδα, και στη συνέχεια γίνεται μετάβαση σε υπογλώσσια δισκία των 5 mg 1-2 φορές την ημέρα. Χρησιμοποιείται επίσης εναιώρημα 2,5% τριμεθυλο οξικής δεοξυκορτικοστερόνης με παράταση δύο εβδομάδων. Σε περίπτωση σοβαρής υπότασης, είναι αποτελεσματική η υποδόρια εμφύτευση κρυστάλλου DOXA που περιέχει 100 mg της ορμόνης, με διάρκεια δράσης 4-6 μηνών.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης με κορτικοστεροειδή (10-15 ημέρες μετά την έναρξή της), προστίθεται ACTH (κορτικοτροπίνη) βραχείας ή (κατά προτίμηση) παρατεταμένης (24-30 ώρες) δράσης. Η θεραπεία ξεκινά με μικρές δόσεις - 0,3-0,5 ml την ημέρα (7-10 U), αυξάνοντας σταδιακά τη δόση σε 20 U ημερησίως. Για επαναλαμβανόμενα μαθήματα κάθε 6-12 μήνες - 400-1000 U. Μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα και καλύτερη ανεκτικότητα παρατηρούνται όταν χρησιμοποιείται συνθετική κορτικοτροπίνη με βραχύτερη πολυπεπτιδική αλυσίδα - "synacthen-depot" για παρεντερική χορήγηση (1 ml - 100 U - 1-3 φορές την εβδομάδα).

Η ανεπάρκεια των γεννητικών αδένων αντισταθμίζεται στις γυναίκες με οιστρογόνα και προγεστερόνες, και στους άνδρες - με ανδρογόνα φάρμακα. Η θεραπεία με ορμόνες φύλου συνδυάζεται με την εισαγωγή γοναδοτροπινών. Η θεραπεία υποκατάστασης στις γυναίκες αναδημιουργεί τεχνητά τον εμμηνορροϊκό κύκλο. Τα οιστρογόνα χορηγούνται για 15-20 ημέρες (για παράδειγμα, μικροφολίνη στα 0,05 mg την ημέρα) και στις επόμενες 6 ημέρες - προγεσταγόνα (πρεγνίνη - 10 mg 3 φορές την ημέρα ή 1-2,5% προγεστερόνη 1 ml ημερησίως, Turinal - 1 δισκίο 3 φορές την ημέρα). Μετά από προκαταρκτική θεραπεία με ορμόνες φύλου και μείωση των ατροφικών διεργασιών στα γεννητικά όργανα, συνταγογραφούνται γοναδοτροπίνες, είναι επίσης επιθυμητό να χρησιμοποιείται κυκλικά η ωοθυλακιοτρόπος εμμηνοπαυσιακή γοναδοτροπίνη στα 300-400 IU κάθε δεύτερη μέρα για τις πρώτες 2 εβδομάδες και η ωχρινοτρόπος (χοριακή) στα 1000-1500 IU τις επόμενες 2 εβδομάδες. Για την τόνωση της γοναδοτροπικής λειτουργίας σε περίπτωση μερικής ή λειτουργικής ανεπάρκειας, το clostilbegyt χρησιμοποιείται σε δόση 50-100 mg για 5-9 ή 5-11 ημέρες του κύκλου. Μερικές φορές η χοριακή γοναδοτροπίνη προστίθεται στα οιστρογόνα την 12η, 14η και 16η ημέρα του κύκλου, δηλαδή κατά την περίοδο της αναμενόμενης ωορρηξίας. Στο σύνδρομο Sheehan με μακρύ ιστορικό της νόσου, όταν δεν είναι πλέον δυνατό να βασιστούμε στο διεγερτικό αποτέλεσμα της εισαγωγής γοναδοτροπινών, χρησιμοποιούνται συνθετικά συνδυασμένα φάρμακα προγεστερόνης-οιστρογόνου (infekundin, bisecurin, non-ovlon, rigevidon, triziston) για σκοπούς υποκατάστασης. Εκτός από την ειδική επίδραση στο αναπαραγωγικό σύστημα, οι αντίστοιχες ορμόνες έχουν θετικό τροφικό και αναβολικό αποτέλεσμα.

Για σκοπούς υποκατάστασης στους άνδρες, χορηγείται μεθυλοτεστοστερόνη σε δόση 5 mg 3 φορές την ημέρα υπογλώσσια, προπιονική τεστοστερόνη σε δόση 25 mg 2-3 φορές την εβδομάδα ενδομυϊκά ή φάρμακα παρατεταμένης αποδέσμευσης: διάλυμα τεστενάτης 10% σε δόση 1 ml κάθε 10-15 ημέρες, sustanon-250 σε δόση 1 ml μία φορά κάθε 3-4 εβδομάδες. Η θεραπεία υποκατάστασης ανδρογόνων σε νεαρή ηλικία εναλλάσσεται με τη χορήγηση χοριακής γοναδοτροπίνης σε δόση 500-1500 IU 2-3 φορές την εβδομάδα σε επαναλαμβανόμενες δόσεις των 3-4 εβδομάδων. Για ολιγοσπερμία ποικίλου βαθμού, χρησιμοποιείται κλοστιλβεγίτης σε δόση 50-100 mg σε δόσεις των 30 ημερών.

Η ανεπάρκεια του θυρεοειδούς εξαλείφεται με θυρεοειδικές ορμόνες που χορηγούνται ταυτόχρονα με κορτικοστεροειδή, καθώς η αύξηση των μεταβολικών διεργασιών επιδεινώνει τον υποκορτισμό. Η θεραπεία ξεκινά με θυρεοειδίνη στα 0,025-0,05 mg και τριιωδοθυρονίνη στα 3-5 mcg ημερησίως με πολύ αργή αύξηση της δόσης σε 0,1-0,2 mg και 20-50 mcg, αντίστοιχα, υπό τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού και του ΗΚΓ. Τα τελευταία χρόνια, έχουν χρησιμοποιηθεί κυρίως συνθετικά συνδυαστικά φάρμακα που περιέχουν θυροξίνη και τριιωδοθυρονίνη (θυρεοκομβικό, θυρεοτομικό). Η προσοχή στη χορήγηση θυρεοειδικών φαρμάκων καθορίζεται όχι μόνο από τον υποκορτισμό, αλλά και από την αυξημένη ευαισθησία του μυοκαρδίου των ασθενών με υποθυρεοειδισμό σε αυτά και την ανάγκη για σταδιακή προσαρμογή σε αυτό το θέμα.

Η θεραπεία του υποϋποφυσιακού κώματος περιλαμβάνει υψηλές δόσεις παρεντερικών κορτικοστεροειδών, ενδοφλέβια ή υποδόρια χορήγηση 5% γλυκόζης (500-1000 ml/ημέρα), αγγειακούς και καρδιακούς παράγοντες.

Οι ασθενείς με πανυποϋποφυσισμό χρειάζονται βιταμίνες, αναβολικές ορμόνες και διατροφή πλούσια σε πρωτεΐνες και υψηλής θερμιδικής αξίας. Η στοχευμένη ορμονοθεραπεία - σε κύκλους ή συνεχώς - χορηγείται καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Η ικανότητα των ασθενών για εργασία είναι συνήθως μειωμένη.