Οξύ και χρόνιο νεφρωσικό σύνδρομο

Εάν οι νεφροί του ασθενούς επηρεαστούν και εμφανιστεί οίδημα και η διάγνωση προσδιορίσει την παρουσία πρωτεϊνουρίας, διαταραχών του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών, των πρωτεϊνών και των λιπών, τότε ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει το «νεφρωσικό σύνδρομο» - αυτός ο όρος χρησιμοποιείται στην ιατρική για περίπου 70 χρόνια. Προηγουμένως, η ασθένεια ονομαζόταν νεφρωσία ή λιποειδής νεφρωσία.

Το νεφρωσικό σύνδρομο συχνά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα φλεγμονωδών διεργασιών στα νεφρά, καθώς και στο πλαίσιο άλλων σύνθετων παθολογιών, συμπεριλαμβανομένων εκείνων αυτοάνοσης φύσης.

Ορισμός του Νεφρωσικού Συνδρόμου: Τι είναι;

Η νόσος που εξετάζουμε είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων, μια παθολογική κατάσταση στην οποία υπάρχει σημαντική ημερήσια απέκκριση πρωτεΐνης με τα ούρα (περισσότερα από 3,5 g/1,73 m²). Η παθολογία χαρακτηρίζεται επίσης από υπολευκωματινουρία, λιπιδουρία, υπερλιπιδαιμία και οίδημα.

Σε υγιείς ανθρώπους, η ημερήσια φυσιολογική απέκκριση πρωτεΐνης μέσω των νεφρών είναι μικρότερη από 150 mg (συνήθως περίπου 50 mg). Τέτοιες πρωτεΐνες αντιπροσωπεύονται από αλβουμίνες πλάσματος, ενζυμικές και ορμονικές ουσίες, ανοσοσφαιρίνες και νεφρική γλυκοπρωτεΐνη.

Στη νεφρωσική παθολογία, ανιχνεύονται διαταραχές όπως η υπολευκωματινουρία, η δυσπρωτεϊναιμία, η υπερλιπιδαιμία, η λιπιδουρία, καθώς και το έντονο οίδημα στο πρόσωπο, στις κοιλότητες και σε όλο το σώμα.

Το νεφρωσικό σύνδρομο διαιρείται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή τύπο, ανάλογα με την αιτιολογία της νόσου. Ο πρωτοπαθής τύπος αναφέρεται εάν αναπτύσσεται σε συνδυασμό με άλλες νεφρικές παθήσεις. Ο δευτεροπαθής τύπος διαγιγνώσκεται κάπως λιγότερο συχνά: η ανάπτυξή του σχετίζεται με την «παρέμβαση» άλλων ασθενειών (κολλαγενέσεις, ρευματισμοί, αιμορραγική αγγειίτιδα, χρόνιες πυώδεις-φλεγμονώδεις διεργασίες, λοιμώξεις, όγκοι, αλλεργίες κ.λπ.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία

Κάθε χρόνο, καταγράφονται 2-7 πρωτοπαθείς περιπτώσεις νεφρωσικού συνδρόμου ανά 100 χιλιάδες άτομα. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, με οποιαδήποτε νεφρική δυσλειτουργία.

Το ποσοστό επιπολασμού στα παιδιά είναι περίπου 14-15 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Αιτίες νεφρωσικό σύνδρομο

Οι αιτίες του νεφρωσικού συνδρόμου ποικίλλουν, αλλά συχνότερα η νόσος αναπτύσσεται ως συνέπεια της σπειραματονεφρίτιδας - είτε οξείας είτε χρόνιας. Τα στατιστικά στοιχεία δείχνουν ότι με τη σπειραματονεφρίτιδα, οι επιπλοκές εμφανίζονται σε περίπου 75% των περιπτώσεων.

Άλλοι συνηθισμένοι παράγοντες περιλαμβάνουν:

• πρωτοπαθής αμυλοείδωση;
• υπερνέφρωμα;
• νεφροπάθεια στην εγκυμοσύνη.

Το δευτερογενές νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο πλαίσιο:

• σακχαρώδης διαβήτης;
• λοιμώδεις παθολογίες (όπως ελονοσία, σύφιλη, φυματίωση)·
• αυτοάνοσα νοσήματα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συστηματική σκληροδερμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα).
• αλλεργικές διεργασίες.
• περιαρτηρίτιδα;
• σηπτική ενδοκαρδίτιδα;
• αιμορραγική αγγειίτιδα;
• λεμφογρονουλωμάτωση;
• σοβαρή δηλητηρίαση;
• κακοήθεις διεργασίες.
• θρομβωτικές επιπλοκές που επηρεάζουν τις νεφρικές φλέβες, την κάτω κοίλη φλέβα.
• συχνές και μακρές αγωγές με διάφορα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της χημειοθεραπείας.

Αυτός ο τύπος ανάπτυξης νεφρωσικής νόσου, η αιτία της οποίας δεν μπορεί να προσδιοριστεί, ονομάζεται ιδιοπαθής. Εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά.

[ 10 ], [ 11 ]

Παράγοντες κινδύνου

Η ανάπτυξη του νεφρωσικού συνδρόμου μπορεί να προκληθεί από τους ακόλουθους παράγοντες κινδύνου:

• μακροχρόνια ή τακτική θεραπεία με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, βολταρένη)
• συχνή και παρατεταμένη αντιβιοτική θεραπεία.
• μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση, σύφιλη, ελονοσία, ηπατίτιδα Β και C, ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας)·
• αλλεργικές διεργασίες.
• αυτοάνοσες διεργασίες;
• ενδοκρινικές παθήσεις (θυρεοειδίτιδα, διαβήτης κ.λπ.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Παθογένεση

Σήμερα, υπάρχουν ορισμένες θεωρίες που πιθανώς εξηγούν την ανάπτυξη του νεφρωσικού συμπλέγματος συμπτωμάτων. Η ανοσολογική έννοια της νόσου θεωρείται η πιο πιθανή. Απόδειξη της είναι η συχνή ανάπτυξη παθολογίας σε άτομα με αλλεργικές και αυτοάνοσες διεργασίες στο σώμα τους. Αυτή η θεωρία επιβεβαιώνεται επίσης από το υψηλό ποσοστό επιτυχούς θεραπείας με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών. Κατά την ανάπτυξη του νεφρωσικού συνδρόμου, σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα στο αίμα, τα οποία είναι συνέπεια της σχέσης μεταξύ εσωτερικών και εξωτερικών αντιγόνων και αντισωμάτων.

Τα σχηματιζόμενα ανοσοσυμπλέγματα είναι ικανά να καθιζάνουν μέσα στα νεφρά, γεγονός που προκαλεί μια απόκριση στη φλεγμονώδη διαδικασία. Διαταραχές μικροκυκλοφορίας εμφανίζονται στο τριχοειδές δίκτυο των σπειραμάτων και η πήξη μέσα στα αγγεία αυξάνεται.

Η σπειραματική διήθηση διαταράσσεται λόγω αλλαγών στη διαπερατότητα. Ως αποτέλεσμα, οι διαδικασίες μεταβολισμού των πρωτεϊνών διαταράσσονται: η πρωτεΐνη εισέρχεται στα ούρα και εξέρχεται από το σώμα. Η αυξημένη απέκκριση πρωτεΐνης προκαλεί υποπρωτεϊναιμία, υπερλιπιδαιμία κ.λπ.

Με το νεφρωσικό σύνδρομο, η εμφάνιση του οργάνου αλλάζει επίσης: ο νεφρός αυξάνεται σε όγκο, ο μυελός αλλάζει χρώμα και γίνεται κοκκινωπός και ο φλοιός γίνεται γκριζωπός.

Παθοφυσιολογία

Η απέκκριση πρωτεΐνης με τα ούρα συμβαίνει ως αποτέλεσμα διαταραχών που επηρεάζουν τα ενδοθηλιακά κύτταρα του τριχοειδούς δικτύου, τη σπειραματική βασική μεμβράνη - δηλαδή, δομές που κανονικά φιλτράρουν την πρωτεΐνη του πλάσματος επιλεκτικά, αυστηρά σύμφωνα με έναν ορισμένο όγκο και μάζα.

Η διαδικασία βλάβης στις αναφερόμενες δομές δεν είναι επαρκώς κατανοητή στις πρωτοπαθείς σπειραματικές αλλοιώσεις. Πιθανώς, τα Τ-λεμφοκύτταρα αρχίζουν να εκκρίνουν υπερβολικά τον παράγοντα διαπερατότητας της κυκλοφορίας του αίματος ή να καταστέλλουν την παραγωγή του παράγοντα ανασταλτικής διαπερατότητας, ανταποκρινόμενα στην εμφάνιση απροσδιόριστων ανοσογόνων και κυτοκινών. Μεταξύ άλλων πιθανών παραγόντων, δεν μπορούν να αποκλειστούν κληρονομικές ανωμαλίες των πρωτεϊνών που αποτελούν το σχισμοειδές σπειραματικό διάφραγμα.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Συμπτώματα νεφρωσικό σύνδρομο

Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την υποκείμενη αιτία της παθολογίας.

Τα πρώτα κύρια σημάδια είναι το οίδημα, η αυξανόμενη αναιμία, η γενική επιδείνωση της υγείας και η μειωμένη διούρηση προς ολιγουρία.

Η γενική εικόνα του νεφρωσικού συνδρόμου αντιπροσωπεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• θολά ούρα, απότομη μείωση του ημερήσιου όγκου τους.
• ποικίλους βαθμούς οιδήματος, από μέτριο έως πολύ έντονο.
• απώλεια δύναμης, αυξανόμενο αίσθημα κόπωσης.
• απώλεια όρεξης, δίψα, ξηροδερμία και βλεννογόνες μεμβράνες
• σπάνια (για παράδειγμα, παρουσία ασκίτη) - ναυτία, διάρροια, κοιλιακή δυσφορία.
• συχνός πόνος στο κεφάλι, στο κάτω μέρος της πλάτης.
• μυϊκές κράμπες και πόνος (με παρατεταμένη πορεία νεφρωσικού συνδρόμου).
• δύσπνοια (λόγω ασκίτη και/ή υδροπερικαρδίτιδας)
• απάθεια, έλλειψη κινητικότητας;
• χλωμό δέρμα, επιδείνωση της κατάστασης του δέρματος, των νυχιών, των μαλλιών.
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός;
• η εμφάνιση μιας παχιάς επίστρωσης στην επιφάνεια της γλώσσας, μια αύξηση στο μέγεθος της κοιλιάς.
• σημάδια αυξημένης πήξης του αίματος.

Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί με διαφορετικούς ρυθμούς - τόσο σταδιακά όσο και γρήγορα. Επιπλέον, γίνεται διάκριση μεταξύ καθαρής και μικτής πορείας της νόσου. Η διαφορά έγκειται στην πρόσθετη παρουσία υψηλής αρτηριακής πίεσης και αιματουρίας.

• Το οίδημα στο νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να εκφραστεί με διαφορετικούς τρόπους, αλλά είναι πάντα παρόν. Αρχικά, το υγρό συσσωρεύεται στους ιστούς του προσώπου - κάτω από τα μάτια, στα μάγουλα, στο μέτωπο και στην κάτω γνάθο. Αυτό το σύμπτωμα ονομάζεται «νεφρωσικό πρόσωπο». Με την πάροδο του χρόνου, η συσσώρευση υγρού εξαπλώνεται σε άλλους ιστούς - παρατηρείται πρήξιμο των άκρων, της κάτω ράχης, αναπτύσσονται ασκίτης, υδροπερικάρδιο, υδροθώρακας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται ανασάρκα - πρήξιμο ολόκληρου του σώματος.

Ο μηχανισμός του οιδήματος στο νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να είναι διαφορετικός. Για παράδειγμα, το οίδημα συχνά προκαλείται από αυξημένη περιεκτικότητα σε χλωριούχο νάτριο στην κυκλοφορία του αίματος. Με υπερβολικό όγκο υγρού στο σώμα, η υγρασία αρχίζει να διεισδύει μέσω του αγγειακού τοιχώματος στους παρακείμενους ιστούς. Επιπλέον, το νεφρωσικό σύνδρομο συνοδεύεται από αυξημένη απώλεια λευκωματίνης με τα ούρα, η οποία οδηγεί σε ανισορροπία στην ογκοτική πίεση. Ως αποτέλεσμα, η υγρασία εξέρχεται στους ιστούς με πρόσθετη δύναμη.

• Η ολιγουρία στο νεφρωσικό σύνδρομο είναι επικίνδυνη επειδή μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη μιας τέτοιας επιπλοκής όπως η νεφρική ανεπάρκεια. Σε ασθενείς, ο ημερήσιος όγκος ούρων μπορεί να είναι 700-800 ml ή και λιγότερο. Ταυτόχρονα, περιέχει σημαντικά περισσότερες πρωτεΐνες, λιπίδια, παθογόνους μικροοργανισμούς και μερικές φορές υπάρχει αίμα (για παράδειγμα, σε σπειραματονεφρίτιδα και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο).
• Ο ασκίτης στο νεφρωσικό σύνδρομο παρατηρείται στο πλαίσιο μιας σοβαρής πορείας παθολογίας. Το υγρό συσσωρεύεται όχι μόνο στους ιστούς, αλλά και στις κοιλότητες του σώματος - ιδιαίτερα στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο ταυτόχρονος σχηματισμός ασκίτη με τη συσσώρευση υγρασίας στις περικαρδιακές και πλευρικές κοιλότητες υποδηλώνει την επικείμενη εμφάνιση διάχυτου (ευρέως διαδεδομένου) οιδήματος του σώματος. Σε μια τέτοια περίπτωση, μιλούν για την ανάπτυξη γενικής υδρωπικίας ή ανασάρκας.
• Η αρτηριακή υπέρταση στο νεφρωσικό σύνδρομο δεν είναι βασικό ή υποχρεωτικό σύμπτωμα. Οι δείκτες αρτηριακής πίεσης μπορεί να αυξηθούν στην περίπτωση μικτής πορείας νεφρωσικού συνδρόμου - για παράδειγμα, σε σπειραματονεφρίτιδα ή συστηματικές ασθένειες.

Νεφρωσικό σύνδρομο σε ενήλικες

Οι ενήλικες πάσχουν από νεφρωσικό σύνδρομο κυρίως στην ηλικία των 30-40 ετών. Η παθολογία παρατηρείται συχνότερα ως συνέπεια προηγούμενης σπειραματονεφρίτιδας, πυελονεφρίτιδας, πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης, υπερνεφρώματος ή νεφροπάθειας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Το δευτερογενές νεφρωσικό σύνδρομο δεν σχετίζεται άμεσα με τη νεφρική βλάβη και εμφανίζεται υπό την επίδραση κολλαγονώσεων, ρευματικών παθολογιών, πυωδών διεργασιών στο σώμα, μολυσματικών και παρασιτικών ασθενειών.

Το νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται με περίπου την ίδια συχνότητα σε γυναίκες και άνδρες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος εκδηλώνεται σύμφωνα με ένα «σενάριο», με κύριο σύμπτωμα την πρωτεϊνουρία άνω των 3,0 g/ημέρα, που μερικές φορές φτάνει τα 10-15 g ή και περισσότερο. Έως και το 85% της πρωτεΐνης που απεκκρίνεται στα ούρα είναι αλβουμίνη.

Η υπερχοληστερολαιμία μπορεί επίσης να φτάσει σε μέγιστο επίπεδο τα 26 mmol/λίτρο ή και περισσότερο. Ωστόσο, η ιατρική περιγράφει επίσης περιπτώσεις όπου τα επίπεδα χοληστερόλης ήταν εντός των ανώτερων φυσιολογικών ορίων.

Όσον αφορά το πρήξιμο, αυτό το σύμπτωμα θεωρείται αρκετά συγκεκριμένο, καθώς παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς.

Νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά

Το νεφρωσικό σύνδρομο στη συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών είναι ιδιοπαθές. Η παθογένεση αυτής της νοσογόνου κατάστασης, η οποία εμφανίζεται με ελάχιστες διαταραχές, δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως. Πιθανώς, υπάρχει αύξηση της σπειραματικής διαπερατότητας για την πρωτεΐνη του πλάσματος λόγω της επίδρασης κυκλοφορικών παραγόντων στο τριχοειδές δίκτυο των σπειραμάτων, με επακόλουθη βλάβη στα διαφράγματα μεταξύ των αποφύσεων των ποδοκυττάρων. Πιθανώς, οι ενεργοί Τ-δολοφόνοι εκκρίνουν λεμφοκίνες που επηρεάζουν την ικανότητα διείσδυσης των σπειραμάτων σε σχέση με τις πρωτεΐνες του πλάσματος, γεγονός που οδηγεί σε πρωτεϊνουρία.

Τα πρώτα κλινικά σημάδια στα παιδιά είναι το πρήξιμο, το οποίο μπορεί να εμφανιστεί σταδιακά ή εντατικά, επηρεάζοντας όλο και περισσότερους ιστούς.

Η πρόγνωση του νεφρωσικού συνδρόμου στην παιδική ηλικία εξαρτάται από την ανταπόκριση στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά. Στο νεφρωσικό σύνδρομο ευαίσθητο στα στεροειδή, η ύφεση επιτυγχάνεται στο 95% των περιπτώσεων, χωρίς επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας.

Η ανθεκτική στα στεροειδή παραλλαγή μπορεί να εξελιχθεί στο τελικό στάδιο της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (εντός 5-10 ετών).

Στάδια

• Το οξύ νεφρωσικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από οίδημα, το οποίο εμφανίζεται στο πρόσωπο το πρωί και «πέφτει» στα κάτω άκρα το βράδυ. Παρατηρούνται επίσης θόλωση και μείωση της ποσότητας ούρων. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, απάθεια, πονοκεφάλους. Εάν τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται απότομα, αλλά αυξάνονται σταδιακά, μιλούν για υποξεία πορεία της νόσου.
• Το χρόνιο νεφρωσικό σύνδρομο διαγιγνώσκεται όταν εμφανίζονται τα κύρια σημάδια της παθολογίας και στη συνέχεια εξαφανίζονται (συνήθως με διαφορετικά χρονικά διαστήματα - δηλαδή, μια έξαρση μπορεί να συμβεί μία φορά κάθε λίγους μήνες ή μετά από έξι μήνες). Η κλινική εικόνα της περιόδου έξαρσης μοιάζει με τα συμπτώματα του οξέος νεφρωσικού συνδρόμου. Με τακτικές επαναλήψεις, μιλούν για τη μετάβαση της νόσου σε μια χρόνια υποτροπιάζουσα μορφή.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Έντυπα

Το νεφρωσικό σύνδρομο συνήθως διαιρείται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή τύπο (έχουμε ήδη γράψει γι' αυτό παραπάνω). Ωστόσο, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή σε άλλους υπάρχοντες τύπους παθολογίας προκειμένου να διευρυνθεί η γενική κατανόηση της νόσου.

• Το συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο είναι μια παθολογία που αναπτύσσεται σε ένα βρέφος πριν από την ηλικία των 3 μηνών. Η συγγενής νόσος μπορεί να είναι πρωτοπαθής (γενετικά καθορισμένο σύνδρομο) ή δευτεροπαθής (στο πλαίσιο συγγενών παθολογιών όπως ο κυτταρομεγαλοϊός, η τοξοπλάσμωση, η σύφιλη, η φυματίωση, ο HIV, η θρόμβωση των νεφρικών φλεβών). Το πρωτοπαθές σύνδρομο αναφέρεται σε μια αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομική παθολογία που εκδηλώνεται κυριολεκτικά από την πρώτη ημέρα της ζωής του μωρού. Με σοβαρή πρωτεϊνουρία και ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, υπάρχει υψηλός κίνδυνος θνησιμότητας - μέσα σε λίγους μήνες.
• Το ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο είναι μια παθολογία που διαγιγνώσκεται σε παιδιά στο 90% των περιπτώσεων. Υπάρχουν αρκετές ιστολογικές μορφές ιδιοπαθούς παθολογίας: νόσος ελάχιστης αλλαγής, μεσαγγειακός πολλαπλασιασμός και εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση. Η νόσος ελάχιστης αλλαγής καταλήγει σε πλήρη ανάρρωση των ασθενών στο 95% των περιπτώσεων. Με τον μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό, ο διάχυτος πολλαπλασιασμός των μεσαγγειακών κυττάρων και της θεμέλιας ουσίας εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων. Το ίδιο παρατηρείται και με την εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, αλλά η εικόνα συμπληρώνεται επίσης από ουλές τμηματικού ιστού. Το ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, συχνότερα στην ηλικία των 2-6 ετών. Μια μικρή λοίμωξη ή ήπια αλλεργία, ή ακόμα και ένα δάγκωμα εντόμου, μπορεί να αποτελέσει παράγοντα πρόκλησης.
• Το νεφρωσικό σύνδρομο στη σπειραματονεφρίτιδα αναπτύσσεται σε περίπου 75% των περιπτώσεων. Μπορεί να ειπωθεί ότι η ανάπτυξη της νόσου είναι μια επιπλοκή της φλεγμονώδους παθολογίας των σπειραμάτων. Σύμφωνα με την παραλλαγή της πορείας της νόσου, διακρίνονται τα ακόλουθα:
  • οξεία σπειραματονεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο (διαρκεί λιγότερο από τρεις μήνες).
  • υποξεία σπειραματονεφρίτιδα (διαρκεί από τρεις έως δώδεκα μήνες).
  • χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο (τα συμπτώματα αυξάνονται κατά τη διάρκεια ενός έτους, υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισης νεφρικής ανεπάρκειας).
• Το νεφρωσικό σύνδρομο στην αμυλοείδωση είναι μία από τις εκδηλώσεις της συστηματικής αμυλοείδωσης, στην οποία διαταράσσεται ο μεταβολισμός πρωτεϊνών-υδατάνθρακων και εναποτίθεται αμυλοειδές στους νεφρικούς ιστούς - μια σύνθετη ένωση πολυσακχαρίτη-πρωτεΐνης που προκαλεί διαταραχή στη λειτουργικότητα του οργάνου. Η πορεία της αμυλοείδωσης συνδέεται πάντα με την ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου με περαιτέρω μετάβαση σε χρόνια μορφή νεφρικής ανεπάρκειας.
• Το νεφρωσικό οιδηματώδες σύνδρομο διαγιγνώσκεται παρουσία τριών υποχρεωτικών συστατικών: αλλαγές στη διαπερατότητα των τοιχωμάτων των αγγείων, κατακράτηση νατρίου και μείωση της ογκοτικής πίεσης του αίματος. Η παθογένεση ενός τέτοιου συνδρόμου καθορίζεται από την αναλογία της δραστηριότητας διαφόρων συστημάτων του σώματος που ρυθμίζουν τη διατήρηση της ομοιόστασης νατρίου-νερού.
• Το νεφρωσικό σύνδρομο φινλανδικού τύπου είναι ένας αυτοσωμικός υπολειπόμενος τύπος συγγενούς παθολογίας που ανιχνεύεται από τη νεογνική περίοδο έως τους τρεις μήνες. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει σαφείς διαστολές αλυσίδας των εγγύς τμημάτων του νεφρώνα και άλλες αλλαγές, καθώς και πολλά σπειράματα με αυξημένη διάμετρο και εμβρυϊκά σπειράματα. Η αιτία αυτής της παθολογίας είναι μια γονιδιακή μετάλλαξη (γονίδιο NPHS1). Η χρήση αυτού του όρου εξηγείται από την υψηλή συχνότητα εμφάνισης αυτής της νόσου στη Φινλανδία.
• Ο πλήρης τύπος παθολογίας χαρακτηρίζεται από ένα πλήρες σύνολο συμπτωμάτων που είναι τυπικά για αυτήν την ασθένεια. Το ατελές νεφρωσικό σύνδρομο συνοδεύεται από την απουσία οποιουδήποτε τυπικού σημείου - για παράδειγμα, η έντονη πρωτεϊνουρία διαγιγνώσκεται με ήπιο οίδημα.
• Το νεφρωσικό σύνδρομο στον σακχαρώδη διαβήτη αναπτύσσεται στο πλαίσιο της διαβητικής νεφροπάθειας. Αυτή η παθολογική κατάσταση θεωρείται πολύ επικίνδυνη για τον ασθενή και αποτελείται από διάφορα στάδια: μικρολευκωματινουρία, πρωτεϊνουρία και το τελικό στάδιο της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η ανάπτυξη του νεφρωσικού συμπλέγματος συμπτωμάτων σε αυτή την περίπτωση οφείλεται σε αλλαγές και διαταραχές που συνήθως εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της μακροχρόνιας πορείας του σακχαρώδους διαβήτη.
• Το βρεφικό νεφρωσικό σύνδρομο είναι ένας παιδιατρικός όρος που σημαίνει ότι η νόσος εμφανίζεται σε παιδί κάτω του 1 έτους.
• Το νεφρωσικό σύνδρομο στον ΣΕΛ προκαλείται από την ανάπτυξη της λεγόμενης νεφρίτιδας του λύκου, μιας από τις πιο επικίνδυνες και προγνωστικά σημαντικές εκδηλώσεις της νόσου. Ο μηχανισμός εμφάνισης της νόσου αναφέρεται σε παραλλαγές ανοσοσυμπλεγμάτων. Η δέσμευση αντισωμάτων στο DNA και άλλα αυτοαντισώματα στη βασική μεμβράνη των νεφρικών σπειραμάτων οδηγεί σε διέγερση του συμπληρώματος και στρατολόγηση φλεγμονωδών δομών στα σπειράματα.
• Το νεφρωσικό σύνδρομο με αιματουρία δεν ανήκει στις παραλλαγές της κλασικής πορείας της νόσου. Εάν η επώδυνη κατάσταση συνοδεύεται από την εμφάνιση αίματος στα ούρα, μιλούν για μια μικτή μορφή παθολογίας.

Ανάλογα με την ανταπόκριση του οργανισμού στην γενικά αποδεκτή πορεία θεραπείας με πρεδνιζολόνη, το νεφρωσικό σύνδρομο διαιρείται σε ευαίσθητες στα στεροειδή και ανθεκτικές στα στεροειδή μορφές.

Το σύνδρομο ευαίσθητο στα στεροειδή χαρακτηρίζεται από την έναρξη της ύφεσης εντός 2-4 εβδομάδων (λιγότερο συχνά - 6-8 εβδομάδες) από την έναρξη της θεραπείας. Με τη σειρά της, η ευαίσθητη στα στεροειδή μορφή χωρίζεται σε υποκατηγορίες:

• μη υποτροπιάζων τύπος (πλήρης μακροχρόνια ύφεση).
• σπάνια επαναλαμβανόμενος τύπος (οι υποτροπές εμφανίζονται λιγότερο συχνά από δύο φορές σε έξι μήνες)·
• συχνά επαναλαμβανόμενος τύπος (οι υποτροπές εμφανίζονται τουλάχιστον δύο φορές μέσα σε έξι μήνες)
• νεφρωσικό σύνδρομο που εξαρτάται από στεροειδή (παρατηρείται υποτροπή της νόσου σε σχέση με τη μείωση της δόσης της πρεδνιζολόνης ή το αργότερο δύο εβδομάδες μετά τη διακοπή του φαρμάκου).
• όψιμη ευαίσθητη παραλλαγή (η ύφεση εμφανίζεται 8-12 εβδομάδες μετά την έναρξη χρήσης στεροειδών).

Το νεφρωσικό σύνδρομο ανθεκτικό στα στεροειδή είναι μια πορεία της νόσου στην οποία η απόκριση του οργανισμού με τη μορφή ύφεσης απουσιάζει κατά τη διάρκεια μιας πλήρους 2μηνης αγωγής με πρεδνιζολόνη.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Με το νεφρωσικό σύνδρομο, εμφανίζονται διάφορες παθολογικές αλλαγές στο σώμα. Με παρατεταμένη ύπαρξη, μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη αρνητικών συνεπειών, για παράδειγμα:

• Οι λοιμώδεις επιπλοκές είναι συνέπεια τόσο της εξασθενημένης ανοσίας όσο και της αυξημένης παθογενετικής ευαισθησίας του οργανισμού. Ο κίνδυνος ασθένειας αυξάνεται από παράγοντες όπως η απώλεια ανοσοσφαιρίνης με τα ούρα, η έλλειψη πρωτεΐνης και η λήψη ανοσοκατασταλτικών. Οι λοιμώδεις επιπλοκές μπορούν να προκληθούν από στρεπτοκοκκικές, πνευμονιοκοκκικές λοιμώξεις, καθώς και από άλλα gram (-) βακτήρια. Η πιο συχνά καταγεγραμμένη ανάπτυξη παθολογιών όπως η πνευμονία, η σήψη και η περιτονίτιδα.
• Διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους, αθηροσκληρωτικές αλλαγές, έμφραγμα του μυοκαρδίου - αυτές οι επιπλοκές συνήθως προκαλούνται από την αύξηση του επιπέδου χοληστερόλης στο αίμα, την επιτάχυνση της σύνθεσης πρωτεϊνών στο ήπαρ και τη μείωση της περιεκτικότητας σε λιπάση στο αίμα.
• Οι διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου, με τη σειρά τους, προκαλούν μείωση της οστικής πυκνότητας, αλλαγές στη δομή των οστών, η οποία είναι γεμάτη με πολλά προβλήματα. Πιθανώς, αυτή η επιπλοκή προκαλείται από την απώλεια της πρωτεΐνης δέσμευσης της βιταμίνης D στα ούρα, την επιδείνωση της απορρόφησης ασβεστίου, καθώς και από την εντατική θεραπεία με στεροειδή.
• Οι θρομβωτικές επιπλοκές συχνά διαγιγνώσκονται σε ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο. Η αυξημένη πήξη εξηγείται από την απώλεια των αντιπηκτικών πρωτεϊνών προφιβρινολυσίνης και αντιθρομβίνης III στα ούρα. Ταυτόχρονα, παρατηρείται αύξηση των παραγόντων πήξης του αίματος. Για να αποφευχθεί αυτή η επιπλοκή, οι γιατροί συστήνουν τη λήψη αντιπηκτικών κατά τους πρώτους έξι μήνες από τη στιγμή της ανάπτυξης νεφρωσικής παθολογίας.
• Η μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος συμβαίνει στο πλαίσιο της υπολευκωματιναιμίας και της μείωσης της ογκωτικής πίεσης στο πλάσμα. Η επιπλοκή αναπτύσσεται όταν η περιεκτικότητα σε λευκωματίνη ορού μειωθεί κάτω από 1,5 g/dl.

Μεταξύ άλλων, λιγότερο συχνών συνεπειών του νεφρωσικού συνδρόμου, μπορούν να διακριθούν η υπέρταση και η σιδηροπενική αναιμία.

Η υποτροπή του νεφρωσικού συνδρόμου μπορεί να αναπτυχθεί στην εξαρτώμενη από στεροειδή μορφή της νόσου. Για την πρόληψη επαναλαμβανόμενων επεισοδίων της νόσου, οι ασθενείς υποβάλλονται σε λεπτομερή εξέταση και επιλέγουν προσεκτικά τη θεραπεία λαμβάνοντας υπόψη όλες τις διαθέσιμες επιλογές. Η συχνότητα των υποτροπών εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου, καθώς και από τη γενική κατάσταση του σώματος του ασθενούς.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Διαγνωστικά νεφρωσικό σύνδρομο

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για το νεφρωσικό σύνδρομο είναι τα κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα εξετάσεων:

• παρουσία δεικτών σοβαρής πρωτεϊνουρίας (περισσότερο από 3 g/ημέρα για ενήλικες, περισσότερο από 50 mg/kg/ημέρα για παιδιά)·
• επίπεδα υπολευκωματιναιμίας μικρότερα από 30 g/l, καθώς και δυσπρωτεϊναιμία.
• ποικίλους βαθμούς οιδήματος (από σχετικά μικρό οίδημα έως ανασάρκα).
• παρουσία υπερλιπιδαιμίας και δυσλιπιδαιμίας.
• ενεργοί παράγοντες πήξης;
• Διαταραχή του μεταβολισμού του φωσφόρου και του ασβεστίου.

Οι ερωτήσεις, η εξέταση και η οργανική διάγνωση είναι επίσης υποχρεωτικές και ενημερωτικές. Ήδη κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να παρατηρήσει γενικευμένο πρήξιμο, ξηρό δέρμα, την παρουσία πλάκας στη γλώσσα, ένα θετικό σύμπτωμα Pasternatsky.

Εκτός από την ιατρική εξέταση, το επόμενο βήμα θα πρέπει να είναι οι διαγνωστικές διαδικασίες - τόσο εργαστηριακές όσο και οργανικές.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν υποχρεωτική δειγματοληψία αίματος και ούρων:

Πλήρης αιματολογική εξέταση για νεφρωσικό σύνδρομο

Η νόσος χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα αιμοπεταλίων, λευκοκυττάρων και ESR, και μειωμένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης.

Βιοχημική εξέταση αίματος για νεφρωσικό σύνδρομο

Η ποιότητα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών χαρακτηρίζεται από υποπρωτεϊναιμία, υπολευκωματιναιμία και αύξηση της ποσότητας των α-σφαιρινών. Επιπλέον, παρατηρείται αύξηση του επιπέδου χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων. Ενδεικτικά στοιχεία για μειωμένη νεφρική λειτουργία είναι τα αυξημένα επίπεδα ουρίας, ουρικού οξέος και κρεατινίνης. Εάν η υποκείμενη αιτία του νεφρωσικού συμπτωματικού συμπλέγματος είναι η σπειραματονεφρίτιδα, ο γιατρός θα δώσει προσοχή στην παρουσία σημείων φλεγμονώδους διαδικασίας (αυξημένη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, αυξημένα επίπεδα σερομουκοειδών, υπερινωδογοναιμία).

Ανοσολογική εξέταση αίματος

Επιτρέπει την καταγραφή της παρουσίας Τ και Β λεμφοκυττάρων, ανοσοσυμπλεγμάτων και κυττάρων λύκου στην κυκλοφορία του αίματος.

Η υπερλιπιδαιμία στο νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να είναι ένα αρχικό σημάδι ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας, αλλά όχι πάντα: μερικές φορές απλώς υποδηλώνει την παρουσία αθηροσκλήρωσης ή ορισμένα προβλήματα με τη διατροφή του ασθενούς. Ειδικές εργαστηριακές μελέτες μας επιτρέπουν να ανιχνεύσουμε κλάσματα που ανήκουν σε λιπίδια. Μιλάμε για λιποπρωτεΐνες χαμηλής πυκνότητας, λιποπρωτεΐνες υψηλής πυκνότητας, ολική χοληστερόλη και δείκτη τριγλυκεριδίων.

Η υπερχοληστερολαιμία στο νεφρωσικό σύνδρομο είναι δευτεροπαθής. Σε ένα υγιές άτομο, τα αυξημένα επίπεδα χοληστερόλης ορίζονται ως τιμές > 3,0 mmol/L (115 mg/dL). Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές ESC/EAS, δεν υπάρχουν κατευθυντήριες γραμμές για το επίπεδο χοληστερόλης που καθορίζει την υπερχοληστερολαιμία. Επομένως, υπάρχουν πέντε συγκεκριμένα εύρη επιπέδων LDL-C, τα οποία καθορίζουν τη στρατηγική θεραπείας.

Γενική ανάλυση ούρων

Η νόσος χαρακτηρίζεται από κυλινδρουρία, υπερπρωτεϊνουρία. Ερυθροκύτταρα μπορεί να ανιχνευθούν στα ούρα, το ειδικό βάρος αυξάνεται.

Βακτηριολογική εξέταση ούρων

Βοηθά στην αναγνώριση βακτηρίων που βρίσκονται στα ούρα (σε περίπτωση βακτηριουρίας).

Δοκιμή σύμφωνα με τον Νετσιπορένκο	Παρατηρείται αύξηση της περιεκτικότητας σε κυλίνδρους, λευκοκύτταρα και ερυθροκύτταρα.
Δοκιμή Ζιμνίτσκι	Επιτρέπει τον προσδιορισμό της υπερισοσθενουρίας και της ολιγουρίας, χαρακτηριστικών του νεφρωσικού συμπλέγματος συμπτωμάτων.
Δοκιμασία Rehberg-Tareev	Παρατηρείται ολιγουρία και μειωμένη σπειραματική διήθηση.

Η πρωτεϊνουρία προσδιορίζεται κατά τη διάρκεια μιας γενικής ανάλυσης ούρων: η ποσότητα πρωτεΐνης συνήθως υπερβαίνει τα 3,5 g/ημέρα. Τα ούρα είναι θολά, γεγονός που χρησιμεύει ως πρόσθετη ένδειξη της παρουσίας πρωτεΐνης, παθογόνων μικροοργανισμών, λιπών και βλέννας.

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει:

Βιοψία νεφρού	Πραγματοποιείται με τη λήψη ιστού οργάνου για περαιτέρω μικροσκοπία. Αυτή η διαδικασία επιτρέπει τον χαρακτηρισμό της νεφρικής βλάβης.
Υπερηχογράφημα των νεφρών	Βοηθά στην εξέταση της δομής των οργάνων, των μεγεθών, της εντόπισης, του σχήματος των νεφρών, στον προσδιορισμό της παρουσίας καρκινικών εξεργασιών, κύστεων. Το νεφρωσικό σύνδρομο στον υπέρηχο χαρακτηρίζεται επίσης από την παρουσία ασκίτη.
Ακτινογραφία των πνευμόνων	Οι διαταραχές συνίστανται σε παθολογικές αλλαγές στο πνευμονικό σύστημα και στο μεσοθωράκιο.
Δυναμική σπινθηρογράφημα	Σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τη ροή του ουροποιητικού υγρού από τα νεφρά μέσω των ουρητήρων στην ουροδόχο κύστη.
Ουρογραφία	Μια ακτινολογική διαδικασία που βασίζεται στην ικανότητα των νεφρών να απεκκρίνουν ειδικά σκιαγραφικά μέσα μετά την εισαγωγή τους στον οργανισμό. Τα ακτινολογικά σημάδια του νεφρωσικού συνδρόμου μπορεί να εκφράζονται με πολυμορφισμό και ασυμμετρία των διαταραχών, η οποία εξαρτάται από την αναλογία φλεγμονωδών και σκληρωτικών διεργασιών στα όργανα.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα	Εκτελείται για την αξιολόγηση των ηλεκτρολυτικών διαταραχών στο σώμα σε περίπτωση νεφρωσικής παθολογίας.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Διαφορική διάγνωση

Γίνεται διαφοροποίηση μεταξύ διαφόρων σπειραματοπαθειών, οι οποίες με τη σειρά τους μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου:

• Η νόσος ελάχιστης αλλαγής (λιποειδής νέφρωση) είναι η πιο συχνή υποκείμενη αιτία του ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου στην παιδιατρική.
• Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση είναι μια σπάνια μορφή νεφρωσικού συνδρόμου ανθεκτικού στα στεροειδή.
• σπειραματονεφρίτιδα (συμπεριλαμβανομένης της μεμβρανοϋπερπλαστικής μορφής της νόσου).
• μεμβρανώδης και IgA νεφροπάθεια.

Η οξεία πυελονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από απότομη αύξηση της θερμοκρασίας στους 38-39°C, αιφνίδια αδυναμία, ναυτία και οίδημα. Η κυλινδρουρία, η πρωτεϊνουρία και η ερυθροκυτταρία δεν θεωρούνται συμπτώματα ειδικά για την πυελονεφρίτιδα και ως εκ τούτου συγκαταλέγονται στα πρώτα ενδεικτικά σημεία για διαφορική διάγνωση.

Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί ως επιπλοκή του νεφρωσικού συνδρόμου. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να παρατηρηθεί η επιδείνωση εγκαίρως και να παρασχεθεί στον ασθενή η κατάλληλη ιατρική φροντίδα. Το πρώτο στάδιο ανάπτυξης της ΟΝΑ χαρακτηρίζεται από αυξημένο καρδιακό ρυθμό, μειωμένη αρτηριακή πίεση, ρίγη και αυξημένη θερμοκρασία σώματος. Μετά από 1-2 ημέρες, παρατηρούνται ολιγοανουρία, ναυτία και έμετος. Χαρακτηριστική είναι επίσης η μυρωδιά αμμωνίας στην αναπνοή.

Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια είναι συνέπεια της οξείας πορείας της νόσου και συνοδεύεται από σταδιακή νέκρωση του νεφρικού ιστού. Η ποσότητα των προϊόντων μεταβολισμού του αζώτου στο αίμα αυξάνεται, το δέρμα γίνεται ξηρό με κιτρινωπή απόχρωση. Η ανοσία του ασθενούς μειώνεται απότομα: χαρακτηριστικές είναι οι συχνές οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις, η αμυγδαλίτιδα, η φαρυγγίτιδα. Η νόσος προχωρά με περιοδικές βελτιώσεις και επιδεινώσεις της κατάστασης.

Διαφορές μεταξύ νεφρωσικού και νεφριτικού συνδρόμου

Υπάρχουν δύο συμπλέγματα συμπτωμάτων, τα ονόματα των οποίων συχνά συγχέονται: ωστόσο, πρόκειται για δύο εντελώς διαφορετικές ασθένειες που αναπτύσσονται στο πλαίσιο μιας φλεγμονώδους διαδικασίας στα σπειράματα των νεφρών. Το νεφριτικό σύνδρομο συνήθως προκαλείται από μια αυτοάνοση δομική βλάβη των σπειραμάτων. Αυτή η κατάσταση σε όλες τις περιπτώσεις συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης, καθώς και από σημάδια ουρολογικής παθολογίας (το ουρολογικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από σημάδια όπως ερυθροκυτταρία, πρωτεϊνουρία έως 3,0-3,5 g / λίτρο, λευκοκυτταρία, κυλινδρουρία). Η παρουσία οιδήματος δεν είναι υποχρεωτική, όπως στο νεφρωσικό σύνδρομο, αλλά μπορεί να υπάρχει - με τη μορφή ήπιου οιδήματος των βλεφάρων, των αντιβραχίων ή των δακτύλων.

Στη νεφριτική παραλλαγή, το πρήξιμο δεν εμφανίζεται ως αποτέλεσμα έλλειψης πρωτεΐνης, αλλά ως αποτέλεσμα της κατακράτησης νατρίου στην κυκλοφορία του αίματος.

[ 47 ], [ 48 ]

Θεραπεία νεφρωσικό σύνδρομο

Ένας νεφρολόγος αντιμετωπίζει ασθενείς με νεφρική νόσο και νεφρωσικό σύνδρομο. Κατά κανόνα, οι ασθενείς νοσηλεύονται για να προσδιοριστεί η αιτία της νόσου, να παρασχεθεί επείγουσα περίθαλψη, καθώς και όταν προκύψουν επιπλοκές.

Κλινικές οδηγίες για τη διαχείριση του νεφρωσικού συνδρόμου

Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων και κλινικών σημείων που συνήθως σχετίζεται με νεφρική νόσο, οδηγώντας σε απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα και οίδημα. Η θεραπεία και η διαχείριση του νεφρωσικού συνδρόμου απαιτούν στενή ιατρική παρακολούθηση και μπορεί να περιλαμβάνουν τις ακόλουθες κλινικές οδηγίες:

1. Αναγνώριση και θεραπεία της υποκείμενης νόσου: Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από διάφορες νεφρικές παθήσεις, όπως η νεφρική νόσος ελάχιστης αλλοίωσης, ο σακχαρώδης διαβήτης, η νεφροπάθεια με διάχυτες αλλοιώσεις στις μεμβράνες της βασικής μεμβράνης και άλλες. Είναι σημαντικό να εντοπιστεί η υποκείμενη νόσος και να αντιμετωπιστεί ανάλογα με τη φύση της.
2. Έλεγχος αρτηριακής πίεσης: Οι περισσότεροι ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να έχουν αυξημένη αρτηριακή πίεση. Ο έλεγχος της αρτηριακής πίεσης και, εάν είναι απαραίτητο, η θεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της απώλειας πρωτεϊνών και στην προστασία των νεφρών.
3. Θεραπεία οιδήματος: Το οίδημα είναι ένα κοινό σύμπτωμα του νεφρωσικού συνδρόμου. Η θεραπεία του οιδήματος μπορεί να περιλαμβάνει περιορισμό της πρόσληψης αλατιού, χρήση διουρητικών και έλεγχο των επιπέδων πρωτεΐνης της διατροφής.
4. Διόρθωση δυσλιπιδαιμίας: Πολλοί ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο έχουν υψηλά επίπεδα χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων στο αίμα. Η θεραπεία της υπερλιπιδαιμίας μπορεί να είναι απαραίτητη για τη μείωση του κινδύνου καρδιαγγειακών παθήσεων.
5. Πρόληψη θρόμβωσης: Οι ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης θρόμβων αίματος. Ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει αντιπηκτικά ή αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα για την πρόληψη της θρόμβωσης.
6. Υποστηρικτική φροντίδα: Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί υποστηρικτική φροντίδα, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας υποκατάστασης πρωτεΐνης (αλβουμίνης) ή ανοσοτροποποιητών.
7. Τακτική ιατρική παρακολούθηση: Οι ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο θα πρέπει να εξετάζονται και να παρακολουθούνται τακτικά από γιατρό για την παρακολούθηση της κατάστασης των νεφρών τους και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Όπως συμβαίνει με κάθε ιατρική πάθηση, η θεραπεία για το νεφρωσικό σύνδρομο θα πρέπει να γίνεται υπό την επίβλεψη ενός ειδικευμένου επαγγελματία υγείας, ο οποίος μπορεί να προσαρμόσει τη θεραπεία στις ατομικές ανάγκες κάθε ασθενούς.

Πρόληψη

Για να αποτρέψετε την ανάπτυξη νεφρωσικής νόσου, θα πρέπει να προσπαθήσετε να ακολουθήσετε αυτούς τους κανόνες:

• Είναι απαραίτητο να διατηρείται ένα βέλτιστο καθεστώς πρόσληψης υγρών. Μπορείτε να πίνετε σκέτο καθαρό νερό, πράσινο τσάι, κομπόστα αποξηραμένων φρούτων ή μούρων, χυμό κράνμπερι ή lingonberry. Η χαμηλή πρόσληψη υγρών μπορεί να οδηγήσει σε «στερέωση» βακτηρίων στο ουροποιητικό σύστημα, καθώς και στο σχηματισμό λίθων στα νεφρά.
• Συνιστάται να πίνετε περιοδικά φυτικά τσάγια με βάση τα βότανα "νεφρών": μαϊντανό, αρκουδάκι, φύλλα lingonberry, αρκουδάκι.
• Στην κατάλληλη εποχή, είναι απαραίτητο να δοθεί επαρκής προσοχή στην κατανάλωση χυμού σημύδας, μούρων, λαχανικών και φρούτων (μήλα, αγγούρια, κολοκυθάκια, καρπούζια).
• Ορισμένες δίαιτες, ειδικά οι αυστηρές μονοδιατροφές, μπορούν να επηρεάσουν την κανονική λειτουργία των νεφρών. Τα νεφρά χρειάζονται πλήρη και τακτική παροχή τόσο υγρών όσο και τροφής.
• Η υποδυναμία είναι επιβλαβής για τα νεφρά. Γι' αυτό πρέπει να έχετε έναν ενεργό τρόπο ζωής όποτε είναι δυνατόν: περπάτημα, κολύμπι, χορό, ποδήλατο κ.λπ.

Με τα πρώτα σημάδια νεφρικών προβλημάτων, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό: δεν μπορείτε να κάνετε αυτοθεραπεία (ειδικά με αντιβακτηριακά και άλλα ισχυρά φάρμακα). Η λανθασμένη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών, οι οποίες συχνά παραμένουν σε ένα άτομο για μια ζωή.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με την αιτιολογία της νόσου. Κάποιος μπορεί να ελπίζει σε πλήρη ανάρρωση εάν το σύμπλεγμα συμπτωμάτων ήταν συνέπεια μιας θεραπεύσιμης παθολογίας (για παράδειγμα, μιας μολυσματικής ασθένειας, μιας διαδικασίας όγκου, φαρμακευτικής δηλητηρίασης). Αυτό παρατηρείται σε περίπου κάθε δεύτερο παιδί, αλλά σε ενήλικες - πολύ λιγότερο συχνά.

Μια σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση μπορεί να συζητηθεί εάν μια συγκεκριμένη περίπτωση νεφρωσικής νόσου είναι επιδεκτική ορμονοθεραπείας ή σε ανοσοκατασταλτικές καταστάσεις. Σε ορισμένους ασθενείς, παρατηρείται αυθόρμητη εξαφάνιση των υποτροπών της παθολογίας σε διάστημα πέντε ετών.

Στις αυτοάνοσες διεργασίες, πραγματοποιείται κυρίως παρηγορητική θεραπεία. Το διαβητικό νεφρωσικό σύνδρομο συχνά πλησιάζει στην τελική του έκβαση σε 4-5 χρόνια.

Για κάθε ασθενή, η πρόγνωση μπορεί να αλλάξει υπό την επίδραση μολυσματικών παθολογιών, στο πλαίσιο της αυξημένης αρτηριακής πίεσης και της αγγειακής θρόμβωσης.

Το νεφρωσικό σύνδρομο που περιπλέκεται από νεφρική ανεπάρκεια έχει την πιο δυσμενή πορεία: το τελικό στάδιο μπορεί να εμφανιστεί εντός δύο ετών.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]