Διάγνωση του πανυποφυσιοκρατισμού

Σε τυπικές περιπτώσεις, η διάγνωση του πανυποϋποφυσιαρισμού είναι απλή. Η εμφάνιση ενός συνόλου συμπτωμάτων υποκορτικισμού, υποθυρεοειδισμού και υπογοναδισμού μετά από περίπλοκο τοκετό ή λόγω άλλης αιτίας υποδηλώνει υποθαλαμο-υποφυσιακή ανεπάρκεια. Η έγκαιρη διάγνωση καθυστερεί σε ασθενείς με σύνδρομο νωθρότητας Sheehan, αν και η απουσία γαλουχίας μετά τον τοκετό, συνοδευόμενη από αιμορραγία, παρατεταμένη απώλεια ικανότητας για εργασία και δυσλειτουργία της εμμήνου ρύσεως, θα πρέπει να υποδηλώνει υποϋποφυσιαρισμό.

Ορισμένες εργαστηριακές παράμετροι έχουν διαγνωστική αξία. Μπορεί να παρατηρηθεί υποχρωμική και νορμοχρωμική αναιμία, ειδικά σε σοβαρό υποθυρεοειδισμό, μερικές φορές λευκοπενία με ηωσινοφιλία και λεμφοκυττάρωση. Όταν συνδυάζεται με άποιο διαβήτη, ο υποϋποφυσισμός συνοδεύεται από χαμηλή σχετική πυκνότητα ούρων. Το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα είναι χαμηλό και η γλυκαιμική καμπύλη με το φορτίο γλυκόζης είναι πεπλατυσμένη (υπερινσουλινισμός). Η περιεκτικότητα σε χοληστερόλη στο αίμα αυξάνεται. Η αναλογία των αδενοϋποφυσιακών ορμονών (ACTH, TSH, STH, LH και FSH) μειώνεται στο αίμα και τα ούρα.

Ελλείψει της δυνατότητας άμεσου προσδιορισμού των ορμονών, μπορούν να χρησιμοποιηθούν έμμεσες δοκιμές. Έτσι, το απόθεμα ACTH στην υπόφυση εκτιμάται με τη δοκιμή με μετοπιρόνη (Su=4885), η οποία μπλοκάρει τη βιοσύνθεση της κορτιζόλης στον φλοιό των επινεφριδίων, και με τον μηχανισμό αρνητικής ανάδρασης, προκαλώντας αύξηση του επιπέδου ACTH στο αίμα. Τελικά, αυξάνεται η παραγωγή κορτικοστεροειδών, προδρόμων της κορτιζόλης, κυρίως 17-υδροξυ- και 11-δεοξυκορτιζόλης. Συνεπώς, η περιεκτικότητα σε 17-OCS στα ούρα αυξάνεται απότομα. Στον υποϋποφυσισμό, δεν υπάρχει σημαντική αντίδραση στην εισαγωγή μετοπιρόνης. Η δοκιμή εκτελείται ως εξής: 750 mg του φαρμάκου σε κόκκους χορηγούνται από το στόμα κάθε 6 ώρες για 2 ημέρες. Η περιεκτικότητα σε 17-OCS στα ούρα καθημερινά αναλύεται πριν από τη δοκιμή και τη δεύτερη ημέρα λήψης μετοπιρόνης.

Το αρχικό επίπεδο κορτικοστεροειδών στο αίμα και τα ούρα συνήθως μειώνεται. Με την εισαγωγή της ACTH, η περιεκτικότητα των κορτικοστεροειδών αυξάνεται, σε αντίθεση με τους ασθενείς με νόσο του Addison, δηλαδή πρωτοπαθή υποκορτικισμό. Ωστόσο, με μεγάλη διάρκεια της νόσου, η αντιδραστικότητα των επινεφριδίων στην εισαγωγή της ACTH μειώνεται σταδιακά. Η παρουσία υπογοναδισμού στις γυναίκες υποδεικνύεται από τη μείωση του επιπέδου των οιστρογόνων, και στους άνδρες - από την τεστοστερόνη στο αίμα και τα ούρα.

Ο χαμηλός βασικός μεταβολισμός, τα μειωμένα επίπεδα ιωδίου που συνδέεται με πρωτεΐνες ή ιωδίου που εκχυλίζεται από βουτανόλη στο αίμα, η ελεύθερη θυροξίνη, η τριιωδοθυρονίνη, η θυρεοειδοτρόπος ορμόνη και η απορρόφηση του ^131I από τον θυρεοειδή αδένα υποδηλώνουν μείωση της λειτουργικής του δράσης. Η δευτεροπαθής φύση του υποθυρεοειδισμού επιβεβαιώνεται από την αύξηση της συσσώρευσης του ^131I στον θυρεοειδή αδένα και του επιπέδου των θυρεοειδικών ορμονών στο αίμα μετά τη χορήγηση θυρεοειδοτρόπου ορμόνης.

Η διαφορική διάγνωση του πανυποϋποφυσιαρισμού δεν είναι πάντα απλή. Ορισμένες ασθένειες που οδηγούν σε απώλεια βάρους (κακοήθεις όγκοι, φυματίωση, εντεροκολίτιδα, ινομυαλγία και σύνδρομα τύπου ινομυαλγίας, πορφυρία) πρέπει να διαφοροποιούνται από την υποθαλαμο-υποφυσιακή ανεπάρκεια. Ωστόσο, η εξάντληση στις παραπάνω ασθένειες, σε αντίθεση με την υποθαλαμο-υποφυσιακή ανεπάρκεια, αναπτύσσεται σταδιακά, είναι το αποτέλεσμα της νόσου και όχι η κυρίαρχη εκδήλωσή της. Μόνο σε περίπτωση μειωμένης απορρόφησης στο έντερο (ινομυαλγία, εντεροκολίτιδα κ.λπ.) μπορεί η εξάντληση να συνοδεύεται από δευτερογενή ενδοκρινική ανεπάρκεια.

Η σοβαρότητα της αναιμίας μερικές φορές παρέχει λόγους για διαφορική διάγνωση με αιματολογικές ασθένειες και η σοβαρή υπογλυκαιμία μπορεί να διεγείρει όγκους του παγκρέατος - ινσουλινώματα.

Ο πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός αποκλείεται από χαμηλό επίπεδο θυρεοειδοτρόπου ορμόνης στο αίμα και αύξηση της λειτουργικής δραστηριότητας του θυρεοειδούς αδένα με την εισαγωγή εξωγενούς θυρεοειδοτρόπου ορμόνης.

Η διαφορική διάγνωση του πανυποϋποφυσιαρισμού είναι ιδιαίτερα δύσκολη σε περιπτώσεις όπου ο πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός περιπλέκεται από διαταραχές στη σεξουαλική σφαίρα και με περιφερική πολυενδοκρινική ανεπάρκεια (σύνδρομο Schmidt), η οποία περιλαμβάνει πρωτοπαθή αυτοάνοση βλάβη στα επινεφρίδια, τον θυρεοειδή αδένα και συχνά τις γονάδες.

Στην κλινική πράξη, η πιο σημαντική διαφοροποίηση της καχεξίας της υπόφυσης από την εξάντληση λόγω ψυχογενούς ανορεξίας, η οποία εμφανίζεται σε νεαρά κορίτσια και πολύ σπάνια σε νεαρούς άνδρες λόγω ψυχοτραυματικής κατάστασης σύγκρουσης ή ενεργού επιθυμίας για απώλεια βάρους και αναγκαστικής άρνησης τροφής. Η μειωμένη όρεξη έως και πλήρης αποστροφή προς το φαγητό συνοδεύεται στην ψυχογενή ανορεξία από διαταραχή ή εξαφάνιση της εμμήνου ρύσεως ακόμη και πριν από την εμφάνιση σοβαρής εξάντλησης. Η γεννητική συσκευή σταδιακά ατροφεί, εμφανίζονται λειτουργικές διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα και πολλαπλά συμπτώματα ενδοκρινικής ανεπάρκειας. Ο καθοριστικός παράγοντας στη διαφορική διάγνωση είναι η αναμνησία, η διατήρηση της σωματικής, πνευματικής και μερικές φορές ακόμη και δημιουργικής δραστηριότητας με ακραίο βαθμό εξάντλησης, η διατήρηση των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών σε συνδυασμό με βαθιά ατροφία των γεννητικών οργάνων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]