Τα συμπτώματα του πανφυποπιτουρατισμού

Η κλινική συμπτωματολογία της ασθένειας είναι πολύ μεταβλητή και αποτελείται από συγκεκριμένα συμπτώματα ορμονικής ανεπάρκειας και πολυμορφικές νευροβλεπτογόνες εκδηλώσεις.

Ο πανγκιποπιτουρατισμός είναι πολύ συνηθέστερος στις γυναίκες της νεαρής και μεσαίας ηλικίας (20-40 ετών), αλλά οι μεμονωμένες περιπτώσεις της νόσου είναι γνωστές τόσο σε παλαιότερη όσο και σε γήρας. Εμφανίζεται η ανάπτυξη του συνδρόμου Shien σε ένα κορίτσι 12 χρόνια μετά την νεανική αιμορραγία.

Όταν το σύνδρομο Simmonds, η κλινική εικόνα κυριαρχείται από σταθερά αυξανόμενη απώλεια βάρους, κατά μέσο όρο 2-6 kg ανά μήνα, αλλά αν είναι σοβαρή, καλπάζουσα πορεία της νόσου είναι 25-30 kg. Σε σχέση με ανορεξικά ποσότητα τροφής που καταναλώνεται μειώνεται σημαντικά, αλλά ο βαθμός και η ένταση της απώλειας σωματικού βάρους σε αυτές τις περιπτώσεις δεν είναι επαρκείς για να παρέχουν τις αλλαγμένες συνθήκες και διαταραχές ορίζονται πρωτογενή υποθαλαμική ρύθμιση των επιπέδων των ορμονών του μεταβολισμού των λιπιδίων και της ανάπτυξης μείωση στο σώμα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μαζί με καχεξία, δεν υπάρχει μείωση της όρεξης, αλλά μια παθολογική αύξηση (βουλιμία). Η εξάντληση είναι συνήθως ομοιόμορφη, αφού το υποδόριο λίπος στρώμα εξαφανίζεται παντού, οι μύες ατροφούν, τα εσωτερικά όργανα μειώνονται σε όγκο. Οίδημα, κατά κανόνα, δεν συμβαίνει.

Χαρακτηριστικές αλλαγές στο δέρμα: ξηρότητα, ρυτίδωση, απολέπιση σε συνδυασμό με ανοιχτό κίτρινο, κηρώδες χρώμα. Μερικές φορές, σε φόντο γενικής ωρίμανσης, υπάρχουν μπαλώματα βρώμικου-γήινου χρώματος στο πρόσωπο και στις φυσικές πτυχές του δέρματος. Συχνά υπάρχει akrozianoz.

Οι παραβιάσεις των τροφικών διεργασιών οδηγούν στην ευθραυστότητα και την απώλεια μαλλιών, στην πρώιμη γήρανσή τους, στις ατροφικές διεργασίες στον οστικό ιστό με την αποακαλλιέργεια των οστών και την ανάπτυξη της οστεοπόρωσης. Η ατροφία της κάτω γνάθου, τα δόντια καταρρέουν και πέφτουν. Ταχέως αναπτυσσόμενο φαινόμα μαρασμός, γεροντική συστροφή. Αναπτύσσοντας μια απότομη γενική αδυναμία, απάθεια, αδυναλία μέχρι να ολοκληρωθεί η ακινησία. υποθερμία. Οι ασθενείς αναφέρουν ζάλη και συχνή λιποθυμία. Χαρακτηρίζεται από ορθοστατική κατάρρευση και κώμα, χωρίς ειδική θεραπεία που οδηγεί σε θάνατο.

Ένα από τα κύρια σημεία στα κλινικά συμπτώματα καταλαμβάνεται από σεξουαλικές διαταραχές που προκαλούνται από μείωση ή ολική απώλεια της γοναδοτροπικής ρύθμισης των γονάδων. Αυτές οι διαταραχές συχνά προηγούνται της εμφάνισης όλων των άλλων συμπτωμάτων. Η σεξουαλική κλίση έχει χαθεί, η ισχύς μειώνεται, η ηβική τρίχα και οι μασχάλες εγκαταλείπουν. Τα εξωτερικά και εσωτερικά γεννητικά όργανα σταδιακά αθροίζονται. Στις γυναίκες νωρίς και εξαφανίζεται γρήγορα η εμμηνόρροια, οι μαστικοί αδένες μειώνονται σε όγκο, οι θηλές της areola αποχρωματίζονται. Με την ανάπτυξη της νόσου μετά την παράδοση, η γαλουχία απουσιάζει και η εμμηνόρροια δεν ανανεώνεται. Σε σπάνιες περιπτώσεις παρατεταμένης και φθαρμένης πορείας της νόσου, ο κύκλος της εμμήνου ρύσεως διαταράσσεται, αλλά η εγκυμοσύνη είναι δυνατή. Άνδρες εξαφανίζονται δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών (ηβική, μασχαλιαία τρίχα σωμάτων, μουστάκι, γενειάδα), ατροφήσει όρχεις, προστάτη αδένα, των σπερματοδόχων κύστεων, πέος. Υπάρχει ολιγοζωοσπερμία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αλωπεκία μπορεί να είναι καθολική, δηλαδή, τα μαλλιά στο κεφάλι, τα φρύδια και οι βλεφαρίδες αποχωρούν.

Η μείωση της παραγωγής της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς οδηγεί σε ταχεία ή σταδιακή ανάπτυξη του υποθυρεοειδισμού. Υπάρχει υπνηλία, λήθαργος, αδυναμία, διανοητική και σωματική δραστηριότητα μειώνεται. Η υπολειτουργία του θυρεοειδούς οδηγεί σε διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στο μυοκάρδιο. Ανακόπτουν τον καρδιακό μυ, οι ήχοι της καρδιάς γίνονται κωφοί, μειώνεται η αρτηριακή πίεση. Εμφανίζεται η ατονία του γαστρεντερικού σωλήνα και η δυσκοιλιότητα.

Η παραβίαση της λειτουργίας εκκένωσης νερού, χαρακτηριστική του υποθυρεοειδισμού, σε ασθενείς με ανεπαρκή διαλείπουσα υπόφυση εκδηλώνεται με διάφορους τρόπους. Σε έντονη εξάντληση συνήθως δεν παρατηρήθηκε διόγκωση, και σε ασθενείς με το σύνδρομο του Skien και την επικράτηση των συμπτωμάτων του υπογοναδισμού, και υποθυρεοειδισμό είναι μια μεγάλη απώλεια βάρους συνήθως δεν συμβαίνει, και σημαντική κατακράτηση υγρών. Το πρόσωπο γίνεται πρησμένο, η γλώσσα παχύνει, από τις οδοντώσεις σχηματίζονται οδοντώσεις στις πλευρικές του επιφάνειες, μπορεί να υπάρχει βραχνάδα και μείωση της φωνής (οίδημα των φωνητικών κορδονιών). Η ομιλία επιβραδύνεται, δυσαρθρίτιδα.

Η σοβαρότητα της ασθένειας και η φύση της πορείας της (ταχεία ή σταδιακή) καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό της πτώσης στη λειτουργία των επινεφριδίων. Ο βαρύς υποκορτισμός μειώνει την αντίσταση των ασθενών στις ενδιάμεσες μολύνσεις και σε διάφορες αγχωτικές καταστάσεις. Ο υποκορχισμός επιδεινώνει τη γενική αδυναμία, την αδυναμία, την υπόταση και προάγει την ανάπτυξη της υπογλυκαιμίας.

Η τελευταία προκύπτει λόγω μείωσης του επιπέδου και της κεντρικής, contrainsular ορμόνη (ACTH, ορμόνη ανάπτυξης) και τη βιοσύνθεση των γλυκοκορτικοειδών στον φλοιό των επινεφριδίων. Μειωμένη διεργασίες γλυκονεογένεση διαμεσολαβείται από γλυκοκορτικοειδή οδηγεί σε μια πτώση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα σε 1-2 mmol / l και στην ανάπτυξη της σχετικής υπερινσουλινισμό, αυξάνει δραματικά την ευαισθησία των ασθενών να χορηγούνται εξωτερικά ινσουλίνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενέσεις 4-5 U του φαρμάκου οδήγησαν σε σοβαρή υπογλυκαιμική και ακόμη και κώμα.

Παθογένεια υπόφυσης κώμα στο τελικό καχεξία βαρύ Simmonds' panhypopituitarism ή άλλα αιτιολογία προσδιορίζεται κυρίως προοδευτική hypocorticoidism και υποθυρεοειδισμό. Η κατάσταση των κομματών αναπτύσσεται, κατά κανόνα, σταδιακά, με την αύξηση της αδυνανίας, η οποία πηγαίνει στη στασιμότητα, την υπονατριαιμία, την υπογλυκαιμία, τις επιληπτικές κρίσεις και την υποθερμία.

Gipokortitsizm προκαλεί επίσης σοβαρή διαρροϊκές διαταραχές: απώλεια της όρεξης, που ανέρχονται σε συνολικό ανορεξία, επίμονη ναυτία και εμετό μετά το φαγητό ή χάσει την επαφή με την πέψη, κοιλιακό άλγος λόγω σπασμού των λείων μυών του εντέρου. Χαρακτηριστικές και ατροφικές διεργασίες στον βλεννογόνο με μείωση στη γαστρεντερική και παγκρεατική έκκριση.

Υποθαλάμου συστατικό σε κλινικά συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν παραβίαση της θερμορύθμισης συχνά με υποθερμία, αλλά μερικές φορές πυρετό χαμηλού βαθμού, και του αυτόνομου κρίσεις με υπογλυκαιμία, ρίγη, τετανικές σύνδρομο και πολυουρία.

Συχνά αναπτύσσεται απόσπαση των οστών, οστεοπόρωση, παραβιάσεις του περιφερικού νευρικού συστήματος με πολυνηρίτιδα, πολυριζικουλουρίτιδα και σύνδρομο έντονου πόνου.

Ψυχικές διαταραχές παρατηρούνται σε όλες τις περιπτώσεις υποθάλαμου-υποφυσιακής ανεπάρκειας. Χαρακτηριστικό μείωση συναισθηματική δραστηριότητα, αδιαφορία για το περιβάλλον, την κατάθλιψη και άλλες ψυχικές διαταραχές, μέχρι σχιζοφρενικές ψευδαισθητική-παρανοϊκή ψύχωση. Υποθαλάμου-υπόφυσης ανεπάρκεια που προκαλείται από έναν όγκο της υπόφυσης ή του υποθαλάμου, σε συνδυασμό με μια σειρά από συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης: οφθαλμολογικές, ραδιολογικών και νευρολογικές (πονοκέφαλοι, μειωμένη οπτική οξύτητα και να περιορίσει οπτικά πεδία).

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι διαφορετική. Σε ασθενείς με καχεξία και επικράτηση συμπτωμάτων υποκορτισμό, υπάρχει μια εξέλιξη όλων των συμπτωμάτων που οδηγούν σε ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα σε σύντομο χρονικό διάστημα. Με το σύνδρομο Shiena, αντίθετα, η ασθένεια αναπτύσσεται βαθμιαία, σταδιακά, μερικές φορές παραμένει μη αναγνωρισμένη για πολλά χρόνια.

[1], [2], [3], [4]