Διάγνωση του πανφυποπιτουρατισμού

Σε τυπικές περιπτώσεις, η διάγνωση του πανφυποπιτουρατισμού είναι απλή. Μετά την εμφάνιση των επιπλοκών κατά τον τοκετό ή οφείλεται σε άλλη σύμπλοκο hypocorticoidism Σύμπτωμα Αιτία, υποθυρεοειδισμός και υπογοναδισμό αποδεικτικά στοιχεία υπέρ του υποθαλαμικού-υπόφυσης αποτυχία. Η έγκαιρη διάγνωση καθυστερεί σε ασθενείς με σύνδρομο υποξεία Σκίεν, αν και η απουσία της γαλουχίας μετά τον τοκετό, που συνοδεύεται από αιμορραγία, παρατεταμένη μείωση της αναπηρίας και έμμηνο δυσλειτουργία θα πρέπει να υποδηλώνουν υπολειτουργία της υπόφυσης.

Η διαγνωστική αξία έχει έναν αριθμό εργαστηριακών δεικτών. Η υποχρωμική και κανονικοχημική αναιμία μπορεί να παρατηρηθεί, ειδικά με σοβαρό υποθυρεοειδισμό, μερικές φορές με λευκοπενία με ηωσινοφιλία και λεμφοκύτταρα. Όταν συνδυάζεται με το διαβήτη insipidus, ο υποσιτατισμός συνοδεύεται από χαμηλή σχετική πυκνότητα ούρων. Το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα είναι χαμηλό και η γλυκαιμική καμπύλη με φορτίο γλυκόζης είναι πεπλατυσμένη (υπερινσουλινισμός). Η περιεκτικότητα της χοληστερόλης στο αίμα αυξάνεται. Η αναλογία των ορμονών αδενοϋποφυίας (ACTH, TSH, STH, LH και FSH) μειώνεται στο αίμα και στα ούρα.

Εάν δεν υπάρχει δυνατότητα απευθείας προσδιορισμού των ορμονών, μπορούν να χρησιμοποιηθούν έμμεσες δοκιμές. Έτσι, ACTH υπόφυσης αποθεματικό του δείγματος μετράται σε metopironom (Su = 4885), αναστέλλοντας την βιοσύνθεση της κορτιζόλης στον φλοιό των επινεφριδίων και από μια αρνητική ανάδραση, προκαλώντας αύξηση στο επίπεδο ACTH αίμα. Τελικά, αυξημένη παραγωγή κορτικοστεροειδών, προδρόμων κορτιζόλη, κυρίως 17-υδροξυ και 11-deoxycortisol. Στα ούρα, αντίστοιχα, αυξάνει απότομα το περιεχόμενο του 17-ACS. Με υποποικιοτατισμό, δεν υπάρχει σημαντική αντίδραση στη χορήγηση μετοπυρόνης. Το δείγμα παρασκευάζεται ως εξής: 750 mg του φαρμάκου στα κοκκία χορηγούνται από του στόματος κάθε 6 ώρες για 2 ημέρες. Η περιεκτικότητα σε 17-ACS στα καθημερινά ούρα εξετάζεται πριν από τη δοκιμή και τη δεύτερη ημέρα λήψης της μεθοπυρόνης.

Το αρχικό επίπεδο των κορτικοστεροειδών στο αίμα και στα ούρα συνήθως μειώνεται. Με την εισαγωγή του ACTH, το περιεχόμενο των κορτικοστεροειδών αυξάνεται σε αντίθεση με τους ασθενείς με νόσο του Addison, δηλ. Με τον πρωτογενή υποκορχισμό. Ωστόσο, για μακρά διάρκεια της νόσου, η δραστικότητα των επινεφριδίων προς την ένεση ACTH μειώνεται βαθμιαία. Η παρουσία υπογοναδισμού σε γυναίκες υποδεικνύεται από τη μείωση του επιπέδου των οιστρογόνων, και στους άνδρες - τεστοστερόνης στο αίμα και τα ούρα.

Χαμηλή βασικού μεταβολισμού, μείωση του ιωδίου περιεχομένου σε δεσμευμένη σε πρωτεΐνη ή butanolekstragiruemogo ιώδιο, ελεύθερη θυροξίνη, τριιωδοθυρονίνη, ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς και την απορρόφηση του αίματος ¹³¹ Ι θυρεοειδούς δείχνουν μια μείωση λειτουργική δραστικότητα της. Δευτερογενής υποθυρεοειδισμός χαρακτήρας επιβεβαίωσε αυξημένη συσσώρευση των ¹³¹ Ι στα επίπεδα του θυρεοειδούς αδένα και θυρεοειδούς ορμόνης στο αίμα μετά τη χορήγηση του θυρεοειδούς-ορμόνη διέγερσης.

Η διαφορική διάγνωση του πανφυποπιτουρατισμού δεν είναι πάντα απλή. Ένας αριθμός ασθενειών, οδηγώντας σε απώλεια βάρους (κακοήθεις όγκοι, φυματίωση, εντεροκολίτιδα, ιδιοπαθής στεατόρροια και sprupodobnye σύνδρομα, πορφυρία) πρέπει να διαφοροποιείται από τον άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης αποτυχία. Ωστόσο, η εξάντληση στις παραπάνω ασθένειες, σε αντίθεση με την υποθάλαμο-υπόφυση, αναπτύσσεται σταδιακά, είναι το αποτέλεσμα της νόσου και όχι η κυρίαρχη εκδήλωσή της. μόνο με μειωμένη απορρόφηση στο έντερο (σπείρωμα, εντεροκολίτιδα κ.λπ.), η μείωση μπορεί να συνοδεύεται από δευτερογενή ενδοκρινική ανεπάρκεια.

Η σοβαρότητα της αναιμίας ενίοτε προκαλεί διαφορική διάγνωση με ασθένειες του αίματος και η σοβαρή υπογλυκαιμία μπορεί να διεγείρει τους όγκους του παγκρέατος - τα ινσουλινώματα.

Ο πρωταρχικός υποθυρεοειδισμός αποκλείεται από χαμηλό επίπεδο ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς στο αίμα και αυξημένη λειτουργική δραστηριότητα του θυρεοειδούς αδένα με τη χορήγηση εξωγενούς ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς.

Διαφορική διάγνωση panhypopituitarism ιδιαίτερα δύσκολη σε εκείνες τις περιπτώσεις όταν πρωτοπαθή υποθυρεοειδισμό περίπλοκη διαταραχές στη σεξουαλική σφαίρα και ανεπάρκεια περιφερικών polyendocrine (σύνδρομο Schmidt), που περιλαμβάνει ένα πρωτεύον αλλοίωση αυτοάνοση επινεφριδίων, του θυρεοειδούς αδένα και γονάδες συχνά.

Στην κλινική πράξη, η σημαντικότερη διαφοροποίηση της υπόφυσης καχεξία από εξάντληση λόγω της ψυχογενούς ανορεξίας εμφανίζεται σε νεαρές γυναίκες και είναι πολύ σπάνια σε νεαρούς άνδρες σε σχέση με την κατάσταση σύγκρουσης psihotravmaticheskoy ή ενεργή επιθυμία για την απώλεια βάρους και την βίαιη άρνηση των τροφίμων. Μειωμένη όρεξη μέχρι την πλήρη αποστροφή για την κατανάλωση συνοδεύονται με ψυχογενή διαταραχή ανορεξία ή εξαφάνιση της εμμήνου ρύσεως πριν από την ανάπτυξη της έντονης εξάντλησης. Σταδιακά ατροφήσει γεννητικών συσκευής, υπάρχουν λειτουργικές διαταραχές της γαστρεντερικής οδού και πολλαπλά συμπτώματα ενδοκρινικές ανεπάρκειας. Αποφασιστική στη διαφορική διάγνωση είναι η ιστορία, η φυσική, πνευματική, και μερικές φορές δημιουργική δραστηριότητα σε ακραίες εξάντληση, η διατήρηση των δευτερευόντων σεξουαλικών χαρακτηριστικών σε συνδυασμό με βαθιά ατροφία των γεννητικών οργάνων.

[1], [2], [3], [4]