Νεφροτικό σύνδρομο στα παιδιά

Νεφρωσικό σύνδρομο - σύμπτωμα που περιλαμβάνει εκφραζόμενο πρωτεϊνουρία (μεγαλύτερη από 3 g / l), hypoproteinemia, υπολευκωματαιμία και Dysproteinemia εκφράζονται και διαδίδονται οίδημα (περιφερικό, κοιλιακή, ανασάρκα), υπερλιπιδαιμία και lipiduriyu.

Το νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά χωρίζεται σε πρωτογενή, που σχετίζεται με την πρωτογενή νόσο των πραγματικών σπειραμάτων των νεφρών και δευτερογενών, που προκαλείται από μια μεγάλη ομάδα συγγενών κληρονομικών και επίκτητων ασθενειών.

[1], [2], [3], [4],

Παθογένεια νεφρωσικού συνδρόμου

Στην εμφάνιση ύδατος-ηλεκτρολυτών ανισορροπία, οίδημα ανάπτυξη του νεφρωσικού συνδρόμου δίνεται η τιμή του συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης, αντιδιουρητική ορμόνη και νατριουρητικής, καλλικρεΐνης-κινίνης σύστημα και προσταγλανδίνης. Η απώλεια στα ούρα πολλών πρωτεϊνών οδηγεί σε αλλαγές στην πήξη και στην ινωδόλυση. Νεφρωσικό αντιπηκτικά έλλειμμα σύνδρομο εγκατασταθεί (ntitrombina III - ηπαρίνης συμπαράγοντα πλάσματος)? διαταραχές στο ινωδολυτικό σύστημα - η περιεκτικότητα του ινωδογόνου αυξάνεται. Όλα αυτά συμβάλλουν στην υπερπηξία και τη θρόμβωση. Ιδιαίτερα επικίνδυνο είναι η θρόμβωση των νεφρικών φλεβών. Έτσι, το νεφρωσικό σύνδρομο συνοδεύεται από μια σειρά αλλαγών στην ομοιόσταση.

Στη γένεση νεφρωσικού οιδήματος, εξετάζεται επίσης ο ρόλος του κολπικού νατριουρητικού πεπτιδίου (ANP). επιδράσεις Διατάραξη του ΑΝΡ στις διαδικασίες μεταφοράς σε αγωγούς συλλογής του νεφρού σωληναρίων συνοδεύεται και από μείωση και ενδοαγγειακή συσσώρευση νατριούρηση ρευστού που προάγει τον σχηματισμό νεφρωσικό οιδήματος. Έτσι, το νεφρωσικό σύνδρομο συνοδεύεται από μια σειρά αλλαγών στην ομοιόσταση.

Νεφρωσικό σύνδρομο συχνά λένε μεμβρανώδη και μεμβρανώδη-υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα, μερικές φορές εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση.

Νεφρωσικό σύνδρομο πρωτεύον:

• Συγγενείς και παιδικές:
  • συγγενής "φινλανδικός τύπος" με μικροκύστευση.
  • "Γαλλικός τύπος" με διάχυτες μεσαγγειακές αλλαγές.
  • νεφρωσικό σύνδρομο με ελάχιστες αλλαγές.
  • νεφρωσικό σύνδρομο με μεσαγγειο-πολλαπλασιαστικές μεταβολές ή με εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση.
• Νεφρωσικό σύνδρομο στην πρωτογενή σπειραματονεφρίτιδα:
  • Νεφροτικό σύνδρομο με ελάχιστες μεταβολές.
  • Νεφρωσικό σύνδρομο με μεμβρανώδεις μεταβολές ή εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση. μεμβρανο-πολλαπλασιαστικές, μεσαγγειο-πολλαπλασιαστικές, εξωκοκοιλιακές με ημιπυρηνικές, ινωδοπλαστικές (σκληρυντικές) μεταβολές.

Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι δευτερογενές, με κληρονομικές, συγγενείς και επίκτητες ασθένειες:

• διάχυτες νόσοι συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος).
• συστηματική αγγειίτιδα.
• μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση, σύφιλη, ηπατίτιδα, ελονοσία) ·
• σακχαρώδη διαβήτη ·
• αντιδράσεις σε φάρμακα (αντιεπιληπτικά, παρασκευάσματα από χρυσό, βισμούθιο, υδράργυρο, αντιβιοτικά, βιταμίνες).
• θρόμβωση των νεφρικών φλεβών.

Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί ως πλήρες και ατελές, καθαρό και μεικτό σύμπλεγμα συμπτωμάτων (με αιματουρία και αρτηριακή υπέρταση).

Το πρωτογενές νεφρωτικό σύνδρομο είναι συγγενές και νεφρωσικό σύνδρομο στην πρωτογενή σπειραματονεφρίτιδα.

Μορφολογικές παραλλαγές πρωτογενή νεφρωσικό σύνδρομο, σπειραματονεφρίτιδα: Minimal αλλαγές μεμβρανώδη, εστιακή τμηματική, mesangiocapillary (μεμβρανοπολλαπλασιαστική πολλαπλασιαστική) εξωτριχοειδή ημισεληνοειδή, fibroplastic.

Στη δομή του πρωτογενούς νεφρωσικού συνδρόμου κυριαρχεί η σπειραματονεφρίτιδα με ελάχιστες αλλαγές σε παιδιά ηλικίας 1-7 ετών (πάνω από 85-90%), τη λεγόμενη νεφρωσική λιποειδής.

Σε παιδιά ηλικίας 12-16 ετών στη δομή κυριαρχείται από πρωτογενή σπειραματονεφρίτιδα, μεμβρανοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (όλα τα 3 είδη) συχνά εκδηλώνεται μικτό νεφρωτικό σύνδρομο με αιματουρία ή / και η υπέρταση, η οποία έχει σοβαρές πρόγνωση.

Νεφροτικό σύνδρομο

Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι μία από τις πιο έντονες και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις οξείας και χρόνιας νεφρικής νόσου στα παιδιά. Η παρουσία ενός νεφρωσικού συνδρόμου υποδεικνύει πάντα τη βλάβη στα νεφρά, κυρίως ή στο πλαίσιο άλλων ασθενειών. Η εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου στις νεφροπάθειες μαρτυρεί την αυξημένη δραστηριότητα της νεφρικής διαδικασίας.

Συμπτώματα νεφρωσικού συνδρόμου

Χαρακτηρίζεται από οίδημα - πρώτο πρόσωπο, βλέφαρα, στη συνέχεια - στην οσφυϊκή περιοχή, τα πόδια. Απαλό δέρμα. Ολιγουρία που σχετίζεται με υποογκαιμία, υπεραλδοστερονισμό, σωληνωτή βλάβη.

Ο δευτερογενής υπεραλδοστερονισμός είναι χαρακτηριστικός για το νεφρωσικό σύνδρομο, ως αποτέλεσμα, το νάτριο διατηρείται στο σώμα και συνεπώς το νερό, αν και υπάρχει υπονατριαιμία στο αίμα.

Στα παιδιά, η υποογκαιμία συχνά αναπτύσσεται αυθόρμητα, στο αρχικό στάδιο του νεφρωσικού συνδρόμου, όταν ο ρυθμός απώλειας πρωτεϊνών υπερβαίνει τον ρυθμό κινητοποίησης πρωτεϊνών από εξωαγγειακές αποθήκες, τη σύνθεση του από το ήπαρ.

Η πορεία του νεφρωσικού συνδρόμου

Συχνά κυματιστό, επαναλαμβανόμενο. Επαναλαμβανόμενο νεφρωσικό σύνδρομο - εμφάνιση τουλάχιστον 2 υποτροπών στο bess. συχνά υποτροπιάζουσα πορεία - 2 ή περισσότερες υποτροπές σε β 4 μήνες ή περισσότερο για το χρόνο, όταν η υποτροπή συνέβη μέσα σε 2 μήνες μετά τη διακοπή της θεραπείας. Υπό πλήρη ύφεση κατανοήσουν την κατάσταση του ασθενούς, όταν πρωτεϊνουρία λιγότερο από 4 mg / m ² / hr ή επίπεδο αλβουμίνης / kg / hr, και ο ορός λιγότερο από 10 mg είναι ίσο ή μεγαλύτερο από 35 g / l. Μερική ύφεση είναι η αφαίρεση του οιδήματος, υπο- και dysproteinemia, μειώνοντας τις καθημερινές πρωτεϊνουρίας σε λιγότερο από 3,5 g / d ή διατήρησής της στο εύρος των 5-40 mg / m ² / h και αλβουμίνη ορού 30 g / l.

Θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου

Το καθεστώς κατά τη διόγκωση της κλίνης μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση της διούρησης, καθώς στην οριζόντια θέση μειώνεται η υδροστατική πίεση στα κάτω άκρα, πράγμα που διευκολύνει την επιστροφή υγρού από τον διάμεσο χώρο στο πλάσμα. Πρόσβαση στον καθαρό αέρα.

Η δίαιτα είναι χωρίς αλάτι 2-3 εβδομάδες με την επακόλουθη σταδιακή εισαγωγή από 0,5-1 g έως 3 g ημερησίως. Η υποχλωριώδης διατροφή παραμένει για πολλά χρόνια. Πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας 1 g / kg σωματικού βάρους, λαμβάνοντας υπόψη την καθημερινή απώλεια πρωτεΐνης. Η περιεκτικότητα σε λίπος δίνοντας λιγότερο από το 30% της συνολικής θερμιδικής πρόσληψης με μια υψηλή αναλογία των πολυακόρεστων περιεκτικότητα σε κορεσμένα / οξέος λιπαρού λινελαϊκού οξέος σε μία ποσότητα που παρέχει τουλάχιστον το 10% των συνολικών θερμίδων και χαμηλής περιεκτικότητας σε χοληστερόλη.

Συνιστάται να χρησιμοποιείτε θαλάσσιο ψάρι, γαρίδες, γαρίδες, που αυξάνουν την ινωδολυτική δραστηριότητα του αίματος. Χρήση φυτικού ελαίου. Συνιστάται να συμπεριληφθεί στη διατροφή της βρώμης πλούσια σε φωσφολιπίδια, με τη μορφή κουάκερ, ζελέ, ζωμός. Κατά τη σύγκλιση του οιδήματος, εισάγονται προϊόντα που περιέχουν κάλιο: ψητές πατάτες, σταφίδες, αποξηραμένα βερίκοκα, δαμάσκηνα, μπανάνες, κολοκύθα, κολοκυθάκια. Το υγρό δεν περιορίζεται. Η δίαιτα εξάλειψης συνταγογραφείται για παιδιά με ιστορικό αλλεργικής ανωμαλίας.

Θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου

Με ελάχιστες αλλαγές, συνταγογραφείται θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Η αρχική δόση πρεδνιζολόνης είναι 2 mg / kg / ημέρα (όχι μεγαλύτερη από 60-80 mg) για 4 εβδομάδες ημερησίως. Μειώνεται η μέγιστη δόση με την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχει πρωτεϊνουρία σε 3 διαδοχικές εξετάσεις ούρων. Η δόση μειώνεται κατά 2,5-5 mg κάθε εβδομάδα. Στη συνέχεια διεξάγεται διακοπτόμενη θεραπεία - 3 συνεχόμενες ημέρες, ένα διάλειμμα 4 ημερών ή μία ημέρα αργότερα. Η διάρκεια της πρώτης θεραπείας είναι από 2 μήνες έως 2 έτη (η δόση συντήρησης είναι συνήθως 10-15 mg / ημέρα). Εάν η επιτυχής θεραπεία παραμείνει μονοθεραπεία με πρεδνιζολόνη. Όταν συχνά επαναλαμβανόμενα NA επισυνάπτεται στην ορμονική θεραπεία, κυτταροτοξικών παραγόντων - κυκλοφωσφαμίδη ή μεθυλοπρεδνιζολόνη (3 ημέρες θεραπείας παλμού 20 mg / kg ανά ημέρα ενδοφλεβίως ακολουθούμενη από χορήγηση πρεδνιζόνης κάθε δεύτερη ημέρα για 6 μήνες). Σε νεφρωσικό σύνδρομο ορμονοάντοχου - απουσία κανονικοποίησης και παραμέτρους ούρων εμφάνιση κλινικών εργαστηριακών ύφεση στην θεραπεία των γλυκοκορτικοστεροειδών για 4-8 εβδομάδες - γλυκοκορτικοστεροειδή χορηγείται κυκλοφωσφαμίδιο και 1.5-2 mg / kg έως 16 εβδομάδες.

Ενδείξεις για την ηπαρίνη στον κίνδυνο θρομβωτικών επιπλοκών:

1. υποαλβουμιναιμία κάτω από 20-15 g / l;
2. υπερφυριβογοναιμία πάνω από 5 g / l;
3. μείωση της αντιθρομβίνης ΙΙΙ έως 70%.

Όταν υπολευκωματαιμία κάτω από 15 g / l με στόχο την πρόληψη hypovolemic κρίσης δείχνεται ενδοφλέβια ενστάλαξη reopoliglyukina ακολουθείται Lasix bolus 1 mg / kg (ή χωρίς αυτό).

Όταν υπολευκωματαιμία κάτω από 15 g / L για την πρόληψη των θρομβωτικών επιπλοκών της φάρμακα επιλογής μπορεί να είναι Curantylum σε δόση 3-4 mg / kg / ημέρα ή tiklid 8 mg / kg / ημέρα. Για το σκοπό της διόρθωσης της υπερλιπιδαιμίας και lipidurii Eiconol συνταγογραφήσει συμπλήρωμα διατροφής, και τα φάρμακα που μπλοκάρουν την σύνθεση της χοληστερόλης και λιποπρωτεΐνης χαμηλής πυκνότητας - lipostabil, λοβαστατίνη. Προκειμένου να σταθεροποιηθούν οι κυτταρικές μεμβράνες, χρησιμοποιήστε α-τοκοφερόλη, Essentiale forte, Dimefosfon. Για την πρόληψη και τη θεραπεία της οστεοπενίας και της οστεοπόρωσης χρησιμοποιούνται ανθρακικό ασβέστιο, γλυκονικό ασβέστιο. Με ARVI - ρεφερόνη, ιντερφερόνη.

Η κλινική παρακολούθηση πραγματοποιείται από παιδίατρο και νεφρολόγο πριν τη μεταφορά του παιδιού σε ενήλικα πολυκλινικό. Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, μια ανάλυση ούρων κατά τους πρώτους 3 μήνες διεξάγεται μία φορά κάθε 2 εβδομάδες, στη συνέχεια κατά το πρώτο έτος παρατήρησης - μία φορά το μήνα, το δεύτερο έτος και τα επόμενα έτη, μία φορά το ένα τέταρτο. Σε κάθε επίσκεψη του γιατρού, μετράται η αρτηριακή πίεση, γίνεται διόρθωση της θεραπείας και παρατηρείται. Με τις συνεχιζόμενες ασθένειες, είναι υποχρεωτικό να μελετάμε τα ούρα κατά τη διάρκεια της ασθένειας και 10-14 ημέρες μετά το τέλος της, η συμβουλή του γιατρού και του οδοντιάτρου της ΕΝΤ γίνεται μία φορά κάθε 6 μήνες. Είναι απαραίτητο να απολυμαίνονται οι χρόνιες εστίες λοίμωξης.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφολογία της σπειραματονεφρίτιδας. Με ελάχιστες αλλαγές - πιο ευνοϊκές, με άλλες μορφές η πρόγνωση πρέπει να είναι προσεκτική, με εστιακή σπαστική σκλήρυνση - δυσμενής, ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]