Οι αιτίες και η παθογένεια του πανφυποπιτουρατισμού

Ορμόνη-υποθαλάμου σύστημα ανεπάρκεια adenogipofizarnoy αναπτύσσεται επί τη βάσει των λοιμωδών, τοξικών, αγγειακή (π.χ., συστηματικές νόσους κολλαγόνου), τραύμα, ο καρκίνος και αλλεργικά (αυτοάνοση) βλάβες του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης ή / και τον υποθάλαμο.

Παρόμοιο κλινικό σύνδρομο συμβαίνει επίσης ως αποτέλεσμα ακτινοβολίας και χειρουργικής υποφυσικτομής. Οποιαδήποτε μόλυνση και δηλητηρίαση μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή της λειτουργίας του υποθαλαμικού-αδενυδροφυφικού συστήματος. Η φυματίωση, η ελονοσία, η σύφιλη στο πρόσφατο παρελθόν συχνά προκάλεσαν καταστροφικές διεργασίες στον υποθάλαμο και την υπόφυση με την επακόλουθη ανάπτυξη του συνδρόμου Simmonds. Η μείωση της συνολικής επίπτωσης αυτών των χρόνιων λοιμώξεων έχει μειώσει το ρόλο τους στην εμφάνιση ανεπάρκειας υποθάλαμου-υπόφυσης.

Νόσος μπορεί να προηγηθεί από τη γρίπη, εγκεφαλίτιδα, τύφο, δυσεντερία, διεργασίες πυώδης σε διάφορα όργανα και ιστούς με θρομβοεμβολικών επιπλοκών και νέκρωση της υπόφυσης, τραυματική βλάβη εγκεφάλου, που συνοδεύεται από ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες στον υποθάλαμο ή υπόφυση κύστεις για το σχηματισμό ως αποτέλεσμα της επαναρρόφησης αιμάτωμα. Στο επίκεντρο της ανάπτυξης των υποϋποφυσισμό μπορεί να είναι μυκητιακής, αιμοχρωμάτωση, σαρκοείδωση, πρωτογενείς και μεταστατικούς όγκους.

Μια από τις πιο συχνές αιτίες της νόσου στις γυναίκες είναι έκτρωση και ιδιαίτερα της εργασίας, εκλαμψία περιπλέξει τις τελευταίων μηνών της εγκυμοσύνης, σήψη, θρομβοεμβολή, μαζική (700-1000 ml), απώλεια αίματος, οδηγώντας σε διαταραχή της κυκλοφορίας στην υπόφυση, αγγειοσυστολή, υποξία και νέκρωση. Η επαναλαμβανόμενη και συχνή εγκυμοσύνης και του τοκετού, ως παράγοντες της λειτουργικής στρες υπόφυσης μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη των υποϋποφυσισμό. Τα τελευταία χρόνια, η υποθαλάμου-υπόφυσης ανεπάρκεια σε γυναίκες με σοβαρή τοξίκωση δεύτερο ήμισυ της εγκυμοσύνης, σε ορισμένες περιπτώσεις που συνδέονται με την ανάπτυξη των αυτοάνοσων διαδικασιών (auto-επιθετικότητα). Απόδειξη αυτού είναι η ανίχνευση των αυτοαντισωμάτων για την εκχύλιση του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης.

Οι ισχαιμικές μεταβολές σε αυτό, αν και σπάνιες, αλλά μπορούν να εμφανιστούν στους άνδρες μετά από γαστρεντερική, ρινική αιμορραγία και ως αποτέλεσμα συστηματικής, μακροχρόνιας δωρεάς.

Σε πολλούς ασθενείς δεν μπορούν να ανιχνευθούν οι αιτίες υποποριατισμού (ιδιοπαθής υποσιτατισμός).

Ανεξάρτητα από τη φύση των παραγόντων που βλάπτουν το και τη φύση της καταστροφική διαδικασία, που οδηγεί τελικά σε ατροφία, συρρικνώνεται και σκλήρυνση της υπόφυσης, η παθογενετική βάση της νόσου σε όλες τις κλινικές παραλλαγές του υποθαλάμου-υπόφυσης ανεπάρκεια είναι η μείωση ή η πλήρης καταστολή των adenogipofizarnyh παραγωγής tropic ορμονών. Ως αποτέλεσμα, έρχεται μια δευτερογενή υπολειτουργία των επινεφριδίων, του θυρεοειδούς και των γονάδων. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ταυτόχρονη εμπλοκή στην παθολογική διεργασία της οπίσθιο λοβό της υπόφυσης μίσχο ή μπορεί να μειώσει το επίπεδο της αγγειοπιεστίνης με την ανάπτυξη του άποιου διαβήτη. Θα εκτιμηθεί ότι η ταυτόχρονη μείωση των κορτικοστεροειδών και ACTH, ανταγωνιστική αγγειοπιεστίνης έναντι εναλλαγή ύδατος μπορεί να εξουδετερώσει και να μετριάσουν τις κλινικές εκδηλώσεις της ανεπάρκειας αγγειοπιεστίνης. Ωστόσο, η μείωση της δραστηριότητα σε απόκριση προς οσμωτικό φορτίο παρατηρείται σε ασθενείς με σύνδρομο Skien και στην απουσία κλινικών συμπτωμάτων της άποιος διαβήτης. Στο πλαίσιο της θεραπείας με κορτικοστεροειδή αντικατάστασης είναι πιθανό μια εκδήλωση της άποιος διαβήτης. Ανάλογα με την τοποθεσία, την ένταση και το εύρος μπορεί ακόμη και καταστροφική διαδικασία, πλήρης (panhypopituitarism) ή μερικώς, όταν διατηρούνται τα προϊόντα ενός ή περισσότερων ορμόνες, απώλεια ή μείωση της ορμόνης στην υπόφυση. Πολύ σπάνια, ιδιαίτερα όταν είναι κενό σύνδρομο sella, μπορούν να απομονωθούν από υπολειτουργία της tropic ορμονών.

Η μειωμένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης και συνεπώς η καθολική επίδρασή της στην πρωτεϊνική σύνθεση οδηγεί σε προοδευτική ατροφία ομαλών και σκελετικών μυών και εσωτερικών οργάνων (splanchnomycria). Υπάρχει η αντίληψη ότι η εμπλοκή των πυρήνων του υποθαλάμου στην παθολογική διαδικασία καθορίζει την ταχύτητα ανάπτυξης και τη σοβαρότητα της εξάντλησης.

Το ελάττωμα στη σύνθεση της προλακτίνης οδηγεί σε αγκαλακτία. Επιπλέον, ο μετατραυματικός υποθαλαμικός πανφυποπιτατισμός με τον παράγοντα αναστολής της προλακτίνης μπορεί να συνδυαστεί με ένα υψηλό επίπεδο προλακτίνης. Υπερ-προ-τραχημίες και υποσιτατισμός σημειώνονται σε κακοήθη προλακτίνωμα.

Ο παροδικός ή επίμονος υποπιτατισμός, μερικός ή πλήρης, μπορεί να περιπλέξει την λειτουργική ή ακτινοθεραπεία των όγκων της υπόφυσης και του υποθαλάμου. Η λειτουργία της υποφυσικτομής γίνεται επίσης μερικές φορές με σκοπό την καταστολή των ερεθιστικών ορμονών σε ασθενείς με σοβαρή, προοδευτική διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια με απειλή απώλειας όρασης.

νεκροψία

Ο πενιγοπιπιταρισμός αναπτύσσεται όταν η βλάβη δεν είναι μικρότερη από 90-95% του ιστού της υπόφυσης. Σπάνια, οφείλεται στην απλασία της υπόφυσης λόγω της συγγενούς απουσίας του οργάνου ή του ελαττώματος στο σχηματισμό της τσέπης του Ratka. Μερικές φορές υπάρχει μόνο πρόσθιο λοβό του αδένα. Η συγγενής ατροφία συμβαίνει συνήθως με τη συμπίεση της υπόφυσης από την τσέπη του Ratka.

Οξεία φλεγμονή του αδένα της υπόφυσης (πυώδη υποφυσίτιδα) ως η αιτία της σηψαιμίας προκαλείται λόγω panhypopituitarism ή διείσδυση της μόλυνσης των γειτονικών περιοχών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορούν να ξεκινήσουν αποστήματα που καταστρέφουν την υπόφυση. Μια από τις σπάνιες αιτίες panhypopituitarism - λεμφοειδή υποφυσίτιδα με μαζική λεμφοειδή διήθηση του αδένα της υπόφυσης και την αντικατάσταση του λεμφικού ιστού, η οποία μπορεί να συνδέεται με άλλες αυτοάνοσες νόσους των ενδοκρινών οργάνων.

Οι κοκκώδεις βλάβες της υπόφυσης των διαφόρων αιτιολογιών συχνά συνοδεύονται από υποποριατισμό λόγω καταστροφής του ιστού της υπόφυσης. Η φυματίωση αυτού του ενδοκρινικού οργάνου εμφανίζεται όταν η διαδικασία διαχέεται και οι παθολογικές αλλαγές σε αυτήν είναι χαρακτηριστικές για τη φυματίωση οποιουδήποτε εντοπισμού. Η σύφιλη της υπόφυσης αναπτύσσεται είτε ως διαδικασία διάχυτης ουλής είτε ως κόμμι που καταστρέφει τον αδενικό ιστό.

Υποθαλάμου συφιλιδική αποτυχία λόγω βλάβης, σαρκοείδωση, γιγαντοκυττάρων κοκκιώματα υπερεφιππιακοί μεταστάσεις (κωνοειδής Γερμινώματα και άλλων όγκων) - panhypopituitarism πιθανές αιτίες.

Στην γενικευμένη και αιμοχρωμάτωση εμφανίζεται gemosideroze εναπόθεση σιδήρου σε παρεγχυματικά κύτταρα του υποθαλάμου και της υπόφυσης, που ακολουθείται από καταστροφή των κυττάρων και την ανάπτυξη της ίνωσης συχνά στην πρόσθια υπόφυση. Στην ιστιοκυττάρωση, οι αποθέσεις X-ξανθομάλων και οι διήθηση των κυτταροκυτταρικών κυττάρων βρίσκονται συχνά και στα δύο μέρη της υπόφυσης. Προκαλούν την καταστροφή των αδενικών κυττάρων.

Η χρόνια ανεπάρκεια υπόφυσης μπορεί να προκληθεί από λειτουργικώς αδρανή χρωμόφοβο αδένωμα της υπόφυσης, intrasellyarnymi και ekstrasellyarnymi κύστεις, όγκοι :. κρανιοφαρυγγίωμα, γλοίωμα υποθάλαμο ή οπτικής τομής υπερεφιππιακοί μηνιγγίωμα, πόδια αγγείωμα υπόφυσης, κλπ Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις θρόμβωσης πύλης σκάφη μπορεί να είναι η κύρια αιτία της καταστροφής της υπόφυσης ιστού. καταστροφή χωνί οδηγεί σε πλήρη θάνατο της πρόσθιας υπόφυσης. Αιτία νέκρωση της αδενοϋποφύσεως με το σύνδρομο είναι Skien αρτηρίδια εμφρακτικό σπασμό στο σημείο της εμφάνισής τους στο μπροστινό κλάσμα? διαρκεί 2-3 ώρες, κατά τη διάρκεια των οποίων εμφανίζεται νέκρωση της υπόφυσης. Η επανέναρξη της ροής του αίματος διαμέσου των αγγείων του χωνιού δεν αποκαθιστά την κυκλοφορία μέσω των προσβεβλημένων ισχαιμικής πύλη σκάφη. Συχνά συνοδεύουν μετά τον τοκετό αιμορραγία ενδοαγγειακή πήξη οδηγεί σε θρόμβωση παθητικά τεντωμένο σκάφη και σε νέκρωση μεγάλων τμημάτων της υπόφυσης, κυρίως με το κεντρικό. Σε αυτό το σημείο εμφανίζεται μια ουλή, ασβεστοποιώντας και ακόμη και οστεοποιώντας.

Υποϋποφυσισμό οικογένεια σύνδρομο, σε συνδυασμό με αυξημένη κάθισμα και τουρκικό σύνδρομο «σύνδρομο άδειο sella,» παρουσιάζεται την επαύριο των όγκων της υπόφυσης παιδικής ηλικίας υποβλήθηκε σε υποχωρούν τελικά αυθόρμητα, αλλά προκαλέσουν ανεπανόρθωτες συμπίεση και ατροφία της πρόσθιας υπόφυσης.

Άτομα που πέθαναν από υποφυσιακή ανεπάρκεια, βρέθηκαν από 1-2 έως 10-12% του διατηρημένου ιστού της υπόφυσης. Στη νευροϋπόφυση, παρατηρείται έντονη υποκυσική ατροφία και μεταβολές ουλής. Στον υποθάλαμο (στο πίσω μέρος, supraoptic και paraventricular πυρήνες) αναπτύσσουν τελικά ατροφικές αλλαγές, και στην υποκοιλιακή πυρήνες - την υπερτροφία των νευρώνων. Στα εσωτερικά όργανα (καρδιά, συκώτι, σπλήνα, τα νεφρά, θυρεοειδή, γονάδες και τα επινεφρίδια) συμβαίνουν ατροφικές μεταβολές, μερικές φορές με σοβαρή ίνωση.