Craniofaringioma

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας συγγενής όγκος στον εγκέφαλο που αναπτύσσεται από εμβρυϊκά κύτταρα, τη λεγόμενη τσέπη Ratke.

Αυτό είναι συνήθως ένας καλοήθης όγκος που εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται αργά.

[1], [2], [3]

Συμπτώματα κρανιοφαρυγγιωμάτων

Το κρανιοφαρυγγίωμα εμφανίζεται ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς:

• Στα παιδιά παρατηρείται συχνά νάνς, η σεξουαλική υποανάπτυξη και η  παχυσαρκία  λόγω της υποβαθμισμένης λειτουργίας του υποθαλάμου.
• Σε ενήλικες, η οπτική οξύτητα συνήθως μειώνεται και εμφανίζονται ελαττώματα οπτικού πεδίου.

Ελαττώματα του οπτικού πεδίου προκύπτουν λόγω βλάβης στα οπτικά νεύρα, chiasma ή οδοί.

• Τα αρχικά ελαττώματα εμφανίζονται συχνά και στα δύο κατώτερα χρονικά τεταρτημόρια του οπτικού πεδίου, καθώς ο όγκος πιέζει το chiasmus από πάνω και πίσω, καταστρέφοντας τις ανώτερες ρινικές ίνες.
• Περαιτέρω ελαττώματα εξαπλώνονται στα ανώτερα χρονικά τεταρτημόρια του οπτικού πεδίου.

Η διάρκεια της νόσου κυμαίνεται από μερικούς μήνες έως 10-15 χρόνια. Ενδοκρινικές διαταραχές παρατηρούνται σε περίπου 85% των ασθενών. Όταν κρανιοφαρυγγίωμα ανάπτυξη endosellyarnom παραβιάζονται λειτουργία της υπόφυσης, μέχρι την ανάπτυξη των panhypopituitarism, t. Ε Όλα εξαφανίζονται tropic λειτουργία της υπόφυσης, όπως εκδηλώνεται κυρίως σεξουαλικούς και σωματική υπανάπτυξη. Μερικές φορές, όταν κρανιοφαρυγγίωμα εμφανίζεται απομονωμένη απώλεια λειτουργίας γοναδοτρόπες της υπόφυσης, δίνοντας την κλινική δευτερογενή υπογοναδισμό. Οι ασθενείς που βρέθηκαν επίσης πολυδιψία, εξασθενημένη θερμορύθμισης, ανοσμία, θολή όραση και άλλα συμπτώματα της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης.

[4], [5]

Διαγνωστικά κρανιοφαρυγγιωμάτων

Όταν εξετάζεται ακτινογραφικά το κρανίο στην περιοχή της τουρκικής σέλας ή πάνω από αυτό, σε 60-75% των ασθενών, καθορίζεται η αποστείρωση.

Η MRI απεικονίζει τη θέση του όγκου, αλλά όχι την ασβεστοποίηση, η οποία αντιπροσωπεύεται στο 50-70% των περιπτώσεων. Οι συμπαγείς όγκοι των τομογραφιών T1 με το βάρος τους φαίνονται ισοεντοπισμένοι. Τα κυστικά συστατικά σε τομογραφίες με T1 θεωρούνται ως υπερτασικά.

Αξονικές τομογραφίες και ακτίνες-Χ έδειξαν ασβεστοποίηση, αλλά δεν είναι παθογνωμονικό για κρανιοφαρυγγίωμα, όπως συμβαίνει σε άλλες βλάβες parahiazmalnyh όπως μηνιγγίωμα, χόρδωμα και ανεύρυσμα.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Θεραπεία κρανιοφαρυγγιωμάτων

Θεραπεία του κρανιοφαρυγγιώματος, έτσι ώστε οι ασθενείς να απευθύνονται σε μια συνεννόηση με έναν νευροχειρουργό για να επιλέξουν την τακτική της θεραπείας. Σε όλες τις περιπτώσεις, η θεραπεία υποκατάστασης με γοναδοτροπικό (όπως στον υπογοναδισμό) και άλλες ορμόνες συνταγογραφείται σύμφωνα με τη μείωση των τροπικών λειτουργιών της υπόφυσης. Εάν η θεραπεία με γοναδοτροπίνες είναι αναποτελεσματική, τότε προστίθενται τα ανδρογόνα (ενέσεις σουταντανόλης-250 ανά 1 ml μία φορά το μήνα).

Η μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι αποτελεσματική, αλλά οι υποτροπές είναι συχνές, πράγμα που απαιτεί διαχρονική παρατήρηση.